กลุ่มอาการเทอร์สัน

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

กลุ่มอาการเทอร์สันเป็นคำรวมสำหรับเลือดออกในลูกตาที่เกิดร่วมกับเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง (SAH)
พบในผู้ป่วย SAH ร้อยละ 3-20 โดยการแตกของหลอดเลือดโป่งพองเป็นสาเหตุร้อยละ 80
เลือดออกในวุ้นตาเป็นหลัก และเลือดออกใต้เยื่อจำกัดชั้นในเป็นลักษณะเด่นที่พบ
โดยทั่วไปจะเกิดขึ้น 2-3 วันหลังจาก SAH และการวินิจฉัยอาจล่าช้าได้ถึงประมาณ 5 เดือน
ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีต้องใช้เวลา 19 เดือนหรือมากกว่าในการสลายเลือดออกในน้ำวุ้นตาโดยธรรมชาติ
การผ่าตัดน้ำวุ้นตาที่ทำภายใน 90 วันหลังจากเริ่มมีอาการสามารถให้การฟื้นฟูการมองเห็นที่ดี (81% มีการมองเห็น 20/30 หรือดีกว่า)
การมีกลุ่มอาการเทอร์สันอาจเป็นตัวบ่งชี้พยากรณ์โรคที่ไม่ดีซึ่งสัมพันธ์กับอัตราการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วย SAH

1. กลุ่มอาการเทอร์สันคืออะไร?

กลุ่มอาการเทอร์สันเป็นคำรวมสำหรับเลือดออกในลูกตาที่เกิดขึ้นทุติยภูมิจากเลือดออกในกะโหลกศีรษะ โดยเฉพาะเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง (SAH) ถูกตั้งชื่อและอธิบายครั้งแรกโดยจักษุแพทย์ชาวฝรั่งเศส Albert Terson ในปี 1900 ⁶⁾

อุบัติการณ์อยู่ระหว่าง 3-20% ของผู้ป่วย SAH โดยมีความแตกต่างอย่างมากระหว่างการศึกษาไปข้างหน้า (13%) และย้อนหลัง (3%) ¹⁾ ประมาณ 80% ของกรณี SAH เกิดจากการแตกของหลอดเลือดโป่งพองในสมอง และกลุ่มอาการเทอร์สันส่วนใหญ่เกิดขึ้นจากภูมิหลังนี้ มักพบเลือดออกในลูกตา 2-3 วันหลังจากเริ่มมีอาการ SAH

คำจำกัดความ

กลุ่มอาการเทอร์สัน: คำรวมสำหรับเลือดออกในลูกตาที่เกิดร่วมกับเลือดออกในกะโหลกศีรษะ (ส่วนใหญ่เป็น SAH) รวมถึงเลือดออกในน้ำวุ้นตา เลือดออกใต้เยื่อจำกัดชั้นใน และเลือดออกในจอประสาทตา

ความถี่ของการเกิด

อัตราการเกิดร่วมกับ SAH: 3-20% แตกต่างกันไปตามรายงานสำหรับเลือดออกในกะโหลกศีรษะโดยทั่วไป

ระยะเวลาเริ่มต้น

หลัง SAH 2-3 วัน: มักใช้เวลาหลายวันกว่าเลือดจะแพร่กระจายเข้าสู่ตา รายงานความล่าช้าในการวินิจฉัยโดยเฉลี่ยคือ 5 เดือน

ภูมิหลังที่พบบ่อย

SAH จากการแตกของหลอดเลือดโป่งพอง: 80% ของ SAH เกิดจากการแตกของหลอดเลือดโป่งพอง กลุ่มอาการเทอร์สันส่วนใหญ่เกิดขึ้นจากภูมิหลังนี้

Q กลุ่มอาการเทอร์สันสามารถเกิดขึ้นในภาวะอื่นนอกเหนือจากเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลางได้หรือไม่?

