ईल्स रोग

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

ईल्स रोग परिधीय रेटिना का अज्ञातहेतुक अवरोधी वाहिकाशोथ है, जो युवा पुरुषों में अधिक होता है।
बार-बार होने वाला कांचाभ रक्तस्राव मुख्य नैदानिक चित्र है, जो अचानक दृष्टि हानि और मक्खी दिखने का कारण बनता है।
अधिकतम 87% मामले द्विपक्षीय होते हैं, और रोग के दौरान दूसरी आंख भी प्रभावित हो सकती है।
तपेदिक बैसिलस प्रोटीन के प्रति अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया को सबसे संभावित कारण माना जाता है, लेकिन संवर्धन में बैक्टीरिया का पता नहीं चलता।
यह रोग तीन चरणों में बढ़ता है: सूजन, इस्कीमिया और प्रसार, और प्रत्येक चरण के अनुसार उपचार की आवश्यकता होती है।
सूजन चरण में प्रणालीगत स्टेरॉयड दिया जाता है, जबकि इस्कीमिया चरण में लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन मुख्य उपचार है।
उचित उपचार से अच्छा दृष्टि पूर्वानुमान संभव है, लेकिन उपचार में देरी से ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट या नियोवैस्कुलर ग्लूकोमा हो सकता है।

1. ईल्स रोग क्या है?

ईल्स रोग (Eales disease) का वर्णन पहली बार 1880 में ब्रिटिश नेत्र रोग विशेषज्ञ हेनरी ईल्स ने स्वस्थ युवा पुरुषों में बार-बार होने वाले कांच के रक्तस्राव के रूप में किया था। यह एक अज्ञातहेतुक अवरोधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस है, जिसमें परिधीय रेटिना की शिरापरक सूजन, वाहिका अवरोध और नववाहिकीकरण होता है।

घटना दर क्षेत्र के अनुसार बहुत भिन्न होती है। उत्तरी अमेरिका में यह दुर्लभ है, लेकिन भारत, मध्य पूर्व और एशिया जैसे उच्च तपेदिक संक्रमण वाले क्षेत्रों में अपेक्षाकृत सामान्य है¹⁾। यह 20-30 वर्ष की आयु के पुरुषों में अधिक होता है, पुरुष-महिला अनुपात लगभग 20:1 है। 87% मामलों में द्विपक्षीय होता है¹⁾।

यह एक बहिष्करण निदान रोग है, जिसका निदान अन्य रेटिनल वैस्कुलाइटिस, प्रणालीगत रोगों और मधुमेह को छोड़कर किया जाता है।

Q ईल्स रोग कितना दुर्लभ है?

उत्तरी अमेरिका में यह बहुत दुर्लभ है, लेकिन भारत और मध्य पूर्व जैसे तपेदिक-स्थानिक क्षेत्रों में अपेक्षाकृत सामान्य है¹⁾। पुरुष-महिला अनुपात लगभग 20:1 है, जिसमें पुरुषों की अधिकता है, और 87% मामले द्विपक्षीय होते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Ping-Ping Meng; Chun-Ju Lin; Ning-Yi Hsia; Chun-Ting Lai; Henry Bair; Jane-Ming Lin; Wen-Lu Chen; Yi-Yu Tsai. Use of Ultra-Widefield Fluorescein Angiography to Guide the Treatment to Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysms, and Neuroretinitis—Case Report and Literature Review. Medicina (Kaunas). 2022 Oct 16; 58(10):1467. Figure 5. PMCID: PMC9611749. License: CC BY.

फंडस फोटोग्राफी में रेटिनल रक्तस्राव दिखा ((B), तीर) और OCT ने बाएं आंख में सबरेटिनल और इंट्रारेटिनल द्रव के साथ हाइपररिफ्लेक्टिव सामग्री का खुलासा किया (D)। दाएं आंख में कोई रेटिनल रक्तस्राव (A) या मैक्यूलर एडिमा (C) नहीं है।

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रारंभिक अवस्था में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते; परिधीय शिरापरक सूजन के चरण में कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं होते। रोग बढ़ने पर निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं।

फ्लोटर्स : कांच के रक्तस्राव के कारण अचानक तैरने का अहसास। कभी-कभी अचानक फोटोप्सिया भी हो सकता है¹⁾।
धुंधली दृष्टि : रिपोर्टों में 2 महीने तक बनी रहने वाली धुंधली दृष्टि और फ्लोटर्स को मुख्य शिकायत बताया गया है⁴⁾।
दृष्टि में कमी : कांच के रक्तस्राव, मैक्यूलर एडिमा, या ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट के कारण होती है।

