8.5 सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के आवश्यक बिंदु

• 8.5 सिंड्रोम वह सिंड्रोम है जिसमें 1.5 सिंड्रोम में उसी तरफ का परिधीय चेहरे का पक्षाघात जुड़ जाता है।
• उत्तरदायी घाव पोंस के निचले हिस्से के पृष्ठीय भाग में होता है, जहां अब्दुसेंस नाभिक, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य पथ और चेहरे की तंत्रिका तंतु पास-पास होते हैं।
• सबसे आम कारण मस्तिष्कवाहिकीय रोग (इस्केमिक स्ट्रोक) है, उसके बाद डिमाइलिनेटिंग रोग जैसे मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
• क्षैतिज नेत्र गति में केवल विपरीत आंख का अपहरण ही शेष रहता है।
• निदान नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है, और एमआरआई द्वारा उत्तरदायी घाव की पुष्टि की जाती है।
• पृथक मामलों में, दोहरी दृष्टि और चेहरे के पक्षाघात दोनों का पूर्वानुमान अच्छा होता है, अधिकांश मामलों में कुछ महीनों में सुधार होता है।

1. 8.5 सिंड्रोम क्या है?

8.5 सिंड्रोम (Eight-and-a-Half Syndrome) एक सिंड्रोम है जिसमें उसी तरफ का क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात, अंतरानाभिकीय नेत्रपेशी पक्षाघात (INO), और परिधीय (निचला मोटर न्यूरॉन प्रकार) चेहरे का पक्षाघात संयुक्त होता है। इसका नामकरण पहली बार 1998 में Eggenberger द्वारा किया गया था ¹⁾।

1.5 सिंड्रोम (one-and-a-half syndrome) का नाम क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात (1) और INO (0.5) के योग ‘1.5’ से लिया गया है। 8.5 सिंड्रोम इस 1.5 सिंड्रोम में उसी तरफ के VIIवें कपाल तंत्रिका (चेहरे की तंत्रिका) के पक्षाघात के जुड़ने से बनता है, और इसे VII (7) + 1.5 = 8.5 के रूप में नामित किया गया ¹⁾।

घटना की आवृत्ति अत्यंत दुर्लभ है। कोई बड़ा महामारी विज्ञान अध्ययन मौजूद नहीं है; रिपोर्ट मुख्य रूप से केस रिपोर्ट हैं ²⁾⁵⁾। सबसे आम कारण मस्तिष्कवाहिकीय रोग है, उसके बाद डिमाइलिनेटिंग रोग (मल्टीपल स्क्लेरोसिस आदि) आते हैं ²⁾⁴⁾।

Q '8.5' नाम की उत्पत्ति क्या है?

A

यह 1.5 सिंड्रोम (क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात + अंतरानाभिकीय नेत्रपेशी पक्षाघात) के ‘1.5’ में VIIवें कपाल तंत्रिका (चेहरे की तंत्रिका) का ‘7’ जोड़कर कुल 8.5 बनाने से आया है। 1998 में Eggenberger द्वारा नामित।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

यदि कारण मस्तिष्कवाहिकीय विकार है, तो यह अचानक शुरू होता है। मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण इस प्रकार हैं:

• द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) : मुख्यतः क्षैतिज द्विदृष्टि। स्वस्थ पक्ष की ओर देखने पर यह बढ़ जाती है।
• चक्कर आना और अस्थिरता : मस्तिष्क स्तंभ के घाव के कारण प्रकट हो सकते हैं।
• चेहरे को हिलाने में कठिनाई : प्रभावित पक्ष की चेहरे की मांसपेशियाँ नहीं हिलतीं। माथे पर झुर्रियाँ डालना या आँखें बंद करना कठिन हो जाता है।

नैदानिक निष्कर्ष

8.5 सिंड्रोम बनाने वाले तीन निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं:

क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात

समान पक्ष की ओर संयुक्त दृष्टि में असमर्थता : दोनों आँखों में प्रभावित पक्ष की ओर क्षैतिज नेत्र गति सीमित होती है।

संयुक्त विचलन : तीव्र अवस्था में, थोड़े समय के लिए सीधे देखने पर स्वस्थ पक्ष की ओर विचलन दिख सकता है।

दृष्टि पक्षाघात संबंधी निस्टागमस : प्रभावित पक्ष की ओर देखने पर प्रकट होता है।

अंतराक्षेत्रीय नेत्रपेशी पक्षाघात

प्रभावित पक्ष का अंतर्वर्तन प्रतिबंध : अंतर्वर्तन गति में स्पष्ट कमी इसकी विशेषता है, जो गति प्रतिबंध समाप्त होने के बाद भी बनी रह सकती है।

