एलिस इन वंडरलैंड सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

दृश्य धारणा, शरीर की छवि और समय की भावना में विकृति द्वारा विशेषता एक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम, जिसे 1955 में जॉन टॉड ने नामित किया था।
माइग्रेन सबसे सामान्य कारण है, जो अक्सर बच्चों और युवा वयस्कों में देखा जाता है।
माइक्रोप्सिया, मैक्रोप्सिया और टेलिओप्सिया सबसे सामान्य लक्षण हैं (प्रकार B), साथ ही शरीर के बदलने की अनुभूति (प्रकार A) भी होती है।
निदान नैदानिक रूप से किया जाता है; एमआरआई, ईईजी और मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण आमतौर पर सामान्य होते हैं, लेकिन संरचनात्मक कारणों को बाहर करने के लिए आवश्यक हैं।
कोई विशिष्ट उपचार नहीं है; अंतर्निहित बीमारी का उपचार सिद्धांत है। अधिकांश मामले स्वतः ही ठीक हो जाते हैं।
दाएं गोलार्ध के घावों के साथ मजबूत संबंध है, और दाएं पश्चकपाल लोब (BA 18/19) की शिथिलता को लक्षणों का प्रमुख आधार माना जाता है।
यह बताया गया है कि माइग्रेन की दवा टोपिरामेट स्वयं AIWS को प्रेरित कर सकती है।

1. एलिस इन वंडरलैंड सिंड्रोम क्या है?

एलिस इन वंडरलैंड सिंड्रोम (Alice in Wonderland Syndrome: AIWS) एक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम है जो मुख्य रूप से दृश्य धारणा विकारों से संबंधित है। यह शरीर की छवि, आकार धारणा और समय धारणा में विकृतियों द्वारा विशेषता है। इसका वर्णन पहली बार 1952 में लिपमैन द्वारा चिकित्सा साहित्य में किया गया था। 1955 में जॉन टॉड ने लुईस कैरोल की पुस्तक ‘एलिस इन वंडरलैंड’ के पात्रों द्वारा अनुभव की गई धारणात्मक परिवर्तनों के समानता के कारण इसका नाम रखा।

बड़े पैमाने पर महामारी विज्ञान के आंकड़े अप्रकाशित हैं, और सटीक प्रसार अज्ञात है। यह बच्चों और युवा वयस्कों में सबसे आम माना जाता है। समय विकृति के 168 मामलों की एक व्यवस्थित समीक्षा में लिंग अनुपात 1.7:1, महिलाओं की औसत आयु 31 वर्ष और पुरुषों की 36 वर्ष (सीमा 6-68 वर्ष) पाई गई¹⁾। वयस्क माइग्रेन रोगियों में प्रसार लगभग 15-16.5% बताया गया है⁵⁾।

Q AIWS कितनी बार देखा जाता है?

बड़े पैमाने पर महामारी विज्ञान के आंकड़े नहीं हैं, लेकिन वयस्क माइग्रेन रोगियों में प्रसार लगभग 15-16.5% बताया गया है⁵⁾। यह बच्चों और युवा वयस्कों में अधिक पाया जाता है। जापानी किशोरों पर एक सर्वेक्षण में लड़कों में 6.5% और लड़कियों में 7.3% में माइक्रोप्सिया/मैक्रोप्सिया पाया गया।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

