टर्सन सिंड्रोम

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• टेरसन सिंड्रोम सबाराक्नॉइड रक्तस्राव (SAH) के साथ होने वाले अंतर्नेत्र रक्तस्रावों का सामान्य नाम है।
• यह SAH के 3-20% रोगियों में जटिलता के रूप में होता है, और 80% मामले धमनीविस्फार के फटने के कारण होते हैं।
• कांचाभ रक्तस्राव प्रमुख है, और आंतरिक सीमांत झिल्ली (ILM) के नीचे रक्तस्राव एक विशिष्ट निष्कर्ष के रूप में पाया जाता है।
• लक्षण आमतौर पर SAH के 2-3 दिन बाद दिखाई देते हैं, और निदान में लगभग 5 महीने तक की देरी हो सकती है।
• लगभग आधे मामलों में कांच के रक्तस्राव (विट्रियस हेमरेज) को स्वतः ठीक होने में 19 महीने या उससे अधिक समय लगता है।
• लक्षण शुरू होने के 90 दिनों के भीतर किए गए विट्रेक्टॉमी (PPV) से अच्छी दृष्टि वापसी की उम्मीद की जा सकती है (81% मामलों में 20/30 या उससे बेहतर)।
• टर्सन सिंड्रोम की उपस्थिति SAH रोगियों में मृत्यु दर में वृद्धि से जुड़ा एक खराब पूर्वानुमान संकेतक हो सकता है।

1. टर्सन सिंड्रोम क्या है?

टर्सन सिंड्रोम (Terson syndrome) इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव, विशेष रूप से सबरैक्नॉइड हेमरेज (SAH) के बाद होने वाले इंट्राओकुलर रक्तस्राव के लिए एक सामान्य शब्द है। इसका नामकरण और वर्णन पहली बार 1900 में फ्रांसीसी नेत्र रोग विशेषज्ञ अल्बर्ट टर्सन द्वारा किया गया था। ⁶⁾

SAH रोगियों में घटना दर 3-20% बताई गई है, जिसमें रिपोर्टिंग विधियों के अनुसार बड़ा अंतर है: संभावित अध्ययनों में 13% और पूर्वव्यापी अध्ययनों में 3%। ¹⁾ लगभग 80% SAH मस्तिष्क धमनीविस्फार के टूटने के कारण होते हैं, और टर्सन सिंड्रोम भी अधिकांशतः इसी पृष्ठभूमि में होता है। इंट्राओकुलर रक्तस्राव अक्सर SAH शुरू होने के 2-3 दिन बाद देखा जाता है।

परिभाषा

टर्सन सिंड्रोम : इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव (मुख्य रूप से SAH) के साथ होने वाले इंट्राओकुलर रक्तस्राव के लिए सामान्य शब्द। इसमें कांच का रक्तस्राव, आंतरिक सीमांत झिल्ली के नीचे रक्तस्राव और रेटिना रक्तस्राव शामिल हैं।

घटना दर

SAH जटिलता दर : 3-20%। सभी इंट्राक्रैनियल रक्तस्रावों के लिए रिपोर्ट में भिन्नता है।

शुरुआत का समय

SAH के 2-3 दिन बाद : रक्तस्राव को आंख तक फैलने में अक्सर कई दिन लगते हैं। औसत निदान में देरी 5 महीने बताई गई है।

पूर्वगामी पृष्ठभूमि

धमनीविस्फार टूटने से SAH : 80% SAH धमनीविस्फार टूटने के कारण होते हैं। टर्सन सिंड्रोम भी मुख्यतः इसी पृष्ठभूमि में होता है।

Q क्या टर्सन सिंड्रोम सबरैक्नॉइड रक्तस्राव के अलावा भी हो सकता है?

