Síndrome de Terson

Pontos-chave em resumo

Resumo desta doença

• A síndrome de Terson é um termo abrangente para hemorragia intraocular associada à hemorragia subaracnóidea (HSA).
• Ocorre em 3-20% dos pacientes com HSA, sendo a ruptura de aneurisma responsável por 80% dos casos.
• A hemorragia vítrea é predominante, e a hemorragia sub-ILM é um achado característico.
• Ocorre tipicamente 2-3 dias após a HSA, e o diagnóstico pode ser atrasado em até cerca de 5 meses.
• Cerca de metade dos casos requer 19 meses ou mais para a resolução espontânea da hemorragia vítrea.
• A vitrectomia realizada dentro de 90 dias do início pode proporcionar boa recuperação visual (81% alcançam 20/30 ou melhor).
• A presença da síndrome de Terson pode ser um indicador de mau prognóstico associado ao aumento da mortalidade em pacientes com HSA.

1. O que é a Síndrome de Terson?

A síndrome de Terson é um termo abrangente para hemorragia intraocular que ocorre secundariamente a hemorragia intracraniana, especialmente hemorragia subaracnóidea (HSA). Foi nomeada e descrita pela primeira vez pelo oftalmologista francês Albert Terson em 1900. ⁶⁾

A incidência varia de 3 a 20% dos pacientes com HSA, com grande diferença entre estudos prospectivos (13%) e retrospectivos (3%). ¹⁾ Cerca de 80% dos casos de HSA são devidos à ruptura de aneurisma cerebral, e a síndrome de Terson ocorre principalmente nesse contexto. A hemorragia intraocular é frequentemente observada 2-3 dias após o início da HSA.

Definição

Síndrome de Terson: Termo abrangente para hemorragia intraocular associada a hemorragia intracraniana (principalmente HSA). Inclui hemorragia vítrea, hemorragia sub-hialoidea e hemorragia retiniana.

Frequência de Ocorrência

Taxa de complicação da HSA: 3-20%. Varia conforme os relatos para hemorragia intracraniana em geral.

Tempo de Início

2-3 dias após HSA: Frequentemente leva alguns dias para o sangramento se espalhar para o olho. O atraso médio no diagnóstico é relatado como 5 meses.

Contexto Comum

HSA por ruptura de aneurisma: 80% das HSAs são devidas à ruptura de aneurisma. A síndrome de Terson ocorre principalmente nesse contexto.

Q A síndrome de Terson pode ocorrer em outras condições além da hemorragia subaracnóidea?

A

A hemorragia intraocular também pode ocorrer em várias condições com aumento agudo da pressão intracraniana, como hemorragia intracerebral ou traumatismo cranioencefálico. No entanto, a associação mais frequente e classicamente descrita é com a hemorragia subaracnóidea.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

• Redução da visão: A hemorragia vítrea ou macular prejudica a visão central. A gravidade varia de leve embaçamento a grave redução da visão.
• Moscas volantes: O sangue no vítreo é percebido como objetos flutuantes.
• Defeito de campo visual: Ocorre dependendo da extensão e localização da hemorragia.

Imediatamente após uma hemorragia subaracnóidea grave, o comprometimento da consciência frequentemente precede, atrasando as queixas oculares. Portanto, o diagnóstico tardio é comum.

Achados clínicos

A hemorragia vítrea é a condição patológica central da síndrome de Terson, mas a hemorragia pode se estender por múltiplas camadas.

Tipo de hemorragia	Características	Localização
Hemorragia vítrea	Mais comum. Demora muito para desaparecer	Cavidade vítrea
Hemorragia sub-membrana limitante interna	Sinal do anel duplo. Após absorção, formação de ERM	Sub-membrana limitante interna
Hemorragia retiniana	Aparece como hemorragia em chama ou puntiforme	Intrarretiniano

Sinal do anel duplo é um achado de fundo de olho característico de hemorragia sub-membrana limitante interna (ILM). O sangue se acumula sob a ILM, e a hemorragia elevada em forma de cúpula é observada como um contorno anelar duplo.

As seguintes complicações de longo prazo foram relatadas:

• Membrana epirretiniana (ERM): Forma-se em 15-78% dos casos. Complicação importante que afeta o prognóstico visual.
• Descolamento de retina (RD): Ocorre em cerca de 9% dos casos.

Q O que é o sinal do anel duplo?

A

É um achado de fundo de olho onde o sangue se acumula sob a ILM, formando um coágulo hemorrágico elevado em forma de cúpula, que aparece como um anel duplo representando as bordas externa e interna da ILM. É considerado característico da hemorragia sub-ILM na síndrome de Terson.

