Koma ist ein anhaltender Bewusstseinsverlust, bei dem der Patient unabhängig von schädlichen Reizen nicht auf äußere Reize reagiert. Ursache ist eine schwere Hirnschädigung, die durch verschiedene Ätiologien wie Trauma, Schlaganfall, Hirntumor, schwere Blutzuckerentgleisung, anhaltende Hirnhypoxie, epileptische Anfälle oder Medikamentenvergiftung bedingt sein kann.
Komatöse Patienten verlieren die Fähigkeit zu denken und ihre Umgebung wahrzunehmen. Viele erholen sich allmählich, aber es kann auch zu einem Übergang in einen anhaltenden Bewusstseinsverlust (Wachkoma) oder zum Tod kommen. Der Verlauf hängt stark von der Ursache, Schwere und Lokalisation der neurologischen Schädigung ab.
Zur Beurteilung des Schweregrads eines Komas wird häufig die Glasgow Coma Scale (GCS) verwendet. Sie bewertet Augenöffnung, verbale Reaktion und motorische Reaktion; ein Wert unter 8 Punkten wird allgemein als Koma eingestuft. Die GCS umfasst jedoch keine Untersuchung der Augenbewegungen.
Der Full Outline of Unresponsiveness (FOUR) Score ist eine alternative Methode, die Augenreaktion, motorische Reaktion, Hirnstammreflexe und Atmung bewertet. Sowohl der GCS als auch der FOUR-Score sind gute Prädiktoren für das Outcome.
Der Hauptzweck der neuroophthalmologischen Untersuchung bei komatösen Patienten besteht darin, die Ursache, Lokalisation und Schwere des Komas zu bestimmen. Die Befunde der Augenlider, Pupillen, Augenbewegungen und des Augenhintergrunds spiegeln das Ausmaß der Hirnstammschädigung wider. Das Fehlen des Pupillenlichtreflexes ist einer der Prädiktoren für eine schlechte Prognose bei traumatischen Hirnverletzungen.
Der GCS bewertet drei Komponenten: Augenöffnen, verbale Reaktion und motorische Reaktion, jedoch keine Augenbewegungen. Der FOUR-Score bewertet vier Komponenten: Augenreaktion, motorische Reaktion, Hirnstammreflexe und Atmung und spiegelt die Hirnstammfunktion detaillierter wider. Beide sind als Prädiktoren für das Outcome nützlich.
Komapatienten sind bewusstlos und können keine subjektiven Symptome äußern. Vor dem Eintreten des Komas (im frühen Stadium der Bewusstseinsminderung) können Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Sehverschlechterung, Doppeltsehen und Benommenheit vorausgehen.
Die neuroophthalmologischen Befunde bei Komapatienten werden grob unterteilt in Pupillenbefunde, spontane Augenbewegungen, Augenstellung und -bewegungen, Lidbefunde und Fundusbefunde.
Der Pupillenlichtreflex ist leicht zu prüfen und liefert direkte Hinweise auf die Lokalisation der Ursache einer Bewusstseinsstörung. Zunächst wird die Pupillengröße bei Helligkeit und Dunkelheit beobachtet, um eine Anisokorie festzustellen. Dann wird Licht in ein Auge eingestrahlt und die Reaktion beider Augen (schnell, träge, keine Reaktion) dokumentiert. Der Swinging-Flashlight-Test dient dem Nachweis einer relativen afferenten Pupillenstörung (RAPD).
Bei einer Anisokorie wird das betroffene Auge anhand der Größe und Geschwindigkeit der Lichtreaktion bestimmt. Das Auge ohne oder mit verzögerter Reaktion ist das betroffene.
Einseitige Mydriasis und fixierte Pupille
Hutchinson-Pupille: Kompression des N. oculomotorius durch Hirnherniation (Unkush Herniation). Notfallbefund.
Ruptur der A. communicans posterior: Kompressive Läsion entlang des N. oculomotorius.
Medikamentöse Mydriasis: Nachahmung durch Atropin-Augentropfen, Scopolamin-Pflaster usw. Differenzierung mit 1% Pilocarpin möglich.