A

मस्तिष्क में रक्तस्राव या दर्दनाक सिर की चोट जैसी विभिन्न स्थितियों में भी अंतःनेत्र रक्तस्राव हो सकता है, जहां इंट्राक्रैनील दबाव तेजी से बढ़ता है। हालांकि, सबसे आम और शास्त्रीय रूप से वर्णित संबंध SAH के साथ है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• दृष्टि में कमी : कांच के रक्तस्राव या मैक्युला रक्तस्राव केंद्रीय दृष्टि को प्रभावित करता है। हल्के धुंधलेपन से लेकर गंभीर दृष्टि हानि तक की सीमा होती है।
• फ्लोटर्स : कांच के शरीर में रक्त तैरते हुए कणों के रूप में महसूस होता है।
• दृश्य क्षेत्र दोष : रक्तस्राव की सीमा और स्थान के अनुसार उत्पन्न होता है।

गंभीर SAH के तुरंत बाद, चेतना में गड़बड़ी प्रमुख होती है, जिससे आंखों के लक्षणों की शिकायत में अक्सर देरी होती है। इसलिए निदान में देरी होने की संभावना रहती है।

नैदानिक निष्कर्ष

कांच का रक्तस्राव टर्सन सिंड्रोम का केंद्रीय रोगविज्ञान है, लेकिन रक्तस्राव कई परतों तक फैल सकता है।

रक्तस्राव का प्रकार	विशेषताएं	स्थानीयकरण
कांच का रक्तस्राव	सबसे आम। ठीक होने में लंबा समय लगता है	कांच गुहा
आंतरिक सीमा झिल्ली के नीचे रक्तस्राव	डबल रिंग चिह्न। अवशोषण के बाद ERM का निर्माण	आंतरिक सीमा झिल्ली के नीचे
रेटिना रक्तस्राव	ज्वाला के आकार या बिंदु के रूप में दिखाई देता है	रेटिना के अंदर

डबल रिंग चिह्न आंतरिक सीमा झिल्ली (ILM) के नीचे रक्तस्राव का एक विशिष्ट फंडस संकेत है। ILM के नीचे रक्त जमा हो जाता है, और गुंबद के आकार का उभरा हुआ रक्तस्राव दोहरी वलयाकार रूपरेखा के रूप में देखा जाता है।

दीर्घकालिक जटिलताओं के रूप में निम्नलिखित बताई गई हैं:

• एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) : 15-78% मामलों में बनती है। दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाली एक महत्वपूर्ण जटिलता।
• रेटिना डिटेचमेंट (RD) : लगभग 9% मामलों में होता है।

Q डबल रिंग चिह्न कैसा संकेत है?

A

यह एक फंडस संकेत है जिसमें आंतरिक सीमा झिल्ली के नीचे रक्त जमा हो जाता है, और गुंबद के आकार का उभरा हुआ रक्त का थक्का ILM के बाहरी और आंतरिक किनारों के रूप में दोहरी रिंग जैसा दिखाई देता है। इसे टर्सन सिंड्रोम में ILM के नीचे रक्तस्राव का विशिष्ट माना जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

टर्सन सिंड्रोम का मूल कारण इंट्राक्रैनील दबाव में तीव्र वृद्धि के कारण आंख के अंदर रक्तस्राव का फैलना है।

SAH के लगभग 80% मामले मस्तिष्क धमनीविस्फार के टूटने के कारण होते हैं, शेष धमनीशिरा संबंधी विकृतियों या अज्ञात कारणों से SAH के कारण होते हैं।

गंभीरता से संबंध एक महत्वपूर्ण नैदानिक विशेषता है। टर्सन सिंड्रोम से जटिल SAH के रोगियों में मृत्यु दर उन रोगियों की तुलना में काफी अधिक होती है जिनमें यह जटिलता नहीं होती। एक व्यवस्थित समीक्षा में 43% बनाम 9% (ऑड्स अनुपात 4.8) ¹⁾, एक अन्य रिपोर्ट में 28.6% बनाम 2.0% ²⁾, और ICP से संबंधित एक अध्ययन में ऑड्स अनुपात 45.0 बताया गया है ³⁾। ग्लासगो कोमा स्केल (GCS) स्कोर जितना कम होगा, और हंट और हेस तथा फिशर ग्रेड जितने अधिक होंगे, टर्सन सिंड्रोम होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है ^2,3)।