3. Causas e Fatores de Risco

A causa fundamental da síndrome de Terson é a propagação da hemorragia para dentro do olho devido ao aumento agudo da pressão intracraniana.

Cerca de 80% dos casos de HSA são devidos à ruptura de aneurisma cerebral, e o restante a malformações arteriovenosas ou HSA de causa desconhecida.

A relação com a gravidade é uma característica clínica importante. Pacientes com HSA e síndrome de Terson apresentam mortalidade significativamente maior em comparação com aqueles sem a síndrome, com uma revisão sistemática relatando 43% vs 9% (odds ratio 4,8) ¹⁾, outro relato 28,6% vs 2,0% ²⁾, e um estudo relacionado à PIC relatou odds ratio de 45,0 ³⁾. Quanto menor a pontuação na Escala de Coma de Glasgow (GCS) e maiores os graus de Hunt e Hess e Fisher, maior a probabilidade de desenvolver a síndrome de Terson ^2,3).

Colaboração com Neurologia e Neurocirurgia

Em pacientes com HSA, o exame oftalmológico costuma ser atrasado devido ao comprometimento da consciência. A colaboração com neurocirurgia e neurologia é importante para realizar um exame de fundo de olho sistemático após a recuperação da consciência. Para evitar atraso no diagnóstico, recomenda-se incluir o acompanhamento oftalmológico no plano desde o diagnóstico da HSA.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

O diagnóstico da síndrome de Terson baseia-se nos achados do fundo de olho. No entanto, em pacientes com HSA grave, o exame inicial do fundo de olho é frequentemente difícil devido ao comprometimento da consciência, e há relatos de atraso médio de 5 meses no diagnóstico.

Principais Métodos de Exame

• Exame de fundo de olho: Confirmação de hemorragia vítrea, hemorragia sub-hialoidea e sinal do anel duplo. Requer observação detalhada com dilatação pupilar.
• Ultrassonografia modo B: Útil quando a hemorragia vítrea é intensa e a visualização do fundo é difícil. Também pode confirmar descolamento de retina associado.
• Tomografia computadorizada (TC): Pode mostrar uma área hiperdensa (hemorragia) intraocular. No entanto, a sensibilidade é baixa, e a TC detecta hemorragia intraocular em apenas cerca de dois terços dos casos.

Armadilhas Diagnósticas

A sensibilidade da TC para detectar a síndrome de Terson não é alta. Se um paciente com HSA apresentar alterações visuais ou moscas volantes, é necessária uma avaliação oftalmológica completa, mesmo que a TC não mostre hemorragia intraocular.

Q Qual é o momento adequado para a consulta oftalmológica durante o tratamento da HSA?

A

Recomenda-se realizar o exame de fundo de olho assim que a consciência for recuperada. Em casos graves, realize o exame de fundo de olho ativamente após a estabilização do tratamento. O atraso na confirmação da hemorragia de fundo pode levar à perda do momento ideal para a vitrectomia. Consulte a seção «Métodos de Tratamento Padrão» para detalhes.

5. Métodos de Tratamento Padrão

O plano de tratamento da síndrome de Terson é determinado com base na gravidade da hemorragia, localização, impacto na visão e condição geral do paciente.

Observação

Indicações: Hemorragia vítrea leve ou hemorragia retiniana com comprometimento visual mínimo.

Evolução natural: Cerca de 50% dos casos necessitam de mais de 19 meses para resolução da hemorragia vítrea. É necessária observação a longo prazo.

Vitrectomia (PPV)

Indicações: Comprometimento visual grave devido a hemorragia vítrea densa, presença de ERM/RD, ou quando não se espera resolução espontânea.

Momento: A cirurgia dentro de 90 dias do início está associada a um bom prognóstico visual. Em várias séries de casos, 21/22 olhos melhoraram a visão após a cirurgia, e 16 de 20 olhos com visão pré-operatória ≤0,1 atingiram ≥0,5 após a cirurgia. ⁴⁾ Um estudo multicêntrico também mostrou melhora significativa de logMAR 1,57 para 0,53. ⁵⁾

Outras Opções

Laser YAG: Vitreólise a laser YAG para coágulos sanguíneos na superfície posterior do vítreo. Aplicação a laser ambulatorial para promover a dispersão da hemorragia na cavidade vítrea.

Tratamento adicional conforme evolução: Se houver formação de ERM ou descolamento de retina, considerar tratamento cirúrgico.

