Síndrome de Terson

Puntos clave de un vistazo

Puntos clave de esta enfermedad

• El síndrome de Terson es un término general para la hemorragia intraocular que ocurre en asociación con la hemorragia subaracnoidea (HSA).
• Ocurre en el 3–20% de los pacientes con HSA, y la rotura de aneurisma representa el 80% de los casos.
• La hemorragia vítrea es el hallazgo principal, y la hemorragia sub-membrana limitante interna (sub-ILM) es un hallazgo característico.
• El inicio típico ocurre 2-3 días después de la HSA, y el diagnóstico puede retrasarse unos 5 meses.
• La resolución espontánea de la hemorragia vítrea requiere 19 meses o más en aproximadamente la mitad de los casos.
• La vitrectomía (PPV) realizada dentro de los 90 días del inicio puede lograr una buena recuperación visual (81% alcanza 20/30 o mejor).
• La presencia del síndrome de Terson puede ser un indicador de mal pronóstico asociado con un aumento de la mortalidad en pacientes con HSA.

1. ¿Qué es el síndrome de Terson?

El síndrome de Terson es un término general para la hemorragia intraocular secundaria a una hemorragia intracraneal, incluida la hemorragia subaracnoidea (HSA). Fue nombrado y descrito por primera vez en 1900 por el oftalmólogo francés Albert Terson. ⁶⁾

La incidencia se reporta en 3-20% de los pacientes con HSA, con una gran diferencia según el método de reporte: 13% en estudios prospectivos y 3% en retrospectivos. ¹⁾ Alrededor del 80% de las HSA se deben a la ruptura de aneurismas cerebrales, y el síndrome de Terson también ocurre en la mayoría de estos casos. La hemorragia intraocular a menudo se observa 2-3 días después del inicio de la HSA.

Definición

Síndrome de Terson: Término general para la hemorragia intraocular que ocurre en asociación con hemorragia intracraneal (principalmente HSA). Incluye hemorragia vítrea, hemorragia submembrana limitante interna y hemorragia retiniana.

Frecuencia

Tasa de complicación de HSA: 3-20%. Varía según el informe para la hemorragia intracraneal en general.

Momento de inicio

2-3 días después de la HSA: A menudo toma varios días para que la hemorragia se extienda al ojo. El retraso en el diagnóstico promedia 5 meses según algunos informes.

Antecedentes comunes

HSA por aneurisma roto: El 80% de las HSA se deben a ruptura de aneurisma. El síndrome de Terson también ocurre principalmente en este contexto.

Q ¿Puede ocurrir el síndrome de Terson en condiciones distintas a la hemorragia subaracnoidea?

A

La hemorragia intraocular también puede ocurrir en diversas condiciones que causan un aumento rápido de la presión intracraneal, como la hemorragia intracerebral o el traumatismo craneoencefálico. Sin embargo, la asociación más frecuente y clásicamente descrita es con la HSA.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Disminución de la agudeza visual: La hemorragia vítrea o macular afecta la visión central. La gravedad varía desde un leve desenfoque hasta una pérdida severa de la visión.
• Moscas volantes: La sangre en el vítreo se percibe como objetos flotantes.
• Defectos del campo visual: Ocurren según la extensión y ubicación de la hemorragia.

Inmediatamente después del inicio de una HSA grave, a menudo precede una alteración de la conciencia, por lo que los pacientes pueden reportar los síntomas oculares tarde. Esto a menudo conduce a un retraso en el diagnóstico.

Hallazgos clínicos

La hemorragia vítrea es la patología central del síndrome de Terson, pero el sangrado puede afectar múltiples capas.

Tipo de hemorragia	Características	Localización
Hemorragia vítrea	Más común. Tarda mucho tiempo en resolverse.	Cavidad vítrea
Hemorragia sub-membrana limitante interna	Signo del doble anillo. Formación de MER después de la absorción	Sub-membrana limitante interna
Hemorragia retiniana	Aparece como hemorragias en llama o puntiformes	Intrarretiniano

El signo del doble anillo es un hallazgo característico del fondo de ojo en la hemorragia sub-membrana limitante interna (MLI). La sangre se acumula debajo de la MLI y la hemorragia elevada en forma de cúpula se observa como un contorno de doble anillo.

Se han reportado las siguientes complicaciones a largo plazo:

• Membrana epirretiniana (MER): Se forma en el 15–78% de los casos. Una secuela importante que afecta el pronóstico visual.
• Desprendimiento de retina (DR): Ocurre en aproximadamente el 9% de los casos.

Q ¿Qué es el signo del doble anillo?

A

Es un hallazgo del fondo de ojo en el que la sangre se acumula debajo de la membrana limitante interna, y el coágulo elevado en forma de cúpula aparece como un doble anillo debido a los bordes externo e interno de la MLI. Se considera característico de la hemorragia sub-MLI en el síndrome de Terson.