नैदानिक निष्कर्ष

ईल्स रोग तीन चरणों में बढ़ता है: सूजन चरण, इस्केमिक चरण, और प्रोलिफेरेटिव चरण¹⁾।

सूजन चरण

परिधीय रेटिनल फ्लेबिटिस : परिधीय रेटिनल नसों के साथ सफेद आवरण का बनना। वाहिकाओं के आसपास सूजन कोशिकाओं का घुसपैठ।

रेटिनल रक्तस्राव : परिधि में बिंदु और ज्वाला के आकार का रक्तस्राव।

एफए में शिरापरक रिसाव : फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी से सक्रिय सूजन की पुष्टि की जा सकती है।

इस्केमिक चरण

केशिका गैर-परफ्यूजन : परिधि में व्यापक गैर-परफ्यूजन क्षेत्रों का निर्माण।

धमनी-शिरापरक शंट : इस्केमिया के प्रति प्रतिपूरक संवहनी परिवर्तन।

शिरापरक मनका जैसा परिवर्तन : नसों का अनियमित फैलाव और संकुचन का बारी-बारी से होना।

प्रोलिफेरेटिव चरण

नववाहिकाएं (समुद्री पंखे जैसी) : इस्केमिक क्षेत्रों के पास उत्पन्न होने वाली प्रोलिफेरेटिव नववाहिकाएं।

कांच का रक्तस्राव : नववाहिकाओं के टूटने के कारण बार-बार रक्तस्राव।

ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट (TRD) : रेशेदार संवहनी प्रसार झिल्ली द्वारा कर्षण। मिश्रित रेटिनल डिटेचमेंट, नव संवहनी ग्लूकोमा, मोतियाबिंद या ऑप्टिक नर्व शोष भी हो सकता है⁴⁾।

सक्सेना वर्गीकरण रोग को Ia से IVb तक 7 चरणों में विभाजित करता है। Ia/Ib: परिधीय फ्लेबिटिस, IIa: इस्कीमिया/अपरफ्यूजन, IIb: नव संवहनी का प्रकट होना, IIIa/IIIb: कांच के रक्तस्राव की मात्रा, IVa/IVb: TRD की सीमा।

मैक्यूलर एडिमा 58.2% मामलों में पाई जाती है⁴⁾ और यह दृष्टि पूर्वानुमान से सीधे जुड़ी एक महत्वपूर्ण जटिलता है।

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) सक्रिय सूजन में शिरापरक रिसाव, पुरानी स्क्लेरोटिक अवस्था में दीवार धुंधलापन, और अपरफ्यूजन क्षेत्रों की सीमा का मूल्यांकन कर सकती है।

3. कारण और जोखिम कारक

कारण अज्ञात है और इसे अज्ञातहेतुक माना जाता है, लेकिन माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस प्रोटीन के प्रति अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया सबसे प्रबल एटियोलॉजिकल सिद्धांत है।

तपेदिक से संबंध: रेटिनल प्री-मेम्ब्रेन के 50-70% में PCR द्वारा माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस का MPB64 जीन पाया जाता है। हालांकि, जीवाणु संवर्धन नकारात्मक है, और गैर-जीवित जीवाणुओं या DNA टुकड़ों के प्रति प्रतिरक्षात्मक अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया को रोगजनन तंत्र माना जाता है³⁾।
VEGF की भूमिका: कांच में VEGF, IL-6, IL-8 और MCP-1 की उच्च सांद्रता पाई जाती है, जो पैथोलॉजिकल नव संवहनीकरण को बढ़ावा देती है³⁾।
प्रतिरक्षात्मक प्रवृत्ति: HLA-B5, DR1, DR4 से संबंध, कम ग्लूटाथियोन, और C3 पूरक परिवर्तन रिपोर्ट किए गए हैं⁴⁾।
जमावट असामान्यताएं: फैक्टर V Leiden उत्परिवर्तन हेटेरोज़ीगोट्स में थ्रोम्बोसिस का जोखिम लगभग 7 गुना बढ़ जाता है, जो संवहनी अवरोध में योगदान कर सकता है⁴⁾।
कोकीन की भूमिका: कोकीन के दुरुपयोग से प्रतिरक्षात्मक ट्रिगर के रूप में आइल्स रोग विकसित होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं⁴⁾।

यदि आप तपेदिक-स्थानिक क्षेत्र में रहते हैं या वहां यात्रा करते हैं, तो तपेदिक जांच (QuantiFERON, मैंटौक्स परीक्षण) कराने की सिफारिश की जाती है।
कोकीन जैसी दवाओं का उपयोग रेटिना संवहनी विकारों के लिए जोखिम कारक हो सकता है⁴⁾।
यदि फ्लोटर्स में वृद्धि या अचानक दृष्टि हानि होती है, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें।

Q ईल्स रोग और तपेदिक के बीच क्या संबंध है?

