터슨 증후군

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 테르손 증후군은 지주막하출혈(SAH)에 동반되어 발생하는 안내출혈의 총칭입니다.
• SAH 환자의 3~20%에서 합병되며, 동맥류 파열이 원인의 80%를 차지합니다.
• 유리체출혈이 주된 소견이며, 내경계막(ILM)하출혈이 특징적인 소견으로 관찰됩니다.
• 발병은 SAH 후 2~3일이 전형적이며, 진단이 약 5개월 정도 지연될 수 있습니다.
• 유리체 출혈의 자연 소실에는 약 19개월 이상이 소요되는 예가 약 절반에 이릅니다.
• 유리체 절제술(PPV)은 발병 90일 이내에 시행하면 좋은 시력 회복(81%가 20/30 이상)을 기대할 수 있습니다.
• Terson 증후군의 존재는 SAH 환자의 사망률 증가와 관련된 예후 불량 지표가 될 수 있습니다.

1. Terson 증후군이란?

Terson 증후군은 지주막하 출혈(SAH)을 비롯한 두개내 출혈에 속발하는 안내 출혈의 총칭입니다. 1900년 프랑스 안과 의사 Albert Terson에 의해 처음 명명되고 기술되었습니다. ⁶⁾

발생 빈도는 SAH 환자의 320%로, 전향적 연구에서는 13%, 후향적 연구에서는 3%로 보고 방법에 따라 차이가 큽니다. ¹⁾ SAH의 원인의 약 80%는 뇌동맥류 파열이며, Terson 증후군도 그 대다수를 배경으로 발생합니다. 안내 출혈은 SAH 발병 후 23일 후에 인정되는 경우가 많습니다.

정의

Terson 증후군: 두개내 출혈(주로 SAH)에 동반하여 발생하는 안내 출혈의 총칭. 유리체 출혈, 내경계막하 출혈, 망막 출혈이 포함됩니다.

발생 빈도

SAH 합병률: 3~20%. 두개내 출혈 전반에서는 보고에 따라 차이가 있습니다.

발병 시기

SAH 후 2~3일: 출혈이 안내로 파급되기까지 수일이 소요되는 경우가 많습니다. 진단 지연은 평균 5개월이라는 보고가 있습니다.

호발 배경

동맥류 파열 SAH: SAH의 80%가 동맥류 파열에 의한 것입니다. Terson 증후군도 이를 주된 배경으로 합니다.

Q 터슨 증후군이 지주막하 출혈 외의 다른 질환에서도 발생할 수 있습니까?

A

뇌내출혈이나 외상성 두부 손상 등 두개내압이 급격히 상승하는 다양한 병태에서도 안내 출혈이 발생할 수 있습니다. 그러나 가장 빈도가 높고 고전적으로 기술된 것은 SAH와의 합병입니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

• 시력 저하: 유리체 출혈이나 황반부 출혈이 중심 시력을 손상시킵니다. 정도는 경미한 흐림부터 심한 시력 저하까지 다양합니다.
• 비문증: 유리체 내의 혈액이 부유물로 자각됩니다.
• 시야 장애: 출혈의 범위와 부위에 따라 발생합니다.

중증 SAH 발작 직후에는 의식 장애가 선행하는 경우가 많아 안구 증상의 호소가 늦어지는 경우가 많습니다. 따라서 진단 지연이 발생하기 쉽습니다.

임상 소견

유리체 출혈이 터슨 증후군의 중심적인 병태이지만, 출혈은 여러 층에 걸쳐 발생할 수 있습니다.

출혈의 종류	특징	위치
유리체 출혈	가장 흔함. 소실에 오랜 시간이 필요함.	유리체강
내경계막하 출혈	이중 고리 징후. 흡수 후 ERM 형성	내경계막하
망막 출혈	화염상 또는 점상 출혈로 나타남	망막 내

이중 고리 징후는 내경계막하 출혈의 특징적인 안저 소견이다. 내경계막 아래에 혈액이 고여 돔 모양으로 융기된 출혈이 이중 고리 윤곽으로 관찰된다.

장기적인 합병증으로 다음이 보고되었다:

• 망막전막(ERM): 15~78%에서 형성. 시력 예후를 좌우하는 중요한 후유증.
• 망막박리(RD): 약 9%에서 발생.

Q 이중 고리 징후란 어떤 소견인가?

A

내경계막 아래에 혈액이 고여 돔 모양으로 융기된 출혈 덩어리가 내경계막의 외연과 내연으로 이중 고리 모양으로 보이는 안저 소견이다. 테르손 증후군의 내경계막하 출혈에 특징적인 것으로 알려져 있다.

3. 원인 및 위험 요인

테르손 증후군의 근본적인 원인은 두개내압의 급격한 상승으로 인한 안내 출혈 파급이다.

