Le coma est un état de perte de conscience prolongée où le patient ne répond pas aux stimuli externes, qu’ils soient nocifs ou non. Il est causé par des lésions cérébrales graves, avec des étiologies variées telles que traumatisme, accident vasculaire cérébral, tumeur cérébrale, anomalies glycémiques sévères, hypoxie cérébrale prolongée, crises d’épilepsie ou intoxication médicamenteuse.
Les patients comateux perdent leur capacité de penser et de percevoir leur environnement. La plupart récupèrent progressivement, mais une évolution vers un trouble de la conscience prolongé (état végétatif) ou le décès est possible. Le pronostic dépend largement de la cause, de la gravité et de la localisation des lésions neurologiques.
L’échelle de coma de Glasgow (GCS) est largement utilisée pour évaluer la sévérité du coma. Elle évalue les réponses d’ouverture des yeux, verbales et motrices. Un score inférieur à 8 indique généralement un état comateux. Cependant, la GCS n’inclut pas l’examen des mouvements oculaires.
Le score FOUR (Full Outline of Unresponsiveness) est une alternative qui évalue les réponses oculaires, motrices, les réflexes du tronc cérébral et la respiration. La GCS et le score FOUR sont tous deux d’excellents prédicteurs du pronostic.
L’objectif principal de l’examen neuro-ophtalmologique chez les patients comateux est d’aider à identifier la cause, la localisation et la gravité du coma. Les observations concernant les paupières, les pupilles, les mouvements oculaires et le fond d’œil reflètent le niveau de dysfonctionnement du tronc cérébral. La disparition du réflexe pupillaire à la lumière est l’un des facteurs prédictifs d’un mauvais pronostic dans les lésions cérébrales traumatiques.
Le GCS évalue trois éléments : l’ouverture des yeux, la réponse verbale et la réponse motrice, mais n’inclut pas les mouvements oculaires. Le score FOUR évalue quatre éléments : les réponses oculaires, les réponses motrices, les réflexes du tronc cérébral et la respiration, reflétant plus en détail la fonction du tronc cérébral. Les deux sont utiles comme facteurs prédictifs du pronostic.
Les patients comateux sont inconscients et ne peuvent pas exprimer de symptômes subjectifs. Avant le coma (stade précoce de la baisse du niveau de conscience), des céphalées, nausées et vomissements, baisse de l’acuité visuelle, diplopie et confusion peuvent précéder.
Les signes neuro-ophtalmologiques des patients comateux se divisent en signes pupillaires, mouvements oculaires spontanés, position et mouvements des yeux, paupières et fond d’œil.
Le réflexe photomoteur pupillaire est facile à examiner et oriente directement le diagnostic topographique de la cause du coma. On observe d’abord le diamètre pupillaire en lumière et en obscurité pour vérifier la présence d’une anisocorie. On éclaire un œil et on note la réactivité (rapide, lente, absente) des deux yeux. Le test de la lampe oscillante (swinging flashlight test) permet de détecter un déficit pupillaire afférent relatif (RAPD).
En cas d’anisocorie, on détermine l’œil atteint par l’amplitude et la rapidité de la réaction à la lumière. L’œil dont la réaction est absente ou plus lente est l’œil atteint.
Mydriase unilatérale aréactive
Pupille de Hutchinson : compression du nerf oculomoteur due à une hernie cérébrale (hernie uncale). Signe d’urgence.
Rupture d’anévrisme de l’artère communicante postérieure : lésion compressive le long du nerf oculomoteur.
Mydriase médicamenteuse : imitée par les collyres d’atropine, les patchs de scopolamine, etc. Diagnostic différentiel possible avec la pilocarpine à 1%.
Myosis bilatéral (en tête d'épingle)
Lésion dorsale du pont : la voie de dilatation pupillaire est interrompue, par exemple dans l’hémorragie pontique. La pupille se contracte jusqu’à environ 1 mm, mais le réflexe photomoteur est préservé.
Une lésion de la voie inhibitrice du noyau d’Edinger-Westphal provenant de la formation réticulée paramédiane du bulbe provoque une excitation anormale.
Myosis bilatéral avec réflexe photomoteur conservé
Causes métaboliques ou médicamenteuses : en l’absence de lésion organique cérébrale, cela suggère une étiologie métabolique ou médicamenteuse systémique.
Les lésions du diencéphale ainsi que de nombreux toxiques et médicaments peuvent également présenter des signes similaires.
Syndrome de Horner
Myosis unilatéral, ptosis, anhidrose : atteinte de la voie sympathique homolatérale (hypothalamus → tronc cérébral postéro-latéral → moelle épinière → tronc sympathique → œil).