एपिरेटिनल झिल्ली के 50-70% मामलों में माइकोबैक्टीरियम के लिए पीसीआर पॉजिटिव बताया गया है, लेकिन कल्चर में बैक्टीरिया का पता नहीं चलता ³⁾। जीवित बैक्टीरिया से सीधे संक्रमण के बजाय, गैर-जीवित बैक्टीरिया या डीएनए टुकड़ों के प्रति प्रतिरक्षात्मक अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया को रोगजनन माना जाता है। इसलिए, मंटौक्स परीक्षण पॉजिटिव मामलों में एंटी-ट्यूबरकुलोसिस दवाओं के सहवर्ती उपयोग की सिफारिश की जाती है।

4. निदान और जांच विधियाँ

ईल्स रोग एक बहिष्करण निदान है। अन्य रेटिनल वैस्कुलाइटिस और प्रणालीगत रोगों को बाहर करने के बाद निदान की पुष्टि की जाती है ¹⁾।

मुख्य जांच निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

जांच आइटम	उद्देश्य / बहिष्करण
क्वांटिफेरॉन / मंटौक्स	तपेदिक संक्रमण का मूल्यांकन
ANA / ANCA / एंटी-dsDNA एंटीबॉडी	SLE / वैस्कुलाइटिस
सीरम ACE / लाइसोजाइम	सारकॉइडोसिस
रक्त शर्करा / HbA1c	डायबिटिक रेटिनोपैथी
रक्त परीक्षण (CBC, जमावट)	सिकल सेल रोग, जमावट विकार
सिफलिस सीरोलॉजी / लाइम रोग	संक्रामक वाहिकाशोथ

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण। शिरापरक रिसाव (सक्रिय सूजन), दीवार रंजन (स्क्लेरोसिस) और गैर-परफ्यूज्ड क्षेत्रों की सीमा का मूल्यांकन करता है। उपचार के निर्णय और फोटोकोएग्यूलेशन के क्षेत्र को निर्धारित करने के लिए आवश्यक।
OCT : मैक्यूलर घावों का मूल्यांकन। मैक्यूलर एडिमा, एपिरेटिनल झिल्ली और ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट की उपस्थिति और सीमा का पता लगाता है।
फंडस परीक्षण / विट्रेक्टॉमी रिकॉर्ड : सक्सेना वर्गीकरण के अनुसार स्टेजिंग।

विभेदक निदान में डायबिटिक रेटिनोपैथी, रेटिनल शिरा शाखा अवरोध (BRVO), कोट्स रोग, सारकॉइडोसिस, SLE, सिकल सेल रेटिनोपैथी और बेहसेट रोग शामिल हैं¹⁾⁴⁾।

Q ईल्स रोग का निदान कैसे किया जाता है?

यह एक बहिष्करण निदान है; रक्त परीक्षण और इमेजिंग द्वारा मधुमेह, सारकॉइडोसिस, SLE आदि प्रणालीगत रोगों को बाहर करने के बाद निदान किया जाता है¹⁾। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है, जो परिधीय शिरापरक सूजन, गैर-परफ्यूज्ड क्षेत्रों और नववाहिकाओं के वितरण की पुष्टि करता है।

5. मानक उपचार

उपचार रोग की अवस्था के अनुसार चुना जाता है। अवस्था के अनुसार मुख्य उपचार नीचे दिए गए हैं।

अवस्था	मुख्य उपचार	सहायक उपचार
सूजन चरण	मौखिक स्टेरॉयड	एटीटी (मैंटौक्स पॉजिटिव होने पर)
इस्केमिक चरण	रेटिना फोटोकोएग्युलेशन (पीआरपी)	एंटी-वीईजीएफ इंजेक्शन
प्रसार चरण	विट्रेक्टॉमी और फोटोकोएग्युलेशन	एंटी-वीईजीएफ इंजेक्शन

