سندرم تیرسون

نکات کلیدی در یک نگاه

خلاصه این بیماری

• سندرم ترسون اصطلاحی کلی برای خونریزی داخل چشمی است که به دنبال خونریزی زیر عنکبوتیه (SAH) رخ می‌دهد.
• در ۳ تا ۲۰٪ از بیماران SAH رخ می‌دهد و ۸۰٪ موارد ناشی از پارگی آنوریسم است.
• خونریزی زجاجیه غالب است و خونریزی زیر غشای محدود کننده داخلی (ILM) به عنوان یافته مشخصه دیده می‌شود.
• شروع معمولاً ۲ تا ۳ روز پس از SAH است و تشخیص ممکن است تا حدود ۵ ماه به تأخیر بیفتد.
• در حدود نیمی از موارد، بهبود خودبه‌خودی خونریزی زجاجیه بیش از ۱۹ ماه طول می‌کشد.
• جراحی زجاجیه (PPV) در صورت انجام در ۹۰ روز اول پس از شروع، بهبود بینایی خوبی (۸۱٪ با دید ۲۰/۳۰ یا بهتر) را به همراه دارد.
• وجود سندرم ترسون می‌تواند نشانه‌ای از پیش‌آگهی بد و مرتبط با افزایش مرگ‌ومیر در بیماران SAH باشد.

۱. سندرم ترسون چیست؟

سندرم ترسون (Terson syndrome) اصطلاحی کلی برای خونریزی داخل چشمی است که به دنبال خونریزی داخل جمجمه‌ای، به ویژه خونریزی زیرعنکبوتیه (SAH)، رخ می‌دهد. این سندرم اولین بار در سال ۱۹۰۰ توسط چشم‌پزشک فرانسوی آلبر ترسون نام‌گذاری و توصیف شد. ⁶⁾

فراوانی بروز در بیماران SAH بین ۳ تا ۲۰٪ گزارش شده است؛ در مطالعات آینده‌نگر ۱۳٪ و در مطالعات گذشته‌نگر ۳٪، که نشان‌دهنده تفاوت زیاد بر اساس روش گزارش است. ¹⁾ حدود ۸۰٪ موارد SAH ناشی از پارگی آنوریسم مغزی است و سندرم ترسون نیز عمدتاً در این زمینه رخ می‌دهد. خونریزی داخل چشمی اغلب ۲ تا ۳ روز پس از شروع SAH مشاهده می‌شود.

تعریف

سندرم ترسون: اصطلاحی کلی برای خونریزی داخل چشمی همراه با خونریزی داخل جمجمه‌ای (عمدتاً SAH). شامل خونریزی زجاجیه، خونریزی زیر غشای محدود کننده داخلی و خونریزی شبکیه است.

فراوانی بروز

میزان همراهی با SAH: ۳ تا ۲۰٪. در خونریزی داخل جمجمه‌ای به طور کلی، بسته به گزارش‌ها متفاوت است.

زمان شروع

۲ تا ۳ روز پس از SAH: معمولاً چند روز طول می‌کشد تا خونریزی به داخل چشم گسترش یابد. تأخیر در تشخیص به طور متوسط ۵ ماه گزارش شده است.

زمینه مستعد

SAH ناشی از پارگی آنوریسم: ۸۰٪ موارد SAH ناشی از پارگی آنوریسم است. سندرم ترسون نیز عمدتاً در این زمینه رخ می‌دهد.

Q آیا سندرم تیرسون می‌تواند در موارد غیر از خونریزی زیر عنکبوتیه نیز رخ دهد؟

A

خونریزی داخل چشم می‌تواند در شرایط مختلفی که باعث افزایش ناگهانی فشار داخل جمجمه می‌شوند، مانند خونریزی داخل مغزی یا آسیب تروماتیک سر، نیز رخ دهد. با این حال، شایع‌ترین و کلاسیک‌ترین توصیف همراهی با SAH است.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

• کاهش بینایی: خونریزی زجاجیه یا خونریزی ماکولا باعث اختلال در دید مرکزی می‌شود. شدت آن از تاری خفیف تا کاهش شدید بینایی متغیر است.
• مگس‌پرانی: خون داخل زجاجیه به صورت اجسام شناور احساس می‌شود.
• نقص میدان بینایی: بسته به وسعت و محل خونریزی ایجاد می‌شود.

