Prosopagnosie

Auf einen Blick

Prosopagnosie ist eine neuroophthalmologische Erkrankung, bei der die Erkennung und Identifikation von Gesichtern selektiv gestört ist, und wird in einen perzeptiven und einen assoziativen Typ unterteilt.
Die entwicklungsbedingte Form (DP) tritt bei etwa 2–2,5 % der Allgemeinbevölkerung auf, während die erworbene Form (AP) durch zerebrovaskuläre Erkrankungen, Tumore oder Traumata verursacht wird.
Die Läsionen befinden sich meist im bilateralen unteren Okzipitotemporallappen (insbesondere im fusiformen Gesichtsbereich), bei einseitigen Läsionen ist die rechte Hemisphäre überwiegend betroffen.
Häufig treten Begleitsymptome wie zerebrale Farbsehstörung, topografische Agnosis und homonyme Hemianopsie auf.
Die Diagnose kombiniert mehrere neurokognitive Tests (CFMT, BFRT usw.) und bildgebende Verfahren, aber ein Goldstandard ist nicht etabliert.
Es gibt keine etablierte wirksame Behandlung; der Schwerpunkt liegt auf der Behandlung der Grunderkrankung und der Anleitung zu kompensatorischen Strategien.
Bei einem hinteren Kreislaufschlaganfall kann Prosopagnosie das einzige neurologische Zeichen sein, daher ist Vorsicht geboten, um sie nicht zu übersehen.

1. Was ist Prosopagnosie?

Prosopagnosie (auch Gesichtsblindheit genannt) ist eine neuroophthalmologische Erkrankung, bei der die Fähigkeit, Gesichter zu erkennen und zu identifizieren, selektiv beeinträchtigt ist. Der Begriff leitet sich aus dem Griechischen ab: „prosopon“ (Gesicht) + „a“ (Verneinung) + „gnosia“ (Wissen). Sie gehört zu den Formen der visuellen Agnosie. Betroffene können Gesichter von Familienmitgliedern oder deren Mimik nicht erkennen, aber sie können Personen an der Stimme oder Gestik wiedererkennen. Auch das eigene Spiegelbild kann als unbekanntes Gesicht wahrgenommen werden.

1947 beschrieb Joachim Bodamer die Erkrankung erstmals umfassend und prägte den Begriff „Prosopagnosie“. ¹⁾²⁾

Klassifikation

Wahrnehmungstyp

Definition: Das Gesicht kann nicht wahrgenommen oder erkannt werden.

Läsionsort: Verbunden mit einer Schädigung des medialen Okzipitallappens beidseits (Gyrus fusiformis).

Assoziativer Typ

Definition: Das Gesicht kann wahrgenommen, aber nicht identifiziert oder mit Bedeutung versehen werden.

Verantwortliche Region: Zusammenhang mit Störungen des anterioren Temporallappens (Amygdala/Hippocampus).

Darüber hinaus werden zwei Haupttypen nach dem Entstehungsmechanismus unterschieden.

Entwicklungstyp (DP): Lebenslange Schwierigkeiten bei der Gesichtserkennung ohne offensichtliche Hirnschädigung. Es werden autosomal-dominante und polygene Vererbungsmuster vermutet. ¹⁾ Die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung beträgt bei Erwachsenen etwa 2–2,5 %, bei Kindern 1,2–4 %. ³⁾ Häufige Komorbiditäten sind Autismus-Spektrum-Störung, Alzheimer-Krankheit und Epilepsie. ³⁾
Erworbener Typ (AP): Verursacht durch Hirnschädigung. Die Häufigkeit ist unbekannt, aber es gibt verstreute Fallberichte. ²⁾

Das Capgras-Syndrom (Wahn, dass nahe Angehörige durch Doppelgänger ersetzt wurden) wird ebenfalls mit einer Störung derselben Hirnregion wie die Prosopagnosie in Verbindung gebracht.

Q Wie häufig tritt Prosopagnosie auf?

