面容失认

一目了然的要点

1. 什么是面容失认

相貌失认症（prosopagnosia）又称“面部失认症（face blindness）”，是一种选择性损害面部识别和辨认能力的神经眼科疾病。词源来自希腊语“prosopon（脸）”+“a（否定）”+“gnosia（知识）”。属于视觉失认症（visual agnosia）的一种类型，患者无法识别家人面孔或表情，但可通过声音、动作等辨认。有时连镜中的自己也会被视为陌生面孔。

1947年，Joachim Bodamer首次对其进行全面描述，并提出了“prosopagnosia”这一术语。¹⁾²⁾

2. 主要症状和临床发现

自觉症状

难以识别已知人物的面孔：无法识别家人、朋友、同事等已知人物的面孔。¹⁾
难以识别照片中的人物：不知道照片中的人物是谁。¹⁾
面部扭曲感：也有患者主诉面部像“小丑”一样扭曲。在一例58岁女性右枕叶出血病例中，口部变形尤为明显。¹⁾
镜像型面容失认：有些患者无法识别镜子或照片中自己的脸。
使用代偿性线索：试图通过声音、服装、动作等面部以外的线索来识别个人。²⁾
合并地形定向障碍：常合并导航障碍。¹⁰⁾
心理社会影响：导致焦虑、抑郁和社会孤立。³⁾

临床所见（医生通过检查确认的发现）

视力：近视力与远视力有时可正常。
同向偏盲：若出现左侧同向偏盲，需怀疑右侧枕叶病变。可能伴有左上同向象限盲（右侧颞叶病变病例）。⁸⁾
上象限盲：常合并于双侧颞枕叶损伤时。
合并大脑性色觉异常：由枕叶腹侧舌回和梭状回的色觉中枢损伤引起。表现为双眼性、视力良好、伴有上象限盲，常合并面容失认症。
合并地形失认症：多见于双侧颞枕叶损伤。
神经系统体征缺乏：常无局灶性运动障碍，NIH卒中量表评分可能为0分。¹⁾

3. 原因与风险因素

后天型（AP）的原因

脑血管疾病：后循环系统的脑梗死（尤其是大脑后动脉区域）和颅内出血最为常见。大脑后动脉的脑梗死是枕叶损伤的最常见原因。
脑肿瘤：原发性脑肿瘤（发病率10.8/10万人年）、转移性脑肿瘤（24.2/10万人年）。下纵束（ILF）受压可能成为原因。²⁾⁸⁾⁹⁾
感染症・脑炎：包括抗NMDA受体脑炎在内的脑炎、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）、头部外伤。²⁾
COVID-19：有报告称COVID-19感染后出现持续性面容失认（28岁女性，发病2个月后注意到面部识别障碍）。¹⁰⁾
偏头痛：有多个报告称在先兆期出现一过性面容失认。一项针对143名偏头痛患者的研究中，7人（约5%）经历了面容失认。⁶⁾
其他：癫痫、一氧化碳中毒、脑静脉血栓（右侧横窦）等。⁹⁾⁶⁾

发育型（DP）的原因与流行病学

无明显脑损伤，终生存在面部识别困难。
提示常染色体显性遗传模式。¹⁾
在患有皮质视觉障碍（CVI）的儿童中，面容失认是最常见的异常之一，20例中有15例（75%）出现。

风险因素的确认项目

头部外伤史、高血压、糖尿病、冠状动脉疾病、脑卒中史、阿尔茨海默病、帕金森病以及当前正在服用的药物。

Q 偏头痛也会导致面容失认吗？

有多个报告称，在偏头痛的先兆期会出现一过性的面容失认。⁶⁾ 一项针对143名偏头痛患者的研究显示，约5%经历过面容失认，这可能与梭状回和偏头痛相关脑区相邻有关。⁶⁾

4. 诊断和检查方法

诊断基于临床进行。尚未确立单一的金标准。

神经认知功能检查

主要的面部识别检查如下所示。

检查名称	缩写	评估内容
剑桥面部记忆测试	CFMT	面部记忆与识别
本顿面部再认测试	BFRT	面部匹配
剑桥面部知觉测试	CFPT	面部相似度判断
比勒费尔德名人面孔测试	BFFT	名人识别