Méthode de confirmation : diagnostic par instillation de cocaïne ou d’apraclonidine.
La pupille d’Argyll Robertson présente une dissociation photomotrice-near reflex : le réflexe photomoteur est aboli tandis que le réflexe de near vision (convergence) est conservé. La cause est une lésion du mésencéphale dorsal (région prétectale), survenant dans la neurosyphilis, le diabète, les accidents vasculaires cérébraux et les maladies démyélinisantes.
Pour vérifier la présence de mouvements oculaires volontaires, ouvrez passivement les paupières et observez des mouvements intentionnels. Si des mouvements oculaires intentionnels sont observés chez un patient ne répondant pas, suspectez une catatonie, un syndrome d’enfermement ou un coma simulé.
Suspecter une pupille de Hutchinson. Il s’agit d’un signe d’urgence dû à une compression du nerf oculomoteur par une hernie cérébrale (hernie uncale). Cependant, une mydriase médicamenteuse due à des gouttes d’atropine ou à un patch de scopolamine peut également présenter des signes similaires, d’où l’importance d’une différenciation par l’instillation de pilocarpine à 1 %. Voir la section « Signes cliniques » pour plus de détails.
Les causes du coma sont largement classées en lésions structurelles et causes systémiques/métaboliques.
Le réflexe photomoteur est la méthode d’examen la plus fondamentale et importante. Dans une pièce semi-obscure, on éclaire un œil avec une lampe stylo et on observe la réaction directe (myosis de l’œil éclairé) et la réaction consensuelle (myosis de l’œil non éclairé). On note si la réaction est rapide ou lente, et si le myosis est suffisant ou insuffisant.
Le test de la lampe oscillante (swinging flashlight test) est un examen pour détecter un déficit pupillaire afférent relatif (RAPD). On stimule alternativement les yeux droit et gauche avec une lampe stylo et on observe les changements de diamètre pupillaire. Si la pupille de l’œil éclairé ne maintient pas sa constriction et se dilate, le RAPD est considéré comme positif. Il est positif en cas de lésion du nerf optique unilatérale ou de lésion rétinienne sévère.
Pour différencier une mydriase médicamenteuse, le test d’instillation de pilocarpine à 1% est utile. Une pupille atropinisée ne réagit pas à la pilocarpine et ne se contracte pas, ce qui permet de la distinguer d’une paralysie du nerf oculomoteur.
Pour le diagnostic du syndrome de Horner, on utilise le test d’instillation d’apraclonidine. Après instillation dans les deux yeux et observation 30 à 45 minutes plus tard, l’œil sain ne change pas, tandis que l’œil atteint se dilate et le ptosis s’améliore.
Effectuer après avoir vérifié la stabilité cervicale. Faire tourner rapidement la tête de gauche à droite tout en maintenant les paupières ouvertes et observer les mouvements oculaires.
L’examen est réalisé après avoir vérifié que le tympan est normal. Une petite quantité d’eau à 7 °C au-dessus (eau chaude) ou en dessous (eau froide) de la température corporelle est injectée dans le conduit auditif externe.
Un stimulus tactile, comme un coton-tige, est appliqué sur la surface cornéenne. Un clignement bilatéral est considéré comme une réponse positive, indiquant l’intégrité des nerfs crâniens V et VII des deux côtés. L’absence de réflexe suggère une lésion des nerfs crâniens V et/ou VII ou du pont.
La main est déplacée rapidement vers l’œil du patient depuis différentes directions pour provoquer un réflexe de clignement. Ce test permet d’évaluer la présence d’une afférence visuelle (préservation de la vision).
Un résultat négatif indique un coma métabolique profond, une lésion vestibulaire ou un dysfonctionnement du tronc cérébral au niveau du mésencéphale ou du pont. La disparition du réflexe vestibulo-oculaire est rapportée comme prédictive à 100 % de la mort cérébrale, ce qui en fait un signe extrêmement important pour le pronostic. Pour plus de détails, voir la section « Examen du réflexe vestibulo-oculaire ».
Chez les patients comateux, les signes neuro-ophtalmologiques permettent d’estimer le site de la lésion. Les schémas de signes caractéristiques selon le site de l’hémorragie dans les accidents vasculaires cérébraux sont présentés.
| Signe | Hémorragie pontique | Hémorragie thalamique | Hémorragie sous-arachnoïdienne |
|---|---|---|---|
| Pupille | Rétrécissement | Petite · Anisocorie | Divers |
| Paralysie du regard | Côté lésionnel | Côté controlatéral | Aucun |
| Mouvements verticaux des yeux | Présent | Absent | Absent |
Les signes focaux (hémiplégie, aphasie, déviation conjuguée des yeux, anomalies réflexes unilatérales) suggèrent une lésion organique.