Resultados da Vitrectomia (PPV)

A relação entre o momento da PPV e a acuidade visual pós-operatória é mostrada abaixo.

Momento da Cirurgia	Taxa de alcance de acuidade visual ≥20/30 no pós-operatório	Observações
Dentro de 90 dias	81%	Grupo de cirurgia precoce
>90 dias	Tendência de queda	Grupo de cirurgia tardia
Peeling da membrana limitante interna	Eficaz na prevenção de ERM	Opções de procedimento

Importância do Momento Cirúrgico

Há relatos de que a vitrectomia realizada dentro de 90 dias do início apresenta melhor prognóstico visual. Embora o tratamento sistêmico na fase aguda da HSA tenha prioridade, a colaboração multidisciplinar é importante para não perder a janela de intervenção oftalmológica.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

Quanto ao mecanismo da síndrome de Terson, várias hipóteses foram propostas atualmente. Todas concordam que o aumento agudo da pressão intracraniana é o ponto de partida. De fato, estudos de monitorização da PIC mostraram que todos os casos de síndrome de Terson apresentaram PIC > 20 cmH₂O (mediana 40 vs 15 cmH₂O), confirmando que a elevação da pressão intracraniana é central na patogênese. ^3,6)

4 Hipóteses Principais

• Hipótese de compressão venosa: O aumento da pressão intracraniana eleva a pressão venosa central, aumentando a pressão da veia retiniana central e causando hemorragia intraocular.
• Hipótese de influxo direto: O sangue após HSA flui diretamente para o globo ocular ao longo da bainha do nervo óptico. Existe uma via anatômica onde a hemorragia na bainha do nervo óptico penetra no olho.
• Hipótese do espaço de Virchow-Robin: O sangue atinge a retina e o vítreo através do espaço perivascular (espaço de Virchow-Robin).
• Hipótese integrada: A hemorragia ocorre por uma combinação dos múltiplos mecanismos acima.

Relação com o Sistema Glinfático

Nos últimos anos, a relação com o sistema glinfático (glymphatic) do cérebro tem recebido atenção. O sistema glinfático é uma rede de canais para remoção de resíduos no cérebro, conectando-se à bainha do nervo óptico e aos espaços de Virchow-Robin. Pesquisas sugerem que a mudança abrupta de pressão na via glinfática devido à hemorragia subaracnóidea pode contribuir para a disseminação de sangue para dentro do olho.

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Para Pacientes: Leia por Favor

O conteúdo a seguir está atualmente em fase de pesquisa ou ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre desenvolvimentos médicos futuros.

Pesquisa do Sistema Glinfático

A elucidação da via de transferência de sangue do intracraniano para o intraocular através do sistema glinfático está avançando. Se essa via for confirmada, pode levar à prevenção da síndrome de Terson e ao desenvolvimento de marcadores de diagnóstico precoce.

Otimização do Momento da PPV

Com base no conhecimento de que a PPV dentro de 90 dias do início resulta em melhor prognóstico visual, pesquisas continuam para buscar critérios mais precisos para determinar o momento da cirurgia. O estabelecimento de um protocolo de intervenção cirúrgica precoce dentro dos limites da condição geral do corpo é um desafio.

Significado da Peeling da Membrana Limitante Interna

Foi relatado que a remoção da membrana limitante interna (ILM peeling) durante a PPV pode prevenir a formação de membrana epirretiniana (ERM) pós-operatória. Na síndrome de Terson, onde a incidência de ERM é alta (15-78%), ainda está em discussão se a ILM peeling deve ser padronizada.

Q A síndrome de Terson pode curar sozinha?

A

Em cerca de metade dos casos, a hemorragia vítrea não desaparece por mais de 19 meses. Mesmo quando se realiza acompanhamento de longo prazo na expectativa de resolução espontânea, é necessário estar atento a complicações como membrana epirretiniana ou descolamento de retina. Se o impacto na visão for grande, considere a vitrectomia. Consulte a seção “Métodos de Tratamento Padrão” para detalhes.

Q A visão pode se recuperar na síndrome de Terson?

A

Quando a vitrectomia é realizada precocemente, foi relatado que 81% dos pacientes recuperam visão de 20/30 ou melhor. No entanto, o prognóstico difere se houver complicações como membrana epirretiniana ou descolamento de retina. A cirurgia dentro de 90 dias do início está associada a um melhor prognóstico.

Referências

1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. ¹⁾
2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. ²⁾
3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. ³⁾
4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. ⁴⁾
5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. ⁵⁾
6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. ⁶⁾