Sindrom Terson

Poin Penting Sekilas

Ringkasan penyakit ini

• Sindrom Terson adalah istilah umum untuk perdarahan intraokular yang menyertai perdarahan subarachnoid (SAH).
• Terjadi pada 3-20% pasien SAH, dengan ruptur aneurisma mencakup 80% kasus.
• Perdarahan vitreus dominan, dan perdarahan sub-ILM merupakan temuan khas.
• Biasanya terjadi 2-3 hari setelah SAH, dan diagnosis dapat tertunda hingga sekitar 5 bulan.
• Sekitar setengah dari kasus memerlukan 19 bulan atau lebih untuk resorpsi spontan perdarahan vitreus.
• Vitrektomi yang dilakukan dalam 90 hari setelah onset dapat memberikan pemulihan penglihatan yang baik (81% mencapai 20/30 atau lebih baik).
• Keberadaan sindrom Terson dapat menjadi indikator prognosis buruk yang terkait dengan peningkatan mortalitas pada pasien SAH.

1. Apa itu Sindrom Terson?

Sindrom Terson adalah istilah umum untuk perdarahan intraokular yang terjadi sekunder akibat perdarahan intrakranial, terutama perdarahan subarachnoid (SAH). Pertama kali dinamai dan dijelaskan oleh dokter mata Perancis Albert Terson pada tahun 1900. ⁶⁾

Insidensi berkisar antara 3-20% pasien SAH, dengan perbedaan besar antara studi prospektif (13%) dan retrospektif (3%). ¹⁾ Sekitar 80% kasus SAH disebabkan oleh ruptur aneurisma serebral, dan sindrom Terson sebagian besar terjadi dengan latar belakang ini. Perdarahan intraokular sering terlihat 2-3 hari setelah onset SAH.

Definisi

Sindrom Terson: Istilah umum untuk perdarahan intraokular yang menyertai perdarahan intrakranial (terutama SAH). Termasuk perdarahan vitreus, perdarahan subhyaloid, dan perdarahan retina.

Frekuensi Kejadian

Tingkat komplikasi SAH: 3-20%. Bervariasi menurut laporan untuk perdarahan intrakranial secara umum.

Waktu Onset

2-3 hari setelah SAH: Seringkali membutuhkan beberapa hari agar perdarahan menyebar ke mata. Rata-rata keterlambatan diagnosis dilaporkan 5 bulan.

Latar Belakang Umum

SAH akibat ruptur aneurisma: 80% SAH disebabkan oleh ruptur aneurisma. Sindrom Terson terutama terjadi dengan latar belakang ini.

Q Apakah sindrom Terson dapat terjadi selain pada perdarahan subarachnoid?

A

Perdarahan intraokular juga dapat terjadi pada berbagai kondisi dengan peningkatan tekanan intrakranial yang akut, seperti perdarahan intraserebral atau cedera kepala traumatik. Namun, yang paling sering dan secara klasik dideskripsikan adalah hubungannya dengan perdarahan subarachnoid.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

• Penurunan penglihatan: Perdarahan vitreus atau perdarahan makula mengganggu penglihatan sentral. Tingkat keparahannya bervariasi dari kabur ringan hingga penurunan penglihatan berat.
• Floater: Darah di dalam vitreus dirasakan sebagai benda mengambang.
• Gangguan lapang pandang: Terjadi tergantung pada luas dan lokasi perdarahan.

Segera setelah perdarahan subarachnoid berat, gangguan kesadaran sering mendahului, sehingga keluhan gejala mata sering tertunda. Oleh karena itu, keterlambatan diagnosis mudah terjadi.

Temuan klinis

Perdarahan vitreus adalah kondisi patologis sentral sindrom Terson, tetapi perdarahan dapat meluas ke beberapa lapisan.

Jenis perdarahan	Karakteristik	Lokasi
Perdarahan vitreus	Paling sering. Membutuhkan waktu lama untuk menghilang	Rongga vitreus
Perdarahan sub-membran limitans interna	Tanda cincin ganda. Setelah absorbsi, terbentuk ERM	Sub-membran limitans interna
Perdarahan retina	Muncul sebagai perdarahan flame-shaped atau punctate	Intraretina

Tanda cincin ganda adalah temuan fundus yang khas untuk perdarahan sub-membran limitans interna (ILM). Darah terkumpul di bawah ILM, dan perdarahan yang menonjol seperti kubah tampak sebagai kontur cincin ganda.

Komplikasi jangka panjang berikut telah dilaporkan:

• Membran epiretinal (ERM): Terbentuk pada 15-78% kasus. Merupakan komplikasi penting yang mempengaruhi prognosis penglihatan.
• Ablasio retina (RD): Terjadi pada sekitar 9% kasus.

Q Apa yang dimaksud dengan tanda cincin ganda?

