Koma, uyarıcı uyaranların varlığına veya yokluğuna bakılmaksızın dış uyaranlara yanıt vermeyen uzun süreli bilinç kaybı durumudur. Beyinde ciddi hasar nedeniyle oluşur; travma, inme, beyin tümörü, şiddetli kan şekeri anormalliği, uzun süreli beyin hipoksisi, epileptik nöbetler, ilaç zehirlenmesi gibi çeşitli etiyolojileri vardır.
Koma hastaları düşünme ve çevreyi algılama yeteneğini kaybeder. Çoğu yavaş yavaş iyileşir, ancak kalıcı bilinç bozukluğu (bitkisel hayat) veya ölüm de görülebilir. Prognoz, nörolojik hasarın nedeni, şiddeti ve yerine büyük ölçüde bağlıdır.
Koma şiddetini değerlendirmek için Glasgow Koma Skalası (GKS) yaygın olarak kullanılır. Göz açma, sözel yanıt ve motor yanıt değerlendirilir; 8 puanın altı genellikle koma durumu olarak kabul edilir. Ancak GKS, göz hareketlerinin muayenesini içermez.
Full Outline of Unresponsiveness (FOUR) skoru, göz yanıtı, motor yanıt, beyin sapı refleksleri ve solunumu değerlendiren alternatif bir yöntemdir. GKS ve FOUR skoru, her ikisi de sonuçların iyi birer öngördürücüsüdür.
Koma hastalarında nöro-oftalmolojik muayenenin temel amacı, komanın nedenini, lokalizasyonunu ve şiddetini belirlemeye yardımcı olmaktır. Göz kapağı, pupil, göz hareketleri ve fundus bulguları, beyin sapı işlev bozukluğunun seviyesini yansıtır. Pupil ışık refleksinin kaybı, travmatik beyin hasarında kötü prognozun öngördürücülerinden biridir.
GCS, göz açma, sözel ve motor yanıt olmak üzere üç bileşeni değerlendirir ancak göz hareketlerini içermez. FOUR skoru ise göz yanıtı, motor yanıt, beyin sapı refleksleri ve solunum olmak üzere dört bileşeni değerlendirir ve beyin sapı işlevini daha ayrıntılı yansıtır. Her ikisi de sonuçların öngörülmesinde faydalıdır.
Koma halindeki hastalar bilinçsizdir ve öznel belirtilerini ifade edemezler. Komaya girmeden önce (bilinç düzeyinin düştüğü erken evrede) baş ağrısı, bulantı-kusma, görme azalması, çift görme, bilinç bulanıklığı gibi belirtiler önceden görülebilir.
Koma hastalarının nöro-oftalmolojik bulguları; pupil bulguları, spontan göz hareketleri, göz pozisyonu ve göz hareketleri, göz kapakları ve fundus bulguları olarak ayrılır.
Pupil ışık refleksi kolayca test edilebilir ve komanın nedeninin lokalizasyon tanısına doğrudan katkı sağlar. Önce aydınlık ve karanlık ortamda pupil çapları gözlenerek anizokori olup olmadığı kontrol edilir. Bir göze ışık tutulur ve her iki gözün yanıtı (hızlı, yavaş, yanıtsız) kaydedilir. Dönüşümlü ışık testi (swinging flashlight test) ile rölatif afferent pupil defekti (RAPD) saptanır.
Anizokori varlığında, ışık yanıtının büyüklüğü ve hızına göre etkilenen göz belirlenir. Yanıtı olmayan veya daha yavaş olan göz etkilenmiştir.
Tek taraflı midriyazis ve fiksasyon
Hutchinson pupili: Serebral herniasyon (unkal herniasyon) nedeniyle okülomotor sinir basısı. Acil bulgu.
Arka komünikan arter anevrizması rüptürü: Okülomotor sinir boyunca bası yapan lezyon.
İlaca bağlı midriyazis: Atropin damla, skopolamin yaması gibi taklit eden durumlar. %1 pilokarpin ile ayırt edilebilir.
Bilateral miyozis (pinpoint)
Pons dorsal lezyonu: Pontin kanama gibi durumlarda pupilla dilatasyon yolu bloke olur. Pupilla çapı yaklaşık 1 mm’ye kadar küçülür, ancak ışık refleksi korunur.
Medulla oblongata paramedian retiküler formasyonundan EW çekirdeğini inhibe eden yolun hasarı anormal uyarılmaya neden olur.
Bilateral küçük pupilla, reaktif
Metabolik/ilaç kaynaklı: Beyinde organik hasar yoksa, metabolik veya sistemik ilaç kaynaklı bir etiyolojiyi düşündürür.
Diensefalon hasarı ve birçok toksin/ilaç da benzer bulgulara yol açar.
Horner Sendromu
Tek taraflı miyozis, pitozis ve anhidrozis: Aynı taraftaki sempatik yol (hipotalamus→beyin sapı posterolateral→omurilik→sempatik trunkus→göz) hasarı.