स्वस्थ पक्ष के बहिर्वर्तन पर निस्टागमस : यह एक एकाक्षी निस्टागमस है जिसे विघटनकारी लयबद्ध निस्टागमस कहा जाता है।

अभिसरण का बने रहना : MLF विकार में भी अभिसरण संभव है।

चेहरे का पक्षाघात

परिधीय (LMN प्रकार) : माथे पर शिकन डालने में असमर्थता, आंख पूरी तरह बंद न कर पाना। ऊपरी मोटर न्यूरॉन प्रकार के विपरीत, माथे का पक्षाघात होता है।

नासोलैबियल खांचे का गायब होना और मुखकोण का विचलन : प्रभावित पक्ष का नासोलैबियल खांचा गायब हो जाता है और मुखकोण स्वस्थ पक्ष की ओर विचलित हो जाता है।

क्षैतिज नेत्र गति में केवल विपरीत आंख का अपवर्तन बचता है। प्राथमिक स्थिति में प्रभावित आंख बहिर्वर्ती होती है, जिसे पॉन्टाइन पक्षाघाती बहिर्वर्तन कहा जाता है।

Q क्या क्षैतिज नेत्र गति पूरी तरह समाप्त हो जाती है?

A

पूरी तरह समाप्त नहीं होती। केवल विपरीत आंख का अपवर्तन शेष रहता है। साथ ही, अभिसरण द्वारा अंतर्वर्तन बना रहता है, इसलिए निकट दृष्टि में अंतर्वर्तन संभव है।

3. कारण और जोखिम कारक

कारण रोग इस प्रकार हैं:

• मस्तिष्कवाहिकीय रोग : सबसे सामान्य कारण। पोंस की पैरामीडियन धमनी (बेसिलर धमनी की शाखा) के क्षेत्र में इस्कीमिक रोधगलन विशिष्ट है²⁾³⁾। पोंटाइन रक्तस्राव भी कारण हो सकता है।
• डिमाइलिनेटिंग रोग : मल्टीपल स्क्लेरोसिस प्रमुख है। युवाओं में अधिक⁴⁾।
• कैवर्नस हेमांगीओमा : पोंस के कैवर्नस हेमांगीओमा की रिपोर्टें हैं।
• ट्यूमर : पोंस के ट्यूमर घाव कारण हो सकते हैं।
• ट्यूबरकुलोमा : ब्रेनस्टेम ट्यूबरकुलोमा की रिपोर्टें हैं²⁾।
• टेलैंजिएक्टेसिया : इंट्राक्रैनियल टेलैंजिएक्टेसिया के साथ संयुक्त मामले रिपोर्ट किए गए हैं²⁾।

मुख्य जोखिम कारक उच्च रक्तचाप, मधुमेह और डिस्लिपिडेमिया जैसे धमनीकाठिन्य जोखिम कारक हैं²⁾³⁾।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

8.5 सिंड्रोम का सबसे आम कारण सेरेब्रोवास्कुलर रोग है। उच्च रक्तचाप, मधुमेह और डिस्लिपिडेमिया का प्रबंधन रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है। यदि आप अचानक दोहरी दृष्टि या चेहरे को हिलाने में कठिनाई महसूस करते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

4. निदान और जांच विधियाँ

8.5 सिंड्रोम मुख्य रूप से एक नैदानिक निदान है। विस्तृत नेत्र गति परीक्षण और कपाल तंत्रिका संबंधी जांच आवश्यक है।

नेत्र गति का मूल्यांकन

• क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात की पुष्टि : जांचें कि दोनों आंखें प्रभावित पक्ष की ओर नहीं घूमती हैं। ऊपर या नीचे देखने पर स्वस्थ पक्ष की ओर विचलन भी एक महत्वपूर्ण संकेत है।
• अंतर-नाभिकीय नेत्रपेशी पक्षाघात की पुष्टि : प्रभावित पक्ष में अंतर्वर्तन सीमा की जांच करें। स्वस्थ पक्ष के बहिर्वर्तन पर एककोशिकीय निस्टागमस को रोगी को तेजी से स्वस्थ पक्ष की ओर देखने के लिए कहने के तुरंत बाद देखना आसान होता है।
• 1.5 सिंड्रोम की पुष्टि : जांचें कि स्वस्थ पक्ष के बहिर्वर्तन को छोड़कर सभी क्षैतिज नेत्र गति सीमित हैं।
• चेहरे के तंत्रिका पक्षाघात की पुष्टि : माथे पर झुर्रियाँ डालने, आँखें बंद करने और होंठ सिकोड़ने में विषमता का मूल्यांकन करें। यदि माथा प्रभावित है, तो इसे LMN प्रकार के रूप में निर्धारित किया जा सकता है।

