O tronco encefálico é composto por três partes: mesencéfalo, ponte e bulbo. Cada parte contém os núcleos dos nervos oculomotor (III par craniano), troclear (IV par craniano) e abducente (VI par craniano). A formação reticular, o fascículo longitudinal medial (FLM) e as vias nervosas de conexão com o cerebelo também passam por ali. Devido à alta densidade dessas estruturas, mesmo uma pequena lesão no tronco encefálico pode causar danos simultâneos a vários núcleos ou vias de nervos cranianos, resultando em diversos distúrbios dos movimentos oculares e movimentos oculares anormais espontâneos, incluindo nistagmo.
“Paralisia de nervos cranianos múltiplos” ou “distúrbio de múltiplos nervos cranianos” é um termo geral para um conjunto de sintomas clínicos decorrentes de danos simultâneos a vários nervos cranianos devido a uma lesão no tronco encefálico. Não é um nome de doença única, mas sim um quadro conceitual que apresenta diversas manifestações clínicas dependendo da localização da lesão e da doença causadora 1,2.
O tronco encefálico não contém apenas os núcleos e vias nervosas envolvidas no movimento ocular, mas também muitas vias nervosas sensoriais, motoras e autonômicas. Além dos distúrbios do movimento ocular e nistagmo, sinais neurológicos como paralisia dos quatro membros, distúrbios sensoriais e ataxia cerebelar podem aparecer simultaneamente, fornecendo pistas importantes para estimar a localização da lesão responsável.
QPor que as lesões do tronco encefálico frequentemente causam distúrbios do movimento ocular?
A
O tronco encefálico contém os núcleos dos nervos oculomotor (III), troclear (IV) e abducente (VI), além da formação reticular pontina paramediana (FRPP) que controla o movimento ocular horizontal, o núcleo intersticial rostral do fascículo longitudinal medial (riFLM) que controla o movimento ocular vertical, o fascículo longitudinal medial (FLM) que conecta esses núcleos, e a comissura posterior (CP). Devido à alta densidade dessas estruturas envolvidas no movimento ocular, mesmo uma lesão muito pequena no tronco encefálico pode danificar várias estruturas simultaneamente, resultando em síndromes complexas características.
Distúrbio do olhar para cima (Síndrome de Parinaud): Incapacidade de olhar para cima com ambos os olhos, com nistagmo de convergência-retração.
VOHS (Síndrome vertical de um e meio): Distúrbio do olhar para cima acompanhado de distúrbio do olhar para baixo em um olho, um sinal complexo característico.
Lesão pontina
Diplopia horizontal: A separação das imagens na direção horizontal é o sintoma principal.
Paralisia do nervo facial: Ocorre fraqueza muscular facial ipsilateral e incapacidade de fechar o olho.
Distúrbio sensorial ipsilateral: Pode haver diminuição da sensibilidade térmica e dolorosa na face devido à lesão do núcleo do nervo trigêmeo.
Síndrome de um e meio: Síndrome característica que combina incapacidade de olhar horizontalmente para o lado lesado e incapacidade de adução do olho contralateral3.
Lesão do bulbo e pedúnculo cerebelar
Nistagmo: Movimentos oculares anormais devido à lesão do pedúnculo cerebelar.
Visão embaçada: Pacientes frequentemente queixam-se de oscilopsia devido ao nistagmo.
Síndrome de Wallenberg: Síndrome complexa devido a infarto lateral do bulbo, incluindo diminuição da sensibilidade térmica e dolorosa facial ipsilateral, nistagmo, síndrome de Horner (miose, ptose), diminuição da sensibilidade térmica e dolorosa nos membros contralaterais e ataxia cerebelar ipsilateral5.
Disfagia e rouquidão: Aparecem devido à lesão dos núcleos dos nervos glossofaríngeo e vago.
Alguns casos apresentam apenas distúrbios da motilidade ocular ou nistagmo. No entanto, como muitas outras vias neurais além das responsáveis pelos movimentos oculares passam pelo tronco encefálico, é possível identificar a lesão responsável por meio de sintomas acompanhantes como paralisia de membros, distúrbios sensoriais e ataxia de membros. A avaliação sistemática da presença e combinação desses sinais neurológicos é essencial para estimar a localização da lesão e diferenciar as doenças causais.
QO que é a síndrome de um e meio?
A
Devido à lesão unilateral da FPRP (formação reticular pontina paramediana) e do núcleo do nervo abducente na ponte, o olhar horizontal para o lado lesado torna-se completamente impossível (parte “um”). Além disso, devido à lesão do FLM (fascículo longitudinal medial) ipsilateral, a adução do olho ipsilateral durante o olhar horizontal para o lado contralateral também se torna impossível (parte “meio”). Como resultado, o único movimento ocular horizontal possível é a abdução do olho contralateral. A lesão responsável pode ser tumor, desmielinização, infarto ou hemorragia na ponte.