Beidseitige Miosis (Stecknadelkopf)
Schädigung des dorsalen Brückenbereichs: Bei einer Brückenblutung wird die Pupillenerweiterungsbahn unterbrochen. Die Pupillen verengen sich auf etwa 1 mm, der Lichtreflex bleibt jedoch erhalten.
Störung des EW-Kern-Hemmwegs von der paramedianen Formatio reticularis der Medulla oblongata führt zu einer abnormalen Erregung.
Beidseitig enge Pupillen mit erhaltener Reaktion
Metabolisch/medikamentös: Liegt keine organische Hirnschädigung vor, deutet dies auf eine metabolische oder systemisch-medikamentöse Ursache hin.
Zwischenhirnschädigungen sowie viele Gifte und Medikamente zeigen ähnliche Befunde.
Horner-Syndrom
Einseitige Miosis, Ptosis und Anhidrose: Schädigung der ipsilateralen sympathischen Bahn (Hypothalamus → lateraler Hirnstamm → Rückenmark → sympathischer Grenzstrang → Auge).
Nachweismethode: Diagnose durch Kokain- oder Apraclonidin-Augentropfen.
Die Argyll-Robertson-Pupille zeigt eine dissoziierte Licht-Nah-Reaktion: Der Lichtreflex fehlt, während die Nahreaktion (Konvergenzreaktion) erhalten bleibt. Ursache ist eine Läsion im dorsalen Mittelhirn (prätektale Region), die neben der Neurosyphilis auch bei Diabetes, zerebrovaskulären Erkrankungen und demyelinisierenden Erkrankungen auftritt.
Um das Vorhandensein willkürlicher Augenbewegungen zu überprüfen, werden die Augenlider passiv geöffnet und zielgerichtete Bewegungen beobachtet. Wenn bei einem nicht reagierenden Patienten zielgerichtete Augenbewegungen auftreten, sind Katatonie, Locked-in-Syndrom oder vorgetäuschtes Koma zu vermuten.
Verdacht auf Hutchinson-Pupille. Es handelt sich um einen Notfallbefund, der durch eine Kompression des N. oculomotorius infolge einer Hirnherniation (Uncusherniation) verursacht wird. Da jedoch auch Atropin-Augentropfen und Scopolamin-Pflaster eine ähnliche medikamentöse Mydriasis hervorrufen können, ist die Unterscheidung mittels 1% Pilocarpin-Augentropfen wichtig. Details siehe Abschnitt „Klinische Befunde“.
Die Ursachen des Komas werden grob in strukturelle Läsionen und systemisch-metabolische Ursachen unterteilt.
Der Lichtreflextest ist die grundlegendste und wichtigste Untersuchungsmethode. In einem halbdunklen Raum wird das Licht einer Stiftlampe auf ein Auge gerichtet, um die direkte Reaktion (Pupillenverengung des bestrahlten Auges) und die indirekte Reaktion (Pupillenverengung des nicht bestrahlten Auges) zu überprüfen. Es wird beobachtet, ob die Reaktion schnell oder träge ist und ob das Ausmaß der Pupillenverengung ausreichend oder unzureichend ist.
Der Swinging-Flashlight-Test (alternierender Lichtreflextest) ist eine Untersuchungsmethode zur Erkennung eines RAPD. Dabei werden die Augen abwechselnd mit einer Stiftlampe stimuliert und die Veränderung des Pupillendurchmessers beobachtet. Wenn die Pupillenverengung des bestrahlten Auges nicht aufrechterhalten werden kann und sich die Pupille erweitert, wird dies als positives RAPD gewertet. Ein positives Ergebnis tritt bei einseitiger Sehnervenschädigung oder schwerer Netzhautschädigung auf.
Zur Differenzierung einer medikamentös induzierten Mydriasis ist der 1% Pilocarpin-Test nützlich. Da eine atropinisierte Pupille nicht auf Pilocarpin reagiert und sich nicht verengt, kann sie von einer Okulomotoriusparese unterschieden werden.