Le réflexe photomoteur pupillaire comprend une voie afférente (rétine → nerf optique → aire prétectale → noyau d’Edinger-Westphal) et une voie efférente (noyau d’Edinger-Westphal → nerf oculomoteur → ganglion ciliaire → muscle sphincter de la pupille). La voie efférente du réflexe de proximité est commune à celle du réflexe photomoteur, mais les fibres supranucléaires vers le noyau d’Edinger-Westphal cheminent ventralement par rapport à l’aire prétectale du mésencéphale et à la commissure postérieure, par lesquelles passent les fibres afférentes du réflexe photomoteur. Ainsi, une lésion de l’aire prétectale entraîne une dissociation entre les réflexes photomoteur et de proximité.
Le rapport entre les neurones impliqués dans le réflexe photomoteur et ceux impliqués dans le réflexe d’accommodation au niveau du ganglion ciliaire est estimé à 3:97. En raison de ce rapport, même si le réflexe photomoteur est altéré, le myosis induit par le réflexe de proximité est souvent préservé.
Les lésions du pont, en particulier l’hémorragie pontique, réduisent le diamètre pupillaire à environ 1 mm. On suppose l’existence d’une voie ascendante allant de la formation réticulée paramédiane du bulbe rachidien au noyau d’Edinger-Westphal (EW), qui inhibe normalement ce noyau. La lésion de ces fibres inhibitrices entraîne une hyperexcitation du noyau EW, provoquant un myosis sévère. Les réflexes photomoteur et de convergence sont préservés.
Le bobbing oculaire classique est typiquement associé à une lésion ventrale du pont. Les lésions de la formation réticulée pontique paramédiane (PPRF) et des neurones omnipause perturbent l’inhibition des saccades, entraînant des saccades verticales incontrôlées1). Un dysfonctionnement de la modulation cérébelleuse (noyau fastigial) contribue également au déséquilibre entre les phases rapide et lente1).
La signification clinique des variantes diffère. Le bobbing oculaire classique suggère une pathologie irréversible du tronc cérébral, tandis que les variantes associées à une encéphalopathie métabolique sont souvent transitoires et réversibles1).
Dans le ganglion ciliaire, le rapport entre les neurones impliqués dans le réflexe pupillaire à la lumière et ceux impliqués dans la réaction d’accommodation est de 3:97, ce qui fait que la voie de l’accommodation et du réflexe de convergence est souvent épargnée même si la voie du réflexe pupillaire à la lumière est sélectivement lésée. De plus, les fibres supranucléaires du réflexe de convergence vers le noyau d’Edinger-Westphal cheminent plus ventralement que la voie du réflexe pupillaire à la lumière, de sorte qu’une lésion de la région prétectale du mésencéphale peut entraîner une dissociation entre le réflexe pupillaire à la lumière et le réflexe de convergence.
Plusieurs variantes du bobbing oculaire et leur association avec des localisations cliniques ont été rapportées1). Le bobbing oculaire classique est lié à des lésions structurelles du pont (infarctus, hémorragie) et reflète une atteinte de la voie des saccades verticales et du centre de maintien du regard. Le bobbing oculaire inverse est plus fréquent dans les encéphalopathies métaboliques (hépatique, urémique) et indique un dysfonctionnement cortical diffus plutôt qu’une lésion focale du tronc cérébral. Le dipping oculaire est souvent associé à des lésions cérébrales hypoxiques-ischémiques, reflétant une suppression de la fonction corticale et une préservation relative des réflexes du tronc cérébral. Le reverse dipping oculaire est rare et observé dans les troubles métaboliques sévères ou cérébelleux.
L’analyse d’une série continue de cas de PPG a montré un âge médian de 60 ans, avec 12 hommes sur 14 cas. La période du PPG était de 1,5 à 6,5 secondes1). Les principales causes étaient l’accident vasculaire cérébral ischémique aigu, l’état post-critique et l’encéphalopathie hypoxique-ischémique. 88,9 % des PPG en champ visuel complet présentaient des lésions cérébrales hémisphériques bilatérales similaires, tandis que 80 % des PPG en hémichamp présentaient des lésions cérébrales hémisphériques unilatérales ou nettement asymétriques. Une rémission neurologique, une transition vers un état végétatif et un décès ont été rapportés respectivement.
Un enregistrement détaillé des mouvements oculaires d’un cas de bobbing oculaire survenu après une hémorragie pontique a été rapporté1). Le bobbing oculaire était accompagné d’oscillations pendulaires, suggérant une interaction complexe entre différents mécanismes nerveux du tronc cérébral. L’importance d’un enregistrement complet des mouvements oculaires est soulignée.
