Le syndrome de Terson est un terme générique désignant une hémorragie intraoculaire secondaire à une hémorragie intracrânienne, notamment une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA). Il a été nommé et décrit pour la première fois en 1900 par l’ophtalmologiste français Albert Terson. 6)
L’incidence est de 3 à 20 % chez les patients atteints d’HSA, avec des différences importantes selon les méthodes de rapport : 13 % dans les études prospectives et 3 % dans les études rétrospectives. 1) Environ 80 % des HSA sont causées par la rupture d’un anévrisme cérébral, et le syndrome de Terson survient également dans la grande majorité de ces cas. L’hémorragie intraoculaire est souvent observée 2 à 3 jours après le début de l’HSA.
Définition
Syndrome de Terson : terme générique désignant une hémorragie intraoculaire survenant en association avec une hémorragie intracrânienne (principalement une HSA). Comprend l’hémorragie du vitré, l’hémorragie sous la membrane limitante interne et l’hémorragie rétinienne.
Fréquence
Taux de complication de l’HSA : 3 à 20 %. Les rapports varient pour l’ensemble des hémorragies intracrâniennes.
Moment d'apparition
2 à 3 jours après l’HSA : il faut souvent plusieurs jours pour que l’hémorragie se propage à l’œil. Un retard diagnostique moyen de 5 mois a été rapporté.
Contexte prédisposant
HSA par rupture d’anévrisme : 80 % des HSA sont dues à une rupture d’anévrisme. Le syndrome de Terson survient principalement dans ce contexte.
Une hémorragie intraoculaire peut également survenir dans diverses conditions où la pression intracrânienne augmente brusquement, comme une hémorragie cérébrale ou un traumatisme crânien. Cependant, l’association la plus fréquente et classiquement décrite est avec l’HSA.
Immédiatement après une HSA grave, les troubles de la conscience prédominent, retardant souvent les plaintes oculaires. Par conséquent, le diagnostic est souvent retardé.
L’hémorragie du vitré est la pathologie centrale du syndrome de Terson, mais l’hémorragie peut toucher plusieurs couches.
| Type d’hémorragie | Caractéristiques | Localisation |
|---|---|---|
| Hémorragie du vitré | La plus fréquente. Nécessite un temps long pour la résorption | Cavité vitréenne |
| Hémorragie sous-membrane limitante interne | Signe du double anneau. Formation de membrane épirétinienne après résorption | Sous la membrane limitante interne |
| Hémorragie rétinienne | Apparaît sous forme d’hémorragies en flammèche ou ponctuées | Intrarétinien |
Le signe du double anneau est un signe du fond d’œil caractéristique d’une hémorragie sous la membrane limitante interne (MLI). Le sang s’accumule sous la MLI, et l’hémorragie surélevée en forme de dôme apparaît comme un double contour annulaire.
Les complications à long terme suivantes ont été rapportées :
Il s’agit d’un signe du fond d’œil où le sang s’accumule sous la membrane limitante interne, formant une masse hémorragique surélevée en forme de dôme qui apparaît comme un double anneau correspondant aux bords externe et interne de la MLI. Il est considéré comme caractéristique de l’hémorragie sous-MLI dans le syndrome de Terson.
La cause fondamentale du syndrome de Terson est l’extension de l’hémorragie intraoculaire due à une élévation brutale de la pression intracrânienne.
Environ 80 % des hémorragies sous-arachnoïdiennes (HSA) sont dues à la rupture d’un anévrisme cérébral, les autres étant causées par des malformations artério-veineuses ou une HSA d’origine inconnue.
L’association avec la sévérité est une caractéristique clinique importante. Les patients atteints d’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) compliquée d’un syndrome de Terson ont un taux de mortalité significativement plus élevé que ceux sans cette complication, avec des rapports de 43 % contre 9 % (odds ratio 4,8) 1) dans une revue systématique, 28,6 % contre 2,0 % 2) dans une autre étude, et un odds ratio de 45,0 dans une étude liée à la pression intracrânienne 3). Plus le score de Glasgow (GCS) est bas, plus les grades de Hunt et Hess et de Fisher sont élevés, plus le syndrome de Terson est susceptible de survenir 2,3).
Le diagnostic du syndrome de Terson repose sur les résultats du fond d’œil. Cependant, chez les patients atteints d’HSA sévère, l’examen initial du fond d’œil est souvent difficile en raison de troubles de la conscience, et un retard moyen de 5 mois avant le diagnostic a été rapporté.
Il est souhaitable de réaliser un examen du fond d’œil dès que le patient retrouve une conscience claire. Dans les cas graves, un examen actif du fond d’œil doit être effectué une fois le traitement stabilisé. Un retard dans la confirmation de l’hémorragie du fond d’œil peut entraîner une perte de la période optimale pour la vitrectomie. Voir la section « Traitement standard » pour plus de détails.