माइक्रोप्सिया (लघुदर्शन) और टेलिओप्सिया (दूरदर्शन) : सबसे सामान्य लक्षण। वस्तुएं छोटी या दूर दिखाई देती हैं।
मैक्रोप्सिया (Macropsia) : वस्तुएं सामान्य से बड़ी दिखाई देती हैं।
मेटामॉर्फोप्सिया (Metamorphopsia) : रेखाएं या आकृतियां लहरदार दिखना जैसी दृश्य विकृतियां।
शरीर छवि में परिवर्तन : अपने शरीर को बड़ा (मैक्रोसोमैटोग्नोसिया) या छोटा (माइक्रोसोमैटोग्नोसिया) महसूस करना। 8 वर्षीय बालिका के एक मामले में दृश्य मतिभ्रम (ज़ूप्सिया: जानवरों का मतिभ्रम) भी रिपोर्ट किया गया⁴⁾।
श्रवण संबंधी असामान्यताएं : रोजमर्रा की आवाज़ों की गलत पहचान, आवाज़ की पिच या स्वर में विकृति हो सकती है⁴⁾।
समय बोध में परिवर्तन : समय तेज़ (टैकीसेंशिया) या धीमा महसूस होना। एक व्यवस्थित समीक्षा में पाया गया कि गति परिवर्तन प्रकार सबसे आम था, जो कुल का 51% था¹⁾।
व्युत्पत्ति और प्रतिरूपण : स्वयं या पर्यावरण के प्रति अवास्तविकता की भावना शामिल हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

तंत्रिका संबंधी जांच में आमतौर पर स्थानीय असामान्यताएं नहीं पाई जातीं। मास्ट्रिया (2016) द्वारा लक्षण वर्गीकरण (प्रकार A/B/C) व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

प्रकार A

शारीरिक योजना विकार : आंशिक या पूर्ण मैक्रोसोमैटोग्नोसिया/माइक्रोसोमैटोग्नोसिया।

सहवर्ती लक्षण : व्युत्पत्ति, प्रतिरूपण, और शारीरिक-मानसिक द्वैत के साथ हो सकता है।

प्रकार B

आकार और दूरी की धारणा में गड़बड़ी : मैक्रोप्सिया, माइक्रोप्सिया, टेलोप्सिया, निक्टोप्सिया। यह सबसे सामान्य प्रकार है, जो लगभग तीन-चौथाई मामलों में होता है³⁾।

पोरोप्सिया : एक ही वस्तु के लिए सूक्ष्मदर्शिता और दूरदर्शिता का एक साथ प्रकट होना।

टाइप सी

मिश्रित प्रकार : टाइप A और टाइप B के लक्षण एक साथ होते हैं।

यह तब लागू होता है जब टाइप A और टाइप B दोनों के लक्षण मौजूद हों।

दाएं पश्चकपाल लोब मस्तिष्क रोधगलन के बाद 69 वर्षीय पुरुष के मामले में, मैक्रोप्सिया, माइक्रोप्सिया, डिस्क्रोमैटोप्सिया और मैक्रोसोमैटोग्नोसिया देखा गया ³⁾। इसके अलावा, मैक्रोप्सिया और स्टीरियोप्सिस में वृद्धि के साथ फोकल चेतना हानि के दौरे और सुप्रावेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया वाले एक मामले में, ईईजी में दाएं मस्तिष्क गोलार्ध में लयबद्ध थीटा गतिविधि (4-5 हर्ट्ज) पाई गई ⁶⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

AIWS के कारण विविध हैं। नीचे कारणों का वर्गीकरण और आवृत्ति दी गई है।

समय विकृति की व्यवस्थित समीक्षा (168 मामलों) में: मानसिक रोग 17%, माइग्रेन 14%, विषाक्तता 14%, मिर्गी 10% ¹⁾।

वर्गीकरण	मुख्य कारण
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग	माइग्रेन (सबसे आम), मिर्गी, मस्तिष्कवाहिकीय विकार, ट्यूमर
संक्रमण	EBV (दूसरा सबसे आम), H1N1, कॉक्ससैकी, साइटोमेगालोवायरस, VZV
दवाएं	टोपिरामेट, मोंटेलुकास्ट, डेक्सट्रोमेथॉर्फ़न
मनो-सक्रिय पदार्थ	LSD, मारिजुआना, कोकीन
मानसिक रोग	सिज़ोफ्रेनिया, अवसाद