เลือดออกในลูกตาสามารถเกิดขึ้นได้ในภาวะต่างๆ ที่มีความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นอย่างเฉียบพลัน เช่น เลือดออกในสมองหรือการบาดเจ็บที่ศีรษะ อย่างไรก็ตาม ความสัมพันธ์ที่พบบ่อยที่สุดและถูกอธิบายไว้แบบดั้งเดิมคือกับเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้

การมองเห็นลดลง: เลือดออกในวุ้นตา หรือเลือดออกที่จอประสาทตาส่วนกลางทำให้การมองเห็นส่วนกลางเสียหาย ระดับความรุนแรงตั้งแต่เบลอเล็กน้อยถึงการมองเห็นลดลงอย่างรุนแรง
จุดลอยในตา: เลือดในวุ้นตาถูกรับรู้เป็นสิ่งลอย
ความบกพร่องของลานสายตา: เกิดขึ้นตามขอบเขตและตำแหน่งของเลือดออก

ทันทีหลังจากเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลางอย่างรุนแรง มักมีความผิดปกติของสติเกิดขึ้นก่อน ทำให้การร้องเรียนอาการทางตาล่าช้า ดังนั้นการวินิจฉัยที่ล่าช้าจึงเกิดขึ้นได้ง่าย

อาการแสดงทางคลินิก

เลือดออกในวุ้นตาเป็นภาวะทางพยาธิวิทยาหลักของกลุ่มอาการเทอร์สัน แต่เลือดออกสามารถขยายไปยังหลายชั้น

ชนิดของเลือดออก	ลักษณะ	ตำแหน่ง
เลือดออกในวุ้นตา	พบบ่อยที่สุด ต้องใช้เวลานานในการหายไป	ช่องวุ้นตา
เลือดออกใต้เยื่อลิมิตันส์ชั้นใน	เครื่องหมายวงแหวนคู่ หลังการดูดซึม เกิด ERM	ใต้เยื่อลิมิตันส์ชั้นใน
เลือดออกในจอตา	ปรากฏเป็นเลือดออกแบบรูปเปลวไฟหรือจุด	ภายในจอตา

เครื่องหมายวงแหวนคู่ เป็นลักษณะเฉพาะของจอตาสำหรับเลือดออกใต้เยื่อลิมิตันส์ชั้นใน (ILM) เลือดสะสมใต้ ILM และเลือดออกที่นูนขึ้นเป็นรูปโดมจะมองเห็นเป็นเส้นขอบวงแหวนคู่

มีรายงานภาวะแทรกซ้อนระยะยาวดังต่อไปนี้:

เยื่อเหนือจอตา (ERM): เกิดขึ้นใน 15-78% ของกรณี เป็นภาวะแทรกซ้อนสำคัญที่ส่งผลต่อพยากรณ์การมองเห็น
จอตาลอก (RD): เกิดขึ้นประมาณ 9% ของกรณี

Q เครื่องหมายวงแหวนคู่คือลักษณะใด?

เป็นลักษณะจอตาที่เลือดสะสมใต้ ILM เกิดเป็นก้อนเลือดนูนรูปโดม ปรากฏเป็นวงแหวนคู่แทนขอบนอกและขอบในของ ILM ถือเป็นลักษณะเฉพาะของเลือดออกใต้ ILM ในกลุ่มอาการเทอร์สัน

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุพื้นฐานของกลุ่มอาการเทอร์สันคือการแพร่กระจายของเลือดเข้าสู่ดวงตาจากความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอย่างเฉียบพลัน

ประมาณ 80% ของกรณี SAH เกิดจากการแตกของหลอดเลือดโป่งพองในสมอง ส่วนที่เหลือเกิดจากความผิดปกติของหลอดเลือดแดง-ดำ หรือ SAH ที่ไม่ทราบสาเหตุ