Die entwicklungsbedingte Form tritt bei etwa 2–2,5 % der Allgemeinbevölkerung (Erwachsene) und bei 1,2–4 % der Kinder auf. ³⁾ Die genaue Häufigkeit der erworbenen Form ist unbekannt, es liegen jedoch vereinzelte Fallberichte vor. ²⁾

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Schwierigkeiten, bekannte Gesichter zu erkennen: Unfähigkeit, Gesichter bekannter Personen wie Familienmitglieder, Freunde oder Kollegen zu erkennen. ¹⁾
Schwierigkeiten, Personen auf Fotos zu identifizieren: Unfähigkeit zu erkennen, wer auf einem Foto abgebildet ist. ¹⁾
Gefühl von Gesichtsverzerrung: Manche Patienten berichten, dass Gesichter „clownartig“ verzerrt erscheinen. Bei einer 58-jährigen Frau mit rechtsseitiger Hinterhauptlappenblutung war die Verformung insbesondere im Mundbereich auffällig. ¹⁾
Spiegelbild-Prosopagnosie: In einigen Fällen kann das eigene Gesicht im Spiegel oder auf Fotos nicht erkannt werden.
Nutzung kompensatorischer Hinweise: Versuch, Personen anhand von Stimme, Kleidung, Gestik usw. zu identifizieren. ²⁾
Begleitende topografische Orientierungsstörung: Häufig kombiniert mit Navigationsstörungen. ¹⁰⁾
Psychosoziale Auswirkungen: Führt zu Angst, Depression und sozialer Isolation. ³⁾

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Sehschärfe: Die Nah- und Fernsehschärfe kann normal sein.
Homonyme Hemianopsie: Bei linksseitiger homonymer Hemianopsie wird eine Läsion des rechten Okzipitallappens vermutet. Sie kann von einer linksseitigen oberen Quadrantenanopsie begleitet sein (bei Läsion des rechten Temporallappens). ⁸⁾
Obere Quadrantenanopsie: Tritt häufig bei beidseitigen Läsionen des temporo-okzipitalen Kortex auf.
Kombinierte zerebrale Farbsehstörung: Entsteht durch eine Schädigung des Farbzentrums im Gyrus lingualis und Gyrus fusiformis des ventralen Okzipitallappens. Sie ist beidseitig, mit gutem Visus und oberer Quadrantenanopsie, häufig begleitet von Prosopagnosie.
Kombinierte topografische Agnosie: Tritt häufiger bei beidseitigen Schädigungen des temporo-okzipitalen Kortex auf.
Mangel an neurologischen Befunden: Oft fehlen fokale motorische Ausfälle, sodass der NIH-Stroke-Scale-Score 0 betragen kann. ¹⁾

3. Ursachen und Risikofaktoren

Ursachen der erworbenen Form (AP)

Zerebrovaskuläre Erkrankungen: Hirninfarkte im hinteren Kreislauf (insbesondere im Bereich der Arteria cerebri posterior) und intrakranielle Blutungen sind am häufigsten. Der Hirninfarkt der Arteria cerebri posterior ist die häufigste Ursache für eine Schädigung des Okzipitallappens.
Hirntumoren: Primäre Hirntumoren (Inzidenz 10,8/100.000 Personenjahre), metastatische Hirntumoren (24,2/100.000 Personenjahre). Eine Kompression des unteren Längsbündels (ILF) kann die Ursache sein. ²⁾⁸⁾⁹⁾
Infektionen/Enzephalitis: Enzephalitis einschließlich Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, neurodegenerative Erkrankungen (z. B. Alzheimer-Krankheit), Schädel-Hirn-Trauma. ²⁾
COVID-19: Es gibt Berichte über anhaltende Prosopagnosie nach einer COVID-19-Infektion (28-jährige Frau, die zwei Monate nach Ausbruch eine Gesichtserkennungsstörung bemerkte). ¹⁰⁾
Migräne: Es gibt mehrere Berichte über vorübergehende Prosopagnosie während der Aura-Phase. In einer Studie mit 143 Migränepatienten erlebten 7 (etwa 5%) eine Prosopagnosie. ⁶⁾
Sonstige: Epilepsie, Kohlenmonoxidvergiftung, zerebrale Venenthrombose (rechter Sinus transversus) usw. ⁹⁾⁶⁾

Ursachen und Epidemiologie des entwicklungsbedingten Typs (DP)

Ohne offensichtliche Hirnschädigung bestehen lebenslang Schwierigkeiten bei der Gesichtserkennung.
Es wird ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster vermutet. ¹⁾
Bei Kindern mit kortikaler Sehstörung (CVI) ist Prosopagnosie eine der häufigsten Auffälligkeiten und wurde bei 15 von 20 Fällen (75%) festgestellt.

Risikofaktoren zur Überprüfung

Frühere Kopfverletzungen, Bluthochdruck, Diabetes, koronare Herzkrankheit, Schlaganfall in der Vorgeschichte, Alzheimer-Krankheit, Parkinson-Krankheit und derzeit eingenommene Medikamente.

Q Kann Prosopagnosie auch bei Migräne auftreten?