A

Tanda cincin ganda adalah temuan fundus di mana darah terkumpul di bawah ILM, membentuk gumpalan perdarahan yang menonjol seperti kubah, tampak sebagai cincin ganda yang mewakili tepi luar dan dalam ILM. Dianggap khas untuk perdarahan sub-ILM pada sindrom Terson.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab mendasar sindrom Terson adalah penyebaran perdarahan ke dalam mata akibat peningkatan tekanan intrakranial yang akut.

Sekitar 80% kasus SAH disebabkan oleh ruptur aneurisma serebral, sisanya oleh malformasi arteriovenosa atau SAH idiopatik.

Hubungan dengan tingkat keparahan merupakan ciri klinis yang penting. Pasien SAH dengan sindrom Terson memiliki angka kematian yang jauh lebih tinggi dibandingkan tanpa sindrom Terson, dengan tinjauan sistematis melaporkan 43% vs 9% (rasio odds 4,8) ¹⁾, laporan lain 28,6% vs 2,0% ²⁾, dan studi yang menghubungkan dengan ICP melaporkan rasio odds 45,0 ³⁾. Semakin rendah skor Glasgow Coma Scale (GCS) dan semakin tinggi grade Hunt and Hess serta Fisher, semakin besar kemungkinan terjadinya sindrom Terson ^2,3).

Kolaborasi dengan Neurologi dan Bedah Saraf

Pada pasien SAH, pemeriksaan mata sering tertunda karena gangguan kesadaran. Kolaborasi dengan bedah saraf dan neurologi penting untuk melakukan pemeriksaan fundus sistematis setelah kesadaran pulih. Untuk mencegah keterlambatan diagnosis, disarankan untuk memasukkan follow-up oftalmologi ke dalam rencana sejak diagnosis SAH.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis sindrom Terson didasarkan pada temuan fundus. Namun, pada pasien SAH berat, pemeriksaan fundus awal sering sulit dilakukan karena gangguan kesadaran, dan dilaporkan rata-rata keterlambatan diagnosis hingga 5 bulan.

Metode Pemeriksaan Utama

• Pemeriksaan fundus: Konfirmasi perdarahan vitreus, perdarahan subhyaloid, dan tanda double ring. Memerlukan observasi detail dengan pupil dilatasi.
• Ultrasonografi mode-B: Berguna jika perdarahan vitreus berat dan fundus sulit diamati. Dapat juga mengonfirmasi adanya ablasi retina.
• Pemeriksaan CT: Kadang terlihat sebagai area hiperdens (perdarahan) intraokular. Namun sensitivitasnya rendah, dan CT hanya mendeteksi perdarahan intraokular pada sekitar dua pertiga kasus.

Jebakan Diagnosis

Sensitivitas CT untuk mendeteksi sindrom Terson tidak tinggi. Jika pasien SAH mengalami gangguan penglihatan atau floaters, pemeriksaan oftalmologi menyeluruh diperlukan meskipun CT tidak menunjukkan perdarahan intraokular.

Q Kapan waktu yang tepat untuk pemeriksaan mata selama perawatan SAH?

A

Pemeriksaan fundus dianjurkan segera setelah kesadaran pulih. Pada kasus berat, lakukan pemeriksaan fundus secara aktif setelah pengobatan stabil. Keterlambatan konfirmasi perdarahan fundus dapat menyebabkan kehilangan waktu optimal untuk vitrektomi. Lihat bagian «Metode Pengobatan Standar» untuk detail.

5. Metode Pengobatan Standar

Rencana pengobatan sindrom Terson ditentukan berdasarkan tingkat keparahan perdarahan, lokasi, dampak pada penglihatan, dan kondisi umum pasien.

Observasi

Indikasi: Perdarahan vitreus ringan atau perdarahan retina dengan gangguan penglihatan minimal.

Perjalanan alami: Sekitar 50% kasus memerlukan lebih dari 19 bulan untuk resorpsi perdarahan vitreus. Diperlukan observasi jangka panjang.

Vitrektomi (PPV)

Indikasi: Gangguan penglihatan berat akibat perdarahan vitreus masif, adanya ERM/RD, atau jika resorpsi spontan tidak diharapkan.

Waktu: Operasi dalam 90 hari sejak onset berhubungan dengan prognosis visual yang baik. Dalam beberapa seri kasus, 21/22 mata mengalami perbaikan penglihatan pascaoperasi, dan 16 dari 20 mata dengan visus praoperasi ≤0,1 mencapai ≥0,5 pascaoperasi. ⁴⁾ Studi multisenter juga menunjukkan perbaikan signifikan dari logMAR 1,57 menjadi 0,53. ⁵⁾

Pilihan Lain

Laser YAG: Vitreolisis laser YAG untuk gumpalan darah di permukaan posterior vitreus. Paparan laser rawat jalan untuk mendorong penyebaran perdarahan ke rongga vitreus.

Terapi tambahan sesuai perjalanan: Jika terjadi pembentukan ERM atau ablasi retina, pertimbangkan terapi bedah.