माइग्रेन : लगभग 27.1% मामलों के साथ सबसे आम कारण। वेस्टिबुलर माइग्रेन से भी संबंध बताया गया है⁵⁾।
मिर्गी : लगभग 3% मामले। दाएं गोलार्ध के घावों से संबंध का सुझाव दिया गया है, और फोकल बिगड़ा हुआ चेतना वाले दौरे के रूप में AIWS जैसे लक्षण प्रकट हो सकते हैं⁶⁾।
सेरेब्रोवास्कुलर रोग : दाएं पश्चकपाल लोब के पृथक कॉर्टिकल शिरा घनास्त्रता का एक मामला रिपोर्ट किया गया है²⁾। दाएं पश्च मस्तिष्क धमनी क्षेत्र के रोधगलन से जुड़ा एक मामला भी रिपोर्ट किया गया है³⁾।
दवा-प्रेरित : टोपिरामेट AIWS उत्पन्न कर सकता है। 40 वर्षीय महिला में 100 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ाने के बाद मैक्रोसोमैटोग्नोसिया दिखाई दिया, और दवा बंद करने के 5 दिन बाद गायब हो गया⁵⁾ (अनुभाग « मानक उपचार » देखें)।

Q क्या AIWS दवाओं के कारण हो सकता है?

टोपिरामेट जैसी माइग्रेन और मिर्गी की दवाओं के कारण AIWS के लक्षण उत्पन्न होने के मामले सामने आए हैं⁵⁾। अधिकांश मामलों में दवा बंद करने के कुछ दिनों के भीतर लक्षण गायब हो गए। नए संवेदी परिवर्तन दिखाई देने पर दवा-प्रेरित कारण की संभावना पर विचार करना आवश्यक है।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान नैदानिक रूप से किया जाता है। माइग्रेन से संबंधित AIWS के नैदानिक मानदंड (Valença 2015) इस प्रकार हैं।

स्व-अनुभवी शारीरिक योजना भ्रम या मेटामॉर्फोप्सिया का एक या अधिक प्रकरण।
अवधि 30 मिनट से कम।
सिरदर्द के साथ या माइग्रेन का इतिहास।
MRI, CSF विश्लेषण और EEG सभी सामान्य (हालांकि VEP असामान्य हो सकता है)।

MRI और EEG : संरचनात्मक कारणों को बाहर करने के लिए आवश्यक, लेकिन आमतौर पर सामान्य। दाएं पश्चकपाल लोब के कॉर्टिकल शिरापरक घनास्त्रता का पता लगाने के लिए T2* MRI उपयोगी है, जो CT पर छूट सकता है ²⁾।
ईईजी : मिर्गी से संबंधित AIWS में, दाएं मस्तिष्क गोलार्ध में लयबद्ध थीटा गतिविधि (4-5 हर्ट्ज) का पता लगाया जा सकता है ⁶⁾। फोकल मिर्गी के दौरे में, दाएं केंद्रीय-टेम्पोरल क्षेत्र में 1-2 हर्ट्ज की लगातार तीक्ष्ण तरंगें देखी गईं ³⁾।
बच्चों में निदान : कोई स्थापित नैदानिक मानदंड नहीं हैं, और लक्षणों को शब्दों में व्यक्त करना कठिन हो सकता है। रोगी का यह समझना कि मतिभ्रम वास्तविक नहीं है, मनोविकृति से अंतर करने में उपयोगी है ⁴⁾।
विभेदक निदान : मनोविकृति (मतिभ्रम), मिर्गी, विज़ुअल स्नो सिंड्रोम।

5. मानक उपचार

AIWS के लिए कोई विशिष्ट उपचार स्थापित नहीं है। अधिकांश मामलों में यह स्वतः ठीक हो जाता है, और अंतर्निहित बीमारी का उपचार सिद्धांत है।

