本病要点
Valsalva视网膜病变是由于胸腹腔内压力急剧升高导致黄斑部 表层毛细血管破裂,引起视网膜 前出血的疾病。
1972年由Duane首次报道。
咳嗽、呕吐、举重、分娩等日常动作可诱发。
也可发生于健康眼,典型症状为突然无痛性视力 下降。
多数出血位于内界膜 (ILM )正下方,常在数周至数月内自然吸收。
大量出血或突破至玻璃体 腔时,可能需要Nd:YAG激光或玻璃体 手术。
预后通常良好,多数病例可恢复至发病前视力 。
Valsalva视网膜病变(VR)是由于胸腔内压或腹压急剧升高导致眼内静脉压增高,使黄斑部 表层毛细血管破裂的疾病。结果导致视网膜 前(主要在内界膜 下)出血,引起突然的视力 下降。
1972年Duane首次报道为“Valsalva出血性视网膜 病变”。其特点是在健康眼中也可发病,出血随时间自然吸收。
多见于青中年,双眼发病罕见,通常为单眼发病。6)
Q
Valsalva视网膜病变容易发生在什么样的人身上?
A
无特定疾病的健康青中年也可发病。举重、咳嗽、呕吐、分娩等使胸腹腔内压急剧升高的动作均可成为诱因。患有糖尿病视网膜病变 或高血压视网膜 病变等视网膜 血管异常者,即使压力升高较小也容易出血。
突然视力 下降 :在Valsalva动作后立即或数日内迅速发生。通常无痛。1)
暗点/视野缺损 :由于黄斑 前出血遮挡中心视野所致。
飞蚊症 :当出血突破进入玻璃体 腔时发生。1)
视野发红 :出血的血液有时可在视野中看到。1)
视力 影响因出血的部位、大小和程度而异,范围从轻微暗点到手动视力 。6)
根据血液积聚部位不同,表现各异。最常见的是内界膜 下出血,但也可能发生玻璃体 下(后玻璃体 下)腔、视网膜 内或玻璃体 腔出血。罕见情况下可出现视网膜 下出血。4)
内界膜下出血
形态 :边界清晰的圆形或哑铃形红色隆起。
液平形成 :坐位时血液下沉,出血上半部呈透明状。
血管不可见 :出血区域内视网膜 血管完全不可见(因其位于视网膜神经纤维层 前方)。
颜色变化 :随着天数增加,去血红蛋白化进展,变为黄白色。7)
玻璃体下出血
船型外观 :血液沉积于下方,上方透明,呈“船型”。8)
双环征 :玻璃体 下出血的外缘(外环)与ILM 下出血的边缘(内环)同时可见。
突破性出血 :内界膜 破裂时,血液流入玻璃体 腔,形成玻璃体出血 。1)
OCT 表现:内界膜 正下方的出血表现为高反射带。OCT 对于出血的立体分层诊断(ILM 下、玻璃体 下、视网膜 下)至关重要。6)
Woszczek等人(2025年)报告了一名29岁男性自然康复的病例。初诊时OCT (Optovue AngioVue)显示内界膜 下出血,大小为524×246μm。仅通过观察,35天后完全消退,视力 从0.4恢复至1.0。6)
Rajshri等人(2021年)报告了一名41岁男性在举重后6周就诊的病例。观察到半圆形黄白色病变,这是由于脱血红蛋白化的血液所致。OCT 显示血液成分分层沉淀。7)
Q
出血变黄了,发生了什么?
A
红细胞脱血红蛋白化导致颜色变为黄白色。这表明出血已陈旧,此时使用Nd:YAG激光引流变得困难。7) 8)
以下相当于Valsalva动作的行为或情况会成为诱因。
举重/剧烈运动 :最常见的诱因之一。3)
咳嗽/呕吐 :COVID-19相关的剧烈咳嗽/呕吐也有发病报道。1)
排便时用力 :慢性便秘患者也可能发生。
分娩/妊娠 :腹压升高和屏气用力叠加。
性行为
吹奏管乐器
瑜伽(如后屈体位等) :即使在没有诱因的健康者中也有报道。2)
医疗操作中的屏气(如CT检查等) :即使没有基础疾病也可能发生。5)
通常发生在健康眼中,但如果存在糖尿病视网膜病变 、高血压视网膜 病变、视网膜 毛细血管扩张症、先天性视网膜 动脉迂曲等视网膜 血管异常,则发病风险较高。
Q
瑜伽或轻度运动也会引发吗?
