A síndrome de Horner é uma síndrome que apresenta diversos sintomas oculares e sistêmicos devido a uma lesão do sistema nervoso simpático ocular. Os três sinais principais são miose, ptose e diminuição da sudorese. A lesão pode ocorrer em qualquer localização: central, pré-ganglionar ou pós-ganglionar.
A doença recebeu o nome de Claude Bernard (1852) e Johann Friedrich Horner (1869). Atualmente também é chamada de síndrome de Bernard-Horner. O trajeto do nervo simpático ocular é longo, começando no hipotálamo e passando por três neurônios até atingir o músculo dilatador da pupila. A causa e a urgência variam muito conforme o local da lesão.
A miose é moderada, e a anisocoria é mais pronunciada em ambiente escuro. O reflexo fotomotor permanece normal, o que é um ponto importante de diferenciação da pupila tônica de Adie e da paralisia do nervo oculomotor. A desnervação simpática do músculo de Müller da pálpebra superior causa ptose leve de cerca de 2 mm, e a lesão do músculo de Müller da pálpebra inferior causa elevação leve da pálpebra inferior (ptose invertida). A combinação resulta em estreitamento da fenda palpebral e enoftalmia aparente.
Geralmente é uma ptose leve de cerca de 2 mm, devido à desnervação simpática do músculo de Müller da pálpebra superior. A pálpebra inferior também se eleva levemente (ptose invertida), causando estreitamento aparente da fenda palpebral e enoftalmia. É importante diferenciar da ptose completa (paralisia do nervo oculomotor).
| Local da lesão | Extensão da hipoidrose |
|---|---|
| Central (1º neurônio) | Metade de todo o corpo |
| Pré-ganglionar (2º neurônio) | Metade da face |
| Pós-ganglionar (3º neurônio) | Testa medial e ponta do nariz (às vezes normal) |
Se ocorrer desde o nascimento ou no primeiro ano de vida, pode estar associado a hipopigmentação da íris (heterocromia da íris). As causas incluem trauma cervical ao nascimento, como parto a fórceps, mas muitos casos são idiopáticos.
O nervo simpático ocular é composto por uma cadeia de 3 neurônios, e as doenças causadoras diferem conforme o local da lesão.
Central (1º neurônio)
Via: Hipotálamo → Centro de Budge (C8-T2)
Causas típicas: Infarto do tronco encefálico (Síndrome de Wallenberg), tumor do tronco encefálico, esclerose múltipla
Achados associados: Lesão hipotalâmica → hemiparesia contralateral e perda sensitiva, lesão pontina → paralisia do nervo abducente, lesão bulbar → Síndrome de Wallenberg (alteração facial ipsilateral, perda da sensibilidade térmica e dolorosa contralateral, lateropulsão, desvio oblíquo)
Pré-ganglionar (segundo neurônio)
Via: Centro de Budge → Gânglio estrelado (gânglio cervical superior)
Causas típicas: Tumor de Pancoast (tumor do ápice pulmonar), paralisia do plexo braquial, aneurisma da artéria subclávia, pós-cirurgia cervical
Características: Devido ao trajeto pelo ápice pulmonar e mediastino, prioriza-se excluir câncer de pulmão e tumor mediastinal
Pós-ganglionar (terceiro neurônio)
Via: Gânglio estrelado → Músculo dilatador da pupila
Causas típicas: Dissecção da artéria carótida interna, pós-cirurgia de tireoide, pós-endarterectomia carotídea, dissecção traumática da carótida interna
Características: Início agudo com dor cervical e cefaleia sugere fortemente dissecção, condição de emergência
A arterite de células gigantes (ACG) é uma vasculite granulomatosa de vasos médios e grandes que ocorre em pessoas com mais de 50 anos e foi relatada como associada à síndrome de Horner 1). Em uma análise de série de casos de pacientes com ACG, a síndrome de Horner foi encontrada em 2 de 53 casos (cerca de 4%) 1).
Em um relato de caso, um homem de 67 anos apresentou paralisia do nervo troclear direito e síndrome de Horner esquerda, com VHS de 70 mm/h e PCR de 10 mg/L. Após iniciar prednisona 60 mg, a diplopia desapareceu, mas a síndrome de Horner persistiu 1). Outro homem de 71 anos apresentou cefaleia bilateral, dor mandibular, síndrome de Horner esquerda e desvio oblíquo, com VHS de 68 mm/h e PCR de 46 mg/L. Três dias após iniciar prednisona 60 mg, todos os sintomas, incluindo a síndrome de Horner, desapareceram 1). Ambos os casos foram confirmados como ACG por biópsia da artéria temporal, e a RM/ARM não detectou anormalidades 1).