स्व-सीमित पाठ्यक्रम : AIWS अक्सर समय के साथ स्वाभाविक रूप से ठीक हो जाता है।
माइग्रेन निवारक चिकित्सा : एंटीकॉन्वल्सेंट, बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम प्रतिपक्षी और एंटीडिप्रेसेंट का उपयोग किया जाता है। कम टायरामाइन वाला आहार भी साथ में दिया जा सकता है⁴⁾।
मिर्गी से संबंधित AIWS : एक मामले में लेवेटिरासेटम (2,000 मिलीग्राम/दिन) से AIWS जैसे लक्षण, फोकल दौरे और टैकीकार्डिया 4 सप्ताह में गायब हो गए⁶⁾। फ़ेनिटोइन (1,200 मिलीग्राम लोडिंग, फिर 100 मिलीग्राम × 3/दिन रखरखाव) से स्टेटस एपिलेप्टिकस और AIWS लक्षण गायब होने की भी रिपोर्ट है³⁾। लैकोसामाइड से एक वर्ष तक पुनरावृत्ति के बिना एक मामला भी रिपोर्ट किया गया है²⁾।
दवा-प्रेरित AIWS का प्रबंधन : कारण दवा को बंद करना प्रभावी है। टोपिरामेट 25 मिलीग्राम/दिन 3 दिनों के बाद बंद करने पर 5 दिनों के भीतर लक्षण गायब हो गए⁵⁾। पिछली रिपोर्टों में भी बंद करने के 4-23 दिनों के भीतर लक्षण गायब हो गए⁵⁾।
एंटीसाइकोटिक्स : प्रभाव सीमित है, और AIWS के न्यूरोलॉजिकल मूल को देखते हुए, ये पहली पंक्ति का उपचार नहीं हैं⁴⁾।

Q क्या AIWS के लिए कोई विशिष्ट उपचार है?

AIW के लिए कोई विशिष्ट उपचार स्थापित नहीं है। अधिकांश मामले स्वतः ठीक हो जाते हैं, इसलिए अंतर्निहित बीमारी (माइग्रेन, मिर्गी, संक्रमण आदि) का उचित उपचार प्राथमिकता है। मिर्गी से संबंधित मामलों में, एंटीपीलेप्टिक दवाओं से दौरे पर नियंत्रण से AIWS के लक्षण भी गायब होने की रिपोर्ट है⁶⁾.

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

टेम्पोरो-पैरिएटो-ओसीसीपिटल जंक्शन (TPO जंक्शन) वह स्थान है जहाँ दृश्य और सोमैटोसेंसरी जानकारी एकीकृत होती है, जिससे स्वयं का आंतरिक और बाह्य प्रतिनिधित्व उत्पन्न होता है। इस क्षेत्र की शिथिलता को AIWS के लक्षणों का आधार माना जाता है।