ความสัมพันธ์กับความรุนแรง เป็นลักษณะทางคลินิกที่สำคัญ ผู้ป่วย SAH ที่มี Terson syndrome มีอัตราการเสียชีวิตสูงกว่าผู้ที่ไม่มีอย่างมีนัยสำคัญ โดยการทบทวนอย่างเป็นระบบรายงาน 43% เทียบกับ 9% (odds ratio 4.8) ¹⁾ รายงานอื่น 28.6% เทียบกับ 2.0% ²⁾ และการศึกษาที่เชื่อมโยงกับ ICP รายงาน odds ratio 45.0 ³⁾ ยิ่งคะแนน Glasgow Coma Scale (GCS) ต่ำ และยิ่ง grade ของ Hunt and Hess และ Fisher สูง โอกาสเกิด Terson syndrome ก็ยิ่งมากขึ้น ^2,3)

ในผู้ป่วย SAH การตรวจตาอาจล่าช้าเนื่องจากความรู้สึกตัวผิดปกติ การประสานงานกับศัลยแพทย์ระบบประสาทและอายุรแพทย์ระบบประสาทเป็นสิ่งสำคัญเพื่อทำการตรวจอวัยวะรับภาพอย่างเป็นระบบหลังจากฟื้นความรู้สึกตัว เพื่อป้องกันการวินิจฉัยล่าช้า ควรวางแผนการติดตามทางจักษุวิทยาตั้งแต่การวินิจฉัย SAH

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัย Terson syndrome ขึ้นอยู่กับผลการตรวจอวัยวะรับภาพ อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วย SAH ชนิดรุนแรง การตรวจอวัยวะรับภาพครั้งแรกมักทำได้ยากเนื่องจากความรู้สึกตัวผิดปกติ และมีรายงานว่าการวินิจฉัยล่าช้าโดยเฉลี่ยถึง 5 เดือน

วิธีการตรวจหลัก

การตรวจอวัยวะรับภาพ: ยืนยันภาวะเลือดออกในน้ำวุ้นตา เลือดออกใต้เยื่อหุ้มชั้นใน และเครื่องหมาย double ring ต้องสังเกตอย่างละเอียดภายใต้การขยายม่านตา
การตรวจอัลตราซาวนด์โหมด B: มีประโยชน์เมื่อเลือดออกในน้ำวุ้นตารุนแรงและไม่สามารถมองเห็นอวัยวะรับภาพได้ นอกจากนี้ยังสามารถยืนยันภาวะจอตาลอกร่วมได้
การตรวจ CT: อาจเห็นเป็นบริเวณความหนาแน่นสูง (เลือดออก) ภายในลูกตา อย่างไรก็ตาม ความไวต่ำ และ CT ตรวจพบเลือดออกในลูกตาได้เพียงประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วยทั้งหมด

Q ช่วงเวลาที่เหมาะสมในการตรวจตาระหว่างการรักษา SAH คือเมื่อใด?

ควรตรวจอวัยวะรับภาพทันทีที่ผู้ป่วยรู้สึกตัวดีขึ้น ในกรณีรุนแรง ควรตรวจอวัยวะรับภาพอย่างจริงจังหลังจากรักษาเสถียรภาพแล้ว การยืนยันเลือดออกในอวัยวะรับภาพล่าช้าอาจทำให้พลาดช่วงเวลาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการผ่าตัดน้ำวุ้นตา ดูรายละเอียดในหัวข้อ «วิธีการรักษามาตรฐาน»

5. วิธีการรักษามาตรฐาน

แผนการรักษา Terson syndrome ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของเลือดออก ตำแหน่ง ผลกระทบต่อการมองเห็น และสภาพร่างกายโดยรวมของผู้ป่วย

การสังเกตอาการ

ข้อบ่งชี้: ภาวะเลือดออกในวุ้นตาหรือจอประสาทตาเล็กน้อยที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นเพียงเล็กน้อย

การดำเนินโรคตามธรรมชาติ: ประมาณ 50% ของผู้ป่วยต้องใช้เวลามากกว่า 19 เดือนเพื่อให้เลือดในวุ้นตาหายไป จำเป็นต้องติดตามผลในระยะยาว

การผ่าตัดวุ้นตา (PPV)

ข้อบ่งชี้: ความบกพร่องทางการมองเห็นอย่างรุนแรงจากเลือดออกในวุ้นตาจำนวนมาก การมี ERM/RD ร่วม หรือกรณีที่ไม่คาดว่าจะหายได้เอง

