Le syndrome de Foville est un type de syndrome d’infarctus pontique inférieur médian. Il se caractérise par une hémiplégie controlatérale, une paralysie du nerf abducens ipsilatérale et une paralysie faciale périphérique ipsilatérale.
Décrit pour la première fois en 1858 par le psychiatre français Achille Louis François Foville (1831–1887). Il ne doit pas être confondu avec son père (1799–1878), anatomiste célèbre du même nom.
Ce syndrome se compose classiquement des cinq symptômes suivants.
Paralysie du regard vers le côté lésé (paralysie horizontale conjuguée) : due à une lésion de la formation réticulée pontique paramédiane (FRPP) et du noyau du nerf abducens
Paralysie faciale périphérique homolatérale : due à une lésion des fibres du nerf facial dans le pont
Hypogueusie des deux tiers antérieurs de la langue : en cas d’atteinte du nerf facial
Syndrome de Horner : en cas d’atteinte des fibres sympathiques descendantes
Perte auditive : en cas d’atteinte du noyau du VIIIe nerf crânien
Les structures affectées se divisent en celles qui sont toujours touchées et celles qui le sont selon les circonstances (voir la section « Physiopathologie »).
Il est considéré comme l’un des syndromes pontins dus à une ischémie du système vertébrobasilaire. Il fait partie d’un groupe de maladies comprenant le syndrome de Wallenberg (médullaire), le syndrome du MLF, le syndrome de Millard-Gubler (pontin), et les syndromes de Weber, Benedikt et Parinaud (mésencéphaliques).
Il n’existe pas de données épidémiologiques spécifiques au syndrome de Foville. L’incidence annuelle de la paralysie du nerf abducens dans son ensemble est rapportée à environ 11/100 000 1).
QQuelle est la différence entre le syndrome de Foville et le syndrome de Millard-Gubler ?
A
Les deux présentent une paralysie faciale et une hémiplégie controlatérale, mais la localisation de la lésion diffère. Le syndrome de Foville s’étend plus dorsalement et implique le PPRF et le noyau du nerf abducens, entraînant non pas une simple paralysie du nerf abducens mais une paralysie du regard horizontal conjugué. Le syndrome de Millard-Gubler est une lésion ventrale où seul le faisceau du nerf abducens est touché, donc l’absence de paralysie du regard horizontal est le point clé de la distinction.
Diplopie horizontale : due à un déficit d’abduction. Augmente en regardant du côté sain.
Troubles moteurs faciaux du côté atteint : difficulté à bouger les muscles de l’expression faciale. Présente un schéma périphérique avec difficulté à plisser le front et à fermer l’œil.
Troubles moteurs du membre controlatéral (hémiplégie) : dus à une lésion du tractus corticospinal.
Hypoesthésie faciale homolatérale : en cas d’atteinte du noyau spinal du trijumeau.
Surdité homolatérale : en cas d’atteinte du noyau du nerf crânien VIII.
Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)
Paralysie de l’abduction homolatérale : incapacité d’abduction oculaire due à une lésion du noyau ou du faisceau du nerf abducens. Se présente sous forme de strabisme convergent paralytique.
Paralysie faciale périphérique homolatérale : due à une lésion des fibres du nerf facial dans le pont, entraînant une paralysie à la fois de la partie supérieure du visage (front, œil) et de la partie inférieure (bouche). Peut s’accompagner d’une diminution du goût sur les deux tiers antérieurs de la langue.
Hémiplégie controlatérale : due à une lésion du tractus corticospinal. Le visage est souvent épargné.
Paralysie du regard horizontal homolatéral : due à une lésion du noyau du nerf abducens et de la PPRF, empêchant le regard conjugué vers le côté lésé. En cas de paralysie complète, le réflexe vestibulo-oculaire ne dépasse pas la ligne médiane. Au début, une déviation conjuguée vers le côté sain peut être observée.
Syndrome de Horner : en cas de lésion des fibres sympathiques descendantes. Ptosis, myosis et anhidrose homolatéraux.
Ataxie : observée lorsque les fibres cérébelleuses sont impliquées.
Hypogueusie des deux tiers antérieurs de la langue : due à l’atteinte de la composante chorda tympani du nerf facial.
Troubles auditifs : en cas d’atteinte du noyau du nerf crânien VIII, surdité de perception homolatérale. En cas d’atteinte du noyau olivaire supérieur, surdité périphérique homolatérale. En cas de lésion du corps trapézoïde ou du lemnisque latéral, surdité controlatérale.
Lorsque l’hémorragie pontique en est la cause, on peut observer une fixation du regard en position médiane et une pupille en tête d’épingle (myosis marqué).
QPourquoi une paralysie faciale homolatérale et une hémiplégie controlatérale surviennent-elles simultanément ?