सूजन चरण का उपचार

मौखिक स्टेरॉयड पहली पसंद है। प्रेडनिसोन 40 मिलीग्राम/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम करने की विधि का उपयोग किया जाता है ¹⁾। डेक्सामेथासोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 4 महीने तक घटाकर देने से अंतिम दृष्टि 20/20 प्राप्त करने की रिपोर्ट है ⁴⁾। बिस्वास एट अल. (500 रोगी, 898 आंखें) के बड़े अध्ययन में दिखाया गया कि तीव्र सूजन चरण में स्टेरॉयड देने से दृष्टि में महत्वपूर्ण सुधार हुआ ²⁾⁴⁾।

मैक्यूलर एडिमा (सीएमई) के लिए डेक्सामेथासोन इम्प्लांट (ओज़ुर्डेक्स) का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन प्रभावी है ²⁾।

एंटी-ट्यूबरकुलोसिस थेरेपी (एटीटी)

मैंटौक्स परीक्षण पॉजिटिव होने पर एंटी-ट्यूबरकुलोसिस दवाएं दी जाती हैं। आरआईपीई (रिफैम्पिसिन, आइसोनियाज़िड, पायराज़िनामाइड, एथमब्यूटोल) चार दवाएं 4 महीने तक, फिर आइसोनियाज़िड अकेला 5 महीने तक, कुल 9 महीने का कोर्स दिया जाता है ²⁾³⁾। ट्यूबरकुलोसिस संक्रमण का संदेह होने पर एटीटी शुरू करने के लिए अंतरराष्ट्रीय सहमति (सीओटीएस दिशानिर्देश) संदर्भित की जाती है ²⁾।

इस्केमिक और प्रसार चरण का उपचार

रेटिनल फोटोकोएग्युलेशन (PRP) : इस्केमिक चरण का मुख्य उपचार। सेक्टोरल फोटोकोएग्युलेशन से 89% से अधिक नववाहिका प्रतिगमन की सूचना मिली है। एक मामले में, तीन पैनरेटिनल फोटोकोएग्युलेशन सत्रों के बाद नववाहिकाएं प्रतिगमित हुईं ¹⁾। स्टेरॉयड और फोटोकोएग्युलेशन के सहक्रियात्मक प्रभाव की उम्मीद है ¹⁾।
एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन : बेवैसिज़ुमैब नववाहिका प्रतिगमन और कांच के रक्तस्राव के अवशोषण को बढ़ावा दे सकता है। हालांकि, TRD गठन को बढ़ावा देने का जोखिम है ³⁾। एक मामले की रिपोर्ट में, रैनिबिज़ुमैब के प्रति अनुत्तरदायी रोगी में एफ्लिबरसेप्ट (VEGF-A, VEGF-B और PlGF को बांधता है) का उपयोग किया गया, जिसने लंबी अवधि (43 महीने, 28 महीने) तक 20/25 से 20/20 दृष्टि बनाए रखी ³⁾।
विट्रेक्टॉमी (PPV) : 3 महीने से अधिक समय तक बने रहने वाले कांच के रक्तस्राव या मैक्युला को खतरे में डालने वाले TRD के लिए संकेत दिया जाता है। 33 वर्षों के अनुवर्तन में 20/20 दृष्टि बनाए रखने की रिपोर्ट है ²⁾।

यदि प्रणालीगत स्टेरॉयड उपचार के दौरान मैंटौक्स सकारात्मक पाया जाता है, तो ATT का सहवर्ती उपयोग आवश्यक है।
बेवैसिज़ुमैब TRD गठन को बढ़ावा देने का जोखिम रखता है, विशेष रूप से मजबूत प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों वाले मामलों में सावधानी आवश्यक है ³⁾।
स्टेरॉयड और फोटोकोएग्युलेशन के संयोजन से सहक्रियात्मक प्रभाव की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन उपचार का क्रम और रोग अवस्था का निर्धारण महत्वपूर्ण है ¹⁾।

Q ईल्स रोग में दृष्टि का पूर्वानुमान क्या है?

