El síndrome de ocho y medio (Eight-and-a-Half Syndrome) es un síndrome que combina parálisis de la mirada horizontal ipsilateral, oftalmoplejía internuclear (OIN) y parálisis del nervio facial periférica (de motoneurona inferior). Fue nombrado por primera vez por Eggenberger en 1998 1).
El síndrome de uno y medio (one-and-a-half syndrome) deriva de la suma de la parálisis de la mirada horizontal (1) y la OIN (0.5), totalizando “1.5”. El síndrome de ocho y medio es este síndrome de uno y medio más la parálisis del séptimo nervio craneal (nervio facial) ipsilateral, nombrado como VII (7) + 1.5 = 8.5 1).
La incidencia es extremadamente rara. No existen estudios epidemiológicos a gran escala, y los informes son principalmente reportes de casos 2)5). La causa más común es la enfermedad cerebrovascular, seguida de enfermedades desmielinizantes (como esclerosis múltiple) 2)4).
Se deriva de sumar el “7” del séptimo nervio craneal (nervio facial) al “1.5” del síndrome de uno y medio (parálisis de la mirada horizontal + oftalmoplejía internuclear), totalizando 8.5. Fue nombrado por Eggenberger en 1998.
Cuando es causado por una enfermedad cerebrovascular, el inicio es repentino. Los principales síntomas subjetivos son los siguientes.
Los tres hallazgos que constituyen el síndrome 8.5 se muestran a continuación.
Parálisis de la mirada horizontal
Incapacidad para mirar conjugadamente hacia el lado ipsilateral: El movimiento ocular horizontal hacia el lado afectado está limitado en ambos ojos.
Desviación conjugada: En la fase aguda, puede haber una breve desviación hacia el lado sano al mirar al frente.
Nistagmo evocado por la mirada: Aparece al mirar hacia el lado afectado.
Oftalmoplejía internuclear
Limitación de la aducción en el lado afectado: Se caracteriza por una marcada disminución de la velocidad de aducción, que tiende a persistir incluso después de que se resuelve la limitación del movimiento.
Nistagmo en el ojo en abducción del lado sano: Es un nistagmo monocular llamado nistagmo rítmico disociado.
Preservación de la convergencia: La convergencia es posible incluso con lesiones del MLF.
Parálisis del nervio facial
Periférica (tipo LMN): Incapacidad para arrugar la frente, acompañada de cierre incompleto de los párpados. A diferencia del tipo de neurona motora superior, hay parálisis de la frente.
Aplanamiento del surco nasolabial y desviación de la comisura bucal: El surco nasolabial del lado afectado desaparece y la comisura bucal se desvía hacia el lado sano.
El único movimiento ocular horizontal que permanece es la abducción del ojo contralateral. En posición primaria, el ojo afectado presenta exotropía, denominada exotropía pontina paralítica.
No se pierde por completo. Solo permanece la abducción del ojo contralateral. Además, la aducción durante la convergencia se conserva, por lo que la aducción en visión cercana es posible.
Las enfermedades causantes son las siguientes:
Los principales factores de riesgo son los factores de riesgo arterioscleróticos como hipertensión, diabetes y dislipidemia2)3).
El síndrome 8.5 es principalmente un diagnóstico clínico. Son esenciales un examen detallado de los movimientos oculares y una evaluación neurológica de los nervios craneales.
No se puede descartar. La TC tiene baja sensibilidad para el infarto cerebral agudo, y un hallazgo normal puede pasar por alto un infarto del tronco encefálico. Si se sospecha clínicamente, se necesita una RM.
El tratamiento se basa en el tratamiento de la enfermedad causal.
En el síndrome 8.5 aislado, el pronóstico de la diplopía y la parálisis del nervio facial es bueno. La parálisis del abducens tiende a persistir más tiempo que la parálisis del adducens.
Muhammad et al. (2024) reportaron un caso de síndrome 8.5 debido a un infarto del tronco encefálico en un hombre de 55 años. Después del tratamiento con antiagregantes plaquetarios, la oftalmoplejía se recuperó completamente en 3 meses, y solo quedó una parálisis facial residual leve2).
Ingle et al. (2021) reportaron un caso de infarto pontino combinado con infarto agudo de miocardio en un hombre de 54 años. Se administró terapia antiplaquetaria dual y fisioterapia, y se observó mejoría en el seguimiento a los 2 meses3).
En el síndrome 8.5 aislado, el pronóstico es bueno y los movimientos oculares mejoran en unos pocos meses en la mayoría de los casos. Sin embargo, la parálisis del abducens tiende a recuperarse más lentamente que la parálisis del adducens.
La lesión responsable del síndrome 8.5 es el tegmento dorsal de la protuberancia caudal. En esta área, el núcleo del abducens, el fascículo longitudinal medial (MLF) y las fibras del nervio facial están muy próximos.
Las estructuras y vías involucradas en el control de la mirada horizontal son las siguientes.
A través de este circuito, cuando el PPRF de un lado se excita, el recto lateral ipsilateral y el recto medial contralateral se contraen, estableciendo una mirada conjugada hacia el mismo lado.
El núcleo del nervio facial se encuentra en la protuberancia dorsal. Los fascículos del nervio facial se dirigen dorsomedialmente desde el núcleo, rodean el núcleo del abducens por detrás y luego giran ventralmente para salir de la protuberancia (rodilla del nervio facial). Debido a este trayecto, las lesiones cerca del núcleo del abducens suelen afectar los fascículos del nervio facial.
| Estructura afectada | Síntomas |
|---|---|
| PPRF / núcleo del abducens | Parálisis de la mirada horizontal ipsilateral |
| MLF | Oftalmoplejía internuclear ipsilateral |
| Fascículos del nervio facial | Parálisis facial periférica ipsilateral |
El síndrome de uno y medio se produce por daño simultáneo del PPRF (o núcleo del abducens) y el MLF. El síndrome de ocho y medio es este más la afectación de los fascículos del nervio facial.
El flujo sanguíneo al área afectada se origina en las arterias pontinas paramedianas (ramas de la arteria basilar), que irrigan un lado de la línea media. En personas mayores, el infarto de la arteria rama debido a arteriosclerosis es la causa principal, mientras que en jóvenes, la desmielinización por esclerosis múltiple es más frecuente.
