수평 주시 마비
동측으로의 공동 주시 불능: 두 눈 모두 환측 방향으로의 수평 안구 운동이 제한됩니다.
공동 편위: 급성기에는 정면 주시 시 일시적으로 건강한 쪽으로 편위될 수 있습니다.
주시 마비성 안진: 환측 방향을 볼 때 나타납니다.
8.5 증후군
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 8.5 증후군이란?
섹션 제목: “1. 8.5 증후군이란?”8.5 증후군(Eight-and-a-Half Syndrome)은 동측의 수평 주시 마비, 핵간 안근마비(INO), 그리고 말초성(하위 운동신경원형) 안면신경마비가 결합된 증후군이다. 1998년 Eggenberger가 처음 명명하였다1).
1.5 증후군(one-and-a-half syndrome)은 수평 주시 마비(1)와 INO(0.5)의 합계 ‘1.5’에서 유래한다. 8.5 증후군은 이 1.5 증후군에 동측의 제VII 뇌신경(안면신경) 마비가 추가된 것으로, VII(7)+1.5=8.5로 명명되었다1).
발생 빈도는 극히 드물다. 대규모 역학 연구는 존재하지 않으며, 보고는 증례 보고가 중심이다2)5). 가장 흔한 원인은 뇌혈관 질환이며, 다음으로 탈수초 질환(다발성 경화증 등)이 꼽힌다2)4).
Q
"8.5"라는 이름의 유래는 무엇인가?
A
1.5 증후군(수평 주시 마비+핵간 안근마비)의 ‘1.5’에 제VII 뇌신경(안면신경)의 ‘7’을 더하여 합계 8.5로 한 것이다. 1998년 Eggenberger가 명명하였다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”뇌혈관 질환이 원인인 경우 갑자기 발병합니다. 주요 자각 증상은 다음과 같습니다.
- 복시: 주로 수평성 복시이며, 건강한 쪽을 볼 때 악화됩니다.
- 어지럼증 및 불균형: 뇌간 병변과 함께 나타날 수 있습니다.
- 얼굴 움직임 어려움: 환측의 표정 근육이 움직이지 않습니다. 이마 주름을 찌르고 눈을 감는 것이 어렵습니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”8.5 증후군을 구성하는 세 가지 소견은 다음과 같습니다.
핵간성 안근 마비
안면신경마비
말초성(LMN형): 이마 주름을 잡을 수 없고, 눈을 완전히 감지 못합니다. 상위운동신경원형과 달리 이마 마비가 있습니다.
비순구 소실 및 구각 편위: 환측의 비순구가 소실되고, 구각이 건측으로 편위됩니다.
수평 방향 안구 운동에서 유일하게 남는 것은 반대측 눈의 외전뿐입니다. 정면 주시 시 환측이 외사시가 되며, 마비성 교뇌 외사시라고 합니다.
Q
수평 방향 안구 운동이 완전히 상실되나요?
A
완전히 상실되지는 않습니다. 반대측 눈의 외전만 남습니다. 또한 폭주 시 내전은 유지되므로 근거리 주시 시 내전이 가능합니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”원인 질환은 다음과 같습니다.
- 뇌혈관 질환: 가장 흔한 원인입니다. 교뇌 정중동맥(기저동맥의 분지) 영역의 허혈성 경색이 전형적입니다2)3). 교뇌 출혈도 원인이 될 수 있습니다.
- 탈수초 질환: 다발성 경화증이 대표적입니다. 젊은 층에서 많습니다4).
- 해면상 혈관종: 교뇌의 해면상 혈관종에 대한 보고가 있습니다.
- 종양: 교뇌의 종양성 병변이 원인이 될 수 있습니다.
- 결핵종: 뇌간 결핵종의 보고가 있습니다2).
- 모세혈관 확장증: 두개내 모세혈관 확장증과의 병발 사례가 보고되었습니다2).
주요 위험인자는 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증 등의 동맥경화 위험인자입니다2)3).
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”8.5 증후군은 주로 임상 진단에 의존합니다. 세밀한 안구 운동 검사와 뇌신경학적 진찰이 필수적입니다.
안구 운동 평가
섹션 제목: “안구 운동 평가”- 수평 주시 마비 확인: 양안이 환측 방향으로 움직이지 않는 것을 확인합니다. 상방 또는 하방 주시 시 건측으로의 편위도 중요한 소견입니다.
- 핵간 안근마비 확인: 환측의 내전 제한을 확인합니다. 건측의 외전 시 단안성 안진은 건측으로 빠르게 주시한 직후에 관찰하기 쉽습니다.
- 1.5 증후군 확인: 건측의 외전을 제외한 모든 수평 안구 운동이 제한되어 있는지 확인합니다.
- 안면 신경 마비 확인: 이마 주름, 눈 감기, 입 오므리기의 좌우 비대칭을 평가합니다. 이마가 침범되면 하부 운동 신경형으로 판단할 수 있습니다.
영상 검사
섹션 제목: “영상 검사”- MRI: 뇌간 병변 검출에 가장 유용합니다. 확산 강조 영상(DWI)에서 고신호, ADC 영상에서 저신호를 보이는 병변은 뇌경색을 시사합니다. 수 mm의 작은 병변도 검출 가능합니다2). 뇌간의 축상 영상에 더하여 관상면도 유용합니다.
- CT: 급성기 뇌경색에 대한 민감도가 낮습니다. CT에서 이상이 없더라도 임상적으로 뇌간 경색이 의심되면 MRI가 필요합니다2). 출혈 배제에 유용합니다.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”- 동안 신경 마비: 핵간 안근마비와의 감별이 필요합니다. 상전 및 하전 제한, 안검하수, 동공 이상이 없으면 동안 신경 마비는 가능성이 낮습니다.
