Horner sendromu, oküler sempatik sinir sistemi hasarına bağlı olarak göz ve sistemik bulgularla seyreden bir sendromdur. Üç ana bulgusu miyozis, pitoz ve terleme azalmasıdır ve hasar santral, preganglionik veya postganglionik herhangi bir bölgede oluşabilir.
Hastalık adını Claude Bernard (1852) ve Johann Friedrich Horner’dan (1869) almıştır. Günümüzde Bernard-Horner sendromu olarak da adlandırılır. Oküler sempatik sinirin seyri hipotalamustan başlayıp üç nöron üzerinden pupilla dilatatör kasına ulaşan uzun bir yoldur ve hasar bölgesine göre altta yatan neden ve aciliyet büyük ölçüde değişir.
Miyozis orta derecededir ve karanlıkta sağlıklı gözle anizokori en belirgin hale gelir. Işık refleksinin normal kalması, Adie pupillası ve okülomotor sinir felcinden ayırt edici önemli bir noktadır. Üst göz kapağındaki Müller kasının denervasyonu yaklaşık 2 mm’lik hafif pitoz oluşturur ve alt göz kapağındaki Müller kası hasarı alt kapağın hafif yükselmesine (ters pitoz) neden olur. Bunlar bir araya gelerek palpebral aralıkta daralma ve görünür enoftalmi oluşturur.
Genellikle yaklaşık 2 mm’lik hafif pitozdur ve üst göz kapağı Müller kasının sempatik denervasyonuna bağlıdır. Alt göz kapağı da hafif yükselir (ters pitoz), bu da görünür palpebral aralık daralması ve enoftalmi oluşturur. Tam pitozdan (okülomotor sinir felci) ayırt edilmesi önemlidir.
| Lezyon yeri | Terleme azalması alanı |
|---|---|
| Santral (1. nöron) | Vücudun bir yarısı |
| Preganglionik (2. nöron) | Yüzün bir yarısı |
| Postganglionik (3. nöron) | Alnın iç kısmı ve burun ucu (bazen normal) |
Konjenital veya yaşamın ilk yılında başladığında, iris hipopigmentasyonu (heterokromi) eşlik eder. Nedenler arasında forseps doğum gibi doğum sırasında servikal travma yer alır, ancak birçok vaka da nedeni bilinmemektedir.
Oküler sempatik sinir üç nöronlu bir zincirden oluşur ve hasar bölgesine göre nedensel hastalıklar farklılık gösterir.
Santral (1. nöron)
Yol: Hipotalamustan Budge merkezine (C8-T2)
Tipik nedenler: Beyin sapı enfarktüsü (Wallenberg sendromu), beyin sapı tümörü, multipl skleroz
Eşlik eden bulgular: Hipotalamus hasarı → karşı tarafta hemiparezi ve duyu kaybı, pons hasarı → abdusens sinir felci, medulla oblongata hasarı → Wallenberg sendromu (hasar tarafında yüzde anormallik, karşı tarafta ısı ve ağrı duyusu kaybı, lateropulsiyon, skew deviation)
Preganglionik (2. nöron)
Yol: Budge merkezinden stellat gangliona (superior servikal ganglion)
Tipik nedenler: Pancoast tümörü (akciğer apeks tümörü), brakiyal pleksus felci, subklavyen arter anevrizması, boyun cerrahisi sonrası
Özellik: Akciğer apeksinden mediastene geçen yol nedeniyle akciğer kanseri ve mediastinal tümörün dışlanması önceliklidir
Postganglionik (3. nöron)
Yol: Stellat gangliondan pupilla dilatör kasına
Tipik nedenler: Internal karotis arter diseksiyonu, tiroid cerrahisi sonrası, karotis endarterektomisi sonrası, travmatik internal karotis arter diseksiyonu
Özellik: Akut başlangıç + boyun ağrısı ve baş ağrısı diseksiyonu güçlü bir şekilde düşündürür ve acil bir durumdur
GCA, 50 yaş üstünde ortaya çıkan orta ve büyük damarların granülomatöz vaskülitidir ve Horner sendromu ile birlikte görülebileceği bildirilmiştir1). GCA hastaları üzerinde yapılan bir vaka serisi analizinde, 53 hastanın 2’sinde (yaklaşık %4) Horner sendromu saptanmıştır1).
Bir vaka raporunda, 67 yaşında bir erkek hasta sağ troklear sinir felci ve sol Horner sendromu ile başvurdu; ESR 70 mm/saat ve CRP 10 mg/L yüksekliği vardı. Prednizon 60 mg başlandıktan sonra çift görme kayboldu ancak Horner sendromu devam etti1). Başka bir 71 yaşında erkek hasta bilateral baş ağrısı, çene ağrısı, sol Horner sendromu ve skew deviasyon gösterdi; ESR 68 mm/saat ve CRP 46 mg/L idi. Prednizon 60 mg başlandıktan 3 gün sonra Horner sendromu dahil tüm semptomlar kayboldu1). Her iki vakada da temporal arter biyopsisi GCA’yı doğruladı ve MRI/MRA’da anormallik saptanmadı1).