A
会。Parvus等人(2023)报告了一例无诱因的健康36岁女性在瑜伽后屈体位中发生Valsalva视网膜病变的病例。即使不做头倒立或呼吸法,后屈动作压迫腹腔和胸腔也可能引发。2)
诊断主要基于病史 和眼底检查 。Valsalva动作后突然无痛性视力 下降的病史是最重要的线索。
眼底检查 :黄斑 区前边界清晰的视网膜 前出血是典型表现。如果出血区内无法透见视网膜 血管,可判断为内界膜 下出血。
光学相干断层扫描 (OCT ) :准确确定出血部位(ILM 下、玻璃体 下、视网膜 内、视网膜 下)。对制定治疗方案至关重要。6)
荧光素眼底血管造影 (FA )和吲哚青绿血管造影(ICGA ) :用于排除新生血管 、糖尿病视网膜病变 、视网膜 微动脉瘤 、息肉状脉络膜血管病变 和脉络膜新生血管 。2) 4)
血液检查 :当怀疑有糖尿病、镰状细胞病 或白血病等基础疾病时进行。
与引起视网膜 前出血的疾病进行鉴别很重要。
如果鉴别困难,使用OCT检查 视网膜色素上皮 是否有隆起。如果没有色素上皮隆起,则年龄相关性黄斑变性 的可能性较低。
治疗方案取决于出血的大小、部位和患者的状况。
出血状态 推荐治疗 小(1个视盘直径以内) 观察 中等(覆盖黄斑 ) 观察或Nd:YAG激光 大或快速扩大 Nd:YAG激光或玻璃体 手术 突破进入玻璃体 腔 玻璃体 手术视网膜 下出血(黄斑 下)玻璃体 手术 + 视网膜 下tPA
多数情况下首选。数周至数月内自然吸收。6) 7)
如果出血直径在1个视盘直径以内,可预期自然恢复。应指导患者避免剧烈体力活动。6)
这是一种门诊手术,通过Nd:YAG激光在后玻璃体 膜或内界膜 上穿孔,将出血引流至玻璃体 腔以促进吸收。3) 8)
适应症参考:
出血直径达3个视盘直径以上且覆盖黄斑 时
患者强烈希望早期恢复视 力时
当发生在唯一有功能的眼时
操作步骤(Hernández-Emanuelli 等,2024) :3)
在散瞳 (1%托吡卡胺)和表面麻醉下,使用Goldmann三面接触镜,在出血最隆起处(避开中心凹 和视网膜 血管)以1.8 mJ单脉冲照射,穿透后玻璃体 膜。
Nd:YAG激光操作步骤(Leite 等,2022) :8)
起始光斑直径50 μm、脉冲宽度100 ms,从300 mW开始逐步增加(每次50 mW)。最终在500 mW时成功穿透后玻璃体 ,一周后视力 恢复至20/20。
Leite 等(2022)报告了一例32岁女性呕吐后发生的玻璃体 下出血,行Nd:YAG激光玻璃体 切开术,一周后视力 恢复至85 ETDRS字母(20/20)。8)
注意事项 :出血变为黄白色(去血红蛋白化)后引流困难。通常建议在症状出现后3-4周内进行,但也有超过45天成功的报告。8)
当观察或Nd:YAG激光治疗 后无改善,或出现突破性玻璃体 积血时进行。1)
标准术式:
25G或27G玻璃体切除术
必要时行内界膜 剥离
术中OCT 可确认出血的层次
Han等人(2023)对一名45岁女性COVID-19相关Valsalva视网膜病变患者实施了标准25G玻璃体切除术 。术中OCT 确认中心凹 出血位于视网膜 内,通过避免对该区域的操作保护了中心凹 。术后6周最佳矫正视力 (BCVA)从手动改善至20/20。1)
虽然是一种罕见类型,但发现后早期干预对视力 预后至关重要。视网膜 下出血对光感受器有毒性(纤维蛋白、铁、含铁血黄素),因此最好在凝血前进行早期治疗。4)
Conci等人(2024)对一名35岁男性呕吐后发生的视网膜 下出血型Valsalva视网膜病变进行了玻璃体 手术、视网膜 下tPA注射(25μg/0.1mL,使用38G视网膜 下灌注针)和空气填塞。术后患者保持45°阅读位2天。1个月后最佳矫正视力 达到20/30。4)
Sotani等人(2024)对一名48岁女性双眼视网膜 下出血型(CT屏气时发病)首先尝试了玻璃体 内tPA(GRTPA 40,000IU)+SF6气体注射。因效果不佳,进行了27G玻璃体 手术,在中心凹 下方(4-5点方向)的内界膜 上造瘘,用平衡盐液喷射将血肿排入玻璃体 腔。在100%保留中心凹 内界膜 的情况下清除出血,6个月后最佳矫正视力 改善至1.2。5)
治疗中的注意事项和副作用
Nd:YAG激光的并发症 :已有黄斑裂孔 、视网膜脱离 和前膜(ERM )形成的报道。应避免照射中心凹 和视网膜 血管。
玻璃体 手术的并发症 :继发性黄斑裂孔 、白内障 进展。尤其是年轻患者,白内障 进展成为问题。
内界膜 下出血的注意事项 :即使仅考虑为黄斑 前出血,也可能同时伴有黄斑 下(视网膜 下)出血。通过OCT 确认,若不能排除视网膜 下出血,则考虑早期治疗。
抗凝药物 :指导患者在出血期间避免使用抗凝药物,并避免剧烈体力活动。
Q
是等待自然痊愈,还是需要立即治疗?