Instile apraclonidina cloridrato 1% (Iopidine®) em ambos os olhos (não coberto pelo seguro).
Use colírio de cocaína 5% para inibir a recaptação de noradrenalina e avaliar a presença de midríase. No olho normal, ocorre midríase (++) após 90-120 minutos, mas no olho de Horner, a midríase é deficiente.
| Colírio | Tempo de avaliação | Normal | Central | Pré-ganglionar | Pós-ganglionar |
|---|---|---|---|---|---|
| 5% Cocaína | 90-120 minutos | ++ | + | − | − |
| 5% Tiramina | 45 minutos | + | + | + | − |
| Adrenalina a 1,25% | 60 minutos | − | − | + | ++ |
A tiramina atua liberando noradrenalina das terminações nervosas. Na lesão pré-ganglionar, a pupila dilata porque a noradrenalina ainda está presente nas terminações nervosas. Na lesão pós-ganglionar, a pupila não dilata porque não há noradrenalina.
O colírio de hidroxianfetamina (1%) também pode ser usado para diferenciar lesão pré-ganglionar de pós-ganglionar, onde a lesão pré-ganglionar mostra dilatação pupilar (+) e a pós-ganglionar mostra dilatação pupilar (−)2).
Como a hipersensibilidade por desnervação não se desenvolve suficientemente até 3 dias após o início, pode haver resultado falso-negativo na fase aguda (dentro de 3 dias do início). O teste com cocaína é recomendado na fase aguda, mas o colírio de cocaína pode ser difícil de obter no Japão.
Exames de imagem são realizados de acordo com a localização da lesão. Cada localização de lesão requer exames de imagem específicos, mas a imagem torácica deve ser priorizada para excluir câncer de pulmão e tumores mediastinais.
Em casos novos com idade ≥50 anos, medir VHS e PCR 1); se houver suspeita de GCA, realizar biópsia da artéria temporal 1).
O tratamento da doença de base é prioritário. Se não houver outros achados sistêmicos e a condição for considerada benigna, procede-se à observação.
Se a doença primária for tratada, a recuperação varia conforme o local e a causa da lesão. Casos iatrogênicos (pós-cirúrgicos) e idiopáticos geralmente têm curso benigno. A dissecção da artéria carótida pode melhorar com tratamento de emergência. Nas causas tumorais, o prognóstico depende do tumor em si. Em casos de GCA, há relatos de melhora dos sintomas com prednisona, mas a síndrome de Horner pode persistir em alguns casos.
Devido à extensão dessa via, diversas causas desde o tronco encefálico até o ápice pulmonar e pescoço podem estar envolvidas.
O músculo de Müller da pálpebra superior (responsável por cerca de 2 mm de elevação palpebral) e o músculo de Müller da pálpebra inferior recebem inervação simpática. A desnervação causa ptose (cerca de 2 mm) e elevação da pálpebra inferior (ptose invertida), resultando em estreitamento da fissura palpebral e enoftalmia aparente.
Nas lesões pós-ganglionares, a liberação de noradrenalina das terminações nervosas cessa. Isso leva a um aumento compensatório (up-regulation) dos receptores α1 no músculo dilatador da pupila. Mesmo um pequeno efeito α1 (efeito α1 da apraclonidina) pode causar dilatação pupilar, sendo o princípio do diagnóstico farmacológico. A aquisição dessa hipersensibilidade leva pelo menos 3 dias.
A vasculite da GCA acredita-se que se estenda aos ramos perfurantes da artéria vertebral, reduzindo o fluxo sanguíneo para o tronco encefálico e causando lesão do primeiro neurônio 1). Alternativamente, a inflamação granulomatosa na parede da artéria carótida interna pode danificar diretamente o plexo simpático, causando lesão pós-ganglionar 1). A revisão da literatura relata lesões centrais e pós-ganglionares, variando conforme o caso 1).
Relatos de síndrome de Horner associada à GCA são raros, com menos de 10 casos na literatura, e o mecanismo exato ainda não foi elucidado 1). Dos 8 casos previamente relatados, os sintomas sistêmicos melhoraram em todos os pacientes com prednisona 60 mg/dia (cerca de 1 mg/kg/dia). A recuperação da síndrome de Horner variou entre os casos, com desaparecimento completo 3 dias após o início do tratamento em alguns e persistência em outros 1). A lesão central (primeiro neurônio) é provavelmente devida à isquemia do tronco encefálico, frequentemente acompanhada de paralisia do nervo troclear ou desvio oblíquo 1). A RM/ARM frequentemente não detecta anormalidades em muitos casos, e o diagnóstico baseado em achados clínicos e marcadores inflamatórios é considerado importante 1).
Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuroophthalmol.
Martin TJ. Horner syndrome: a clinical review. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
