Parinaud sendromu (dorsal orta beyin sendromu olarak da bilinir), orta beynin dorsal kısmındaki lezyonlardan kaynaklanan bir sendromdur. Başlıca bulgular tektal pupilla (ışık-yakın refleks dissosiyasyonu) ve dikey bakış bozukluğu (özellikle yukarı sakkadik hareketlerde bozulma) dur.
Tektal pupil, orta beyin dorsalindeki bir lezyon nedeniyle pretektal alan ve posterior komissürden geçen ışık refleksi yolunun hasar görmesi sonucu oluşan bir pupil anomalisidir. Pineal tümör neden olarak bilinir, ancak aslında vakaların sadece küçük bir kısmını oluşturur.
Bu sendromun bileşenleri aşağıdaki altı maddeden oluşur:
40 erişkin hastayı içeren 25 yıllık bir derlemede, dikey bakış felci tüm vakalarda görülürken, konverjans-gerileme nistagmusu ve ışık-yakın ayrışmasını içeren klasik üçlünün yalnızca %65’inde tam olduğu, yani tüm bileşenlerin her zaman bir arada bulunmadığı bildirilmiştir1.
Serebral akuadukt tıkanıklığı durumunda papilödem eşlik eder ve buna sylvian akuadukt sendromu denir.
Temelde aynı sendromu ifade eder, ancak kesin olarak ayrılabilir. Sylvian akuadukt sendromu, Parinaud sendromu bulgularına ek olarak serebral akuadukt tıkanıklığına bağlı kafa içi basınç artışı ve papilödemin eşlik ettiği durumu ifade eder. Papilödem varlığı ana ayırt edici noktadır.
Hastaların bildirdiği başlıca subjektif belirtiler şunlardır:
Yukarı bakmaya çalışıldığında, lateral rektus kasının eşzamanlı kasılmasıyla her iki gözün yörünge içine çekilmesi ve nistagmus benzeri hızlı hareketler göstermesidir. Yukarı bakma girişiminde konverjans sisteminin anormal şekilde aktive olması sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Parinaud sendromunun karakteristik bir bulgusudur ve tanıda yarık lamba mikroskobu veya video-nistagmografi ile gözlem faydalıdır.
Parinaud sendromunun nedenleri çeşitlidir. Arka komissür, pretektal alan veya orta beyin sırtını sıkıştıran veya doğrudan hasar veren herhangi bir lezyon nedeni olabilir.
Erişkin vakaların incelenmesinde orta beyin lezyonları (kanama %30, enfarktüs %20, tümör %15) en sık görülür ve pineal bölge tümörleri yaklaşık %30’unu oluşturur 1. Çocuklarda ise pineal bölge tümörleri en büyük nedendir 3. Görüntüleme ile neden araştırması zorunludur.
Klinik tanı, aşağıdaki bulguların kombinasyonu ile mümkündür.
Sendrom sadece bazı bileşenlerle ortaya çıkabilir ve klasik altı bulgunun tamamı olmasa bile bu sendromdan şüphelenilmelidir.
Işık-yakın dissosiyasyonu (light-near dissociation) gösteren hastalıkların ayırıcı tanısı önemlidir.
Tektal Pupil (Parinaud Sendromu)
Lezyon: Orta beyin dorsal (pretektal alan, arka komissür)
Pupil çapı: Orta derecede midriyazis (bilateral)
Yanlılık: Bilateral
Birlikte görülen bulgular: Dikey bakış felci, yakınsama-geri çekilme nistagmusu, Collier bulgusu
Argyll Robertson pupili
Lezyon: Orta beyin tektal bölge (nörosifiliz)
Pupil çapı: Bilateral ileri derecede miyozis
Yanlılık: Bilateral
Birlikte görülen bulgular: Miyozis, düzensiz pupil, sifiliz enfeksiyonu öyküsü
Adie pupili (tonik pupilla)
Lezyon: Siliyer ganglion (periferik)
Pupil çapı: Orta derecede midriyazis
Yanlılık: Çoğunlukla tek taraflı (yaklaşık %80)
Birlikte bulgular: Tonik miyozis ve tendon refleksi kaybı (Holmes-Adie sendromu)
Miyozis olmaksızın ışık-yakın ayrışması psödo Argyll Robertson pupili olarak adlandırılır ve tektal pupilla ile benzer görünüm verir. Nörosifilizde her zaman miyozis eşlik eder, bu ayırt edici noktadır.
En büyük fark pupilla çapındadır. Argyll Robertson pupillasında, karanlıkta bile aşırı miyozis ile karakterize bilateral küçük pupillalar görülür ve nörosifiliz ile güçlü ilişkilidir. Tektal pupillada (Parinaud sendromu) orta derecede midriyazis görülür ve vertikal bakış felci, konverjans-retraksiyon nistagmusu ve Collier işareti gibi eşlik eden bulgular da ayırıcı tanıda ipucu sağlar.