A
取决于出血的大小和部位。对于1个视盘直径以内的小的内界膜 下出血,可望自然恢复,因此以观察为基本。6) 另一方面,如果出血较大覆盖整个黄斑 ,或发生向玻璃体 腔的突破,则考虑早期Nd:YAG激光或玻璃体 手术。若怀疑视网膜 下出血,由于对光感受器有毒性,早期干预很重要。4)
当进行“瓦尔萨尔瓦动作”(声门关闭状态下胸腔内压或腹压急剧上升)时,会发生以下连锁生理变化。
静脉回流减少 :胸腔内压升高→上、下腔静脉至右心房的静脉血回流减少→每搏输出量减少
静脉压升高 :压力积聚在心脏中枢侧的静脉系统(头部和颈部)
眼内静脉压升高 :头颈部静脉系统缺乏功能性防逆流瓣膜,压力直接传递至眼内2) 8)
表层毛细血管破裂 :黄斑部 脆弱的表层毛细血管和小动脉因管腔内压急剧升高而破裂3)
破裂的血液首先积聚在内界膜 正下方(内界膜 下),引起内界膜 的出血性脱离。
如果出血量较大或后玻璃体 皮质薄弱,血液会突破进入玻璃体 下腔或玻璃体 腔(突破性出血)。
罕见情况下,血液通过内界膜 与感觉视网膜 之间的脱离到达视网膜 下腔,形成视网膜 下出血。4)
血液长期接触导致的损伤机制:
血红蛋白和铁的毒性 :长期接触血红蛋白、纤维蛋白、铁和含铁血黄素会损伤内视网膜 的光感受器和视网膜色素上皮 。尤其是视网膜 下出血,1小时内开始出现光感受器损伤,1周内视网膜 外层出现明显损伤。4)
内界膜 的分解与前膜形成 :长期血液积聚溶解内界膜 ,胶质细胞迁移并增殖进入玻璃体 腔,形成前膜(ERM )。这是长期视力 下降的原因。8)
全层黄斑裂孔 (FTMH) :可在自然病程或玻璃体 手术后发生。据报道,病理风险约为总体的1%。5)
脱血红蛋白化 :红细胞在数天至数周内失去血红蛋白,外观变为黄白色。在此状态下,使用Nd:YAG激光进行引流变得困难。7)
Han & Adrean(2023)报告,在玻璃体 手术中使用术中OCT ,可以在术中判断外观上难以与玻璃体 下出血或内界膜 下出血鉴别的中心凹 出血实际上是视网膜 内出血。由于尝试剥离并去除内界膜 有损伤中心凹 的风险,因此术中OCT 的层次诊断被证明对制定治疗策略有用。1)
Sotani等人(神户大学,2024)报告了一种替代传统内界膜 全剥离的“中心凹 内界膜 保留手术”。通过在中心凹 周围的内界膜 上制造裂隙,将内界膜 下出血引流至玻璃体 腔,可以在100%保留中心凹 内界膜 的同时清除出血。该方法因能预防黄斑裂孔 (FTMH)而备受关注。5)
多项报告指出,SARS-CoV-2感染引起的剧烈咳嗽和呕吐可诱发Valsalva视网膜病变。Han & Adrean(2023)详细报道了一名45岁COVID-19阳性女性的重症病例。该病应被视为大流行后的新兴风险因素。1)
Parvus等人(2023)报告了首例在没有传统诱因(如头倒立或屏气)的情况下发生Valsalva视网膜病变的病例。他们提示后弯体位可能压迫腹腔和胸腔,从而成为诱因,但确定因果关系存在困难。应牢记即使是年轻健康者也可能在瑜伽中出现眼科并发症。2)
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