Es gibt mehrere Berichte über vorübergehende Prosopagnosie während der Aura-Phase einer Migräne. ⁶⁾ In einer Studie mit 143 Migränepatienten erlebten etwa 5 % eine Prosopagnosie, was auf die räumliche Nähe des Gyrus fusiformis zu migräneassoziierten Hirnregionen zurückgeführt wird. ⁶⁾

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose wird klinisch gestellt. Es gibt keinen einzelnen Goldstandard.

Neurokognitive Tests

Die wichtigsten Gesichtserkennungstests sind unten aufgeführt.

Testname	Abkürzung	Bewertungsinhalt
Cambridge Face Memory Test	CFMT	Gesichtserkennung und -identifikation
Benton Facial Recognition Test	BFRT	Gesichtsabgleich
Cambridge Gesichtswahrnehmungstest	CFPT	Beurteilung der Gesichtsähnlichkeit
Bielefelder Bekannte-Gesichter-Test	BFFT	Identifikation von Prominenten

CFMT: Sechs Gesichter einprägen und aus drei Optionen identifizieren. Am weitesten verbreiteter Test. Bei COVID-19-Folgen zeigte der CFMT mit 55,6% (Normaldurchschnitt 80%) eine deutliche Beeinträchtigung. ¹⁰⁾ Bei TKI-Behandlung verbesserte sich der Wert von 44% vor Behandlung auf 75% nach einem Monat. ⁹⁾
BFRT/CFMT: Bewertet das „Matching“ von Gesichtern und eignet sich zur Beurteilung der assoziativen Prosopagnosie.
Test mit berühmten Gesichtern: Von 48 erkannten Personen konnten COVID-19-Patienten nur 29,2% identifizieren (normal 83,6%). ¹⁰⁾
Selbstbeurteilungsfragebogen: Es sind auch kostenlose Online-Fragebögen zur Prosopagnosie verfügbar.

Bildgebende Diagnostik

MRT/CT: Unverzichtbar zur Lokalisierung der Läsion. Diagnose mittels MRT oder CT des Großhirns, Abgleich von Gesichtsfeld und begleitenden neurologischen Symptomen mit den Bildern.
DTI (Diffusion Tensor Imaging): Kann den Zusammenhang zwischen Anomalien des unteren Längsbündels (ILF) und Gesichtserkennungsstörungen bewerten. ⁸⁾
fMRT: Kann die Aktivität des fusiformen Gesichtsbereichs (FFA), des okzipitalen Gesichtsbereichs (OFA) und des posterioren superioren temporalen Sulcus (pSTS) bewerten. ⁴⁾

Differenzialdiagnose

Psychogene Sehstörungen, psychische Erkrankungen (einschließlich Capgras-Syndrom) und Stoffwechselerkrankungen müssen ausgeschlossen werden. ¹⁾

Q Gibt es einen standardisierten Test zur definitiven Diagnose der Prosopagnosie?

Ein einzelner Goldstandard ist nicht etabliert. Die Bewertung erfolgt durch eine Kombination mehrerer neurokognitiver Funktionstests wie CFMT und BFRT sowie durch die Identifizierung der Läsionsstelle mittels MRT/CT. Selbstbeurteilungsfragebögen können ergänzend eingesetzt werden.

5. Standardbehandlung

Derzeit gibt es keine etablierte wirksame Behandlung für Prosopagnosie. Die Behandlung der Grunderkrankung und die Prävention weiterer Hirnschäden haben höchste Priorität.

Behandlung der Grunderkrankung

Bei Hirninfarkt: In der hyperakuten Phase wird eine Thrombolyse mit t-PA oder eine endovaskuläre Behandlung in Betracht gezogen. Zur Rezidivprophylaxe werden Thrombozytenaggregationshemmer (z. B. Aspirin) oder Antikoagulanzien (z. B. Warfarin) verabreicht. Bei kardiogenen Embolien ist die Suche nach der Emboliequelle wichtig.
Bei metastasierten Hirntumoren: Konservative Behandlung mit Kortikosteroiden (Dexamethason 16 mg/Tag) und Mannitol-Osmotherapie. Es gibt Berichte über vollständige Erholung. ²⁾ Auch chirurgische Resektion plus Gamma-Knife-Radiochirurgie sind Optionen. ⁸⁾
Bei EGFR-mutiertem Lungenadenokarzinom mit Hirnmetastasen: Durch Gabe eines Tyrosinkinase-Inhibitors (Osimertinib 80 mg/Tag) kam es innerhalb eines Monats zu einer Tumorverkleinerung und Erholung der Prosopagnosie (CFMT 44%→75%). ⁹⁾

Kompensatorische Behandlung

Training zur Verbalisierung von Gesichtsdetails: Kann möglicherweise effektiv für das Wiedererlernen der Gesichtserkennung sein, die Evidenz ist jedoch begrenzt.
Nutzung nicht-gesichtlicher Hinweise: Anleitung zur Nutzung von Stimme, Kleidung, Gestik und anderen nicht-gesichtlichen Hinweisen.
Visuelle Rehabilitation: Bei begleitender Sehverschlechterung wird eine Low-Vision-Rehabilitation empfohlen.