Hasil Vitrektomi (PPV)

Hubungan antara waktu PPV dan visus pascaoperasi ditunjukkan di bawah ini.

Waktu Operasi	Tingkat pencapaian visus ≥20/30 pascaoperasi	Keterangan
Dalam 90 hari	81%	Kelompok operasi dini
>90 hari	Cenderung menurun	Kelompok operasi lanjut
Peeling membran limitans interna	Efektif mencegah ERM	Pilihan prosedur

Pentingnya Waktu Operasi

Terdapat laporan bahwa vitrektomi yang dilakukan dalam 90 hari sejak onset memberikan prognosis penglihatan yang lebih baik. Meskipun prioritas diberikan pada penanganan sistemik pada fase akut SAH, kolaborasi multidisiplin penting untuk tidak melewatkan waktu intervensi oftalmologi.

6. Fisiopatologi dan Mekanisme Terperinci

Mengenai mekanisme terjadinya sindrom Terson, saat ini beberapa hipotesis telah diajukan. Semuanya sepakat bahwa peningkatan tekanan intrakranial yang akut merupakan titik awal. Faktanya, studi pemantauan ICP menunjukkan bahwa semua kasus sindrom Terson menunjukkan ICP > 20 cmH₂O (median 40 vs 15 cmH₂O), menegaskan bahwa peningkatan tekanan intrakranial merupakan inti patofisiologi. ^3,6)

4 Hipotesis Utama

• Hipotesis kompresi vena: Peningkatan tekanan intrakranial meningkatkan tekanan vena sentral, menyebabkan peningkatan tekanan vena retina sentral dan mengakibatkan perdarahan intraokular.
• Hipotesis aliran langsung: Darah setelah SAH mengalir langsung ke dalam bola mata sepanjang selubung saraf optik. Terdapat jalur anatomis di mana perdarahan dalam selubung saraf optik menembus ke dalam mata.
• Hipotesis ruang Virchow-Robin: Darah mencapai retina dan vitreus melalui ruang perivaskular (ruang Virchow-Robin).
• Hipotesis terintegrasi: Perdarahan terjadi melalui kombinasi beberapa mekanisme di atas.

Hubungan dengan Sistem Glymphatic

Dalam beberapa tahun terakhir, hubungan dengan sistem glymphatic otak menjadi perhatian. Sistem glymphatic adalah jaringan saluran pembuangan limbah di otak, yang terhubung dengan selubung saraf optik dan ruang Virchow-Robin. Penelitian menunjukkan bahwa perubahan tekanan mendadak pada jalur glymphatic akibat perdarahan subarachnoid dapat berkontribusi pada penyebaran darah ke dalam mata.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para profesional mengenai perkembangan medis di masa depan.

Penelitian Sistem Glymphatic

Penjelasan jalur perpindahan darah dari intrakranial ke intraokular melalui sistem glymphatic terus berkembang. Jika jalur ini dikonfirmasi, dapat mengarah pada pencegahan sindrom Terson dan pengembangan penanda diagnosis dini.

Optimalisasi Waktu Pelaksanaan PPV

Berdasarkan temuan bahwa PPV dalam 90 hari onset menghasilkan prognosis visual yang lebih baik, penelitian terus dilakukan untuk mencari kriteria penentuan waktu operasi yang lebih tepat. Penetapan protokol intervensi bedah dini dalam batas kondisi umum tubuh masih menjadi tantangan.

Signifikansi Peeling Membran Limitans Interna

Telah dilaporkan bahwa peeling membran limitans interna (ILM peeling) bersamaan dengan PPV dapat mencegah pembentukan ERM pascaoperasi. Pada sindrom Terson, di mana insiden ERM tinggi (15-78%), masih diperdebatkan apakah ILM peeling harus distandarisasi.

Q Apakah sindrom Terson dapat sembuh sendiri?

A

Pada sekitar setengah kasus, perdarahan vitreus tidak mereda selama lebih dari 19 bulan. Bahkan jika dilakukan observasi jangka panjang dengan harapan resolusi spontan, perlu diwaspadai komplikasi seperti membran epiretinal atau ablasi retina. Jika dampak pada penglihatan besar, pertimbangkan vitrektomi. Lihat bagian “Metode Pengobatan Standar” untuk detailnya.

Q Apakah penglihatan dapat pulih pada sindrom Terson?

A

Jika vitrektomi dilakukan lebih awal, dilaporkan bahwa 81% pasien mendapatkan kembali penglihatan 20/30 atau lebih baik. Namun, prognosis berbeda jika terdapat komplikasi seperti membran epiretinal atau ablasi retina. Operasi dalam 90 hari onset dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik.

Referensi

1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. ¹⁾
2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. ²⁾
3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. ³⁾
4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. ⁴⁾
5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. ⁵⁾
6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. ⁶⁾