A
Le nerf facial est lésé dans le pont (avant le croisement), entraînant une paralysie homolatérale. En revanche, le tractus corticospinal croise au niveau de la pyramide bulbaire, donc une lésion au niveau du pont provoque une hémiplégie controlatérale. Ces deux structures étant proches dans le pont inférieur, une seule lésion peut les affecter simultanément.
Infarctus cérébral ischémique (le plus fréquent) : insuffisance du flux sanguin vers la partie inférieure médiane du pont via les artères perforantes de l’artère basilaire. Les principaux mécanismes sont l’occlusion des branches athéromateuses ou l’occlusion des petits vaisseaux (infarctus lacunaire).
Hémorragie pontique : due à la rupture d’une branche perforante de l’artère basilaire. Elle se manifeste souvent par une fixation du regard en position médiane et un myosis marqué.
Hémorragie sous-arachnoïdienne
Maladies démyélinisantes (sclérose en plaques) : Les lésions du pont peuvent provoquer une paralysie du nerf abducens et une paralysie du nerf facial. C’est une cause fréquente de lésion du PPRF chez les jeunes adultes1).
Infection (tuberculose, etc.) : infiltration directe du pont ou propagation depuis les zones environnantes.
Tumeur : tumeur cérébelleuse, cancer bronchogénique, etc. Chez l’enfant, le gliome du tronc cérébral est la cause tumorale la plus fréquente (à l’exclusion des traumatismes).
Anévrisme de l’artère basilaire : rapporté comme lésion de la partie supérieure du pont.
En cas d’ischémie, les facteurs de risque suivants sont impliqués1).
Hypertension artérielle (la plus courante)
Diabète
Hyperlipidémie
Tabagisme
QLes jeunes peuvent-ils développer un syndrome de Foville ?
A
Outre les causes ischémiques, la sclérose en plaques, les infections comme la tuberculose et les tumeurs du tronc cérébral peuvent en être la cause, donc les jeunes peuvent également être touchés. En particulier, la sclérose en plaques est une cause fréquente de lésion du PPRF chez les jeunes 1).
Il n’existe pas de critères diagnostiques établis. Le diagnostic repose sur la combinaison des caractéristiques cliniques et des résultats d’imagerie (radiographic findings) pour confirmer la localisation dans la partie dorsale du pont.
Test de couverture : vérification de la présence et du degré de limitation de l’abduction
Grille de Hess : enregistrement de la direction et du degré du trouble d’abduction
Confirmation de la paralysie du regard horizontal : vérification de la limitation des mouvements des deux yeux vers le côté affecté. Une mauvaise évocation du nystagmus optocinétique est également un signe auxiliaire.
Syndrome de Millard-Gubler : paralysie du nerf abducens + paralysie faciale + hémiplégie controlatérale, mais la lésion est plus ventrale et n’affecte que le faisceau du nerf abducens. L’absence de paralysie du regard horizontal est un point clé pour le diagnostic différentiel.
Syndrome du longitudinal médian vs paralysie du nerf oculomoteur : Dans le syndrome MLF, il n’y a pas de limitation de l’élévation ou de l’abaissement, pas de ptosis, pas de mydriase ni de diminution du réflexe pupillaire à la lumière.
Pseudo-syndrome MLF : Myasthénie grave (pas de variation diurne, pas d’amélioration au test au Tensilon), syndrome de Fisher (pas de symétrie bilatérale, pas d’ataxie tronculaire).
Maladies inflammatoires, lésions tumorales, hémorragies, malformations artério-veineuses : Diagnostic différentiel par IRM et évolution clinique.
Dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes, après confirmation de l’infarctus par DWI, un traitement par t-PA (activateur tissulaire du plasminogène) par voie intraveineuse peut être indiqué. En pratique, ce traitement est rarement administré en cas de troubles oculomoteurs isolés.
En cas de troubles oculomoteurs isolés, on administre souvent 3 comprimés de Méthycobal® (500 μg) + 3 comprimés de Callicrein® (10 unités) (en 3 prises) tout en surveillant l’évolution.
Traitement antiplaquettaire : traitement principal pour l’occlusion des branches athéromateuses et des petits vaisseaux
Traitement par statines : débuté à l’admission
Gestion des facteurs de risque : contrôle de la pression artérielle, du diabète et de l’hyperlipidémie, arrêt du tabac. Conformément aux directives de l’AHA/AVC.
Chirurgie des muscles oculaires externes : Envisager en l’absence d’amélioration après traitement conservateur.
Les indications et les types de chirurgie des muscles oculaires externes sont présentés ci-dessous.