ช่วงเวลา: การผ่าตัดภายใน 90 วันนับจากเริ่มมีอาการสัมพันธ์กับการพยากรณ์การมองเห็นที่ดี ในหลายชุดผู้ป่วย 21/22 ตาดีขึ้นหลังผ่าตัด และ 16 ใน 20 ตาที่มีค่าการมองเห็นก่อนผ่าตัด ≤0.1 บรรลุ ≥0.5 หลังผ่าตัด ⁴⁾ การศึกษาหลายศูนย์ยังแสดงให้เห็นการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญจาก logMAR 1.57 เป็น 0.53 ⁵⁾

ทางเลือกอื่น

เลเซอร์ YAG: การตัดวุ้นตาด้วยเลเซอร์ YAG (vitreolysis) สำหรับก้อนเลือดที่ผิวด้านหลังของวุ้นตา การยิงเลเซอร์แบบผู้ป่วยนอกเพื่อกระตุ้นให้เลือดกระจายในช่องวุ้นตา

การรักษาเพิ่มเติมตามการดำเนินโรค: หากเกิด ERM หรือจอประสาทตาลอก ควรพิจารณาการรักษาด้วยการผ่าตัด

ผลลัพธ์ของการผ่าตัดวุ้นตา (PPV)

ความสัมพันธ์ระหว่างช่วงเวลาของ PPV กับการมองเห็นหลังผ่าตัดแสดงไว้ด้านล่าง

ช่วงเวลาผ่าตัด	อัตราการบรรลุค่าการมองเห็น ≥20/30 หลังผ่าตัด	หมายเหตุ
ภายใน 90 วัน	81%	กลุ่มผ่าตัดเร็ว
มากกว่า 90 วัน	แนวโน้มลดลง	กลุ่มผ่าตัดช้า
การลอกเยื่อหุ้มชั้นใน	มีประสิทธิภาพในการป้องกัน ERM	ทางเลือกของวิธีการผ่าตัด

มีรายงานว่าการผ่าตัดน้ำวุ้นตาที่ทำภายใน 90 วันหลังจากเริ่มมีอาการให้ผลการพยากรณ์การมองเห็นที่ดีกว่า แม้ว่าการรักษาทางระบบในระยะเฉียบพลันของ SAH จะมีความสำคัญเป็นอันดับแรก แต่การทำงานร่วมกันแบบสหสาขาวิชาชีพเป็นสิ่งสำคัญเพื่อไม่ให้พลาดช่วงเวลาของการแทรกแซงทางจักษุวิทยา

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

เกี่ยวกับกลไกการเกิดโรคของกลุ่มอาการเทอร์สัน ปัจจุบันมีหลายสมมติฐานที่ถูกเสนอขึ้น ทั้งหมดเห็นพ้องว่าความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอย่างเฉียบพลันเป็นจุดเริ่มต้น ในความเป็นจริง การศึกษาติดตาม ICP แสดงให้เห็นว่าทุกกรณีของกลุ่มอาการเทอร์สันมี ICP > 20 cmH₂O (ค่ามัธยฐาน 40 เทียบกับ 15 cmH₂O) ซึ่งยืนยันว่าความดันในกะโหลกศีรษะที่สูงขึ้นเป็นแกนกลางของพยาธิกำเนิด ^3,6)

4 สมมติฐานหลัก

สมมติฐานการกดทับหลอดเลือดดำ: ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นทำให้ความดันหลอดเลือดดำส่วนกลางสูงขึ้น ส่งผลให้ความดันในหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลางสูงขึ้นและทำให้เกิดเลือดออกในลูกตา
สมมติฐานการไหลโดยตรง: เลือดหลัง SAH ไหลเข้าสู่ลูกตาโดยตรงตามแนวปลอกประสาทตา มีเส้นทางทางกายวิภาคที่เลือดออกในปลอกประสาทตาทะลุเข้าไปในตา
สมมติฐานช่องว่าง Virchow-Robin: เลือดไปถึงจอประสาทตาและน้ำวุ้นตาผ่านช่องว่างรอบหลอดเลือด (ช่องว่าง Virchow-Robin)
สมมติฐานแบบบูรณาการ: เลือดออกเกิดจากการรวมกันของกลไกหลายอย่างข้างต้น