Spontanheilung

In seltenen Fällen kommt es zu einer spontanen Erholung. Bei einem Fall einer rechtsseitigen Hinterhauptlappenblutung wurde eine vollständige Erholung nach etwa 8 Wochen berichtet. ¹⁾ Die Prognose von Gesichtsfeldausfällen nach einem Hirninfarkt ist bei älteren Patienten schlecht, bei jüngeren kann es jedoch zu einer Erholung kommen.

Q Ist Prosopagnosie heilbar?

Es gibt keine etablierte Behandlung, und eine spontane Erholung ist selten. Eine Verbesserung kann durch die Behandlung der Grunderkrankung (z. B. Hirninfarkt, Tumor) eintreten. ¹⁾²⁾ Das Training kompensatorischer Strategien (Nutzung von Hinweisen außerhalb des Gesichts wie Stimme, Kleidung, Gestik) zeigt gewisse Wirksamkeit.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Visuelle Informationsverarbeitungswege

Visuelle Informationen werden zunächst im visuellen Kortex V1-V2 empfangen und dann an die visuellen Assoziationsareale V3-V5 weitergeleitet.

Ventraler Pfad (ventral stream) = „Was“-Pfad: Beteiligt an der Verarbeitung von Form und Farbe im Areal V4 und führt über den Pfad zum Temporallappen die Objekterkennung durch.
Dorsaler Pfad (dorsal stream) = „Wo“-Pfad: Beteiligt an der Verarbeitung von räumlichen Beziehungen und Bewegung im Areal V5 und führt zum Parietallappen.

Neuronales Netzwerk der Gesichtserkennung

Kernnetzwerk:

Okzipitaler Gesichtsbereich (OFA): Verantwortlich für die frühe Gesichtsstrukturverarbeitung. ⁴⁾
Gyrus fusiformis Gesichtsbereich (FFA): Verarbeitet die Gesichtsidentität, mit rechtshemisphärischer Dominanz. ⁴⁾
Posteriorer Sulcus temporalis superior (pSTS): Verarbeitet dynamische Merkmale wie Mimik. ⁴⁾

Erweitertes Netzwerk: Der anteriore Temporallappen (biografische und semantische Informationen), die Amygdala und das limbische System (emotionale Verarbeitung) sowie der intraparietale Sulcus (Aufmerksamkeit) sind beteiligt. ⁴⁾

Rolle des inferioren longitudinalen Faszikels (ILF)

Der inferiore longitudinale Faszikel ist ein Bündel weißer Substanz, das den Okzipitallappen mit dem anterioren Temporallappen verbindet und Teil des ventralen Pfades ist. Eine Schädigung des ILF führt zu einer Unterbrechung des Gesichtserkennungsnetzwerks. Es besteht eine Tendenz zur rechtsseitigen Dominanz. ⁸⁾ Im Gegensatz zu Gliatumoren neigen Hirnmetastasen dazu, die weiße Substanz zu verdrängen, anstatt zu infiltrieren, was die Genauigkeit der DTI-Traktographie erhöht. ⁸⁾

Läsionsort

In der Regel sind beide unteren Okzipitotemporallappen (inferior occipitotemporal lobes) betroffen.
Bei einseitigem Befall handelt es sich fast immer um eine rechtsseitige Läsion.
Verantwortliche Region für den Wahrnehmungstyp: beidseitiger medialer Okzipitallappen.
Verantwortliche Region für den Assoziationstyp: linker medialer temporookzipitaler Bereich (Gyrus lingualis, Gyrus fusiformis, Gyrus parahippocampalis, hinterer Teil des Gyrus temporalis inferior).

