跳转到内容
Lumic Lumic：眼科百科
视网膜与玻璃体

伊尔斯病

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是伊尔斯病？

Section titled “1. 什么是伊尔斯病？”

伊尔斯病（Eales disease）于1880年由英国眼科医生Henry Eales首次报道，表现为健康年轻男性复发性玻璃体出血。它是一种特发性闭塞性视网膜血管炎，以周边视网膜静脉周围炎、血管闭塞和新生血管为特征。

发病率地区差异很大。在北美是一种罕见疾病，但在印度、中东和亚洲等结核感染率高的地区相对常见1)。好发于20~30岁男性，男女比例约20:1，男性占优势。高达87%的病例为双侧性1)。

在排除其他视网膜血管炎、全身性疾病和糖尿病后确诊，是一种排除性诊断疾病。

Q 伊尔斯病有多罕见？
A

在北美非常罕见，但在印度和中东等结核流行地区相对常见1)。男女比例约20:1，男性显著偏多，高达87%为双侧性。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”
伊尔斯病图像
伊尔斯病图像
Ping-Ping Meng; Chun-Ju Lin; Ning-Yi Hsia; Chun-Ting Lai; Henry Bair; Jane-Ming Lin; Wen-Lu Chen; Yi-Yu Tsai. Use of Ultra-Widefield Fluorescein Angiography to Guide the Treatment to Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysms, and Neuroretinitis—Case Report and Literature Review. Medicina (Kaunas). 2022 Oct 16; 58(10):1467. Figure 5. PMCID: PMC9611749. License: CC BY.
眼底照相显示视网膜出血（（B），箭头），OCT显示左眼视网膜下和视网膜内积液伴高反射物质（D）。右眼无视网膜出血（A）也无黄斑水肿（C）。

自觉症状

Section titled “自觉症状”

疾病早期常无症状，周边静脉周围炎阶段缺乏自觉症状。随着病情进展，出现以下症状。

临床所见

Section titled “临床所见”

伊尔斯病分为炎症期、缺血期和增殖期三个阶段1)。

炎症期

周边静脉周围炎：沿周边视网膜静脉的白鞘形成。血管周围炎症细胞浸润。

视网膜出血：周边部的点状和火焰状出血。

荧光血管造影静脉渗漏：荧光素眼底血管造影可确认活动性炎症。

缺血期

毛细血管无灌注：周边部形成广泛的无灌注区。

动静脉分流：对缺血的代偿性血管改变。

静脉串珠样改变：静脉不规则扩张和狭窄交替出现。

Saxena分类将病程细分为Ia至IVb共7个阶段。Ia/Ib：周边静脉炎；IIa：缺血/无灌注；IIb：新生血管出现；IIIa/IIIb：玻璃体出血程度；IVa/IVb：TRD范围。

黄斑水肿见于58.2%的病例4)，是与视力预后直接相关的重要并发症。

荧光素眼底血管造影（FA）可评估活动性炎症时的静脉渗漏、慢性硬化期的管壁染色以及无灌注区的范围。

3. 病因与风险因素

Section titled “3. 病因与风险因素”

病因尚不明确，被认为是特发性，但结核菌蛋白的过敏反应是最有力的病因学说。

  • 与结核的关联：50-70%的视网膜前膜中通过PCR检测到结核分枝杆菌的MPB64基因。但细菌培养阴性，因此认为对非活菌或DNA片段的免疫过敏反应参与发病机制3)。
  • VEGF的作用：玻璃体中检测到高浓度的VEGF、IL-6、IL-8和MCP-1，促进病理性新生血管形成3)。
  • 免疫学易感性：已报道与HLA-B5、DR1、DR4相关，以及低谷胱甘肽和C3补体变化4)。
  • 凝血异常：V因子Leiden突变杂合子使血栓风险增加约7倍，可能成为血管闭塞的原因之一4)。
  • 可卡因的参与：有病例报告可卡因滥用作为免疫触发因素导致Eales病4)。
Q 伊尔斯病与结核病有什么关系？
A