SAH의 약 80%는 뇌동맥류 파열에 의한 것이며, 나머지는 동정맥 기형이나 원인 불명의 SAH가 차지한다.

중증도와의 연관성은 중요한 임상적 특징입니다. Terson 증후군을 동반한 SAH 환자는 동반하지 않은 환자에 비해 사망률이 현저히 높으며, 체계적 문헌고찰에서는 43% 대 9%(오즈비 4.8)¹⁾, 다른 보고에서는 28.6% 대 2.0%²⁾, ICP와 관련된 연구에서는 오즈비 45.0으로 보고되었습니다³⁾. Glasgow Coma Scale(GCS) 점수가 낮을수록, Hunt and Hess 및 Fisher 등급이 높을수록 Terson 증후군이 동반되기 쉽습니다^2,3).

신경내과·신경외과와의 협력

SAH 환자는 의식 장애로 인해 안과 진료가 지연되기 쉽습니다. 신경외과·신경내과와의 협력을 통해 의식 회복 후 체계적인 안저 검사를 시행하는 것이 중요합니다. 진단 지연을 방지하기 위해 SAH 진단 시부터 안과적 추적 관찰을 계획에 포함시키는 것이 바람직합니다.

4. 진단 및 검사 방법

Terson 증후군의 진단은 안저 소견에 기반합니다. 그러나 중증 SAH 환자에서는 의식 장애로 인해 초기 안저 검사가 어려운 경우가 많으며, 진단까지 평균 5개월의 지연이 발생한다는 보고가 있습니다.

주요 검사법

• 안저 검사: 유리체 출혈, 내경계막하 출혈, 이중고리 징후(double-ring sign) 확인이 기본입니다. 산동 하에서의 세밀한 관찰이 필요합니다.
• B-모드 초음파 검사: 유리체 출혈이 심하여 안저 관찰이 어려운 경우 유용합니다. 망막 박리의 동반 여부도 확인할 수 있습니다.
• CT 검사: 안내 고밀도 영역(출혈)으로 나타날 수 있습니다. 그러나 민감도가 낮아 CT에서 안내 출혈이 인식되는 경우는 전체의 약 2/3에 불과합니다.

진단의 함정

CT에 의한 Terson 증후군 검출 민감도는 높지 않습니다. SAH 환자에게 시력 이상이나 비문증이 있으면 CT에서 안내 출혈이 보이지 않더라도 안과적 정밀 검사가 필요합니다.

Q SAH 치료 중 안과 진료의 적절한 시기는 언제인가요?

A

의식이 명료해지는 대로 안저 검사를 시행하는 것이 바람직합니다. 중증 환자에서는 치료가 안정된 시점에 적극적으로 안저 확인을 시행합니다. 안저 출혈 확인이 지연되면 유리체 절제술의 최적 시기를 놓칠 수 있습니다. 자세한 내용은 「표준적 치료법」 항을 참조하십시오.

5. 표준적 치료법

Terson 증후군의 치료 방침은 출혈의 정도, 위치, 시력에 미치는 영향, 환자의 전신 상태에 따라 결정됩니다.

경과 관찰

적응증: 경미한 유리체 출혈 또는 망막 출혈로 시력 장애가 경미한 경우.

자연 경과: 약 50%의 증례에서 유리체 출혈 소실에 19개월 이상 소요됩니다. 장기적인 경과 관찰이 필요합니다.

유리체 절제술 (PPV)

적응증: 심한 유리체 출혈로 인한 시력 장애, ERM·RD 합병, 자연 소실이 기대되지 않는 경우.

시기: 발병 후 90일 이내 시행이 좋은 시력 예후와 관련됩니다. 여러 증례 집적에서 수술 후 21/22안에서 시력이 개선되었고, 수술 전 0.1 이하인 20안 중 16안에서 수술 후 0.5 이상에 도달했습니다. ⁴⁾ 다기관 연구에서도 logMAR 1.57→0.53으로 유의한 개선이 나타났습니다. ⁵⁾

기타 선택지

YAG 레이저: 유리체 후면의 출혈 덩어리에 대한 YAG 레이저 유리체 절개술(vitreolysis). 외래에서 레이저 조사로 유리체강으로 출혈 확산을 촉진합니다.

경과에 따른 추가 치료: ERM 형성이나 망막 박리가 발생한 경우 수술적 치료를 고려합니다.

유리체 절제술 (PPV)의 성적

PPV 시기와 수술 후 시력의 관계는 다음과 같습니다.