درست پس از شروع SAH شدید، اغلب اختلال هوشیاری غالب است و بنابراین شکایت از علائم چشمی اغلب به تأخیر می‌افتد. این امر باعث تأخیر در تشخیص می‌شود.

یافته‌های بالینی

خونریزی زجاجیه پاتولوژی مرکزی سندرم تیرسون است، اما خونریزی می‌تواند چندین لایه را درگیر کند.

نوع خونریزی	ویژگی	محل
خونریزی زجاجیه	شایع‌ترین. بهبودی طولانی مدت نیاز دارد	حفره زجاجیه
خونریزی زیر غشای محدود کننده داخلی	علامت حلقه دوتایی. تشکیل ERM پس از جذب	زیر غشای محدود کننده داخلی
خونریزی شبکیه	به صورت خونریزی شعله‌ای یا نقطه‌ای ظاهر می‌شود	داخل شبکیه

علامت حلقه دوتایی یک یافته مشخص فوندوس در خونریزی زیر غشای محدود کننده داخلی (ILM) است. خون در زیر غشای محدود کننده داخلی جمع شده و خونریزی گنبدی شکل به صورت یک کانتور حلقوی دوگانه مشاهده می‌شود.

عوارض طولانی مدت زیر گزارش شده است:

• غشای اپی‌رتینال (ERM): در ۱۵ تا ۷۸٪ موارد تشکیل می‌شود. یک عارضه ثانویه مهم که پیش‌آگهی بینایی را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
• جداشدگی شبکیه (RD): در حدود ۹٪ موارد رخ می‌دهد.

Q علامت حلقه دوتایی چه نوع یافته‌ای است؟

A

این یک یافته فوندوس است که در آن خون زیر غشای محدود کننده داخلی جمع شده و توده خونریزی گنبدی شکل به صورت یک حلقه دوتایی از لبه خارجی و داخلی غشای محدود کننده داخلی دیده می‌شود. این علامت برای خونریزی زیر غشای محدود کننده داخلی در سندرم تلسون مشخص است.

3. علل و عوامل خطر

علت اصلی سندرم تلسون، انتشار خونریزی به داخل چشم به دلیل افزایش ناگهانی فشار داخل جمجمه است.

حدود ۸۰٪ موارد SAH ناشی از پارگی آنوریسم مغزی است و بقیه موارد به دلیل ناهنجاری شریانی-وریدی یا SAH با علت ناشناخته است.

ارتباط با شدت یک ویژگی بالینی مهم است. بیماران SAH مبتلا به سندرم تیرسون در مقایسه با بیماران بدون آن، میزان مرگ و میر به طور قابل توجهی بالاتری دارند؛ در یک مرور سیستماتیک 43% در مقابل 9% (نسبت شانس 4.8) ¹⁾، در گزارش دیگر 28.6% در مقابل 2.0% ²⁾، و در مطالعه‌ای مرتبط با ICP نسبت شانس 45.0 گزارش شده است. ³⁾ هرچه نمره مقیاس کمای گلاسکو (GCS) کمتر و درجه Hunt and Hess و Fisher بالاتر باشد، احتمال ابتلا به سندرم تیرسون بیشتر است. ^2,3)

همکاری با نورولوژی و نوروسرجری

در بیماران SAH به دلیل اختلال هوشیاری، مراجعه به چشم پزشکی اغلب به تأخیر می‌افتد. همکاری با نوروسرجری و نورولوژی برای انجام معاینه سیستماتیک فوندوس پس از بهبود هوشیاری مهم است. برای جلوگیری از تأخیر در تشخیص، توصیه می‌شود پیگیری چشمی از زمان تشخیص SAH در برنامه درمانی گنجانده شود.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

تشخیص سندرم تیرسون بر اساس یافته‌های فوندوس است. با این حال، در بیماران SAH شدید به دلیل اختلال هوشیاری، معاینه اولیه فوندوس اغلب دشوار است و گزارش شده است که تشخیص به طور متوسط 5 ماه تأخیر دارد.

روش‌های اصلی آزمایش

• معاینه فوندوس: تأیید خونریزی زجاجیه، خونریزی زیر غشای محدود کننده داخلی و علامت حلقه دوتایی اساسی است. مشاهده دقیق تحت گشاد شدن مردمک ضروری است.
• سونوگرافی مد B: در مواردی که خونریزی زجاجیه شدید است و مشاهده فوندوس دشوار است، مفید است. همچنین می‌تواند جداشدگی شبکیه همزمان را تأیید کند.
• سی‌تی اسکن: ممکن است به عنوان ناحیه با تراکم بالا (خونریزی) داخل چشم ظاهر شود. با این حال، حساسیت پایین است و گفته می‌شود که خونریزی داخل چشمی تنها در حدود دو سوم موارد در سی‌تی تشخیص داده می‌شود.