La stratégie thérapeutique du syndrome de Terson est déterminée par l’étendue et la localisation de l’hémorragie, l’impact sur la vision et l’état général du patient.
Observation
Indications : Hémorragie vitréenne ou rétinienne légère avec un faible déficit visuel.
Évolution naturelle : Environ 50 % des cas nécessitent plus de 19 mois pour la résorption de l’hémorragie vitréenne. Une surveillance à long terme est nécessaire.
Vitrectomie (PPV)
Indications : Déficit visuel dû à une hémorragie vitréenne sévère, complication d’ERM ou de RD, absence de résorption spontanée attendue.
Calendrier : Une intervention dans les 90 jours suivant l’apparition est associée à un meilleur pronostic visuel. Dans plusieurs séries de cas, 21/22 yeux ont amélioré leur acuité visuelle après l’opération, et 16/20 yeux avec une acuité préopératoire ≤ 0,1 ont atteint ≥ 0,5 après l’opération. 4) Une étude multicentrique a également montré une amélioration significative de logMAR 1,57 à 0,53. 5)
Autres options
Laser YAG : Vitréolyse au laser YAG pour les caillots sanguins sur la face postérieure du vitré. L’irradiation laser en ambulatoire favorise la dispersion du saignement dans la cavité vitréenne.
Traitement complémentaire selon l’évolution : En cas de formation d’ERM ou de décollement de rétine, envisager un traitement chirurgical.
La relation entre le moment de la PPV et l’acuité visuelle postopératoire est présentée ci-dessous.
| Moment de la chirurgie | Taux d’acuité visuelle postopératoire ≥ 20/30 | Remarques |
|---|---|---|
| Dans les 90 jours | 81 % | Groupe chirurgical précoce |
| Plus de 90 jours | Tendance à la baisse | Groupe chirurgical tardif |
| Pelage de la membrane limitante interne associé | Efficace pour prévenir l’ERM | Options chirurgicales |
Plusieurs hypothèses ont été proposées concernant le mécanisme d’apparition du syndrome de Terson. Toutes partent du point commun d’une augmentation brutale de la pression intracrânienne. En effet, des études de monitorage de la PIC ont montré que tous les cas de syndrome de Terson présentaient une PIC > 20 cmH₂O (médiane 40 vs 15 cmH₂O), confirmant que l’augmentation de la pression intracrânienne est au cœur de la pathologie. 3,6)
Ces dernières années, l’association avec le système glymphatique du cerveau a attiré l’attention. Le système glymphatique est un réseau de voies impliqué dans l’élimination des déchets du cerveau, connecté à la gaine du nerf optique et aux espaces de Virchow-Robin. Des recherches suggèrent que les changements brusques de pression dans la voie glymphatique dus à une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) pourraient contribuer à la propagation du sang dans l’œil.
L’élucidation de la voie de migration du sang du crâne vers l’œil via le système glymphatique progresse. Si cette voie est confirmée, elle pourrait conduire au développement de marqueurs de diagnostic précoce et à la prévention du syndrome de Terson.
Sur la base des connaissances selon lesquelles la PPV réalisée dans les 90 jours suivant l’apparition offre un meilleur pronostic visuel, des recherches se poursuivent pour établir des critères plus précis pour le moment de l’intervention chirurgicale. L’établissement d’un protocole d’intervention précoce dans la mesure où l’état général le permet reste un défi.
Il a été rapporté que le pelage simultané de la membrane limitante interne (ILM peeling) lors de la PPV peut prévenir la formation postopératoire de membranes épirétiniennes (ERM). La question de savoir si le pelage de l’ILM devrait être standardisé dans le syndrome de Terson, où l’incidence des ERM est élevée (15 à 78 %), fait toujours l’objet de discussions.
Dans environ la moitié des cas, l’hémorragie du vitré ne se résorbe pas pendant 19 mois ou plus. Même en cas d’observation à long terme en espérant une résorption spontanée, il faut être attentif aux complications secondaires telles que la membrane épirétinienne maculaire ou le décollement de la rétine. Si l’acuité visuelle est significativement affectée, une vitrectomie doit être envisagée. Pour plus de détails, voir la section « Traitements standard ».
Selon des rapports, 81 % des patients ayant subi une vitrectomie précoce récupèrent une acuité visuelle de 20/30 ou mieux. Cependant, le pronostic diffère en cas de complication par une membrane épirétinienne maculaire ou un décollement de la rétine. Une intervention chirurgicale dans les 90 jours suivant l’apparition est associée à un bon pronostic.