Her iki göze %1 apraklonidin hidroklorür (Iopidine®) damlatılır (endikasyon dışı kullanım).
%5 kokain damlası ile noradrenalin geri alım inhibisyonu kullanılarak midriyazis varlığı değerlendirilir. Normal gözde damladan 90-120 dakika sonra midriyazis (++) görülürken, Horner gözünde midriyazis zayıftır.
| Göz damlası | Değerlendirme süresi | Normal | Santral | Preganglionik | Postganglionik |
|---|---|---|---|---|---|
| %5 Kokain | 90-120 dakika | ++ | + | − | − |
| %5 Tiramin | 45 dakika | + | + | + | − |
| %1.25 adrenalin | 60 dakika | − | − | + | ++ |
Tiramin, sinir uçlarından noradrenalin salınımına neden olur. Preganglionik lezyonlarda sinir uçlarında noradrenalin kalır ve midriyazis oluşur. Postganglionik lezyonlarda noradrenalin kalmaz ve midriyazis oluşmaz.
Hidroksiamfetamin (%1) damla da preganglionik ve postganglionik ayrımını yapabilir: preganglionikte midriyazis (+), postganglionikte midriyazis (−) gösterir2).
Denervasyon aşırı duyarlılığının tam olarak gelişmesi en az 3 gün sürdüğünden, akut dönemde (başlangıçtan sonraki 3 gün içinde) yanlış negatif sonuç alınabilir. Akut dönemde kokain damla testi önerilir, ancak Japonya’da kokain göz damlası temini zor olabilir.
Lezyon bölgesine uygun görüntüleme yapılır. Her lezyon bölgesine karşılık gelen görüntüleme istenir, ancak akciğer kanseri ve mediastinal tümörleri dışlamak için göğüs görüntüleme önceliklidir.
50 yaş üstü yeni vakalarda ESR ve CRP ölçülür1), GCA şüphesinde temporal arter biyopsisi yapılır1).
Altta yatan hastalığın tedavisi önceliklidir. Sistemik başka bulgu yoksa ve iyi huylu kabul edilirse takip önerilir.
Altta yatan hastalık tedavi edilirse, iyileşme prognozu lezyonun yerine ve nedenine göre değişir. İyatrojenik (cerrahi sonrası) ve idiyopatik vakalar genellikle iyi seyirlidir. Karotis arter diseksiyonu acil tedavi ile düzelebilir. Tümöral nedenlerde prognoz tümörün kendisine bağlıdır. GCA vakalarında prednizon ile semptomların düzeldiği bildirilmiştir, ancak bazı vakalarda Horner sendromu kalıcı olabilir.
Bu yolun uzun olması nedeniyle, beyin sapından akciğer apeksi ve boyuna kadar çeşitli nedenler rol oynayabilir.
Üst göz kapağındaki Müller kası (yaklaşık 2 mm göz kapağı kaldırmadan sorumlu) ve alt göz kapağındaki Müller kası sempatik innervasyon alır. Denervasyon, üst göz kapağında pitoz (yaklaşık 2 mm) ve alt göz kapağında yukarı kalkma (ters pitoz) oluşturarak palpebral fissürde daralma ve görünür enoftalmiye neden olur.
Postganglionik lezyonlarda, sinir uçlarından norepinefrin salınımı durur. Bu, pupilla dilatör kasındaki α1 reseptörlerinin kompansatuvar olarak artmasına (up-regülasyon) neden olur. Küçük bir α1 etkisi (apraklonidinin α1 etkisi) bile pupillayı dilate eder, bu da farmakolojik tanının temelini oluşturur. Bu aşırı duyarlılığın gelişmesi en az 3 gün sürer.
GCA vaskülitinin vertebral arter perforan dallarına yayılmasıyla beyin sapına kan akışının azaldığı ve 1. nöron hasarına yol açtığı düşünülmektedir1). Alternatif olarak, internal karotis arter duvarındaki granülomatöz inflamasyon sempatik pleksusa doğrudan zarar vererek postganglionik hasara neden olabilir1). Literatür taramasında hem santral hem de postganglionik raporlar mevcuttur ve hasar yeri vakaya göre değişir1).
GCA’ya eşlik eden Horner sendromu raporları literatürde 10 vakadan az olup nadirdir ve patogenezin detayları henüz aydınlatılamamıştır 1). Bildirilen 8 vakada, günde 60 mg prednizon (yaklaşık 1 mg/kg/gün) ile tüm vakaların sistemik semptomları düzeldi. Horner sendromunun düzelmesi vakaya göre değişiklik gösterdi; tedavi başlangıcından 3 gün sonra tamamen kaybolan vakalar olduğu gibi kalıcı olanlar da vardı 1). Santral bozukluk (1. nöron) muhtemelen beyin sapı iskemisine bağlıdır ve sıklıkla troklear sinir felci veya skew deviasyon eşlik eder 1). MRI/MRA birçok vakada anormallik saptayamaz ve tanıda klinik bulgular ile inflamatuar belirteçler önemli kabul edilir 1).
Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuroophthalmol.
Martin TJ. Horner syndrome: a clinical review. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