Für die Diagnose eines Horner-Syndroms wird der Apraclonidin-Test verwendet. Nach Einträufeln in beide Augen und Beobachtung nach 30–45 Minuten zeigt sich am gesunden Auge keine Veränderung, während das betroffene Auge sich weitet und die Ptosis verbessert.
Wird nach Überprüfung der Stabilität der Halswirbelsäule durchgeführt. Bei geöffneten Augenlidern wird der Kopf schnell nach links und rechts gedreht und die Augenbewegung beobachtet.
Dies wird durchgeführt, nachdem die Unversehrtheit des Trommelfells bestätigt wurde. Eine kleine Menge Wasser, das 7 °C wärmer (warm) oder kälter (kalt) als die Körpertemperatur ist, wird in den äußeren Gehörgang gegeben.
Ein positiver Kornealreflex liegt vor, wenn eine beidseitige Lidschlussreaktion nach Berührung der Hornhautoberfläche mit einem Wattestäbchen oder einem anderen taktilen Reiz auftritt. Dies zeigt, dass die Hirnnerven V und VII auf beiden Seiten intakt sind. Ein fehlender Reflex deutet auf eine Schädigung der Hirnnerven V und/oder VII oder der Brücke hin.
Der Untersucher bewegt schnell eine Hand aus verschiedenen Richtungen auf das Auge des Patienten zu, um einen Lidschlussreflex auszulösen. Dies hilft, das Vorhandensein eines afferenten Inputs (Erhalt des Sehvermögens) zu beurteilen.
Ein negatives Ergebnis deutet auf ein tiefes metabolisches Koma, eine Vestibularisschädigung oder eine Hirnstammfunktionsstörung auf Höhe des Mittelhirns bis zur Brücke hin. Das Fehlen des vestibulookulären Reflexes soll zu 100% den Hirntod vorhersagen und ist daher ein äußerst wichtiger Befund für die Prognose. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Untersuchung des vestibulookulären Reflexes“.
Aus den neuroophthalmologischen Befunden bei Koma-Patienten kann die Lokalisation der Schädigung abgeschätzt werden. Charakteristische Befundmuster werden nach Blutungsort bei zerebrovaskulären Erkrankungen dargestellt.
| Befund | Brückenblutung | Thalamusblutung | Subarachnoidalblutung |
|---|---|---|---|
| Pupille | Verengung | Klein, Anisokorie | Variabel |
| Blicklähmung | Läsionsseite | Gegenseite der Läsion | Keine |
| Augenbewegung nach oben und unten | vorhanden | nicht vorhanden | nicht vorhanden |
Lokale Befunde (Hemiparese, Aphasie, konjugierte Blickdeviation, einseitige Reflexanomalien) deuten auf eine organische Läsion hin.
Der Pupillenlichtreflex besteht aus einem afferenten Schenkel (Netzhaut → Sehnerv → Area pretectalis → Edinger-Westphal-Kern) und einem efferenten Schenkel (Edinger-Westphal-Kern → N. oculomotorius → Ganglion ciliare → M. sphincter pupillae). Der efferente Schenkel der Nahreaktion ist mit dem des Lichtreflexes gemeinsam, jedoch verlaufen die supranukleären Fasern zum Edinger-Westphal-Kern ventraler als die afferenten Fasern des Lichtreflexes, die durch die Area pretectalis des Mittelhirns und die Commissura posterior ziehen. Daher führt eine Schädigung der Area pretectalis zu einer dissoziierten Pupillenreaktion (Licht-Nah-Dissoziation).
Das Verhältnis von Nervenzellen im Ganglion ciliare, die am Lichtreflex und am Akkommodationsreflex beteiligt sind, wird mit 3:97 angegeben. Aufgrund dieses Verhältnisses bleibt die Miosis durch die Nahreaktion auch bei gestörtem Lichtreflex oft erhalten.
