El síndrome de Foville es un tipo de síndrome de ictus pontino medial inferior. Sus características principales son hemiplejía contralateral, parálisis del nervio abducens ipsilateral y parálisis del nervio facial periférico ipsilateral.
Fue descrito por primera vez en 1858 por el psiquiatra francés Achille Louis François Foville (1831–1887). No debe confundirse con su padre (1799–1878), un famoso anatomista del mismo nombre.
Este síndrome clásicamente consta de los siguientes cinco síntomas.
Parálisis de la mirada hacia el lado de la lesión (parálisis conjugada horizontal): debido a daño en la formación reticular pontina paramediana (FRPP) y el núcleo del nervio abducens
Parálisis facial periférica ipsilateral: debido a daño en las fibras del nervio facial dentro del puente
Pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua: cuando el nervio facial está involucrado
Síndrome de Horner: cuando las fibras simpáticas descendentes están dañadas
Pérdida auditiva: Cuando está afectado el núcleo del octavo par craneal
Las estructuras afectadas se dividen en las que siempre están dañadas y las que lo están según la situación (ver sección «Fisiopatología»).
Se clasifica como uno de los síndromes pontinos debidos a isquemia del sistema vertebrobasilar. Es un grupo de enfermedades paralelo al síndrome de Wallenberg del bulbo raquídeo, el síndrome del MLF y el síndrome de Millard-Gubler del puente, y los síndromes de Weber, Benedikt y Parinaud del mesencéfalo.
No hay datos epidemiológicos específicos para el síndrome de Foville. La incidencia anual de parálisis del nervio abducens en general se reporta en aproximadamente 11/100,000 1).
Q¿Cuál es la diferencia entre el síndrome de Foville y el síndrome de Millard-Gubler?
A
Ambos presentan parálisis del nervio facial y hemiplejía contralateral, pero la ubicación de la lesión difiere. El síndrome de Foville se extiende más dorsalmente e involucra el PPRF y el núcleo del abducens, lo que resulta en parálisis de la mirada conjugada horizontal en lugar de una simple parálisis del nervio abducens. El síndrome de Millard-Gubler implica una lesión ventral que afecta solo al fascículo del nervio abducens, por lo que no causa parálisis de la mirada horizontal; este es el punto clave de diferenciación.
Diplopía horizontal: Causada por un déficit de abducción. Aumenta al mirar hacia el lado sano.
Trastorno del movimiento facial en el lado afectado: Dificultad para mover los músculos faciales. Presenta un patrón periférico que afecta el arrugamiento de la frente y el cierre ocular.
Alteración motora contralateral de las extremidades (hemiparesia): debida a afectación del tracto corticoespinal.
Hipoestesia facial ipsilateral: cuando está afectado el núcleo espinal del trigémino.
Hipoacusia ipsilateral: cuando está afectado el núcleo del octavo par craneal.
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en la exploración)
Defecto de abducción ipsilateral: incapacidad para abducir el ojo debido a afectación del núcleo o fascículo del nervio abducens. Resulta en estrabismo convergente paralítico.
Parálisis facial periférica ipsilateral: Parálisis tanto de la cara superior (frente y ojo) como de la cara inferior (boca) debido a la lesión de las fibras del nervio facial en el puente troncoencefálico. Puede acompañarse de hipogeusia en los dos tercios anteriores de la lengua.
Hemiparesia contralateral: Debida a la lesión del tracto corticospinal. La cara suele estar respetada.
Parálisis de la mirada conjugada horizontal: Incapacidad para realizar la mirada conjugada hacia el lado de la lesión debido a la afectación del núcleo del nervio abducens y la formación reticular paramediana pontina (PPRF). En la parálisis completa, los ojos no cruzan la línea media incluso con el reflejo vestíbulo-ocular. En la fase inicial, puede observarse desviación conjugada hacia el lado sano.
Estructuras ocasionalmente afectadas
Oftalmoplejía internuclear (INO): Cuando el fascículo longitudinal medial (MLF) está afectado. Incapacidad de aducción del ojo ipsilateral.
Síndrome de Horner: Cuando las fibras simpáticas descendentes están dañadas. Ptosis, miosis y anhidrosis ipsilaterales.
Ataxia: Se observa cuando las fibras cerebelosas están afectadas.
Pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua: Debido a la afectación del componente de la cuerda del tímpano del nervio facial.
Discapacidad auditiva: Hipoacusia neurosensorial ipsilateral cuando está afectado el núcleo coclear (VIII par craneal). Hipoacusia periférica ipsilateral cuando está afectado el núcleo olivar superior. Hipoacusia contralateral cuando están afectados el cuerpo trapezoide o el lemnisco lateral.
Cuando es causada por una hemorragia pontina, puede presentar fijación de la mirada en la línea media y pupilas puntiformes (miosis marcada).
Q¿Por qué ocurren simultáneamente la parálisis facial ipsilateral y la hemiplejía contralateral?