Ressangramento recorrente. RM mostra depósitos de hemossiderina
QQuem tem maior probabilidade de desenvolver distúrbios do tronco encefálico?
A
Em jovens (até 40 anos), as principais causas são doenças inflamatórias (encefalite do tronco encefálico, doença de Behçet neurológica) e desmielinizantes (EM, NMOSD). Em idosos, os distúrbios vasculares do sistema vértebro-basilar (infarto, hemorragia, dissecção) associados a hipertensão, diabetes e dislipidemia são os mais comuns. Além disso, tumores, trauma e hemangioma cavernoso também podem causar distúrbios do tronco encefálico em qualquer idade.
Uma história clínica detalhada é o ponto de partida para o diagnóstico. Confirme o tempo de início, a evolução (aguda, subaguda, crônica) e os sintomas associados. O início agudo sugere distúrbio vascular, enquanto a evolução subaguda a crônica sugere lesões inflamatórias ou tumorais.
No exame neurológico, avalie o seguinte:
Direção, amplitude e tipo de distúrbio do movimento ocular (nuclear, internuclear, supranuclear)
Presença ou ausência de nistagmo, direção e características
Tamanho da pupila, assimetria e reflexo pupilar à luz
Movimento dos membros, sensibilidade e coordenação motora
Funções dos nervos cranianos inferiores (nervo facial, glossofaríngeo, vago, hipoglosso)
Útil para detectar hemorragia do tronco encefálico. Difícil detectar lesões inflamatórias ou infarto hiperagudo
RM de Crânio (axial + coronal)
Essencial para detectar lesões do tegmento do tronco encefálico. Detecta desmielinização e inflamação em T2WI e FLAIR
Difusão (DWI)
Detecta infarto cerebral agudo. Pode ser falso-negativo logo após o início, necessitando reexame
Angio-RM (ARM)
Avaliação de estenose, oclusão ou dissecção do sistema vértebro-basilar
Ao detectar lesões do tegmento do tronco encefálico, é importante solicitar cortes coronais além dos cortes axiais. Além disso, no infarto cerebral agudo, a DWI pode não mostrar sinal elevado logo após o início, portanto, se houver suspeita clínica de infarto cerebral, a RM deve ser repetida.
QO que fazer primeiro ao suspeitar de lesão do tronco encefálico?
A
Primeiro, realize um exame neurológico sistemático para avaliar distúrbios da motilidade ocular, nistagmo e sinais neurológicos associados, e estimar o local da lesão (mesencéfalo, ponte, bulbo). Em seguida, faça uma TC de crânio como triagem e adicione rapidamente RM de crânio (T2WI, FLAIR, DWI) e ARM. Em caso de início agudo e suspeita de infarto cerebral, verifique o horário de início para considerar a administração de t-PA e realize consulta de emergência com a equipe de AVC.
O tratamento é escolhido com base na causa subjacente. Se diagnosticado infarto cerebral, é necessário manejo emergencial.
Infarto Cerebral
Terapia com t-PA intravenoso: Administrar alteplase (Activacin®) 0,6 mg/kg por via intravenosa dentro de 4,5 horas do início dos sintomas.
Terapia endovascular: Se a recanalização não for alcançada com t-PA intravenoso, considere a trombectomia mecânica com dispositivo de stent retriever.
Terapia antiplaquetária e anticoagulante: Usada para prevenção secundária após a fase aguda.
Hemorragia do Tronco Cerebral
Tratamento Conservador: O princípio é o controle da pressão arterial e do edema cerebral.
Intervenção Cirúrgica: Em caso de hemorragia maciça com risco de vida, é feita coordenação de emergência com neurocirurgia.
Doenças Inflamatórias
Encefalite do Tronco Cerebral: Administrar antibióticos ou antivirais conforme o microrganismo causador, e usar esteroides para suprimir a inflamação.
Doença de Behçet Neurológica: Usar esteroides e imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina).
Doenças Desmielinizantes (EM, NMOSD)
Fase Aguda: Infusão intravenosa de metilprednisolona 1000 mg/dia por 3 dias (terapia de pulso com esteroide).
Prevenção de Recaídas: Introdução de medicamentos modificadores da doença. Na NMOSD, se o anticorpo anti-AQP4 for positivo, considerar inebilizumabe ou satralizumabe.
A oftalmologia contribui para o cuidado de pacientes com distúrbios do tronco cerebral nos seguintes aspectos:
Avaliação quantitativa dos movimentos oculares (registro de movimentos oculares, teste de prisma) e monitoramento seriado
Contribuição para estimar a localização da lesão (mesencéfalo vs ponte vs bulbo)
Colaboração multidisciplinar com neurologia e neurocirurgia
Terapia sintomática para diplopia (uso de prisma de Fresnel, óculos prismáticos ou oclusão ocular)
QA visão dupla devido a distúrbio do tronco encefálico tem cura?