3. Causas y factores de riesgo

La causa subyacente del síndrome de Terson es la extensión de la hemorragia al ojo debido a un aumento brusco de la presión intracraneal.

Aproximadamente el 80% de las HSA son causadas por la rotura de un aneurisma cerebral, y el resto por malformaciones arteriovenosas o HSA de causa desconocida.

La asociación con la gravedad es una característica clínica importante. Los pacientes con HSA que presentan síndrome de Terson tienen una mortalidad significativamente mayor en comparación con aquellos que no lo presentan, con una revisión sistemática que reporta 43% vs 9% (odds ratio 4.8)¹⁾, otro informe 28.6% vs 2.0%²⁾, y un estudio relacionado con la PIC reporta un odds ratio de 45.0³⁾. Puntuaciones más bajas en la Escala de Coma de Glasgow (GCS) y grados más altos de Hunt y Hess y Fisher se asocian con una mayor probabilidad de síndrome de Terson^2,3).

Colaboración con Neurología y Neurocirugía

En pacientes con HSA, la consulta oftalmológica a menudo se retrasa debido a la alteración de la conciencia. La colaboración con neurocirugía y neurología es importante para realizar exámenes sistemáticos del fondo de ojo después de la recuperación de la conciencia. Para prevenir el retraso diagnóstico, es deseable incorporar el seguimiento oftalmológico en el plan desde el momento del diagnóstico de HSA.

4. Diagnóstico y Métodos de Exploración

El diagnóstico del síndrome de Terson se basa en los hallazgos del fondo de ojo. Sin embargo, en pacientes con HSA grave, el examen inicial del fondo de ojo a menudo es difícil debido a la alteración de la conciencia, y se informa un retraso promedio de 5 meses hasta el diagnóstico.

Principales Métodos de Exploración

• Examen de fondo de ojo: La confirmación de hemorragia vítrea, hemorragia sub-membrana limitante interna y el signo del doble anillo es fundamental. Se requiere observación detallada bajo midriasis.
• Ecografía modo B: Útil cuando la hemorragia vítrea es intensa y la observación del fondo de ojo es difícil. También puede confirmar la presencia de desprendimiento de retina.
• Tomografía computarizada (TC): Puede mostrar áreas de alta densidad intraocular (hemorragia). Sin embargo, la sensibilidad es baja, y la hemorragia intraocular se reconoce en la TC solo en aproximadamente dos tercios de todos los casos.

Errores Diagnósticos

La TC tiene baja sensibilidad para detectar el síndrome de Terson. Si un paciente con HSA presenta anomalías visuales o moscas volantes, es necesaria una exploración oftalmológica detallada incluso si la TC no muestra hemorragia intraocular.

Q ¿Cuál es el momento adecuado para la consulta oftalmológica durante el tratamiento de la HSA?

A

Se recomienda realizar el examen de fondo de ojo tan pronto como el paciente esté alerta. En casos graves, se debe realizar activamente la confirmación del fondo de ojo una vez que el tratamiento se haya estabilizado. La confirmación tardía de la hemorragia del fondo de ojo puede llevar a perder el momento óptimo para la vitrectomía. Para más detalles, consulte la sección de «Tratamiento estándar».

5. Tratamiento Estándar

La estrategia de tratamiento para el síndrome de Terson se determina según la extensión y ubicación de la hemorragia, el impacto en la visión y el estado general del paciente.

Observación

Indicaciones: Hemorragia vítrea o retiniana leve con deterioro visual mínimo.

Evolución natural: En aproximadamente el 50% de los casos, la resolución de la hemorragia vítrea requiere más de 19 meses. Se necesita un seguimiento a largo plazo.

Vitrectomía (PPV)

Indicaciones: Deterioro visual por hemorragia vítrea severa, complicaciones como ERM o RD, o cuando no se espera resolución espontánea.

Momento: La cirugía dentro de los 90 días del inicio se asocia con un mejor pronóstico visual. En múltiples series de casos, se observó mejoría visual en 21/22 ojos después de la cirugía, y 16 de 20 ojos con visión preoperatoria ≤0.1 alcanzaron visión postoperatoria ≥0.5. ⁴⁾ Un estudio multicéntrico también mostró una mejora significativa de logMAR 1.57 a 0.53. ⁵⁾

Otras Opciones

Láser YAG: Vitreólisis con láser YAG para coágulos sanguíneos en la superficie vítrea posterior. La irradiación con láser ambulatoria promueve la dispersión de la hemorragia hacia la cavidad vítrea.

Tratamiento adicional según la evolución: Si se produce formación de ERM o desprendimiento de retina, se debe considerar el tratamiento quirúrgico.