ความสัมพันธ์กับระบบ Glymphatic

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ความสัมพันธ์กับระบบ glymphatic ของสมองได้รับความสนใจ ระบบ glymphatic เป็นเครือข่ายของท่อระบายของเสียในสมอง ซึ่งเชื่อมต่อกับปลอกประสาทตาและช่องว่าง Virchow-Robin การวิจัยชี้ให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงความดันอย่างฉับพลันในเส้นทาง glymphatic เนื่องจากเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลางอาจมีส่วนทำให้เลือดแพร่กระจายเข้าสู่ดวงตา

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

การวิจัยระบบ Glymphatic

การอธิบายเส้นทางการเคลื่อนย้ายเลือดจากภายในกะโหลกศีรษะสู่ภายในตาผ่านระบบ glymphatic กำลังก้าวหน้า หากเส้นทางนี้ได้รับการยืนยัน อาจนำไปสู่การป้องกันกลุ่มอาการเทอร์สันและการพัฒนาเครื่องหมายวินิจฉัยระยะเริ่มต้น

การปรับเวลาการทำ PPV ให้เหมาะสม

จากความรู้ที่ว่า PPV ภายใน 90 วันหลังจากเริ่มมีอาการให้ผลการพยากรณ์ทางสายตาที่ดีกว่า การวิจัยยังคงดำเนินต่อไปเพื่อหาเกณฑ์การกำหนดเวลาผ่าตัดที่แม่นยำยิ่งขึ้น การกำหนดโปรโตคอลการแทรกแซงการผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ ภายในขอบเขตของสภาพร่างกายโดยรวมยังคงเป็นความท้าทาย

ความสำคัญของการลอกเยื่อหุ้มขอบเขตชั้นใน

มีรายงานว่าการลอกเยื่อหุ้มขอบเขตชั้นใน (ILM peeling) พร้อมกับ PPV สามารถป้องกันการเกิดเยื่อเหนือจอประสาทตา (ERM) หลังผ่าตัด ในกลุ่มอาการเทอร์สันซึ่งมีอุบัติการณ์ของ ERM สูง (15-78%) ยังคงอยู่ระหว่างการอภิปรายว่าควรทำให้ ILM peeling เป็นมาตรฐานหรือไม่

Q กลุ่มอาการเทอร์สันสามารถหายได้เองหรือไม่?

ในประมาณครึ่งหนึ่งของกรณี เลือดออกในวุ้นตาไม่หายไปนานกว่า 19 เดือน แม้จะติดตามผลระยะยาวด้วยความหวังว่าจะหายเอง ก็ต้องระวังภาวะแทรกซ้อน เช่น เยื่อเหนือจอประสาทตาหรือจอประสาทตาลอก หากผลกระทบต่อการมองเห็นมีมาก ให้พิจารณาการผ่าตัดวุ้นตา ดูรายละเอียดในหัวข้อ “วิธีการรักษามาตรฐาน”

Q การมองเห็นสามารถฟื้นคืนในกลุ่มอาการเทอร์สันได้หรือไม่?

เมื่อทำการผ่าตัดวุ้นตาตั้งแต่เนิ่นๆ มีรายงานว่าผู้ป่วย 81% ฟื้นการมองเห็น 20/30 หรือดีกว่า อย่างไรก็ตาม การพยากรณ์โรคแตกต่างกันหากมีภาวะแทรกซ้อน เช่น เยื่อเหนือจอประสาทตาหรือจอประสาทตาลอก การผ่าตัดภายใน 90 วันหลังจากเริ่มมีอาการสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า

เอกสารอ้างอิง

McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. ¹⁾
Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. ²⁾
Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. ³⁾
Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. ⁴⁾
Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. ⁵⁾
Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. ⁶⁾