据报道，50–70%的视网膜前膜病例中结核分枝杆菌PCR阳性，但培养未检出细菌3)。发病机制被认为是针对非存活菌或DNA片段的免疫超敏反应，而非活菌直接感染。因此，对于芒图试验阳性的患者，建议联合使用抗结核药物。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

伊尔斯病是一种排除性诊断。在排除其他视网膜血管炎和全身性疾病后确诊1)。

主要检查结果如下所示。

检查项目目的/排除对象
QuantiFERON/芒图试验结核感染评估
ANA/ANCA/抗dsDNA抗体系统性红斑狼疮/血管炎
血清ACE/溶菌酶结节病
血糖/HbA1c糖尿病视网膜病变
血液检查（CBC、凝血功能）镰状细胞病、凝血异常
梅毒血清反应/莱姆病感染性血管炎
  • 荧光眼底血管造影（FA）：最重要的检查。评估静脉渗漏（活动性炎症）、管壁染色（硬化）和无灌注区范围。对判断治疗适应症和确定光凝照射区域至关重要。
  • OCT：评估黄斑病变。了解黄斑水肿、黄斑前膜和牵拉性视网膜脱离的有无及程度。
  • 眼底检查/玻璃体手术记录：基于Saxena分类进行分期评估。

鉴别诊断包括糖尿病视网膜病变、视网膜分支静脉阻塞（BRVO）、Coats病、结节病、SLE、镰状细胞视网膜病变和贝赫切特病1)4)。

Q 如何诊断Eales病？
A

这是一种排除性诊断，在通过血液检查和影像学检查排除糖尿病、结节病、SLE等全身性疾病后做出诊断1)。荧光眼底血管造影（FA）是最重要的检查，可确认周边静脉周围炎、无灌注区和新生血管。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

根据病期选择治疗。各期的主要治疗如下所示。

病期主要治疗辅助治疗
炎症期口服类固醇抗结核治疗（如芒图试验阳性）
缺血期视网膜光凝（PRP）抗VEGF注射
增殖期玻璃体手术及光凝抗VEGF注射

炎症期的治疗

Section titled “炎症期的治疗”

口服类固醇是一线治疗。通常采用泼尼松40mg/天开始并逐渐减量的方案1)。也有报道用地塞米松1mg/kg/天，4个月逐渐减量，最终视力达到20/204)。Biswas等人（500例，898眼）的大规模报告显示，急性炎症期使用类固醇可显著改善视力2)4)。

对于黄斑囊样水肿（CME），玻璃体内注射地塞米松植入剂（傲迪适）有效2)。

抗结核药物治疗（ATT）

Section titled “抗结核药物治疗（ATT）”

芒图试验阳性者需联合抗结核药物。采用RIPE（利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇）四联治疗4个月，之后异烟肼单药治疗5个月，共9个月2)3)。当怀疑结核感染时，国际共识（COTS指南）可作为ATT启动算法的参考2)。

缺血期和增殖期的治疗

Section titled “缺血期和增殖期的治疗”
  • 视网膜光凝（PRP）：缺血期的主要治疗。扇形光凝报告显示超过89%的新生血管消退。一例病例中，经过3次全视网膜光凝后新生血管消退1)。类固醇与光凝的协同效应值得期待1)。
  • 玻璃体内抗VEGF注射：贝伐珠单抗可促进新生血管消退和玻璃体积血吸收。但存在促进牵拉性视网膜脱离（TRD）形成的风险3)。对于雷珠单抗无效的病例，使用阿柏西普（结合VEGF-A、VEGF-B和PlGF），有病例报告长期（43个月、28个月）维持20/25至20/20视力3)。
  • 玻璃体手术（PPV）：适用于持续3个月以上的玻璃体积血，或威胁黄斑的TRD。有报告在33年随访中仍维持20/20视力2)。
Q 伊尔斯病的视力预后如何？
A