A
El nervio facial se afecta mientras aún está dentro del puente (antes de la decusación), lo que resulta en parálisis ipsilateral. En contraste, el tracto corticoespinal se decusa en las pirámides medulares, por lo que una lesión a nivel pontino causa hemiplejía contralateral. Estas dos estructuras están ubicadas muy cerca en el puente inferior, por lo que una sola lesión puede afectar ambas simultáneamente.
Infarto cerebral isquémico (más frecuente): Insuficiencia de flujo sanguíneo a la parte medial inferior del puente desde las ramas perforantes de la arteria basilar. Los mecanismos principales son la oclusión de ramas ateromatosas o la oclusión de pequeños vasos (infarto lacunar).
Hemorragia pontina: Rotura de las ramas perforantes de la arteria basilar. Se presenta con frecuencia con fijación de la mirada en la línea media y miosis marcada.
Hemorragia subaracnoidea
Enfermedad desmielinizante (esclerosis múltiple): Las lesiones pontinas pueden causar parálisis del nervio abducens y parálisis del nervio facial. Es una causa común de alteración de la PPRF en individuos jóvenes 1).
Infección (p. ej., tuberculosis): Infiltración directa del puente o extensión desde áreas circundantes.
Tumor: Tumores cerebelosos, carcinoma broncogénico, etc. En niños, el glioma del tronco encefálico es la causa tumoral más frecuente (excluyendo traumatismos).
Aneurisma de la arteria basilar: Reportado como lesión en la parte superior del puente.
En casos isquémicos, los siguientes son factores de riesgo1).
Hipertensión (la más común)
Diabetes
Hiperlipidemia
Tabaquismo
Q¿Puede ocurrir el síndrome de Foville en personas jóvenes?
A
Además de las causas isquémicas, la esclerosis múltiple, infecciones como la tuberculosis y tumores del tronco encefálico pueden ser causas, por lo que también puede ocurrir en personas jóvenes. En particular, la esclerosis múltiple es una causa común de lesiones del PPRF en individuos jóvenes 1).
No existen criterios diagnósticos establecidos. El diagnóstico se realiza combinando las características clínicas y los hallazgos radiográficos para confirmar la localización en la protuberancia dorsal.
Prueba de cobertura: Confirma la presencia y el grado de limitación de la abducción
Gráfico de Hess: Registra la dirección y el grado del déficit de abducción
Confirmación de parálisis de la mirada horizontal: Verifica la limitación del movimiento de ambos ojos hacia el lado afectado. La mala producción del nistagmo optocinético también es un hallazgo de apoyo.
Síndrome de Millard-Gubler: Se presenta con parálisis del nervio abducens + parálisis del nervio facial + hemiparesia contralateral, pero la lesión es más ventral y afecta solo al fascículo del nervio abducens. La ausencia de parálisis de la mirada horizontal es un punto clave para el diagnóstico diferencial.
Síndrome del fascículo longitudinal medial vs parálisis del nervio oculomotor: El síndrome MLF se distingue por ausencia de limitación de la mirada hacia arriba o abajo, ausencia de ptosis, ausencia de midriasis y ausencia de disminución del reflejo luminoso.
Seudo-síndrome MLF: Miastenia gravis (diferenciado por ausencia de variación diurna y sin mejoría con prueba de Tensilon), síndrome de Fisher (diferenciado por no ser bilateral simétrico y ausencia de ataxia troncal).
Enfermedades inflamatorias, lesiones neoplásicas, hemorragia, malformaciones arteriovenosas: Diferenciados por hallazgos en RM y curso clínico.
Si se confirma un infarto en la DWI dentro de las 4.5 horas del inicio, puede estar indicada la terapia intravenosa con t-PA (activador del plasminógeno tisular). En la práctica, estos tratamientos rara vez se realizan solo por anomalías del movimiento ocular.
En caso de solo anomalías del movimiento ocular, a menudo se observa mientras se administran 3 comprimidos de Mecobal® (500 μg) + 3 comprimidos de Kallikrein® (10 unidades) (divididos en 3 dosis).
Terapia antiplaquetaria: Tratamiento principal para la oclusión de ramas ateroscleróticas y oclusión de vasos pequeños
Terapia con estatinas: Iniciada al ingreso
Manejo de factores de riesgo: Control de presión arterial, diabetes e hiperlipidemia; abandono del tabaco. Sigue las guías de la AHA/accidente cerebrovascular.
La parálisis del nervio abducens isquémica se resuelve espontáneamente en la mayoría de los casos en 3 a 6 meses. Se maneja en el siguiente orden.
Observación conservadora (aproximadamente 6 meses): Observar mientras se administran vitaminas y fármacos que mejoran la circulación.
Gafas de prisma: Se prescriben prismas de membrana de Fresnel para reducir los síntomas subjetivos de diplopía.
Cirugía de músculos extraoculares: Se considera cuando el tratamiento conservador no mejora la condición.
Las indicaciones y pautas del procedimiento quirúrgico para la cirugía de músculos extraoculares se muestran a continuación.