Parinaud sendromunda tedavinin temel prensibi altta yatan hastalığın tedavisidir. Sendromun kendisine yönelik oftalmik tedavi semptomatiktir ve nedeni ortadan kaldırmak temel iyileşmeyi sağlar.
Pineal tümör
Hidrosefali
Beyin sapı damar hastalığı
Demiyelinizan lezyonlar (multipl skleroz vb.)
Dikey çift görme için prizma gözlük reçetesi geçici bir semptomatik tedavi olarak düşünülür. Altta yatan hastalığın tedavisi etkili olana kadar yaşam kalitesini korumak için faydalı olabilir. Yetişkin çalışmalarında, gözlem, kapatma ve prizma ile konservatif yönetim yaklaşık %88 vakada mümkün olmuş ve dirençli çift görme için şaşılık cerrahisi %80 oranında semptomlarda iyileşme sağlamıştır1.
Oftalmolojik kesin bir tedavi yoktur. Temel olarak altta yatan hastalığın tedavisi ile iyileşme hedeflenir. Dikey çift görme günlük yaşamı etkiliyorsa, prizma gözlük semptomatik tedavi olarak seçilebilir. Göz hastalıkları tanı, takip ve semptomatik tedaviyi üstlenir; nedensel tedavi ise ilgili uzmanlık dalları ile iş birliği içinde yapılır.
Parinaud sendromunun her bir bileşeni, posterior komissür ve pretektal alan merkezli orta beyin dorsalindeki nöroanatomik hasar ile açıklanır.
Pretektal alan, serebral akuaduktusun rostral ve dorsalinde yer alır; posterior komissür ise bunun kaudalinde devam eden bir beyaz cevher komissürüdür. Pineal tümörler ve hidrosefaliye bağlı üçüncü ventrikül arka kısmının genişlemesi, bu bölgeye bası yaparak hasar oluşturur ve Parinaud sendromuna yol açar.
Işık refleksinin afferent yolu şu şekildedir: optik sinir → kiazma optikum → optik traktus → pretektal alan → arka komissür → karşı taraftaki EW çekirdeği → okülomotor sinir → siliyer ganglion → pupil sfinkteri.
Öte yandan, yakın refleksini (konverjans miyozisi) yöneten supranükleer lifler, ışık refleks yolundan daha ventral (ön) seyreder. Bu nedenle, pretektal alan veya arka komissür lezyona uğradığında, ışık refleks yolu bloke olurken, yakın refleks yolu korunur. Bu, ışık-yakın dissosiyasyonunun (light-near dissociation) anatomik temelidir2.
| Bulgu | Nöroanatomik mekanizma |
|---|---|
| Yukarı bakış felci | Arka komissür lezyonu → riMLF’ye (rostral interstisyel çekirdek) giden yolun blokajı |
| Konverjans retraksiyon nistagmusu | Yukarı bakma girişiminde konverjans sisteminin (dış rektus kası) anormal ateşlemesi |
| Collier işareti | Arka komissür lezyonuna bağlı levator palpebra kasının inhibisyonunun kalkması |
| Skev deviasyon | Vestibülo-oküler refleks yolunun asimetrik hasarı |
| Işık refleksi kaybı | Pratektal alan ve arka komissürde ışık refleksi afferent yolunun blokajı |
Prognoz, altta yatan hastalığa bağlı olarak büyük ölçüde değişir.
Hidrosefaliye bağlı Parinaud sendromunda V-P şant yerine ETV’nin yararlılığı dikkat çekmektedir. ETV, şantla ilişkili komplikasyonları (enfeksiyon, işlev bozukluğu) önleme açısından üstündür ve tıkayıcı hidrosefalide endikasyonları genişlemektedir. Erken hidrosefali gideriminin Parinaud sendromunda görsel işlev iyileşmesine ne kadar katkıda bulunduğu konusunda daha fazla kanıt birikmesi beklenmektedir.
Pineal germ hücreli tümörler için radyoterapi ve kemoterapiyi (karboplatin, etoposid vb.) birleştiren multidisipliner tedavi standartlaşmaktadır. Tüm beyin-omurilik ışınlaması endikasyonları ve kemoterapi yoğunluğu ile ilgili optimizasyon çalışmaları sürmektedir.
Hidrosefali ilişkili Parinaud sendromunda, kafa içi basıncının erken giderilmesinin pretektal alana baskıyı hızla azaltarak görsel işlev ve göz hareketlerinin iyileşmesine katkıda bulunabileceği öne sürülmektedir. Yukarı bakış felcinin seyrini nicel olarak izleme yöntemleri de geliştirilmektedir.
Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩2 ↩3
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩2
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩2
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩
