El síndrome de Parinaud, también llamado síndrome del mesencéfalo dorsal, es un síndrome causado por una lesión en el mesencéfalo dorsal. Los hallazgos principales son pupila tectal (disociación luz-cerca) y parálisis de la mirada vertical (especialmente alteración de los movimientos sacádicos hacia arriba).
La pupila de Parinaud (disociación luz-cerca) es una anomalía pupilar causada por lesiones en el mesencéfalo dorsal que interrumpen la vía del reflejo pupilar a la luz a través del área pretectal y la comisura posterior. Los tumores pineales son una causa conocida, pero representan solo una minoría de los casos.
Los componentes de este síndrome consisten en los siguientes seis elementos.
En una revisión de 25 años de 40 casos adultos, la parálisis de la mirada vertical estuvo presente en todos los casos, pero la tríada clásica que incluye nistagmo de convergencia-retracción y disociación luz-cerca se encontró solo en el 65%, lo que indica que no todos los componentes están necesariamente presentes1.
Cuando se produce una obstrucción del acueducto cerebral, se complica con papiledema y se denomina síndrome del acueducto de Silvio (sylvian aqueduct syndrome).
Básicamente se refieren al mismo síndrome, pero a veces se distinguen estrictamente. El síndrome del acueducto de Silvio se refiere a la condición en la que, además de los hallazgos del síndrome de Parinaud, hay hipertensión intracraneal y papiledema debido a la obstrucción del acueducto cerebral. La presencia o ausencia de papiledema es el principal punto de distinción.
Los principales síntomas subjetivos reportados por los pacientes son los siguientes.
Al intentar la mirada hacia arriba, los músculos rectos laterales se contraen simultáneamente, haciendo que ambos ojos se retraigan en la órbita y muestren movimientos rápidos similares al nistagmo. Se cree que esto resulta de la activación anormal del sistema de convergencia durante el intento de mirada hacia arriba. Es un hallazgo característico del síndrome de Parinaud, y la observación con lámpara de hendidura o video nistagmografía es útil para el diagnóstico.
Las causas del síndrome de Parinaud son diversas. Cualquier lesión que comprima o dañe directamente la comisura posterior, el área pretectal o el mesencéfalo dorsal puede ser una causa.
En estudios en adultos, las lesiones del mesencéfalo (hemorragia 30%, infarto 20%, tumor 15%) son las más frecuentes, y los tumores de la región pineal representan aproximadamente el 30% 1. En niños, los tumores de la región pineal son la causa principal 3. La búsqueda de la causa mediante diagnóstico por imagen es esencial.
El diagnóstico clínico es posible mediante la combinación de los siguientes hallazgos.
El síndrome puede presentarse solo con algunos componentes, y debe sospecharse incluso cuando no se cumplen los seis hallazgos típicos.
Es importante diferenciar las enfermedades que presentan disociación luz-cerca (light-near dissociation).
Pupila Tectal (Síndrome de Parinaud)
Lesión: Mesencéfalo dorsal (área pretectal, comisura posterior)
Tamaño pupilar: Midriasis moderada (bilateral)
Lateralidad: Bilateral
Hallazgos asociados: parálisis de la mirada vertical, nistagmo de convergencia-retracción, signo de Collier
Pupila de Argyll Robertson
Lesión: área pretectal del mesencéfalo (neurosífilis)
Tamaño pupilar: miosis severa bilateral
Lateralidad: bilateral
Hallazgos asociados: miosis, pupila irregular, antecedentes de infección por sífilis
Pupila de Adie (pupila tónica)
Lesión: Ganglio ciliar (periférico)
Tamaño pupilar: Midriasis moderada
Lateralidad: Generalmente unilateral (aproximadamente 80%)
Hallazgos asociados: Miosis tónica y arreflexia (síndrome de Holmes-Adie)
La disociación luz-cerca sin miosis se denomina pupila pseudo Argyll Robertson y presenta un aspecto similar a la pupila tectal. En la neurosífilis, la miosis siempre está presente, lo que ayuda en el diagnóstico diferencial.
La mayor diferencia es el diámetro pupilar. Las pupilas de Argyll Robertson se caracterizan por pupilas pequeñas bilaterales que presentan miosis extrema incluso en la oscuridad, y están fuertemente asociadas con neurosífilis. Las pupilas tectales (síndrome de Parinaud) presentan midriasis moderada, y los hallazgos acompañantes como parálisis de la mirada vertical, nistagmo de retracción-convergencia y signo de Collier también son pistas para el diagnóstico diferencial.
La estrategia básica de tratamiento para el síndrome de Parinaud es el tratamiento de la enfermedad subyacente. El tratamiento oftálmico para el síndrome en sí es sintomático, y eliminar la causa conduce a una mejoría fundamental.
Tumor pineal
Hidrocefalia
Trastorno vascular del tronco encefálico
Lesiones desmielinizantes (esclerosis múltiple, etc.)
Para la diplopía vertical, se puede considerar la prescripción de gafas prismáticas como tratamiento sintomático temporal. Puede ser útil para mantener la calidad de vida hasta que el tratamiento de la enfermedad subyacente sea efectivo. En estudios en adultos, el manejo conservador con observación, oclusión y prismas fue suficiente en aproximadamente el 88% de los casos, y la cirugía de estrabismo para la diplopía refractaria mejoró los síntomas en el 80%1.
No existe un tratamiento curativo oftalmológico. Básicamente, se busca mejorar los síntomas tratando la enfermedad subyacente. Si la diplopía vertical interfiere con la vida diaria, se pueden seleccionar gafas prismáticas como terapia sintomática. Oftalmología se encarga del diagnóstico, seguimiento y tratamiento sintomático, mientras que el tratamiento causal se realiza en colaboración con cada especialista.
Cada hallazgo constitutivo del síndrome de Parinaud se explica por un daño neuroanatómico en el mesencéfalo dorsal, centrado en la comisura posterior y el área pretectal.
El área pretectal se encuentra rostral y dorsal al acueducto cerebral, y la comisura posterior es una comisura de sustancia blanca que continúa caudalmente. Los tumores pineales o la dilatación del tercer ventrículo posterior debida a hidrocefalia comprimen y dañan esta área, causando el síndrome de Parinaud.
La vía aferente del reflejo pupilar a la luz sigue la ruta: nervio óptico → quiasma óptico → tracto óptico → área pretectal → comisura posterior → núcleo de Edinger-Westphal contralateral → nervio oculomotor → ganglio ciliar → esfínter pupilar.
Por otro lado, las fibras supranucleares que controlan el reflejo de cerca (miosis por convergencia) discurren más ventralmente (anteriormente) que la vía del reflejo a la luz. Por lo tanto, cuando el área pretectal o la comisura posterior están afectadas, la vía del reflejo a la luz se interrumpe, pero la vía del reflejo de cerca se conserva. Esta es la base anatómica de la disociación luz-cerca 2.
| Hallazgo | Mecanismo neuroanatómico |
|---|---|
| Parálisis de la mirada hacia arriba | Lesión de la comisura posterior → interrupción de la vía hacia el riMLF (núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial) |
| Nistagmo de convergencia-retracción | Descarga anormal del sistema de convergencia (recto lateral) al intentar la mirada hacia arriba |
| Signo de Collier | Desinhibición del elevador del párpado debido a lesión de la comisura posterior |
| Desviación oblicua | Alteración asimétrica de la vía del reflejo vestíbulo-ocular |
| Pérdida del reflejo pupilar a la luz | Bloqueo de la vía aferente del reflejo pupilar a la luz en el área pretectal y la comisura posterior |
El pronóstico varía considerablemente según la enfermedad causante.
La utilidad de la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV) como alternativa a la derivación ventrículo-peritoneal (V-P) para el síndrome de Parinaud asociado a hidrocefalia está atrayendo la atención. La ETV es ventajosa para evitar complicaciones relacionadas con la derivación (infección, mal funcionamiento), y sus indicaciones se están expandiendo para la hidrocefalia obstructiva. Se espera una mayor acumulación de evidencia sobre cuánto contribuye la resolución temprana de la hidrocefalia a la mejora de la función visual en el síndrome de Parinaud.
Para los tumores de células germinales pineales, el tratamiento multimodal que combina radioterapia y quimioterapia (carboplatino, etopósido, etc.) se está estandarizando. La optimización de las indicaciones para la irradiación craneoespinal y la intensidad de la quimioterapia está en estudio continuo.
En el síndrome de Parinaud asociado a hidrocefalia, la resolución temprana de la presión intracraneal puede reducir rápidamente la compresión del área pretectal, contribuyendo a la mejora de la función visual y los movimientos oculares. También se está avanzando en el desarrollo de métodos para rastrear cuantitativamente el curso de la parálisis de la mirada hacia arriba.
Shields M, Sinkar S, Chan W, Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95(8):e792-e793. PMID: 27778456. doi:10.1111/aos.13283 ↩ ↩2 ↩3
Ortiz JF, Eissa-Garcés A, Ruxmohan S, et al. Understanding Parinaud’s Syndrome. Brain Sci. 2021;11(11):1469. PMID: 34827468. PMC: PMC8615667. doi:10.3390/brainsci11111469 ↩ ↩2
Hoehn ME, Calderwood J, O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. J AAPOS. 2017;21(1):34-38. PMID: 28069468. doi:10.1016/j.jaapos.2016.09.024 ↩ ↩2
Vuppala AA, Hura N, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. MRI findings in Parinaud’s syndrome: a closer look at pineal masses. Neuroradiology. 2019;61(5):507-514. PMID: 30684115. doi:10.1007/s00234-019-02166-4 ↩
Hura N, Vuppala AD, Sahraian S, Beheshtian E, Miller NR, Yousem DM. Magnetic resonance imaging findings in Parinaud’s syndrome: comparing pineal mass findings to other etiologies. Clin Imaging. 2019;58:124-130. PMID: 31377440. doi:10.1016/j.clinimag.2019.07.010 ↩