न्यूरोलॉजी और न्यूरोसर्जरी के साथ समन्वय

SAH के रोगियों में चेतना की गड़बड़ी के कारण नेत्र परीक्षण में अक्सर देरी होती है। न्यूरोसर्जरी और न्यूरोलॉजी विभागों के साथ समन्वय करके चेतना लौटने के बाद व्यवस्थित फंडस परीक्षण करना महत्वपूर्ण है। निदान में देरी को रोकने के लिए, SAH के निदान के समय से ही नेत्र संबंधी अनुवर्ती को योजना में शामिल करना वांछनीय है।

4. निदान और जांच के तरीके

टर्सन सिंड्रोम का निदान फंडस निष्कर्षों पर आधारित है। हालांकि, गंभीर SAH के रोगियों में चेतना की गड़बड़ी के कारण प्रारंभिक फंडस परीक्षण अक्सर मुश्किल होता है, और निदान में औसतन 5 महीने की देरी होने की सूचना है।

प्रमुख जांच विधियाँ

• फंडस परीक्षण: कांच के रक्तस्राव, आंतरिक सीमित झिल्ली के नीचे रक्तस्राव और डबल रिंग साइन की पुष्टि मूल है। पुतली को फैलाकर विस्तृत अवलोकन आवश्यक है।
• बी-मोड अल्ट्रासाउंड: जब कांच का रक्तस्राव गंभीर हो और फंडस का अवलोकन मुश्किल हो तो उपयोगी। रेटिना डिटेचमेंट की सह-घटना की भी पुष्टि की जा सकती है।
• सीटी स्कैन: अंतःनेत्र उच्च-अवशोषण क्षेत्र (रक्तस्राव) के रूप में दिखाई दे सकता है। हालांकि, संवेदनशीलता कम है, और सीटी द्वारा अंतःनेत्र रक्तस्राव का पता लगभग दो-तिहाई मामलों में ही चलता है।

निदान के नुकसान

टर्सन सिंड्रोम का पता लगाने में सीटी की संवेदनशीलता अधिक नहीं है। यदि SAH के रोगी को दृष्टि असामान्यता या फ्लोटर्स हैं, तो भले ही सीटी में अंतःनेत्र रक्तस्राव न दिखे, नेत्र संबंधी विस्तृत जांच आवश्यक है।

Q SAH के उपचार के दौरान नेत्र परीक्षण का उचित समय कब है?

A

चेतना स्पष्ट होते ही फंडस परीक्षण करना वांछनीय है। गंभीर मामलों में, उपचार स्थिर होने पर सक्रिय रूप से फंडस की पुष्टि करें। फंडस रक्तस्राव की पुष्टि में देरी से विट्रेक्टॉमी के इष्टतम समय से चूकने का खतरा होता है। विवरण के लिए «मानक उपचार» अनुभाग देखें।

5. मानक उपचार

टर्सन सिंड्रोम के उपचार की रणनीति रक्तस्राव की सीमा, स्थान, दृष्टि पर प्रभाव और रोगी की सामान्य स्थिति के आधार पर निर्धारित की जाती है।

अनुवर्तन (Observation)

संकेत : हल्का कांचाभ रक्तस्राव या रेटिना रक्तस्राव जिसमें दृष्टि हानि मामूली हो।

प्राकृतिक इतिहास : लगभग 50% मामलों में कांचाभ रक्तस्राव के समाधान में 19 महीने से अधिक लगते हैं। दीर्घकालिक अनुवर्तन आवश्यक है।

कांचाभ शल्यक्रिया (PPV)

संकेत : गंभीर कांचाभ रक्तस्राव के कारण दृष्टि हानि, ERM/RD की जटिलता, या जब स्वतः समाधान की संभावना न हो।