Tanı yöntemi: Kokain veya apraklonidin damlası ile tanı konur.
Argyll Robertson pupili, ışık refleksinin kaybolmasına karşın yakın refleksinin (konverjans) korunduğu ışık-yakın refleks dissosiyasyonu gösterir. Orta beyin dorsalinde (pretektal alan) lezyon nedeniyledir; nörosifilizin yanı sıra diyabet, serebrovasküler hastalık ve demiyelinizan hastalıklarda da görülür.
İstemli göz hareketlerinin varlığını değerlendirmek için göz kapakları pasif olarak açılır ve amaçlı hareketler gözlenir. Yanıt vermeyen bir hastada amaçlı göz hareketleri görülmesi katatoni, locked-in sendromu veya yalancı koma düşündürür.
Hutchinson pupili düşünülür. Beyin hernisi (unkal herniasyon) nedeniyle okülomotor sinir basısına bağlı acil bir bulgudur. Ancak atropin damla veya skopolamin bant ile ilaca bağlı midriyazis de benzer bulgular verdiğinden, %1 pilokarpin damla ile ayırıcı tanı önemlidir. Detaylar için “Klinik Bulgular” bölümüne bakınız.
Komanın nedenleri temel olarak yapısal lezyonlar ve sistemik/metabolik nedenler olarak sınıflandırılır.
Işık refleksi testi en temel ve önemli test yöntemidir. Yarı karanlık bir odada kalem ışığı bir göze tutulur ve direkt yanıt (ışık tutulan gözde pupilla daralması) ile indirekt yanıt (ışık tutulmayan gözde pupilla daralması) kontrol edilir. Yanıtın hızlı mı yavaş mı olduğu, daralmanın yeterli olup olmadığı gözlemlenir.
Dönüşümlü ışık testi (swinging flashlight test) RAPD’yi saptamak için kullanılan bir testtir. Sağ ve sol göz dönüşümlü olarak kalem ışığı ile uyarılır ve pupilla çapındaki değişiklikler gözlemlenir. Işık tutulan gözde pupilla daralması korunamayıp genişleme oluyorsa RAPD pozitif olarak değerlendirilir. Tek taraflı optik sinir hasarı veya ciddi retina hasarında pozitif olur.
İlaca bağlı midriyazisin ayırıcı tanısında %1 pilokarpin damla testi yararlıdır. Atropinize pupilla pilokarpine yanıt vermez ve miyozis oluşmaz, bu nedenle okülomotor sinir felcinden ayırt edilebilir.
Horner sendromu tanısında apraklonidin damla testi kullanılır. Her iki göze damlatıldıktan 30-45 dakika sonra bakıldığında, sağlıklı gözde değişiklik olmazken hasta gözde midriyazis ve pitozda düzelme görülür.
Servikal omurganın stabilitesi kontrol edildikten sonra yapılır. Göz kapakları açıkken baş hızla sağa sola çevrilir ve göz hareketleri gözlenir.
Kulak zarının normal olduğu doğrulandıktan sonra yapılır. Vücut sıcaklığından 7°C daha yüksek (ılık su) veya daha düşük (soğuk su) az miktarda su dış kulak yoluna enjekte edilir.
Pamuklu çubuk gibi bir dokunsal uyaran kornea yüzeyine uygulandığında, bilateral göz kırpma görülmesi pozitif kabul edilir. Pozitif yanıt, V. ve VII. kranial sinirlerin her iki tarafta da sağlam olduğunu gösterir. Refleksin kaybı, V. ve/veya VII. kranial sinirlerde ve/veya pons lezyonlarını düşündürür.
Hastanın gözüne doğru farklı yönlerden el hızla hareket ettirilerek göz kırpma refleksi uyarılır. Afferent girdinin (görme korunumu) varlığını değerlendirmeye yardımcı olur.
Negatif bulgu, derin metabolik koma, vestibüler hasar veya orta beyinden pons seviyesine kadar beyin sapı işlev bozukluğunu gösterir. Vestibülo-oküler refleksin kaybının beyin ölümünü %100 öngördüğü bildirilmiştir ve prognoz değerlendirmesinde son derece önemli bir bulgudur. Ayrıntılar için “Vestibülo-oküler refleks testi” bölümüne bakın.
Koma hastalarında nöro-oftalmolojik bulgular, hasar bölgesinin tahmin edilmesini sağlar. Serebrovasküler olayın kanama bölgesine göre karakteristik bulgu paternleri gösterilmiştir.
| Bulgular | Pontin kanama | Talamik kanama | Subaraknoid kanama |
|---|---|---|---|
| Gözbebeği | Daralma | Küçük ve eşit olmayan | Çeşitli |
| Bakış felci | Lezyon tarafı | Lezyon karşı tarafı | Yok |
| Göz yukarı-aşağı hareketi | Var | Yok | Yok |
Fokal bulgular (hemiparezi, afazi, konjuge bakış paralizisi, tek taraflı refleks anormallikleri) organik bir lezyonu düşündürür.