इमेजिंग परीक्षण

• MRI : ब्रेनस्टेम घावों का पता लगाने के लिए सबसे उपयोगी। DWI पर उच्च संकेत और ADC पर निम्न संकेत दिखाने वाला घाव मस्तिष्क रोधगलन का सुझाव देता है। कुछ मिलीमीटर के छोटे घावों का भी पता लगाया जा सकता है²⁾। ब्रेनस्टेम के अक्षीय दृश्यों के अलावा कोरोनल दृश्य भी उपयोगी हैं।
• CT : तीव्र मस्तिष्क रोधगलन के प्रति संवेदनशीलता कम है। यदि CT सामान्य है लेकिन नैदानिक रूप से ब्रेनस्टेम रोधगलन का संदेह है, तो MRI आवश्यक है²⁾। रक्तस्राव को बाहर करने के लिए उपयोगी।

विभेदक निदान

• ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात : INO से अंतर करना आवश्यक है। यदि ऊपर/नीचे की ओर गति में सीमा, पलक का गिरना या पुतली की असामान्यता नहीं है, तो ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात की संभावना नहीं है।
• मायस्थेनिया ग्रेविस : यह छद्म MLF सिंड्रोम प्रस्तुत कर सकता है। दिनभर में बदलाव और आसानी से थकान की जाँच करें।
• फिशर सिंड्रोम : यह अंतराक्षीय नेत्र पक्षाघात के समान निष्कर्ष प्रस्तुत कर सकता है। टेंडन रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति और गतिभंग की जाँच करें।

Q क्या CT स्कैन सामान्य होने पर भी 8.5 सिंड्रोम को खारिज नहीं किया जा सकता?

A

नहीं, इसे खारिज नहीं किया जा सकता। CT में तीव्र मस्तिष्क रोधगलन के प्रति संवेदनशीलता कम होती है और सामान्य निष्कर्षों के बावजूद ब्रेनस्टेम रोधगलन छूट सकता है। यदि चिकित्सकीय रूप से संदेह हो, तो MRI आवश्यक है।

5. मानक उपचार

उपचार मूल रूप से कारण रोग के उपचार पर आधारित है।

मस्तिष्क रोधगलन का उपचार

• t-PA अंतःशिरा चिकित्सा : लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर मस्तिष्क रोधगलन के लिए, 0.6 mg/kg एल्टेप्लेज़ अंतःशिरा में दें।
• एंडोवैस्कुलर उपचार : यदि t-PA IV से पुनर्संचार प्राप्त नहीं होता है, तो स्टेंट रिट्रीवर डिवाइस द्वारा एंडोवैस्कुलर उपचार पर विचार करें।
• एंटीप्लेटलेट थेरेपी : तीव्र चरण के बाद द्वितीयक रोकथाम के लिए एंटीप्लेटलेट दवाएँ दें²⁾³⁾।
• जोखिम कारक प्रबंधन : उच्च रक्तचाप, मधुमेह और डिस्लिपिडेमिया का उपचार समानांतर रूप से करें।

डिमाइलिनेटिंग रोगों का उपचार

• स्टेरॉयड थेरेपी : मल्टीपल स्क्लेरोसिस के कारण 8.5 सिंड्रोम में, स्टेरॉयड थेरेपी प्रभावी हो सकती है⁴⁾।

लक्षणात्मक उपचार

• चेहरे के पक्षाघात के लिए पुनर्वास : चेहरे की मांसपेशियों की फिजियोथेरेपी करें³⁾।
• कॉर्निया सुरक्षा : यदि पलकें पूरी तरह से बंद नहीं होती हैं, तो कृत्रिम आंसू डालना और आंख पर पट्टी बांधकर कॉर्निया की रक्षा करना आवश्यक है³⁾।

उपचार में सावधानियां और दुष्प्रभाव

t-PA अंतःशिरा चिकित्सा में रक्तस्रावी जटिलताओं का जोखिम होता है। इसका उपयोग लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर ही सीमित है। इसके अलावा, यदि संक्रमण से इनकार नहीं किया जा सकता है, तो स्टेरॉयड का हल्के में उपयोग नहीं करना चाहिए।

पूर्वानुमान

पृथक 8.5 सिंड्रोम में, दोहरी दृष्टि और चेहरे के पक्षाघात का पूर्वानुमान अच्छा है। अपहरण पक्षाघात अभिवर्तन पक्षाघात की तुलना में अधिक समय तक बना रहता है।

मुहम्मद एट अल. (2024) ने 55 वर्षीय पुरुष में ब्रेनस्टेम रोधगलन के कारण 8.5 सिंड्रोम की रिपोर्ट की। एंटीप्लेटलेट दवाओं से उपचार के बाद, 3 महीनों में आंख की मांसपेशियों का पक्षाघात पूरी तरह से ठीक हो गया, और चेहरे का पक्षाघात केवल मामूली रूप से बचा रहा²⁾।

इंगल एट अल. (2021) ने 54 वर्षीय पुरुष में पोंस रोधगलन और तीव्र मायोकार्डियल रोधगलन के संयुक्त मामले की रिपोर्ट की। दोहरी एंटीप्लेटलेट थेरेपी और फिजियोथेरेपी दी गई, और 2 महीने के अनुवर्ती में सुधार देखा गया³⁾।

Q क्या नेत्र गति विकार ठीक हो सकते हैं?