समय : शुरुआत के 90 दिनों के भीतर किया गया हस्तक्षेप बेहतर दृष्टि पूर्वानुमान से जुड़ा है। कई केस श्रृंखलाओं में, शल्यक्रिया के बाद 21/22 आँखों में दृष्टि में सुधार हुआ, और पूर्व-शल्यक्रिया 0.1 या उससे कम वाली 20 में से 16 आँखों में शल्यक्रिया के बाद 0.5 या अधिक प्राप्त हुआ। ⁴⁾ एक बहुकेंद्रीय अध्ययन में भी logMAR 1.57 से 0.53 तक महत्वपूर्ण सुधार दिखाया गया। ⁵⁾

अन्य विकल्प

YAG लेज़र : कांचाभ पश्च सतह पर रक्त के थक्कों के लिए YAG लेज़र विट्रियोलिसिस। बाह्य रोगी लेज़र विकिरण कांचाभ गुहा में रक्तस्राव के प्रसार को बढ़ावा देता है।

प्रगति के अनुसार अतिरिक्त उपचार : यदि ERM निर्माण या रेटिना टुकड़ी होती है, तो शल्यक्रिया उपचार पर विचार करें।

कांचाभ शल्यक्रिया (PPV) के परिणाम

PPV के समय और शल्यक्रिया के बाद दृष्टि के बीच संबंध नीचे दिखाया गया है।

शल्यक्रिया का समय	शल्यक्रिया के बाद दृष्टि 20/30 या अधिक प्राप्त करने की दर	टिप्पणी
90 दिनों के भीतर	81%	प्रारंभिक शल्यक्रिया समूह
90 दिन से अधिक	कम होने की प्रवृत्ति	देर से सर्जरी समूह
आंतरिक सीमा झिल्ली पीलिंग सहित	ERM की रोकथाम में प्रभावी	सर्जिकल विकल्प

सर्जरी के समय का महत्व

ऐसी रिपोर्टें हैं कि लक्षण शुरू होने के 90 दिनों के भीतर विट्रेक्टॉमी कराने वाले समूह में दृष्टि का पूर्वानुमान बेहतर होता है। SAH के तीव्र चरण में प्रणालीगत प्रबंधन को प्राथमिकता देते हुए, नेत्र संबंधी हस्तक्षेप के समय को न चूकने के लिए बहु-विषयक सहयोग महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

टर्सन सिंड्रोम के रोगजनन के लिए वर्तमान में कई परिकल्पनाएं प्रस्तावित हैं। सभी में इंट्राक्रैनील दबाव में तीव्र वृद्धि एक सामान्य प्रारंभिक बिंदु है। वास्तव में, ICP मॉनिटरिंग अध्ययनों में टर्सन सिंड्रोम वाले सभी मामलों में ICP > 20 cmH₂O दिखा (माध्यिका 40 बनाम 15 cmH₂O), जो पुष्टि करता है कि बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनील दबाव रोग के केंद्र में है। ^3,6)

4 प्रमुख परिकल्पनाएं

• शिरापरक संपीड़न परिकल्पना : इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि से केंद्रीय शिरापरक दबाव बढ़ता है, जिससे रेटिना की केंद्रीय शिरा में दबाव बढ़ता है और अंतःनेत्र रक्तस्राव होता है।
• प्रत्यक्ष प्रवाह परिकल्पना : SAH के बाद रक्त ऑप्टिक तंत्रिका आवरण के साथ सीधे नेत्रगोलक में प्रवाहित होता है। ऑप्टिक तंत्रिका आवरण के भीतर रक्तस्राव के लिए नेत्र के अंदर प्रवेश करने का एक शारीरिक मार्ग मौजूद है।
• विरचो-रॉबिन स्थान परिकल्पना : रक्त पेरिवास्कुलर स्थानों (विरचो-रॉबिन स्थान) के माध्यम से रेटिना या कांच तक पहुंचता है।
• एकीकृत परिकल्पना : उपरोक्त कई तंत्रों के संयोजन से रक्तस्राव होता है।