Neuronale Grundlagen des entwicklungsbedingten Typs (DP)

Eine 25-Jahres-Übersicht (55 Studien, 63 Untersuchungen) ergab Folgendes: ⁴⁾

Manippa et al. (2023) führten ein Scoping-Review durch, das 25 Jahre neurowissenschaftlicher Erkenntnisse zusammenfasste. Bei DP zeigen sich morphologische, funktionelle und elektrophysiologische Anomalien im gesamten ventralen visuellen Pfad, und die funktionelle sowie anatomische Konnektivität zwischen FFA-OFA und anderen gesichtssensitiven Regionen ist erheblich beeinträchtigt. fMRT-Studien zeigen eine verminderte gesichtsselektive Reaktion der rechten FFA bei DP sowie eine Verkleinerung des FFA-Clusters. ERP-Studien zeigen, dass N170 (eine negative okzipitotemporale Potenzial zwischen 150 und 200 ms), ein Marker für gesichtsselektive Verarbeitung, bei DP ein abnormales Muster aufweist. ⁴⁾

Störung der globalen Verarbeitung

Die Gesichtserkennung beruht auf zwei Mechanismen: der ganzheitlichen Verarbeitung (configural) und der Merkmalsverarbeitung (featural). ⁷⁾

Leong et al. (2025) zeigten, dass bei Patienten mit erworbener Prosopagnosie die Beeinträchtigung des Gesichtsinversionseffekts (face inversion effect) bestehen bleibt, während der Teil-Ganzes-Effekt und der Composite-Face-Effekt erhalten bleiben können. Diese aufgabenspezifische Störung blieb auch bei einer Nachuntersuchung nach vier Jahren bestehen. ⁷⁾

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsstadium)

Medikamentöse Therapie und Nervenstimulation

Ma et al. (2023) untersuchten die intranasale Verabreichung von Oxytocin bei 10 DP-Patienten und 10 Kontrollpersonen. Unter Oxytocin-Inhalation verbesserte sich die Leistung in zwei Gesichtsverarbeitungstests. ³⁾

Nicht-invasive Hirnstimulationsmethoden werden ebenfalls erforscht. ³⁾

Transkranielle Gleichstromstimulation (tDCS): Es wurde über eine Verbesserung der Leistung bei kognitiven Aufgaben berichtet. Es gibt einen Bericht über eine Verbesserung der assoziativen Prosopagnosie nach COVID-19 durch die Kombination von tDCS und symbolischer Kunsttherapie.
Transkranielle Rauschstimulation (tRNS): Es wurde über eine Verbesserung der neuronalen Plastizität beim perzeptuellen Lernen berichtet, und eine synergistische Wirkung mit kognitivem Training wird erwartet.
Galvanische Vestibularstimulation (GVS): Es wurde über eine Verbesserung der Gesichtswahrnehmung bei einem 61-jährigen Patienten mit einer rechtsseitigen Hirnschädigung berichtet.

Tragbare Geräte

Ma et al. (2023) entwickelten ein System bestehend aus einer Android-App und einem tragbaren Okular, das einen Echtzeit-Gesichtserkennungsmodus und einen Heimtrainingsmodus bietet. Die Verbesserung der Erkennung wurde in Simulationen mit umgekehrten Gesichtern bestätigt. ³⁾

Interventionsstrategien bei Kindern

Ma et al. (2023) fassten Interventionsstrategien für Kinder mit DP/AP zusammen und berichteten über restaurative Strategien (Blickpfad-Training, Gesichtsmerkmal-Diskriminationstraining, ganzheitliches Gesichtsverarbeitungstraining) und kompensatorische Strategien (Karikaturisierung, Feature Naming, semantische Assoziation). Das Feature-Naming-Training wurde bei einem 8-jährigen DP-Patienten in 14 Sitzungen (über einen Monat) durchgeführt und führte zu einer signifikanten Verbesserung der Gesichtserkennung. ³⁾

Zusammenhang mit COVID-19

Kieseler et al. (2023) berichteten in einer Studie mit 54 Long-COVID-Patienten, dass über die Hälfte eine verminderte visuelle Wahrnehmungs- und Navigationsfähigkeit angab, was darauf hindeutet, dass höhere Sehstörungen bei Long-COVID nicht selten sein könnten. ¹⁰⁾

Neurocomputationaler Ansatz

Faghel-Soubeyrand et al. (2024) zeigten durch eine Korrespondenzanalyse von EEG und DNN-Modellen, dass bei Patienten mit erworbener Prosopagnosie die Ähnlichkeit der semantischen Verarbeitung bereits ab der P100-Phase abnimmt und über N170 und N400 anhält. Dies war ein gegensätzliches Muster zu Super-Recognizern. ⁵⁾

8. Literaturverzeichnis

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