早期进行适当治疗可期待良好的视力预后。有报告在玻璃体手术后33年仍维持20/20视力2)。另一方面，治疗延迟可能导致牵拉性视网膜脱离、新生血管性青光眼、白内障和视神经萎缩4)。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

伊尔斯病的病理可理解为以周边静脉周围炎为起点的阶段性进展过程1)2)。

第一阶段（炎症）：沿周边视网膜静脉发生炎症细胞浸润和静脉周围炎。结核分枝杆菌PCR在视网膜前膜中50-70%呈阳性，但培养未检出细菌3)。认为非存活菌或DNA片段激活宿主免疫系统，引起反应性炎症1)。

第二阶段（缺血）：炎症引起的血管壁损伤导致血栓形成和血管闭塞。毛细血管无灌注区扩大，缺血进展。

第三阶段（新生血管）：缺血视网膜分泌大量VEGF3)。玻璃体中除VEGF外，还检测到高浓度的IL-6、IL-8和MCP-1，形成病理性新生血管和炎症的持续循环3)。在缺血边界出现海扇样新生血管，脆弱的新生血管反复出血。

此外，伊尔斯病和结核相关视网膜血管炎（TRV）的临床表现几乎无法区分，有研究表明它们可能属于同一疾病谱系2)。

可卡因通过血管收缩和内皮损伤促进血栓形成，并可能作为免疫触发因素4)。V因子Leiden突变杂合子使血栓风险增加约7倍，是血管闭塞的遗传风险因素4)。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”

伊尔斯病与TRV的边界重新定义

Section titled “伊尔斯病与TRV的边界重新定义”

国际共识指南（COTS）正在整理TRV（结核相关视网膜血管炎）的管理算法2)。伊尔斯病和TRV一直被视为不同的疾病，但它们的边界正在被重新审视，临床特征和病因的连续性正在讨论中2)。

阿柏西普的使用

Section titled “阿柏西普的使用”

有病例报告显示，对于雷珠单抗无效的伊尔斯病，使用阿柏西普后，43个月时维持20/25视力，以及每3个月重复给药28个月维持20/20视力3)。这是阿柏西普用于伊尔斯病的首例病例报告，通过同时结合VEGF-A、VEGF-B和PlGF，可能对现有抗VEGF药物耐药的病例有效3)。

新风险因素的识别

Section titled “新风险因素的识别”

从个别病例中已识别出可卡因滥用和V因子Leiden突变等新风险因素4)，未来有望进一步阐明免疫学和遗传学易感性。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Horvath D, Aljameey U, Douglas E. Double Trouble: Eales Disease in a Background of Paradoxical Embolism. Cureus. 2023;15(9):e44708.
  2. Kiryakoza LC, Sengillo JD, Fernandez MP, Pathengay A, Albini TA, Flynn HW Jr. Retinal Vasculitis in the Setting of Mycobacterium tuberculosis Exposure. Case Rep Ophthalmol. 2025;16:18-26.
  3. Hsia NY, Lin CJ, Lai CT, Bair H, Chang CH, Lin JM, Tsai YY. Intravitreal Aflibercept as a Rescue Therapy for Retinal Neovascularization and Macular Edema due to Eales Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:8887362.
  4. Iannetti L, Scarinci F, Alisi L, Beccia A, Cacciamani A, Saturno MC, Gharbiya M. Cocaine Abuse as an Immunological Trigger in a Case Diagnosed with Eales Disease. Medicina. 2023;59(1):169.
  5. Biswas J, Sharma T, Gopal L, Madhavan HN, Bharat R, Badrinath SS. Eales disease—an update. Surv Ophthalmol. 2002;47(3):197-214.
  6. Saxena S, Kumar D. A new staging system for idiopathic retinal periphlebitis. Eur J Ophthalmol. 2004;14(3):236-239.
  7. Goel N, Kumar V, Seth A, Ghosh B. Pattern of macular involvement in Eales’ disease. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2011;1(3):109-116.

复制全文后，可以粘贴到你常用的 AI 助手中提问。