Grado de limitación de abducción
Procedimiento quirúrgico
Leve a moderado (cruza la línea media en ducción forzada)
Resección del recto lateral + recesión del recto medial (transposición anteroposterior)
Grave (no cruza la línea media)
Transposición de los músculos rectos verticales. En los últimos años, se ha desarrollado una transposición de ancho completo de los rectos verticales mínimamente invasiva sin tenotomía ni división, y se ha confirmado una buena mejoría de la alineación ocular.
En los procedimientos quirúrgicos que requieren tenotomía de múltiples músculos, se debe prestar atención a la isquemia del segmento anterior.
Hemorragia pontina/tumor pontino: Principalmente a cargo de neurocirugía
Esclerosis múltiple: Terapia con esteroides (en colaboración con neurología)
Encefalopatía de Wernicke: Terapia con vitamina B₁ (en cooperación con neurología). Con tratamiento temprano, las anomalías del movimiento ocular suelen desaparecer en 1–2 semanas.
La rehabilitación se realiza según la evaluación del departamento de rehabilitación, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales. Después del alta, el seguimiento ambulatorio continúa para monitorear complicaciones y confirmar la recuperación.
El pronóstico es relativamente bueno en casos causados por trastornos cerebrovasculares.
Los infartos leves que no se identifican en imágenes pueden curarse en unos pocos días.
La esclerosis múltiple suele dejar déficits leves, pero el pronóstico de la EM cuando se presenta con anomalías oculomotoras es relativamente bueno.
Q¿Mejora la diplopía debida a la parálisis del nervio abducens?
A
En casos isquémicos, la mayoría mejora espontáneamente en 3 a 6 meses. Si no, se pueden usar gafas prismáticas o cirugía de músculos extraoculares. El pronóstico de la enfermedad cerebrovascular es relativamente bueno, y los infartos leves pueden curarse en unos días.
La patología del síndrome de Foville se explica por la afectación simultánea de múltiples estructuras nerviosas concentradas en el tegmento pontino inferior.
Estructuras principales del tegmento pontino inferior
Grupo de células grandes: Neuronas motoras hacia el músculo recto lateral ipsilateral. El daño a este grupo causa parálisis del abducens ipsilateral.
Grupo de células pequeñas: Neuronas internucleares hacia el subnúcleo del recto medial del núcleo oculomotor contralateral (a través del MLF). El daño a este grupo causa oftalmoplejía internuclear.
Protrusión hacia el suelo del cuarto ventrículo: El nervio facial rodea el núcleo del abducens, formando el colículo facial.
Nervio facial y tracto corticoespinal
Trayecto del nervio facial: Dentro del puente, rodea el núcleo del nervio abducens (en forma de U). Por lo tanto, las lesiones del núcleo del abducens a menudo afectan simultáneamente al nervio facial. Debido a la parálisis periférica, toda la cara, incluida la parte superior, queda paralizada (un punto de diferenciación de la parálisis central).
Tracto corticoespinal (tracto piramidal): Discurre por la parte ventral del puente. Cuando las fibras del nervio abducens salen en la unión pontobulbar, atraviesan el tracto piramidal, por lo que la misma lesión puede causar hemiparesia contralateral1).
PPRF y MLF
PPRF (formación reticular paramediana pontina): Transmite las órdenes de la mirada conjugada horizontal al núcleo del abducens. Debido a que está ubicado cerca del núcleo del abducens, las lesiones del PPRF impiden la mirada conjugada horizontal hacia el lado de la lesión (parálisis de la mirada horizontal conjugada).
MLF (fascículo longitudinal medial): Un puente desde el grupo de células pequeñas del núcleo del abducens hasta el subnúcleo del recto medial del núcleo oculomotor contralateral. Las lesiones del MLF afectan la aducción del ojo ipsilateral (oftalmoplejía internuclear).
Los movimientos conjugados horizontales (mirada conjugada) se establecen mediante las siguientes dos vías.
Desde el PPRF hasta el núcleo del abducens ipsilateral → nervio abducens → músculo recto lateral ipsilateral
Desde el grupo de células pequeñas del núcleo del abducens a través del MLF hasta el subnúcleo del recto medial del núcleo oculomotor contralateral → músculo recto medial contralateral
Estas dos vías permiten que ambos ojos se muevan en la misma dirección (vía común final para los movimientos conjugados horizontales). El daño al núcleo del abducens o al PPRF interrumpe las señales tanto al recto lateral ipsilateral como al recto medial contralateral, resultando en parálisis de la mirada horizontal ipsilateral1).
Las ramas perforantes de la arteria basilar irrigan la parte medial inferior del puente. El sistema vertebrobasilar irriga el tronco encefálico y el lóbulo occipital, y la isquemia en este sistema es la causa principal del síndrome de Foville. Cuando la lesión se extiende al lemnisco medial, núcleo espinal del trigémino, fibras simpáticas y núcleo del octavo par craneal, aparecen signos clínicos adicionales.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
