Le syndrome de Millard-Gubler (MGS) est un syndrome alterne classique du tronc cérébral causé par une lésion unilatérale de la partie ventrocaudale du pont (ventrocaudal pons). La triade principale comprend une paralysie du nerf abducens (CN VI) et du nerf facial (CN VII) du côté de la lésion, ainsi que des signes pyramidaux controlatéraux (hémiplégie ou hémiparésie). Il est également appelé syndrome de paralysie alterne faciale et abducens, ou syndrome pontique ventral.
Rapporté pour la première fois en 1858 par les médecins français Auguste Louis Jules Millard et Adolphe-Marie Gubler. C’est l’un des premiers syndromes alterne du tronc cérébral décrits au XIXe siècle, et il est considéré comme une maladie classique en neuro-ophtalmologie.
Une caractéristique de ce syndrome est que ce sont les faisceaux nerveux (fascicules) qui sont lésés, et non les noyaux des nerfs crâniens eux-mêmes. Le faisceau spinothalamique et le lemnisque médian sont situés dorsalement par rapport à la lésion et ne sont donc pas endommagés ; les symptômes somatosensoriels ne sont généralement pas observés.
Il tire son nom du premier rapport en 1858 par les médecins français Millard et Gubler. C’est l’un des premiers syndromes alterne du tronc cérébral décrits au XIXe siècle, également appelé syndrome ventral du pont ou paralysie alterne faciale et abducens.
Les signes suivants correspondent à la localisation de la lésion et aux nerfs atteints.
Le tableau ci-dessous présente les trois structures atteintes et les signes correspondants.
| Structure atteinte | Côté | Principaux signes |
|---|---|---|
| Nerf abducens (NC VI) | Ipsilatéral à la lésion | Limitation de l’abduction, ésotropie, diplopie horizontale |
| Nerf facial (NC VII) | Ipsilatéral à la lésion | Paralysie faciale périphérique, abolition de la branche efférente du réflexe cornéen |
| Voie pyramidale | Controlatéral à la lésion | Hémiplégie, hyperréflexie ostéotendineuse, signe de Babinski positif |
Dans ce syndrome, les faisceaux des nerfs abducens, facial et du tractus pyramidal sont lésés. La voie efférente du réflexe cornéen (NC VII) est abolie, mais la voie afférente (nerf trijumeau NC V) est préservée, donc la sensibilité cornéenne est normale. De plus, le tractus spinothalamique et le lemnisque médian sont situés dorsalement par rapport à la lésion et ne sont pas endommagés, ce qui évite les symptômes somatosensoriels.
La région prépontique médiane reçoit son apport sanguin des artères perforantes pontiques de l’artère basilaire. L’ischémie, l’hémorragie, les tumeurs et l’inflammation de cette zone peuvent provoquer un MGS. La répartition des causes varie selon l’âge.
Causes fréquentes chez les personnes âgées
Accident vasculaire cérébral (ischémique ou hémorragique) : cause la plus fréquente. Lié à l’ischémie dans le territoire de l’artère basilaire. L’artériosclérose, l’hypertension et le diabète sont des facteurs de risque.
Hématome sous-arachnoïdien prépontique : observé comme une forme de lésion occupant de l’espace.
Causes fréquentes chez les jeunes
Lésions occupant de l’espace (tumeur, tuberculome) : cause typique chez les jeunes. Dans les régions où la tuberculose est endémique, le tuberculome du tronc cérébral est également important1).
Infections : tuberculose, neurocysticercose, rhombencéphalite.
Maladies démyélinisantes : la sclérose en plaques est la plus représentative. Un diagnostic différentiel est nécessaire chez les jeunes présentant des lésions pontiques.
Chez les jeunes, les lésions occupant de l’espace (tumeur, tuberculome), les infections (tuberculose, neurocysticercose) et les maladies démyélinisantes (sclérose en plaques) sont des causes fréquentes. Dans les régions d’endémie tuberculeuse, un tuberculome isolé du tronc cérébral doit également être envisagé dans le diagnostic différentiel. Chez les personnes âgées, les accidents vasculaires cérébraux sont la cause principale.
Pour confirmer la lésion du tronc cérébral et en identifier la cause, on réalise une TDM puis une IRM de manière progressive.
Il est important de différencier le MGS des syndromes pontins similaires.
| Syndrome | Lésions caractéristiques | Différences avec le MGS |
|---|---|---|
| Syndrome de Foville | NC VI + NC VII + PPRF + faisceau pyramidal | Paralysie du regard vers le côté lésé et syndrome de Horner associés |
| Syndrome de Raymond | NC VI + faisceau pyramidal | Sans paralysie faciale |
| Syndrome de Gelle | NC VII + NC VIII + faisceau pyramidal | Sans paralysie du nerf abducens |
| Syndrome de Brissaud-Sicard | NC VII + faisceau pyramidal | Sans paralysie du nerf abducens |
| Syndrome de Gasperini | NC V-VIII + voie spinothalamique | Avec troubles sensoriels |
Le syndrome de Foville implique une atteinte du PPRF et se manifeste par une paralysie du regard vers le côté lésé. Le MGS n’implique pas le PPRF, donc il y a une limitation de l’abduction due à une paralysie du nerf abducens, mais pas de paralysie du regard.