A
Muitos casos melhoram com o tratamento adequado da doença causadora. Na encefalite do tronco encefálico ou exacerbação aguda da EM, os movimentos oculares geralmente se recuperam em semanas a meses após a terapia com pulsos de esteroides. No AVC, a terapia de recanalização precoce influencia o prognóstico. Por outro lado, se a lesão for extensa ou recorrente, distúrbios dos movimentos oculares e nistagmo podem persistir como sequelas a longo prazo.
Os movimentos oculares rápidos horizontais (sacádicos) são gerados pela FPRP (formação reticular pontina paramediana) localizada na ponte. Os sinais da FPRP são transmitidos ao núcleo do nervo abducente ipsilateral, causando contração do músculo reto lateral ipsilateral e, ao mesmo tempo, os interneurônios dentro do núcleo do nervo abducente enviam sinais através do FLM (fascículo longitudinal medial) para os subneurônios do músculo reto medial no núcleo do nervo oculomotor contralateral, realizando o movimento horizontal conjugado de ambos os olhos.
Mecanismo da síndrome de um e meio: Quando a FPRP e o núcleo do nervo abducente de um lado da ponte são lesados, o olhar horizontal para o lado afetado torna-se completamente impossível. Além disso, se o FLM ipsilateral também for lesado, a adução do olho no lado afetado durante o olhar horizontal para o lado contralateral também se torna impossível. Como resultado, o único movimento ocular horizontal remanescente é a abdução do olho contralateral.
Controle dos Movimentos Oculares Verticais (Mesencéfalo)
O centro de controle dos movimentos oculares verticais está localizado no mesencéfalo e no tálamo.
riMLF (núcleo intersticial rostral do fascículo longitudinal medial): Gerador dos movimentos oculares rápidos verticais. Gera sinais para olhar para cima e para baixo.
INC (núcleo intersticial de Cajal): Funciona como integrador para a manutenção do olhar vertical.
Comissura posterior (CP): Via de decussação que transmite sinais de olhar para cima para ambos os núcleos do nervo oculomotor.
Os sinais de olhar para cima partem do riMLF, atingindo ambos os núcleos do nervo oculomotor através da comissura posterior (CP). Os sinais de olhar para baixo do riMLF atingem diretamente o núcleo do nervo oculomotor e o núcleo do nervo troclear ipsilaterais.
Mecanismo da VOHS (Síndrome de Um e Meio Vertical)
Uma lesão unilateral isolada do riMLF não causa distúrbio do olhar para cima em ambos os olhos. O distúrbio do olhar para cima só se manifesta quando há lesão concomitante da CP.
Lesão unilateral do riMLF + CP: Distúrbio do olhar para cima (ambos os olhos) + distúrbio do olhar para baixo no olho ipsilateral → VOHS.
Lesão bilateral do riMLF: Prejuízo do olhar para baixo em ambos os olhos
A lesão responsável pela VOHS é uma lesão unilateral do riMLF + PC no mesencéfalo, causada por infarto do mesencéfalo, hemorragia do mesencéfalo ou lesões desmielinizantes. Por outro lado, como o sistema de movimentos oculares horizontais está intacto, o olhar horizontal geralmente é preservado4,6.
O prognóstico varia amplamente dependendo da doença causadora e do grau de dano.
Doença cerebrovascular: O prognóstico do infarto cerebral depende do sucesso da terapia de recanalização e do tamanho do infarto. A oclusão da artéria vertebrobasilar tem alta taxa de mortalidade e requer manejo emergencial intensivo. O prognóstico da hemorragia do tronco encefálico varia conforme o volume e a localização da hemorragia.
Doenças inflamatórias: Encefalite do tronco encefálico e doença de Behçet neurológica geralmente melhoram com o tratamento da doença causadora. No entanto, se houver recorrências repetidas, o distúrbio do movimento ocular pode persistir.
Doenças desmielinizantes: Na EM e NMOSD, o início precoce da terapia de prevenção de recaídas influencia o prognóstico a longo prazo. Muitos pacientes apresentam recuperação funcional após terapia com pulsoterapia de esteroides para exacerbação aguda, mas danos cumulativos podem se acumular.
Sequelas: Distúrbios do movimento ocular e nistagmo podem persistir por um longo período. Para diplopia, dispositivos auxiliares como óculos prismáticos melhoram a qualidade de vida.
Acompanhamento oftalmológico: É importante realizar avaliações periódicas do movimento ocular e diplopia ao longo do tempo, e compartilhar as mudanças na condição com o neurologista.
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