Resultados de la Vitrectomía (PPV)

La relación entre el momento de la PPV y la agudeza visual postoperatoria se muestra a continuación.

Momento de la Cirugía	Tasa de Logro de AV ≥20/30 Postoperatoria	Notas
Dentro de 90 días	81%	Grupo de cirugía temprana
>90 días	Tendencia a disminuir	Grupo de cirugía tardía
Pelado de la membrana limitante interna	Efectivo para la prevención de ERM	Opciones quirúrgicas

Importancia del momento quirúrgico

Se ha informado que la vitrectomía realizada dentro de los 90 días del inicio tiene un mejor pronóstico visual. Si bien se prioriza el manejo sistémico durante la fase aguda de la HSA, la colaboración multidisciplinaria es importante para no perder la ventana de intervención oftalmológica.

6. Fisiopatología y mecanismos detallados

Se han propuesto varias hipótesis sobre el mecanismo del síndrome de Terson. Todas comparten el punto de partida común de un aumento brusco de la presión intracraneal. De hecho, los estudios de monitorización de la PIC han demostrado que todos los casos con síndrome de Terson presentaban PIC > 20 cmH₂O (mediana 40 vs 15 cmH₂O), lo que respalda que la elevación de la presión intracraneal es central en la patología. ^3,6)

Cuatro hipótesis principales

• Hipótesis de compresión venosa: El aumento de la presión intracraneal eleva la presión venosa central, lo que aumenta la presión en la vena central de la retina y causa hemorragia intraocular.
• Hipótesis de entrada directa: La sangre de la HSA fluye directamente al ojo a lo largo de la vaina del nervio óptico. Existe una ruta anatómica para que la hemorragia dentro de la vaina del nervio óptico penetre en el ojo.
• Hipótesis del espacio de Virchow-Robin: La sangre llega a la retina o al vítreo a través de los espacios perivasculares (espacios de Virchow-Robin).
• Hipótesis integrada: La hemorragia ocurre mediante una combinación de los mecanismos anteriores.

Relación con el sistema glinfático

En los últimos años, se ha prestado atención a la relación con el sistema glinfático del cerebro. El sistema glinfático es una red de canales involucrada en la eliminación de desechos en el cerebro, que se conecta con la vaina del nervio óptico y los espacios de Virchow-Robin. Se investiga que los cambios agudos de presión en la vía glinfática debidos a la HSA pueden contribuir a la propagación de sangre hacia el ojo.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en etapa de investigación)

Para pacientes: Léalo detenidamente

El siguiente contenido se encuentra actualmente en etapa de investigación o en ensayos clínicos, y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre futuros desarrollos médicos.

Investigación del sistema glinfático

Se está avanzando en la elucidación de la vía de migración de sangre desde el interior del cráneo al ojo a través del sistema glinfático. Si se confirma esta vía, podría conducir a la prevención del síndrome de Terson y al desarrollo de marcadores de diagnóstico temprano.

Optimización del momento de la PPV

Basándose en el hallazgo de que la PPV realizada dentro de los 90 días del inicio se asocia con un mejor pronóstico visual, se continúan realizando estudios para establecer criterios más precisos para el momento de la cirugía. El desafío es establecer un protocolo de intervención quirúrgica temprana dentro de los límites que permita la condición general del paciente.

Importancia del peeling de la membrana limitante interna

Se ha informado que el peeling simultáneo de la membrana limitante interna (ILM peeling) durante la PPV puede prevenir la formación postoperatoria de MER. Si se debe estandarizar el peeling de la membrana limitante interna en el síndrome de Terson, donde la incidencia de MER es tan alta como 15–78%, aún está en discusión.

Q ¿El síndrome de Terson se resuelve por sí solo?

A

En aproximadamente la mitad de los casos, la hemorragia vítrea no se resuelve durante 19 meses o más. Incluso cuando se opta por una observación a largo plazo esperando una resolución espontánea, se debe prestar atención a complicaciones como la membrana epirretiniana y el desprendimiento de retina. Si la agudeza visual se ve afectada significativamente, se debe considerar la vitrectomía. Para más detalles, consulte la sección «Tratamientos estándar».

Q ¿Se puede recuperar la visión en el síndrome de Terson?

A

Cuando se realiza una vitrectomía temprana, se ha informado que el 81% de los pacientes recuperan una agudeza visual de 20/30 o mejor. Sin embargo, el pronóstico es diferente si hay membrana epirretiniana o desprendimiento de retina. La cirugía dentro de los 90 días del inicio se asocia con un buen pronóstico.

Referencias

1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. ¹⁾
2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. ²⁾
3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. ³⁾
4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. ⁴⁾
5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. ⁵⁾
6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. ⁶⁾