- 중증 근무력증: 가성 MLF 증후군을 나타낼 수 있음. 일중 변동 및 쉽게 피로해지는지 확인.
- Fisher 증후군: 핵간성 안근마비와 유사한 소견을 보일 수 있음. 건반사 소실 및 운동실조 유무 확인.
Q
CT에서 이상이 없어도 8.5 증후군을 배제할 수 없는가?
A
배제할 수 없음. CT는 급성기 뇌경색에 대한 민감도가 낮아 정상 소견이라도 뇌간 경색을 놓칠 가능성이 있음. 임상적으로 의심되면 MRI가 필요함.
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”치료는 원인 질환에 대한 치료가 기본임.
뇌경색에 대한 치료
섹션 제목: “뇌경색에 대한 치료”- 정맥 내 t-PA 요법: 발병 4.5시간 이내의 뇌경색에 대해 알테플라제 0.6mg/kg을 정맥 내 투여.
- 혈관 내 치료: 정맥 t-PA로 재개통이 되지 않는 경우, 스텐트 회수형 장치를 이용한 혈관 내 치료 적응을 고려.
- 항혈소판 요법: 급성기 이후 이차 예방으로 항혈소판제를 투여2)3).
- 위험 인자 관리: 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증 치료를 병행.
탈수초성 질환에 대한 치료
섹션 제목: “탈수초성 질환에 대한 치료”- 스테로이드 요법: 다발성 경화증에 의한 8.5 증후군에서는 스테로이드 요법이 효과적일 수 있음4).
대증 요법
섹션 제목: “대증 요법”- 안면 신경 마비에 대한 재활: 표정근의 물리 치료를 시행3).
- 각막 보호: 눈꺼풀 폐쇄가 불완전한 경우 인공눈물 점안과 안대를 통한 각막 보호가 필요합니다3).
고립성 8.5 증후군에서는 복시 및 안면 신경 마비의 예후가 좋습니다. 외전 마비는 내전 마비보다 더 오래 지속되는 경향이 있습니다.
Muhammad 등(2024)은 55세 남성의 뇌간 경색으로 인한 8.5 증후군을 보고했습니다. 항혈소판제 치료 후 3개월 만에 안근 마비가 완전히 회복되었고, 안면 신경 마비도 약간만 남았습니다2).
Ingle 등(2021)은 54세 남성의 교뇌 경색 및 급성 심근경색 동반 사례를 보고했습니다. 이중 항혈소판 요법과 물리 치료를 시행했으며, 2개월 후 추적 관찰에서 호전을 보였습니다3).
Q
안구 운동 장애는 회복되나요?
A
고립성 8.5 증후군에서는 예후가 좋으며, 대부분의 증례에서 수개월 내에 안구 운동이 개선됩니다. 다만 외전 마비는 내전 마비보다 회복이 느린 경향이 있습니다.
6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전”8.5 증후군의 병변 부위는 꼬리쪽 교뇌의 등쪽 뚜껑(dorsal tegmentum of the caudal pons)입니다. 이 영역에는 외전 신경핵, 내측 세로 다발(MLF), 안면 신경 섬유 다발이 인접해 있습니다.
수평 주시의 신경 회로
섹션 제목: “수평 주시의 신경 회로”수평 주시 제어에 관여하는 구조와 경로는 다음과 같습니다.
- PPRF: 뇌간의 수평 주시 중추입니다. 전두엽 안구 운동 영역(Brodmann 8영역)에서 반대쪽 PPRF로 단속성 안구 운동 명령이 전달됩니다.
- 외전 신경핵: PPRF로부터 신호를 받아 같은 쪽의 외직근을 직접 지배합니다.
- MLF 경로: 외전신경핵의 개재뉴런이 MLF를 통해 반대쪽 동안신경 내직근 아핵에 투사하여 반대쪽 내직근을 수축시킵니다.
이 회로를 통해 한쪽 PPRF가 흥분하면 같은 쪽 외직근과 반대쪽 내직근이 수축하여 양안이 같은 방향을 향하는 공동주시가 성립됩니다.
안면신경의 주행
섹션 제목: “안면신경의 주행”안면신경핵은 교배측에 위치합니다. 안면신경 섬유다발은 핵에서 배내측으로 향하고, 외전신경핵을 배측으로 돌아간 후 복측으로 향하여 교를 빠져나갑니다(안면신경 슬부). 이 주행 때문에 외전신경핵 근처의 병변은 안면신경 섬유다발을 쉽게 침범합니다.
병소와 증상의 대응
섹션 제목: “병소와 증상의 대응”| 손상 구조 | 나타나는 증상 |
|---|---|
| PPRF / 외전신경핵 | 같은 쪽 수평주시마비 |
| MLF | 같은 쪽 핵간안근마비 |
| 안면신경 섬유다발 | 같은 쪽 말초성 안면신경마비 |
1.5 증후군은 PPRF(또는 외전신경핵)와 MLF의 동시 손상으로 발생합니다. 8.5 증후군은 여기에 안면신경 섬유다발의 손상이 추가된 것입니다.
혈관 분포
섹션 제목: “혈관 분포”해당 영역의 혈류는 교뇌 방정중동맥(뇌저동맥의 가지)에서 유래하며, 정중선의 한쪽을 공급합니다. 노인에서는 동맥경화에 따른 분지동맥 경색이 주된 원인이며, 젊은 사람에서는 다발성 경화증에 의한 탈수초가 많습니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
- Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
- Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
- Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
- Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.