تله‌های تشخیصی

حساسیت سی‌تی در تشخیص سندرم تیرسون بالا نیست. اگر بیمار SAH دچار اختلال بینایی یا مگس‌پران شود، حتی اگر خونریزی داخل چشمی در سی‌تی دیده نشود، بررسی دقیق چشم پزشکی ضروری است.

Q زمان مناسب برای مراجعه به چشم پزشکی در حین درمان SAH چه زمانی است؟

A

به محض بازگشت هوشیاری، انجام معاینه فوندوس توصیه می‌شود. در موارد شدید، زمانی که درمان تثبیت شد، باید به طور فعال فوندوس بررسی شود. تأخیر در تأیید خونریزی فوندوس ممکن است منجر به از دست دادن زمان بهینه برای جراحی زجاجیه شود. برای جزئیات به بخش «روش‌های درمان استاندارد» مراجعه کنید.

5. روش‌های درمان استاندارد

استراتژی درمان سندرم تیرسون بر اساس میزان و محل خونریزی، تأثیر بر بینایی و وضعیت عمومی بیمار تعیین می‌شود.

پیگیری

اندیکاسیون: در موارد خونریزی خفیف زجاجیه یا شبکیه که اختلال بینایی جزئی است.

سیر طبیعی: در حدود ۵۰٪ موارد، برطرف شدن خونریزی زجاجیه بیش از ۱۹ ماه طول می‌کشد. نیاز به پیگیری طولانی‌مدت است.

ویترکتومی (PPV)

اندیکاسیون: اختلال بینایی ناشی از خونریزی شدید زجاجیه، همراهی با ERM یا RD، مواردی که انتظار برطرف شدن خودبه‌خودی نمی‌رود.

زمان‌بندی: انجام جراحی در ۹۰ روز اول پس از شروع با پیش‌آگهی بینایی بهتر همراه است. در چندین سری موارد، ۲۱ از ۲۲ چشم پس از جراحی بهبود بینایی داشتند و ۱۶ از ۲۰ چشم با دید اولیه ۰/۱ یا کمتر به دید ۰/۵ یا بیشتر رسیدند. ⁴⁾ یک مطالعه چندمرکزی نیز بهبود معنی‌داری را از logMAR ۱/۵۷ به ۰/۵۳ نشان داد. ⁵⁾

سایر گزینه‌ها

لیزر YAG: ویترئولیز با لیزر YAG برای لخته‌های خونی روی سطح خلفی زجاجیه. تابش لیزر سرپایی برای پراکنده کردن خون در حفره زجاجیه.

درمان تکمیلی بر اساس سیر بیماری: در صورت تشکیل ERM یا جداشدگی شبکیه، درمان جراحی در نظر گرفته می‌شود.

نتایج ویترکتومی (PPV)

رابطه بین زمان PPV و دید پس از جراحی در زیر نشان داده شده است.

زمان جراحی	میزان دستیابی به دید ۲۰/۳۰ یا بهتر پس از جراحی	توضیحات
در ۹۰ روز اول	۸۱٪	گروه جراحی زودهنگام
بیش از 90 روز	تمایل به کاهش	گروه جراحی دیرهنگام
همراه با برداشتن غشای محدود کننده داخلی	موثر در پیشگیری از ERM	گزینه‌های روش جراحی

اهمیت زمان‌بندی جراحی

گزارش شده است که در گروهی که ویترکتومی ظرف 90 روز پس از شروع انجام شده، پیش‌آگهی بینایی بهتر است. همکاری چند تخصصی برای اولویت دادن به مراقبت‌های سیستمیک در مرحله حاد SAH و در عین حال عدم از دست دادن زمان مداخله چشمی مهم است.