Bei einer Brückenschädigung, insbesondere einer Brückenblutung, verengt sich die Pupille auf etwa 1 mm Durchmesser. Es wird ein aufsteigender Bahn von der paramedianen retikulären Formation der Medulla oblongata zum Edinger-Westphal-Kern (EW-Kern) angenommen, der diesen hemmt. Eine Schädigung dieser hemmenden Fasern führt zu einer abnormalen Erregung des EW-Kerns und damit zu einer starken Pupillenverengung. Der Lichtreflex und der Nahreflex bleiben erhalten.
Klassisches Augen-Bobbing ist typischerweise mit einer ventralen Brückenläsion assoziiert. Eine Schädigung des paramedianen pontinen retikulären Formation (PPRF) und der Omnipause-Neuronen stört die Sakkadenhemmung und führt zu unkontrollierten vertikalen Sakkaden 1). Auch eine Störung der regulatorischen Funktion des Kleinhirns (Dachkern des Kleinhirns) trägt zum Ungleichgewicht zwischen schneller und langsamer Phase bei 1).
Die klinische Bedeutung der verschiedenen Varianten ist unterschiedlich. Klassisches Augen-Bobbing deutet auf eine irreversible Hirnstammpathologie hin, während Varianten im Rahmen einer metabolischen Enzephalopathie oft vorübergehend und reversibel sind 1).
Das Verhältnis von Neuronen im Ziliarganglion, die für den Lichtreflex und die Akkommodation zuständig sind, beträgt 3:97. Daher kann der Akkommodations- und Nahreaktionsweg leichter erhalten bleiben, selbst wenn der Lichtreflexweg selektiv geschädigt ist. Zudem verlaufen die supranukleären Fasern der Nahreaktion zum Edinger-Westphal-Kern ventraler als der Lichtreflexweg, sodass bei Läsionen im prätektalen Bereich des Mittelhirns eine Dissoziation zwischen Lichtreflex und Nahreaktion auftritt.
Es wurde über Zusammenhänge zwischen mehreren Varianten des Augen-Bobbings und der klinischen Lokalisation berichtet1). Das klassische Augen-Bobbing ist mit strukturellen Läsionen der Brücke (Infarkt, Blutung) verbunden und spiegelt eine Schädigung der vertikalen Sakkadenbahn und des Blickhaltezentrums wider. Inverses Augen-Bobbing tritt häufiger bei metabolischer Enzephalopathie (hepatisch, urämisch) auf und weist eher auf eine diffuse kortikale Funktionsstörung als auf eine lokale Hirnstammläsion hin. Ocular Dipping ist häufig mit hypoxisch-ischämischer Hirnschädigung assoziiert und spiegelt eine Unterdrückung der kortikalen Funktion bei relativer Erhaltung der Hirnstammreflexe wider. Reverse Ocular Dipping ist selten und tritt bei schweren metabolischen oder zerebellären Störungen auf.
Die Analyse einer kontinuierlichen Fallserie von PPG ergab ein medianes Alter von 60 Jahren, wobei 12 von 14 Fällen männlich waren. Die PPG-Periode betrug 1,5 bis 6,5 Sekunden 1). Hauptursachen waren akuter ischämischer Schlaganfall, postiktaler Zustand und hypoxisch-ischämische Enzephalopathie. 88,9 % der Fälle mit Vollfeld-PPG wiesen ähnliche bilaterale Hemisphärenläsionen auf, während 80 % der Fälle mit Halbfeld-PPG einseitige oder deutlich asymmetrische bilaterale Hemisphärenläsionen zeigten. Es wurden jeweils neurologische Remission, Übergang in einen vegetativen Zustand und Tod berichtet.
Eine detaillierte Aufzeichnung der Augenbewegungen bei einem Fall von Augen-Bobbing nach einer Brückenblutung wurde berichtet 1). Das Augen-Bobbing wurde von pendelartigen Oszillationen begleitet, was auf komplexe Interaktionen zwischen verschiedenen neuronalen Mechanismen im Hirnstamm hindeutet. Die Bedeutung einer umfassenden Aufzeichnung der Augenbewegungen wird betont.