CFMT：记忆6张面孔，从3个选项中识别。最广泛使用的测试。COVID-19后遗症患者在CFMT中得分为55.6%（正常平均80%），显示出明显障碍。¹⁰⁾ TKI治疗病例中，治疗前44%→治疗后1个月改善至75%。⁹⁾
BFRT·CFMT：评估面部“匹配”，适用于评估联合型面容失认症。
名人面孔测试：COVID-19病例中，在认识的48人中仅能识别29.2%（正常83.6%）。¹⁰⁾
自我评估问卷：也可使用免费在线面容失认症问卷。

影像诊断

MRI/CT：对确定病变部位至关重要。通过大脑MRI或CT进行诊断，并将视野及合并神经症状与影像进行对照。
DTI（扩散张量成像）：可评估下纵束（ILF）异常与面部识别障碍之间的关联。⁸⁾
fMRI：可评估梭状回面部区域（FFA）、枕叶面部区域（OFA）和颞上沟后部（pSTS）的活动。⁴⁾

鉴别诊断

需要排除心因性视觉障碍、精神疾病（包括Capgras综合征）、代谢性疾病。¹⁾

Q 是否有用于确诊面容失认的标准检查？

目前尚未确立单一的金标准。通常结合CFMT、BFRT等多种神经认知功能测试进行评估，并通过MRI/CT确定病变部位。自我评估问卷也可作为辅助工具。

5. 标准治疗方法

目前尚无针对面容失认的确立有效的治疗方法。优先治疗基础疾病并预防进一步的脑损伤。

基础疾病的治疗

脑梗死的情况：在发病超早期考虑使用t-PA进行溶栓治疗或血管内治疗。为预防复发，给予抗血小板药物（如阿司匹林）或抗凝药物（如华法林）。心源性脑栓塞时，寻找栓塞源很重要。
转移性脑肿瘤的情况：使用皮质类固醇（地塞米松16 mg/日）和甘露醇渗透压疗法进行保守治疗。也有完全康复的病例报告。²⁾ 也可选择外科切除+伽玛刀放射外科治疗。⁸⁾
EGFR突变肺腺癌脑转移的情况：有病例报告显示，使用酪氨酸激酶抑制剂（奥希替尼80 mg/日）治疗1个月后肿瘤缩小，面容失认症得到恢复（CFMT 44%→75%）。⁹⁾

代偿性治疗

面部细节语言化训练：可能对重新训练面部识别能力有效，但证据有限。
利用非面部线索：指导利用声音、服装、动作等非面部线索。
视觉康复：若伴有视力下降，建议进行低视力康复训练。

自然恢复

少数病例可自然恢复。有报告称右枕叶出血病例约8周后完全恢复。¹⁾ 此外，脑梗死后视野缺损的预后在老年人中恢复不良，但年轻人有时可恢复。

Q 相貌失认能治好吗？

目前没有确立的治疗方法，自然恢复罕见。通过治疗基础疾病（如脑梗死、肿瘤等）可能有所改善。¹⁾²⁾ 代偿策略训练（利用声音、服装、动作等面部以外的线索）显示出一定效果。

6. 病理生理学·详细发病机制

视觉信息处理通路

视觉信息首先在V1-V2视觉皮层接收，然后传递到V3-V5视觉联合区。

腹侧通路（ventral stream）＝“what”通路：在V4区参与形态和颜色的视觉处理，通过通向颞叶的通路负责物体识别。
背侧通路（dorsal stream）＝“where”通路：在V5区参与空间位置关系和运动的视觉处理，通向顶叶通路。

面部识别的神经网络

核心网络：

枕叶面部区域（OFA）：负责早期面部结构处理。⁴⁾
梭状回面部区域（FFA）：负责面部身份（identity）处理，右半球占优势。⁴⁾
颞上沟后部（pSTS）：负责表情等动态特征处理。⁴⁾

扩展网络：前颞叶（传记和语义信息）、杏仁核/边缘系统（情绪处理）、顶内沟（注意）参与其中。⁴⁾

下纵束（ILF）的作用

下纵束是连接枕叶和前颞叶的白质纤维束，相当于腹侧通路的一部分。ILF的损伤导致面部识别网络的中断。存在右侧优势倾向。⁸⁾ 脑转移瘤与胶质瘤不同，倾向于压迫而非浸润白质纤维，因此DTI纤维束成像的精度较高。⁸⁾