Degré de limitation de l’abduction
Type de chirurgie
Léger à modéré (dépasse la ligne médiane en abduction passive)
Raccourcissement du muscle droit latéral + recul du muscle droit médial (transposition antéro-postérieure)
Sévère (ne dépasse pas la ligne médiane)
Transposition des muscles droits supérieur et inférieur. Récemment, une transposition à largeur totale des muscles droits supérieur et inférieur, peu invasive et sans nécessité de ténotomie ni de division, a été développée, montrant une bonne amélioration de l’alignement oculaire.
Dans les procédures nécessitant la ténotomie de nombreux muscles, il faut être attentif à l’ischémie du segment antérieur.
Encéphalopathie de Wernicke : traitement par vitamine B₁ (en collaboration avec la neurologie). Un traitement précoce permet souvent la disparition des anomalies des mouvements oculaires en 1 à 2 semaines.
Une évaluation et une réadaptation sont effectuées par le service de réadaptation, le physiothérapeute et l’ergothérapeute. Après la sortie, un suivi ambulatoire est assuré pour surveiller les complications et confirmer la récupération.
Le pronostic est relativement bon en cas d’accident vasculaire cérébral.
Les infarctus légers sans lésion visible à l’imagerie peuvent guérir en quelques jours.
Dans la sclérose en plaques, il reste souvent des limitations mineures, mais le pronostic de la SEP elle-même qui débute par des anomalies des mouvements oculaires est relativement bon.
QLa diplopie due à une paralysie du nerf abducens s'améliore-t-elle ?
A
Dans les cas ischémiques, la plupart des cas s’améliorent spontanément en 3 à 6 mois. En l’absence d’amélioration, des prismes ou une chirurgie des muscles extra-oculaires peuvent être envisagés. Le pronostic après un accident vasculaire cérébral est relativement bon, et dans les infarctus légers, la guérison peut survenir en quelques jours.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie
La pathophysiologie du syndrome de Foville s’explique par l’atteinte simultanée de plusieurs structures nerveuses concentrées dans le tegmentum pontique inférieur.
Structures principales du tegmentum pontique inférieur
Grandes cellules : motoneurones pour le muscle droit latéral ipsilatéral. Leur lésion provoque une paralysie de l’abduction ipsilatérale.
Petites cellules : interneurones vers le noyau accessoire du muscle droit médial controlatéral (via le MLF). Leur lésion provoque une ophtalmoplégie internucléaire.
Saillie dans le plancher du quatrième ventricule : le nerf facial contourne le noyau abducens, formant le colliculus facial.
Nerf facial et tractus corticospinal
Trajet du nerf facial : Dans le pont, il contourne le noyau du nerf abducens (en forme de U). Ainsi, une lésion du noyau du nerf abducens affecte souvent simultanément le nerf facial. En raison de la paralysie périphérique, toute la face, y compris la partie supérieure, est paralysée (point de différenciation avec la paralysie centrale).
Tractus corticospinal (voie pyramidale) : Il chemine dans la partie ventrale du pont. Lorsque les fibres du nerf abducens émergent de la jonction pontomédullaire, elles traversent le tractus corticospinal, de sorte qu’une même lésion peut provoquer une hémiplégie controlatérale1).
PPRF et MLF
PPRF (formation réticulaire pontique paramédiane) : Elle relaie les commandes de mouvement horizontal conjugué vers le noyau du nerf abducens. Étant proche du noyau du nerf abducens, une lésion du PPRF empêche le regard conjugué horizontal vers le côté lésé (paralysie du regard horizontal conjugué).
MLF (fascicule longitudinal médial) : Pont entre le groupe de petites cellules du noyau du nerf abducens et le noyau accessoire du muscle droit médial du nerf oculomoteur controlatéral. Une lésion du MLF entraîne un trouble de l’adduction de l’œil ipsilatéral (ophtalmoplégie internucléaire).
Le mouvement conjugué horizontal (regard conjugué) est assuré par deux voies.
Du PPRF au noyau abducens ipsilatéral → nerf abducens → muscle droit latéral ipsilatéral
Des petites cellules du noyau abducens via le MLF jusqu’au sous-noyau médian du nerf oculomoteur controlatéral → muscle droit médian controlatéral
Ces deux voies permettent aux deux yeux de se déplacer dans la même direction (voie finale commune du mouvement conjugué horizontal). Une lésion du noyau abducens ou du PPRF interrompt les commandes vers le droit latéral ipsilatéral et le droit médian controlatéral, entraînant une paralysie du regard horizontal ipsilatéral 1).
Les branches perforantes de l’artère basilaire irriguent la partie médiane du pont. Le système vertébrobasilaire irrigue le tronc cérébral et le lobe occipital, et l’ischémie de ce système est la principale cause du syndrome de Foville. Si la lésion s’étend au lemnisque médian, au noyau spinal du nerf trijumeau, aux fibres sympathiques ou au noyau du VIIIe nerf crânien, des signes cliniques supplémentaires apparaissent.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