수술 시기	수술 후 시력 20/30 이상 달성률	비고
90일 이내	81%	조기 수술군
90일 초과	감소 경향 있음	후기 수술군
내경계막 박리	ERM 예방에 효과적	수술 방법 선택

수술 시기의 중요성

유리체절제술을 발병 90일 이내에 시행한 군에서 시력 예후가 좋다는 보고가 있습니다. SAH 급성기의 전신 관리를 우선하면서도 안과적 중재 시기를 놓치지 않도록 다과 협력이 중요합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

Terson 증후군의 발병 기전에 대해서는 현재 여러 가설이 제시되고 있습니다. 모두 두개내압의 급격한 상승이 출발점이라는 점은 공통적입니다. 실제로 ICP 모니터링 연구에서는 Terson 증후군 합병례 전례에서 ICP > 20 cmH₂O를 보였으며(중앙값 40 vs 15 cmH₂O), 두개내압 상승이 병태의 핵심임이 뒷받침되고 있습니다. ^3,6)

4가지 주요 가설

• 정맥 압박설: 두개내압 상승이 중심정맥압을 상승시키고, 망막중심정맥의 압력 상승이 안내 출혈을 유발한다는 가설입니다.
• 직접 유입설: SAH 후 혈액이 시신경초를 따라 안구 내로 직접 유입된다는 가설입니다. 시신경초 내 출혈이 안구 내로 관통하는 해부학적 경로가 존재합니다.
• Virchow-Robin 공간설: 혈관주위 공간(Virchow-Robin 공간)을 통해 혈액이 망막이나 유리체에 도달한다는 가설입니다.
• 통합설: 위의 여러 기전이 조합되어 출혈이 발생한다는 견해입니다.

글림프계와의 연관성

최근 뇌의 글림프계(glymphatic system)와의 연관성이 주목받고 있습니다. 글림프계는 뇌 내 노폐물 제거에 관여하는 통로계로, 시신경초 및 Virchow-Robin 공간과 연결되어 있습니다. SAH로 인한 글림프계 경로의 급격한 압력 변화가 안내로의 혈액 확산에 관여할 가능성이 연구되고 있습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

글림프계 연구

글림프계를 통한 두개내에서 안내로의 혈액 이동 경로 규명이 진행되고 있습니다. 이 경로가 확인되면 터슨 증후군의 발병 예방이나 조기 진단 마커 개발로 이어질 가능성이 있습니다.

PPV 시행 시기의 최적화

발병 90일 이내의 PPV가 시력 예후에 우수하다는 지견을 바탕으로, 보다 정밀한 수술 시기 결정 기준을 찾는 연구가 계속되고 있습니다. 전신 상태가 허용하는 범위 내에서의 조기 수술 개입 프로토콜 확립이 과제입니다.

내경계막 박리의 의의

PPV 시 내경계막을 동시에 박리(ILM peeling)함으로써 수술 후 ERM 형성을 예방할 수 있다는 보고가 있습니다. ERM 발생률이 15~78%로 높은 터슨 증후군에서 내경계막 박리를 표준화해야 하는지 여부는 계속 검토 중입니다.

Q 터슨 증후군은 자연적으로 치유됩니까?

A

약 반수의 증례에서는 유리체 출혈이 19개월 이상 소실되지 않습니다. 자연 소실을 기대하여 장기 경과 관찰을 하는 경우에도 황반전막이나 망막박리 등의 합병증에 주의가 필요합니다. 시력에 미치는 영향이 크다면 유리체 절제술을 고려합니다. 자세한 내용은 「표준적 치료법」 항을 참조하십시오.

Q 터슨 증후군에서 시력이 회복됩니까?

A

조기에 유리체 절제술을 받은 경우, 81%의 환자가 20/30 이상의 시력을 회복한다는 보고가 있습니다. 단, 황반전막이나 망막박리를 합병한 경우 예후가 다릅니다. 발병 90일 이내의 수술이 양호한 예후와 관련이 있습니다.

참고문헌

1. McCarron MO, Alberts MJ, McCarron P. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(3):491-493. PMID: 14966173. ¹⁾
2. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008;109(3):439-444. PMID: 18759574. ²⁾
3. Joswig H, Epprecht L, Valmaggia C, et al. Terson syndrome in aneurysmal subarachnoid hemorrhage—its relation to intracranial pressure, admission factors, and clinical outcome. Acta Neurochir (Wien). 2016;158(6):1027-1036. PMID: 27038169. ³⁾
4. Ritland JS, Syrdalen P, Eide N, Vatne HO, Øvergaard R. Outcome of vitrectomy in patients with Terson syndrome. Acta Ophthalmol Scand. 2002;80(2):172-175. PMID: 11952484. ⁴⁾
5. Nazarali S, Kherani I, Hurley B, et al. Outcomes of vitrectomy in Terson syndrome: a multicenter Canadian perspective. Retina. 2020;40(7):1325-1330. PMID: 31145391. ⁵⁾
6. Aboulhosn R, Raju B, Jumah F, et al. Terson’s syndrome, the current concepts and management strategies: a review of literature. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:107008. PMID: 34775364. ⁶⁾