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

در مورد مکانیسم بروز سندرم تیرسون، چندین فرضیه مطرح شده است. همه آنها در این نکته مشترک هستند که افزایش ناگهانی فشار داخل جمجمه نقطه شروع است. در واقع، مطالعات مانیتورینگ ICP نشان داده است که در تمام موارد همراه با سندرم تیرسون، ICP > 20 cmH₂O بوده است (میانه 40 در مقابل 15 cmH₂O)، که تأیید می‌کند افزایش فشار داخل جمجمه هسته اصلی پاتوفیزیولوژی است. ^3,6)

4 فرضیه اصلی

• فرضیه فشرده‌سازی وریدی: افزایش فشار داخل جمجمه باعث افزایش فشار ورید مرکزی می‌شود و افزایش فشار ورید مرکزی شبکیه منجر به خونریزی داخل چشمی می‌شود.
• فرضیه ورود مستقیم: خون پس از SAH از طریق غلاف عصب بینایی مستقیماً به داخل کره چشم وارد می‌شود. یک مسیر آناتومیک برای نفوذ خونریزی داخل غلاف عصب بینایی به داخل چشم وجود دارد.
• فرضیه فضای Virchow-Robin: خون از طریق فضاهای اطراف عروقی (فضاهای Virchow-Robin) به شبکیه یا زجاجیه می‌رسد.
• فرضیه تلفیقی: خونریزی در نتیجه ترکیبی از چندین مکانیسم فوق رخ می‌دهد.

ارتباط با سیستم گلیمفاتیک

در سال‌های اخیر، ارتباط با سیستم گلیمفاتیک (glymphatic) مغز مورد توجه قرار گرفته است. سیستم گلیمفاتیک یک شبکه آبراهه برای دفع مواد زائد از مغز است که با غلاف عصب بینایی و فضای Virchow-Robin ارتباط دارد. تحقیقات نشان می‌دهد که تغییر ناگهانی فشار در مسیر گلیمفاتیک ناشی از SAH ممکن است در گسترش خون به داخل چشم نقش داشته باشد.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

برای بیماران: حتماً مطالعه کنید

مطالب زیر در حال حاضر در مرحله تحقیقاتی یا کارآزمایی بالینی هستند و درمان استانداردی نیستند که در بیمارستان‌های عمومی ارائه شود. این اطلاعات مرجعی برای متخصصان در مورد پیشرفت‌های پزشکی آینده است.

تحقیقات سیستم گلیمفاتیک

تحقیقات در مورد مسیر انتقال خون از داخل جمجمه به داخل چشم از طریق سیستم گلیمفاتیک در حال پیشرفت است. اگر این مسیر تأیید شود، ممکن است به پیشگیری از بروز سندرم ترسون و توسعه نشانگرهای تشخیص زودهنگام منجر شود.

بهینه‌سازی زمان انجام PPV

بر اساس یافته‌هایی که نشان می‌دهد PPV در 90 روز اول پس از شروع علائم نتایج بینایی بهتری دارد، تحقیقات برای تعیین معیارهای دقیق‌تر زمان جراحی ادامه دارد. ایجاد پروتکل مداخله جراحی زودهنگام در حدی که وضعیت عمومی بیمار اجازه دهد، یک چالش است.

اهمیت برداشتن غشای محدود کننده داخلی

گزارش شده است که برداشتن همزمان غشای محدود کننده داخلی (ILM peeling) در حین PPV ممکن است از تشکیل ERM پس از جراحی جلوگیری کند. در سندرم ترسون که میزان بروز ERM 15 تا 78 درصد است، استانداردسازی ILM peeling همچنان در دست بررسی است.

Q آیا سندرم ترسون خود به خود بهبود می‌یابد؟

A

در حدود نیمی از موارد، خونریزی زجاجیه بیش از 19 ماه برطرف نمی‌شود. حتی در صورت پیگیری طولانی مدت با انتظار بهبود خودبه‌خودی، باید مراقب عوارض ثانویه مانند غشای پیش‌مکولار یا جداشدگی شبکیه بود. اگر تأثیر بر بینایی قابل توجه باشد، جراحی زجاجیه در نظر گرفته می‌شود. برای جزئیات به بخش «روش‌های درمان استاندارد» مراجعه کنید.

Q آیا بینایی در سندرم ترسون بهبود می‌یابد؟

A

گزارش شده است که در صورت جراحی زودهنگام زجاجیه، 81٪ از بیماران بینایی 20/30 یا بهتر را به دست می‌آورند. با این حال، در صورت وجود غشای پیش‌مکولار یا جداشدگی شبکیه، پیش‌آگهی متفاوت است. جراحی در 90 روز اول پس از شروع علائم با پیش‌آگهی بهتر مرتبط است.

منابع

1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. ¹⁾
2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. ²⁾
3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. ³⁾
4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. ⁴⁾
5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. ⁵⁾
6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. ⁶⁾