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视网膜与玻璃体

Terson综合征

Terson综合征是继发于颅内出血(包括蛛网膜下腔出血,SAH)的眼内出血的总称。1900年由法国眼科医生Albert Terson首次命名和描述。6)

发病率据报道为SAH患者的3-20%,前瞻性研究为13%,回顾性研究为3%,因报告方法不同差异很大。1) SAH约80%由脑动脉瘤破裂引起,Terson综合征也大多在此基础上发生。眼内出血常在SAH发病后2-3天观察到。

定义

Terson综合征:与颅内出血(主要是SAH)相关的眼内出血的总称。包括玻璃体出血内界膜下出血和视网膜出血。

发生率

SAH合并率:3-20%。颅内出血总体因报告而异。

发病时间

SAH后2-3天:出血波及眼内通常需要数天。据报道诊断延迟平均为5个月。

常见背景

动脉瘤破裂SAH:SAH的80%由动脉瘤破裂引起。Terson综合征也主要以此为基础。

Q Terson综合征是否也会在蛛网膜下腔出血以外的疾病中发生?
A

脑内出血或外伤性头部损伤等各种导致颅内压急剧升高的疾病也可能发生眼内出血。但最常见且经典描述的是与SAH的合并。

  • 视力下降玻璃体出血黄斑部出血损害中心视力。程度从轻度模糊到重度视力下降不等。
  • 飞蚊症玻璃体内的血液被感觉为漂浮物。
  • 视野缺损:根据出血的范围和部位发生。

严重SAH发作后不久,意识障碍常先出现,因此眼部症状的主诉往往延迟。这容易导致诊断延迟。

玻璃体出血是Terson综合征的核心病理,但出血可累及多个层次。

出血类型特征定位
玻璃体出血最常见。消退需要较长时间。玻璃体
内界膜下出血双环征。吸收后形成ERM内界膜
视网膜出血表现为火焰状或点状出血视网膜

双环征内界膜下出血的特征性眼底表现。血液积聚在内界膜下,穹窿状隆起的出血表现为双环轮廓。

已报道以下长期并发症:

  • 视网膜前膜ERM:15–78%形成。影响视力预后的重要后遗症。
  • 视网膜脱离(RD):约9%发生。
Q 什么是双环征?
A

血液积聚在内界膜下,穹窿状隆起的出血块因内界膜的外缘和内缘呈现双环状的眼底表现。被认为是Terson综合征内界膜下出血的特征。

Terson综合征的根本原因是颅内压急剧升高导致出血波及眼内。

约80%的SAH由脑动脉瘤破裂引起,其余由动静脉畸形或原因不明的SAH引起。

与严重程度的相关性是重要的临床特征。合并Terson综合征的SAH患者死亡率显著高于未合并者,系统综述报告为43% vs 9%(比值比4.8)1),另一报告为28.6% vs 2.0%2),与ICP相关的研究报告比值比为45.03)。格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分越低,Hunt和Hess分级及Fisher分级越高,越容易合并Terson综合征2,3)

Terson综合征的诊断依据眼底所见。但重症SAH患者因意识障碍,初期眼底检查常较困难,有报告称诊断平均延迟5个月。

  • 眼底检查:确认玻璃体出血内界膜下出血、双环征是基本。需在散瞳下进行详细观察。
  • B型超声检查:当玻璃体出血严重、眼底观察困难时有用。也可确认是否合并视网膜脱离
  • CT检查:有时可显示为眼内高密度区(出血)。但敏感性低,CT能识别眼内出血的病例仅约占全部病例的2/3。
Q SAH治疗期间,眼科就诊的时机何时合适?
A

一旦意识清醒,应尽快进行眼底检查。重症病例在治疗稳定后应积极进行眼底确认。眼底出血确认延迟可能导致错过玻璃体手术的最佳时机。详情请参阅“标准治疗”一节

Terson综合征的治疗方针根据出血程度、部位、对视力的影响及患者的全身状态决定。

观察

适应症:轻度玻璃体出血视网膜出血,视力障碍轻微。

自然病程:约50%的病例玻璃体出血消退需要19个月以上。需要长期随访。

玻璃体手术(PPV)

适应症:严重玻璃体出血导致视力障碍,合并ERM或RD,或预计无法自行消退。

时机:发病后90天内手术与较好的视力预后相关。多个病例系列显示,术后21/22眼视力改善,术前视力≤0.1的20眼中16眼术后视力达到≥0.5。4) 一项多中心研究也显示logMAR从1.57显著改善至0.53。5)

其他选择

YAG激光:针对玻璃体后部血块的YAG激光玻璃体消融术。门诊激光照射促进出血向玻璃体腔扩散。

根据病程的附加治疗:如果出现ERM形成或视网膜脱离,应考虑手术治疗。

PPV时机与术后视力的关系如下所示。

手术时机术后视力≥20/30的达成率备注
90天内81%早期手术组
超过90天有下降趋势晚期手术组
内界膜剥离对预防ERM有效手术方式选择

关于Terson综合征的发病机制,目前提出了多种假说。所有假说均以颅内压急剧升高为起点。事实上,ICP监测研究显示,所有合并Terson综合征的病例均显示ICP > 20 cmH₂O(中位数40 vs 15 cmH₂O),证实颅内压升高是病理核心。3,6)

  • 静脉压迫假说:颅内压升高导致中心静脉压升高,进而引起视网膜中央静脉压力升高,导致眼内出血。
  • 直接流入假说:SAH后的血液沿视神经鞘直接流入眼内。视神经鞘内的出血存在解剖学上的通道可穿透进入眼内。
  • Virchow-Robin腔假说:血液通过血管周围间隙(Virchow-Robin腔)到达视网膜玻璃体
  • 综合假说:出血由上述多种机制共同作用引起。

近年来,大脑的类淋巴(glymphatic)系统与本病的关系受到关注。类淋巴系统是参与脑内废物清除的通道网络,与视神经鞘和Virchow-Robin腔相连。研究认为,SAH引起的类淋巴通路急剧压力变化可能参与血液向眼内的扩散。

7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)

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通过类淋巴系统从颅内到眼内的血液迁移途径的研究正在推进。如果这一途径得到确认,可能有助于预防Terson综合征的发生并开发早期诊断标志物。

基于发病后90天内进行PPV可获得更好视力预后的发现,正在探索更精确的手术时机决定标准。在全身状况允许的范围内建立早期手术干预方案是当前的课题。

有报告称,在PPV时同时进行内界膜剥离(ILM peeling)可以预防术后ERM形成。在ERM发生率高达15-78%的Terson综合征中,是否应将内界膜剥离标准化,仍在持续讨论中。

Q Terson综合征能自然痊愈吗?
A

约半数病例的玻璃体出血在19个月以上仍不消退。即使期待自然消退而进行长期观察,也需注意黄斑前膜视网膜脱离等并发症。如果对视力影响较大,应考虑玻璃体手术。详情请参阅“标准治疗方法”一节

Q Terson综合征的视力能恢复吗?
A

早期接受玻璃体手术的患者中,据报道81%的患者视力恢复到20/30以上。但合并黄斑前膜视网膜脱离时预后不同。发病后90天内手术与良好预后相关。

  1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. 1)
  2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. 2)
  3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. 3)
  4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. 4)
  5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. 5)
  6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. 6)

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