प्रारंभिक उचित उपचार से अच्छे दृष्टि पूर्वानुमान की उम्मीद की जा सकती है। विट्रेक्टॉमी के बाद 33 वर्षों तक 20/20 दृष्टि बनाए रखने की रिपोर्ट है ²⁾। दूसरी ओर, उपचार में देरी से ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट, नियोवैस्कुलर ग्लूकोमा, मोतियाबिंद या ऑप्टिक एट्रोफी हो सकती है ⁴⁾।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ईल्स रोग की विकृति को परिधीय रेटिनल पेरिफ्लेबिटिस से शुरू होने वाली क्रमिक प्रगति के रूप में समझा जाता है ¹⁾²⁾।

पहला चरण (सूजन) : परिधीय रेटिनल शिराओं के साथ सूजन कोशिका घुसपैठ और पेरिफ्लेबिटिस होता है। एपिरेटिनल झिल्लियों में 50-70% मामलों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस PCR पॉजिटिव होता है, लेकिन कल्चर में बैक्टीरिया का पता नहीं चलता ³⁾। माना जाता है कि अव्यवहार्य बैक्टीरिया या DNA टुकड़े मेजबान प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करके प्रतिक्रियाशील सूजन उत्पन्न करते हैं ¹⁾।

दूसरा चरण (इस्केमिया) : सूजन के कारण संवहनी दीवार क्षति से थ्रोम्बस गठन और संवहनी अवरोध होता है। केशिका गैर-परफ्यूजन क्षेत्र बढ़ते हैं और इस्केमिया बढ़ता है।

तीसरा चरण (नववाहिकीकरण) : इस्केमिक रेटिना से बड़ी मात्रा में VEGF स्रावित होता है ³⁾। कांच में VEGF के अलावा IL-6, IL-8 और MCP-1 उच्च सांद्रता में पाए जाते हैं, जो पैथोलॉजिकल नववाहिकीकरण और सूजन का एक सतत चक्र बनाते हैं ³⁾। इस्केमिया की सीमा पर समुद्री पंखे के आकार की नववाहिकाएं दिखाई देती हैं, और इन नाजुक नववाहिकाओं से बार-बार रक्तस्राव होता है।

ध्यान दें कि ईल्स रोग और तपेदिक से संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस (TRV) नैदानिक रूप से लगभग अप्रभेद्य हैं, और यह सुझाव दिया गया है कि वे एक स्पेक्ट्रम संबंध में हो सकते हैं ²⁾।

कोकीन वाहिकासंकीर्णन और एंडोथेलियल क्षति के माध्यम से थ्रोम्बस गठन को बढ़ावा दे सकती है और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकती है ⁴⁾। फैक्टर V Leiden उत्परिवर्तन हेटेरोज़ाइगोट थ्रोम्बस जोखिम को लगभग 7 गुना बढ़ा देता है, जो संवहनी अवरोध के लिए एक आनुवंशिक जोखिम कारक है ⁴⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

ईल्स रोग और TRV के बीच सीमा का पुनर्निर्धारण

अंतर्राष्ट्रीय सहमति दिशानिर्देश (COTS) TRV (तपेदिक से संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस) के प्रबंधन एल्गोरिदम को व्यवस्थित कर रहे हैं ²⁾। ईल्स रोग और TRV को अब तक अलग-अलग बीमारियों के रूप में माना जाता रहा है, लेकिन उनकी सीमा पर पुनर्विचार किया जा रहा है, और नैदानिक तस्वीर और एटियलजि की निरंतरता पर बहस हो रही है ²⁾।

एफ्लिबरसेप्ट का उपयोग

रैनिबिज़ुमैब-प्रतिरोधी ईल्स रोग के लिए एफ्लिबरसेप्ट का उपयोग करने वाले मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जिनमें 43 महीनों के बाद 20/25 और 28 महीनों तक हर 3 महीने में दोहराए गए प्रशासन के साथ 20/20 की दृष्टि बनी रही ³⁾। ये ईल्स रोग के लिए एफ्लिबरसेप्ट के उपयोग की पहली केस रिपोर्ट हैं, और VEGF-A, VEGF-B और PlGF को एक साथ बांधने से मौजूदा एंटी-VEGF दवाओं के प्रतिरोधी मामलों में भी प्रभाव दिख सकता है ³⁾।

नए जोखिम कारकों की पहचान

कोकीन के दुरुपयोग और फैक्टर V Leiden उत्परिवर्तन जैसे नए जोखिम कारक व्यक्तिगत मामलों से पहचाने गए हैं ⁴⁾, और भविष्य में प्रतिरक्षाविज्ञानी और आनुवंशिक प्रवृत्तियों के स्पष्टीकरण में प्रगति की उम्मीद है।

8. संदर्भ

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