ग्लिम्फैटिक प्रणाली से संबंध

हाल के वर्षों में, मस्तिष्क की ग्लिम्फैटिक प्रणाली के साथ संबंध पर ध्यान दिया गया है। ग्लिम्फैटिक प्रणाली मस्तिष्क से अपशिष्ट पदार्थों को हटाने में शामिल एक जलमार्ग प्रणाली है, जो ऑप्टिक तंत्रिका आवरण और विरचो-रॉबिन स्थानों से जुड़ी होती है। शोध से पता चलता है कि SAH के कारण ग्लिम्फैटिक मार्ग में तीव्र दबाव परिवर्तन आंखों में रक्त के प्रसार में योगदान कर सकते हैं।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

ग्लिम्फैटिक प्रणाली अनुसंधान

ग्लिम्फैटिक प्रणाली के माध्यम से इंट्राक्रैनील से इंट्राओकुलर रक्त स्थानांतरण मार्ग का स्पष्टीकरण प्रगति पर है। यदि इस मार्ग की पुष्टि हो जाती है, तो यह टेरसन सिंड्रोम की रोकथाम और प्रारंभिक निदान मार्करों के विकास का कारण बन सकता है।

PPV के समय का अनुकूलन

इस ज्ञान के आधार पर कि शुरुआत के 90 दिनों के भीतर PPV बेहतर दृश्य पूर्वानुमान प्रदान करता है, सर्जरी के समय के लिए अधिक सटीक मानदंड स्थापित करने के लिए अनुसंधान जारी है। सामान्य स्थिति अनुमति देने पर प्रारंभिक सर्जिकल हस्तक्षेप प्रोटोकॉल स्थापित करना एक चुनौती बनी हुई है।

आंतरिक सीमा झिल्ली पीलिंग का महत्व

यह बताया गया है कि PPV के दौरान आंतरिक सीमा झिल्ली (ILM पीलिंग) को एक साथ हटाने से पोस्टऑपरेटिव ERM गठन को रोका जा सकता है। टेरसन सिंड्रोम में, जहां ERM की घटना 15-78% अधिक है, क्या ILM पीलिंग को मानकीकृत किया जाना चाहिए, इस पर अभी भी चर्चा चल रही है।

Q क्या टेरसन सिंड्रोम अपने आप ठीक हो जाता है?

A

लगभग आधे मामलों में, कांच का रक्तस्राव 19 महीने या उससे अधिक समय तक ठीक नहीं होता है। स्वतःस्फूर्त समाधान की उम्मीद में दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई करते समय भी, मैक्यूलर एपिरेटिनल झिल्ली या रेटिना डिटेचमेंट जैसी द्वितीयक जटिलताओं पर ध्यान देना आवश्यक है। यदि दृश्य तीक्ष्णता काफी प्रभावित होती है, तो विट्रेक्टोमी पर विचार किया जाना चाहिए। विवरण के लिए, “मानक उपचार” अनुभाग देखें।

Q क्या टेरसन सिंड्रोम में दृष्टि बहाल हो सकती है?

A

रिपोर्टों के अनुसार, प्रारंभिक विट्रेक्टोमी से गुजरने वाले 81% रोगियों में 20/30 या उससे बेहतर दृश्य तीक्ष्णता वापस आ जाती है। हालांकि, मैक्यूलर एपिरेटिनल झिल्ली या रेटिना डिटेचमेंट से जटिल होने पर पूर्वानुमान भिन्न होता है। शुरुआत के 90 दिनों के भीतर सर्जरी अच्छे पूर्वानुमान से जुड़ी है।

संदर्भ

1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. ¹⁾
2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. ²⁾
3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. ³⁾
4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. ⁴⁾
5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. ⁵⁾
6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. ⁶⁾