दाएँ मस्तिष्क गोलार्द्ध की प्रधानता : घाव स्थानीकरण अध्ययनों में दाएँ गोलार्द्ध के घाव 63%, बाएँ 23% और द्विपक्षीय 10% थे¹⁾। दृश्य प्रकार (प्रकार B) दाएँ गोलार्द्ध के दृश्य मार्ग की क्षति से जुड़ा है, जबकि सोमैटोसेंसरी प्रकार (प्रकार A/C) अधिक फैला हुआ है लेकिन हमेशा दाईं ओर स्थानीकृत होता है³⁾.
दाएँ पश्चकपाल लोब (BA 18/19) की भूमिका : कॉर्टिकल शिरापरक घनास्त्रता के दो मामलों में दाएँ पश्चकपाल लोब BA 18 और 19 में घावों की पुष्टि हुई²⁾। फ्यूसीफॉर्म क्षेत्र BA 19 एकीकृत दृश्य प्रसंस्करण में शामिल है, और आकार स्थिरता की धारणा और भेदभाव में सेरेब्रल कॉर्टेक्स के प्रीस्ट्रिएट और इन्फेरोटेम्पोरल क्षेत्र शामिल हैं²⁾.
गैर-प्रमुख गोलार्ध के पार्श्विका लोब में हाइपोपरफ्यूजन : माइग्रेन के दौरे के दौरान गैर-प्रमुख पार्श्विका लोब में रक्त प्रवाह में कमी के कारण लक्षण उत्पन्न होते हैं।
हाइपरकनेक्टिविटी परिकल्पना : माइग्रेन AIWS रोगियों में V3 और पश्च श्रेष्ठ टेम्पोरल सल्कस के बीच हाइपरकनेक्टिविटी की सूचना मिली है, जो सामान्य माइग्रेन आभा या स्वस्थ व्यक्तियों में नहीं पाई जाती⁵⁾।
डीसिंक्रनाइज़ेशन परिकल्पना : समय बोध में एक वितरित नेटवर्क शामिल होता है, और संवेदी तौर-तरीकों के बीच अस्थायी बेमेल (डीसिंक्रनाइज़ेशन) समय विकृति उत्पन्न कर सकता है¹⁾। पश्चकपाल प्रांतस्था समय विकृति के स्थानीयकरण डेटा में सबसे अधिक स्पष्ट था, दाईं ओर 53% और बाईं ओर 57%¹⁾।
मिर्गी तंत्र : दाएं पश्चकपाल और टेम्पोरल लोब में मिर्गी के डिस्चार्ज से AIWS हो सकता है। दौरे के नियंत्रण में सुधार के बाद AIWS के लक्षण गायब होने वाला एक मामला बताता है कि मिर्गी लक्षणों का एक बढ़ाने वाला कारक है³⁾।
स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में फैलाव : फोकल मिर्गी से जुड़े AIWS में पैरॉक्सिस्मल साइनस टैचीकार्डिया सह-हुआ। दायां गोलार्ध मिर्गी फोकस सहानुभूति-प्रधान स्वायत्त परिवर्तनों से जुड़ा है⁶⁾।

Q दाएं गोलार्ध के घावों में AIWS अधिक आसानी से क्यों होता है?

AIWS में घाव स्थानीयकरण डेटा से पता चलता है कि 63% मामलों में दायां गोलार्ध घाव होता है ¹⁾, और दृश्य प्रकार (टाइप B) दाएं गोलार्ध दृश्य मार्ग क्षति से दृढ़ता से जुड़ा होता है ³⁾। दाएं गोलार्ध की प्रमुख स्थानिक प्रसंस्करण और शारीरिक योजना एकीकरण क्षमता को AIWS में दाएं तरफ की प्रधानता का आधार माना जाता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

दवा-प्रेरित AIWS : टोपिरामेट और AIWS के बीच संबंध को नारंजो एडीआर प्रायिकता पैमाने पर ‘संभव’ माना गया है ⁵⁾, और माइग्रेन और मिर्गी की दवाओं द्वारा स्वयं AIWS उत्पन्न करने की संभावना के नैदानिक महत्व को तेजी से पहचाना जा रहा है।
घाव मैपिंग अध्ययन : Piervincenzi एट अल. (2022) के घाव मैपिंग अध्ययन ने AIWS के जिम्मेदार घावों को स्पष्ट करने में योगदान दिया है, जिसका कई केस रिपोर्टों में उल्लेख किया गया है²⁾³⁾।
एपिलेप्सिया पार्शियलिस कंटिनुआ (EPC) और AIWS के बीच संबंध : EPC और AIWS का सह-अस्तित्व पहले रिपोर्ट नहीं किया गया था और यह दाएं गोलार्ध में मिर्गी फोकस के स्थानीयकरण का सुझाव देने वाला एक नया निष्कर्ष है³⁾।
बच्चों में मानकीकृत निदान मानदंडों का विकास : बच्चों में AIWS के सटीक निदान के लिए मानकीकृत मानदंडों का निर्माण भविष्य का कार्य माना जाता है⁴⁾।
समय विकृति का वर्गीकरण : Blom एट अल. ने समय विकृति को पाँच प्रकारों में वर्गीकृत करने की एक प्रणाली प्रस्तावित की¹⁾, और समय धारणा की असामान्यताओं की व्यवस्थित समझ, जिस पर पहले ध्यान नहीं दिया गया था, आगे बढ़ रही है।

8. संदर्भ

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