病变部位

通常双侧下枕颞叶受损。
单侧病变几乎总是发生在右侧。
感知型的责任部位：双侧枕叶内侧。
联合型的责任部位：左侧内侧颞枕区（舌回、梭状回、海马旁回、下颞回后部）。

发育型（DP）的神经基础

25年的综述（55篇论文63项研究）揭示了以下内容。⁴⁾

Manippa等人（2023）进行了一项整合25年神经科学发现的系统综述。在DP中，整个腹侧视觉通路存在形态、功能和电生理异常，FFA-OFA之间以及其他面部敏感区域之间的功能和解剖连接性显著受损。fMRI研究显示DP患者右侧FFA的面部选择性反应降低，FFA簇缩小。ERP研究显示，面部选择性处理的标志N170（150-200 ms的枕颞部负电位）在DP中呈现异常模式。⁴⁾

整体处理障碍

面部识别依赖于整体处理（configural）和特征处理（featural）两种机制。⁷⁾

Leong等人（2025）表明，后天性面容失认症患者的倒立面孔效应（face inversion effect）障碍持续存在，但部分-整体效应和合成面孔效应可能得以保留。这种任务特异性障碍在4年后的重新评估中仍然存在。⁷⁾

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

药物治疗·神经刺激

Ma等人（2023）在10名DP患者和10名对照者中研究了鼻内给予催产素的效果。在吸入催产素后，两项面部处理测试的成绩有所改善。³⁾

非侵入性脑刺激方法也在研究中。³⁾

经颅直流电刺激（tDCS）：有报告称可改善认知任务表现。有报告称，对于COVID-19后的联合型面容失认症，tDCS与象征性艺术疗法联合使用可改善症状。
经颅随机噪声刺激（tRNS）：有报告称可改善知觉学习中的神经可塑性，并期待与认知训练联合使用的效果。
前庭电刺激（GVS）：有报告称，一名右脑损伤的61岁患者的面部知觉得到改善。

可穿戴设备

Ma等人（2023）开发了一个配备实时人脸识别模式和家庭训练模式的Android应用+可穿戴眼罩系统。通过倒立人脸模拟确认了识别改善。³⁾

儿童干预策略

Ma等人（2023）整理了儿童DP/AP的干预策略，报告了修复性策略（视线扫描路径训练、面部特征辨别训练、整体面部处理训练）和代偿性策略（漫画化、特征命名、语义关联）。特征命名训练对一名8岁DP患者进行了14次疗程（1个月），面部识别显著改善。³⁾

与COVID-19的关联

Kieseler等人（2023）对54名长期COVID患者的调查显示，超过半数报告视觉识别和导航能力下降，表明高级视觉障碍在长期COVID中可能并不罕见。¹⁰⁾

神经计算论方法

Faghel-Soubeyrand等人（2024）通过EEG与DNN模型的对应分析发现，后天性面容失认症患者从P100阶段开始语义处理的相似性降低，并持续至N170和N400阶段。这与超级识别者（super-recognizers）的模式形成对比。⁵⁾

8. 参考文献

Lampley P, Saggio MD, Boulet ML, et al. A Rare Case of Prosopagnosia Related to Intracranial Hemorrhage. Cureus. 2023;15(10):e47001.
Ivanova NI, Kyuchukova DM, Tsalta-Mladenov ME, et al. Prosopagnosia Due to Metastatic Brain Tumor: A Case-Based Review. Cureus. 2024;16(3):e57042.
Ma W, Xiao Z, Wu Y, et al. Face Blindness in Children and Current Interventions. Behav Sci. 2023;13(8):625.
Manippa V, Palmisano A, Ventura M, Rivolta D. The Neural Correlates of Developmental Prosopagnosia: Twenty-Five Years on. Brain Sci. 2023;13(10):1465.
Faghel-Soubeyrand S, Richoz AR, Woodhams J, et al. Neural computations in prosopagnosia. Cereb Cortex. 2024;34(5):bhae172.
Ley S. An Overview of Prosopagnosia as a Symptom of Migraine: A Literature Review. Curr Pain Headache Rep. 2025;29(1):33.
Leong BQZ, Ismail AMH, Estudillo AJ. Persistent task-specific impairment of holistic face processing in acquired prosopagnosia. Sci Rep. 2025;15(1):7892.
Weiss HK, Pacione DR, Galetta S, Kondziolka D. Prosopagnosia associated with brain metastasis near the inferior longitudinal fasciculus in the nondominant temporal lobe. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(25):CASE21130.
Soyama S, Matsuda R, Hontsu S, et al. Treatment of transient prosopagnosia with a tyrosine kinase inhibitor in a case of brain metastasis from EGFR-mutated lung adenocarcinoma. Surg Neurol Int. 2022;13:286.
Kieseler ML, Duchaine B. Persistent prosopagnosia following COVID-19. Cortex. 2023;163:1-15.