Le syndrome de Foville implique une atteinte du PPRF (formation réticulaire pontique paramédiane), avec paralysie du regard horizontal vers le côté lésé, syndrome de Horner et diminution du goût sur les 2/3 antérieurs de la langue. Le MGS n’implique pas le PPRF, la limitation de l’abduction est due à une paralysie du nerf abducens. En cas d’atteinte des NC VI + VII + faisceau pyramidal avec paralysie du regard, suspecter un syndrome de Foville.
En cas d’ésotropie et de diplopie dues à une paralysie du nerf abducens, envisager les étapes suivantes de manière progressive.
La paralysie faciale périphérique avec abolition du réflexe cornéen et lagophtalmie augmente le risque de lésions cornéennes.
La chirurgie du strabisme est envisagée lorsque la déviation est stable pendant au moins 6 mois. Dans les cas légers à modérés, des prismes ou des injections de toxine botulique sont utilisés en premier lieu. Une diplopie résiduelle en vision latérale est inévitable après la chirurgie, une explication préopératoire complète est donc nécessaire.
Le MGS est un syndrome dû à une lésion des faisceaux nerveux (fascicules) et non du noyau. Une lésion unilatérale de la partie ventrocaudale du pont lèse simultanément trois structures, produisant un syndrome croisé caractéristique.
Faisceau du nerf abducens (CN VI)
Trajet : Faisceau nerveux cheminant dans la partie ventrocaudale du pont.
Signes de lésion : Limitation de l’abduction homolatérale, ésotropie, diplopie horizontale. Comme il s’agit d’une lésion du faisceau et non du noyau, il n’y a pas de paralysie du regard.
Correspondance vasculaire : L’ischémie de la partie antéro-médiale du pont (artères perforantes pontines de l’artère basilaire) entraîne une lésion.
Faisceau du nerf facial (NC VII)
Trajet : Faisceau nerveux au niveau du « genou » (genu) qui contourne le noyau du nerf abducens.
Signes cliniques : Paralysie faciale périphérique homolatérale (motoneurone inférieur). Perte des rides du front, impossibilité de fermer l’œil, déviation de la commissure labiale. Disparition de la branche efférente du réflexe cornéen (branche afférente NC V préservée).
Fibres du tractus pyramidal
Trajet : Fibres du tractus corticospinal traversant la base du pont. Trajet avant la décussation dans le pont.
Signes cliniques : Hémiplégie controlatérale (côté opposé à la lésion), hyperréflexie ostéotendineuse, signe de Babinski positif.
Structures préservées : Le tractus spinothalamique et le lemnisque médian sont situés dorsalement par rapport à la lésion et ne sont pas touchés.
Le noyau du nerf abducens est composé de grands et petits groupes de cellules et constitue la voie finale commune de tous les mouvements oculaires horizontaux. Le noyau du nerf abducens est étroitement connecté au faisceau longitudinal médial (MLF) et à la formation réticulaire pontique paramédiane (PPRF). Dans le syndrome de la fistule du nerf abducens (MGS), les faisceaux nerveux extranucléaires sont endommagés, tandis que le MLF et la PPRF sont généralement préservés, ce qui évite une paralysie complète du regard horizontal observée dans les lésions nucléaires.
La voie de signalisation du regard horizontal comprend deux voies : de la PPRF au noyau abducens ipsilatéral puis au muscle droit latéral, et via le MLF jusqu’au sous-noyau du muscle droit médial du nerf oculomoteur controlatéral puis au muscle droit médial. En cas de lésion isolée du faisceau du nerf abducens dans le MGS, cette voie conjuguée est préservée, entraînant une paralysie isolée de l’abduction avec absence de contraction du muscle droit latéral.
La vascularisation de la région pontique antéromédiale est assurée par les artères perforantes pontiques paramédianes issues de l’artère basilaire, et l’ischémie de cette zone est la cause la plus fréquente du MGS. La région pontique antérolatérale est irriguée par l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA), et la région pontique latérale par les artères perforantes pontiques latérales provenant de l’artère basilaire, de l’AICA et de l’artère cérébelleuse supérieure (SCA).
La cause la plus fréquente du SGM est une lésion vasculaire, mais des cas de SGM dus à des lésions infectieuses ont également été rapportés.
Chakraborty et al. (2022) ont rapporté un cas de SGM dû à un tuberculome pontique antérieur chez une adolescente1). Elle présentait une paralysie du nerf abducens droit, une paralysie faciale périphérique droite, une hémiparésie gauche et un œdème papillaire bilatéral. L’IRM a montré une lésion conglomérée avec rehaussement périphérique dans la partie antérieure du pont. Un traitement par quadrithérapie antituberculeuse + dexaméthasone en dégression sur 8 semaines + lévétiracétam a entraîné une réduction significative de la lésion à l’IRM à 6 mois. Une tendance à la récupération a été observée, bien qu’une parésie résiduelle persiste.
Dans les régions d’endémie tuberculeuse, environ 40 % des lésions intracrâniennes occupant de l’espace sont des tuberculomes, parmi lesquels les tuberculomes isolés du tronc cérébral représentent environ 5 %, ce qui est rare1). En raison de ses caractéristiques épidémiologiques proches d’une maladie orpheline, le diagnostic est souvent retardé. Il a été souligné que le pic de lipides/lactates en spectroscopie par résonance magnétique (SRM) est utile pour différencier le tuberculome1).