Pupil ışık refleksi afferent yol (retina→optik sinir→pretektal alan→Edinger-Westphal çekirdeği) ve efferent yoldan (Edinger-Westphal çekirdeği→okülomotor sinir→siliyer ganglion→pupil sfinkter kası) oluşur. Yakın refleksinin efferent yolu ışık refleksiyle ortaktır, ancak Edinger-Westphal çekirdeğine giden supranükleer lifler, ışık refleksinin afferent liflerinin geçtiği orta beyin pretektal alanı ve arka komissürün ventralinden seyreder. Bu nedenle pretektal alan hasarında ışık-yakın refleks dissosiyasyonu oluşur.
Siliyer ganglionda ışık refleksi ve akomodasyon refleksiyle ilgili sinir hücrelerinin oranı 3:97’dir. Bu oran nedeniyle ışık refleksi hasar gördüğünde bile yakın refleksiyle pupiller daralma korunma eğilimindedir.
Pons lezyonlarında, özellikle pons kanamasında, pupilla çapı yaklaşık 1 mm’ye kadar küçülür. Medulla oblongata paramedian retiküler formasyonundan Edinger-Westphal (EW) çekirdeğini inhibe eden yükselen bir yol olduğu varsayılmaktadır; bu inhibitör liflerin hasarı, EW çekirdeğinin anormal şekilde uyarılmasına ve güçlü miyoza neden olur. Işık refleksi ve yakın refleksi korunur.
Klasik göz bobingi tipik olarak pons ventral lezyonlarıyla ilişkilidir. Paramedian pontin retiküler formasyon (PPRF) ve omnipause nöronlarının hasarı, sakkadik inhibisyonu bozarak kontrolsüz vertikal sakkadlara neden olur 1). Serebellumun (fastigial çekirdek) düzenleyici işlevinin bozulması da hızlı ve yavaş fazlar arasındaki dengesizliğe katkıda bulunur 1).
Varyantların klinik önemi farklıdır. Klasik göz bobingi geri dönüşümsüz beyin sapı patolojisini düşündürürken, metabolik ensefalopatiye bağlı varyantlar genellikle geçici ve geri dönüşümlüdür 1).
Siliyer ganglionda ışık refleksi ve akomodasyon reaksiyonu ile ilgili nöronların oranı 3:97’dir; bu nedenle ışık refleksi yolu seçici olarak hasar gördüğünde bile akomodasyon ve yakın refleksi yolları korunma eğilimindedir. Ayrıca, yakın refleksinin EW çekirdeğine giden supranükleer lifleri, ışık refleksi yolundan daha ventral seyrettiği için, orta beyin pretektal bölge lezyonlarında ışık-yakın refleksi dissosiyasyonu oluşur.
Çeşitli göz bobbing modifikasyonları ile klinik lokalizasyon arasındaki ilişki rapor edilmiştir1). Klasik göz bobbing, ponsun yapısal lezyonları (enfarktüs/kanama) ile ilişkilidir ve dikey sakkad yolu ile bakış merkezinin hasarını yansıtır. Ters göz bobbing (inverse ocular bobbing) daha çok metabolik ensefalopatilerde (hepatik/üremik) görülür ve fokal beyin sapı lezyonundan ziyade yaygın kortikal disfonksiyonu gösterir. Ocular dipping sıklıkla hipoksik-iskemik beyin hasarı ile ilişkilidir ve kortikal fonksiyonun baskılanması ile beyin sapı reflekslerinin nispeten korunmasını yansıtır. Reverse ocular dipping nadirdir ve ağır metabolik veya serebellar bozukluklarda görülür.
PPG’nin ardışık vaka analizinde, ortanca yaş 60, erkek hasta oranı 12/14 idi. PPG periyodu 1.5-6.5 saniye arasında değişmekteydi1). Başlıca nedenler akut iskemik inme, nöbet sonrası durum ve hipoksik-iskemik ensefalopatiydi. Tam alan PPG’li hastaların %88.9’unda benzer bilateral serebral hemisfer hasarı varken, yarım alan PPG’li hastaların %80’inde unilateral veya belirgin asimetrik bilateral serebral hemisfer hasarı mevcuttu. Nörolojik iyileşme, vejetatif duruma geçiş ve ölüm ayrı ayrı raporlanmıştır.
Pontin kanama sonrası göz bobbing gelişen bir olgunun ayrıntılı göz hareketi kayıtları raporlanmıştır1). Göz bobbing’e sarkaç benzeri salınımlar eşlik etmiş ve beyin sapındaki farklı nöral mekanizmalar arasında karmaşık bir etkileşim olduğu düşünülmüştür. Kapsamlı göz hareketi kaydının önemi vurgulanmıştır.