A

पृथक 8.5 सिंड्रोम में पूर्वानुमान अच्छा है, और अधिकांश मामलों में कुछ महीनों के भीतर नेत्र गति में सुधार होता है। हालांकि, अपहरण पक्षाघात अभिवर्तन पक्षाघात की तुलना में धीमी गति से ठीक होता है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत तंत्र

8.5 सिंड्रोम का कारण घाव पोंस के पुच्छीय भाग के पृष्ठीय टेगमेंटम में स्थित होता है। इस क्षेत्र में अब्दुसेंस नाभिक, मध्य अनुदैर्ध्य पथ (MLF), और चेहरे की तंत्रिका तंतु पास-पास स्थित होते हैं।

क्षैतिज दृष्टि का तंत्रिका सर्किट

क्षैतिज दृष्टि के नियंत्रण में शामिल संरचनाएं और मार्ग निम्नलिखित हैं।

• PPRF : ब्रेनस्टेम का क्षैतिज दृष्टि केंद्र। ललाट नेत्र क्षेत्र (ब्रॉडमैन क्षेत्र 8) से विपरीत PPRF तक सैकेडिक नेत्र गति के आदेश प्रेषित होते हैं।
• अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक : PPRF से संकेत प्राप्त करता है और सीधे उसी तरफ के पार्श्व रेक्टस पेशी को संक्रमित करता है।
• MLF मार्ग : अपहरणक नाभिक के अंतरन्यूरॉन MLF के माध्यम से विपरीत पक्ष के नेत्रगति तंत्रिका के आंतरिक रेक्टस उपनाभिक पर प्रक्षेपित होते हैं, जिससे विपरीत पक्ष का आंतरिक रेक्टस पेशी सिकुड़ता है।

इस परिपथ के द्वारा, जब एक तरफ का PPRF उत्तेजित होता है, तो उसी तरफ का बाहरी रेक्टस और विपरीत तरफ का आंतरिक रेक्टस सिकुड़ता है, और दोनों आँखें उसी दिशा में संयुक्त रूप से देखती हैं।

चेहरे की तंत्रिका का मार्ग

चेहरे की तंत्रिका का नाभिक पोंस के पृष्ठीय भाग में स्थित होता है। चेहरे की तंत्रिका के तंतु नाभिक से पृष्ठ-मध्य की ओर जाते हैं, अपहरणक नाभिक के पीछे से घूमते हैं, फिर अधर की ओर मुड़कर पोंस से बाहर निकलते हैं (चेहरे की तंत्रिका का घुटना)। इस मार्ग के कारण, अपहरणक नाभिक के पास के घाव चेहरे की तंत्रिका के तंतुओं को आसानी से शामिल कर लेते हैं।

घाव और लक्षणों का संबंध

क्षतिग्रस्त संरचना	प्रकट होने वाले लक्षण
PPRF / अपहरणक नाभिक	एक ही तरफ क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात
MLF	एक ही तरफ का अंतरानाभिकीय नेत्रपेशी पक्षाघात
चेहरे की तंत्रिका के तंतु	एक ही तरफ का परिधीय चेहरे का पक्षाघात

1.5 सिंड्रोम PPRF (या अपहरणक नाभिक) और MLF के एक साथ क्षतिग्रस्त होने से होता है। 8.5 सिंड्रोम में इसमें चेहरे की तंत्रिका के तंतुओं की क्षति जुड़ जाती है।

रक्त आपूर्ति

जिम्मेदार क्षेत्र का रक्त प्रवाह पोंटाइन पैरामेडियन धमनी (बेसिलर धमनी से एक शाखा) से उत्पन्न होता है और मध्य रेखा के एक तरफ की आपूर्ति करता है। वृद्धों में, धमनीकाठिन्य के कारण शाखा धमनी रोधगलन मुख्य कारण है, जबकि युवाओं में मल्टीपल स्क्लेरोसिस के कारण डिमाइलिनेशन अधिक आम है।

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8. संदर्भ

1. Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
2. Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
3. Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
4. Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
5. Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.