Prosopagnosia

Puntos clave de un vistazo

Resumen de esta enfermedad

• La prosopagnosia es un trastorno neuro-oftalmológico en el que el reconocimiento e identificación de rostros se ve afectado de forma selectiva, y se divide en tipo perceptivo y tipo asociativo.
• La forma de desarrollo (DP) se presenta en aproximadamente el 2-2.5% de la población general, mientras que la forma adquirida (AP) ocurre debido a accidentes cerebrovasculares, tumores, traumatismos, etc.
• Las lesiones suelen localizarse en la región occipitotemporal inferior bilateral (especialmente en el área fusiforme facial), y en casos unilaterales, el hemisferio derecho es abrumadoramente más frecuente.
• A menudo se asocia con acromatopsia cerebral, agnosia topográfica y hemianopsia homónima.
• El diagnóstico combina múltiples pruebas de función neurocognitiva (CFMT, BFRT, etc.) y pruebas de imagen, pero no existe un estándar de oro establecido.
• No existe un tratamiento eficaz establecido; el enfoque principal es tratar la enfermedad subyacente y enseñar estrategias compensatorias.
• En los accidentes cerebrovasculares de la circulación posterior, la prosopagnosia puede ser el único signo neurológico, por lo que es importante no pasarla por alto.

1. ¿Qué es la prosopagnosia?

La prosopagnosia, también llamada «ceguera facial», es un trastorno neuro-oftalmológico en el que la capacidad de reconocer e identificar rostros se ve selectivamente afectada. El término proviene del griego «prosopon» (cara) + «a» (negación) + «gnosia» (conocimiento). Se incluye como un tipo de agnosia visual, donde la persona no reconoce rostros o expresiones familiares, pero puede identificarlos por la voz o los gestos. A veces, incluso el propio rostro en el espejo puede percibirse como desconocido.

En 1947, Joachim Bodamer realizó la primera descripción completa y acuñó el término «prosopagnosia». ¹⁾²⁾

Clasificación

Tipo perceptivo

Definición: incapacidad para percibir o reconocer rostros en sí mismos.

Área responsable: relacionada con una lesión en la corteza occipital medial bilateral (giro fusiforme).

Tipo asociativo

Definición: se puede percibir el rostro, pero no identificarlo ni asignarle significado.

Área responsable: relacionada con lesiones del lóbulo temporal anterior (amígdala e hipocampo).

Además, se clasifica en dos tipos según el mecanismo de aparición.

• Tipo de desarrollo (DP): dificultad para reconocer rostros a lo largo de la vida sin daño cerebral evidente. Se sugiere un patrón de herencia autosómica dominante o poligénica. ¹⁾ La prevalencia en la población general es de aproximadamente 2-2.5% en adultos y 1.2-4% en niños. ³⁾ Frecuentemente coexiste con trastorno del espectro autista, enfermedad de Alzheimer y epilepsia. ³⁾
• Tipo adquirido (AP): causado por daño cerebral. La frecuencia es desconocida, pero hay informes de casos dispersos. ²⁾

El síndrome de Capgras (delirio en el que se siente que un familiar cercano es un impostor) también se ha sugerido que está relacionado con una alteración en la misma área que la prosopagnosia.

Q ¿Con qué frecuencia se presenta la prosopagnosia?

A

La forma congénita está presente en aproximadamente el 2-2.5% de la población general (adultos) y en el 1.2-4% de los niños. ³⁾ La frecuencia exacta de la forma adquirida es desconocida, pero hay informes de casos dispersos. ²⁾

2. Principales síntomas y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Dificultad para reconocer rostros de personas conocidas: incapacidad para reconocer rostros de familiares, amigos, colegas, etc. ¹⁾
• Dificultad para identificar personas en fotografías: no saber quién aparece en una foto. ¹⁾
• Sensación de distorsión facial: algunos pacientes refieren que los rostros se ven distorsionados, “como de payaso”. En una mujer de 58 años con hemorragia del lóbulo occipital derecho, la deformación era especialmente notable en la boca. ¹⁾
• Prosopagnosia en espejo: en algunos casos, la persona no puede reconocer su propio rostro en un espejo o en una fotografía.
• Uso de claves compensatorias: se intenta identificar a la persona mediante claves distintas al rostro, como la voz, la ropa o los gestos. ²⁾
• Comorbilidad con desorientación topográfica: a menudo se asocia con trastornos de navegación. ¹⁰⁾
• Impacto psicosocial: provoca ansiedad, depresión y aislamiento social. ³⁾

Hallazgos clínicos (lo que el médico observa en la exploración)

• Agudeza visual: la visión de cerca y de lejos puede ser normal.
• Hemianopsia homónima: la hemianopsia homónima izquierda sugiere una lesión en el lóbulo occipital derecho. Puede acompañarse de cuadrantanopsia homónima superior izquierda (en lesiones del lóbulo temporal derecho). ⁸⁾
• Cuadrantanopsia superior: a menudo se asocia con lesiones bilaterales de los lóbulos occipital y temporal.
• Asociación de daltonismo cerebral: se produce por una lesión del centro de la visión del color en la circunvolución lingual y fusiforme de la corteza occipital ventral. Es binocular, con buena agudeza visual y hemianopsia superior, y a menudo se asocia con prosopagnosia.
• Asociación de agnosia topográfica: es más frecuente en casos de lesión bilateral de la corteza occipitotemporal.
• Escasez de hallazgos neurológicos: a menudo no hay déficits motores focales, y la escala NIH Stroke Scale puede ser 0. ¹⁾

Evaluación de los trastornos visuales de orden superior

Los síntomas que refiere el paciente suelen ser vagos, por lo que es importante realizar pruebas específicas para los síntomas previstos según la ubicación de la lesión.

3. Causas y factores de riesgo

Causas de la forma adquirida (AP)

• Enfermedad cerebrovascular: el infarto cerebral en la circulación posterior (especialmente en el territorio de la arteria cerebral posterior) y la hemorragia intracraneal son los más comunes. El infarto cerebral en la arteria cerebral posterior es la causa más frecuente de lesión del lóbulo occipital.
• Tumor cerebral: tumores cerebrales primarios (incidencia 10.8/100,000 personas-año), tumores cerebrales metastásicos (24.2/100,000 personas-año). La compresión del fascículo longitudinal inferior (ILF) puede ser la causa. ²⁾⁸⁾⁹⁾
• Infecciones/encefalitis: encefalitis, incluida la encefalitis por anticuerpos anti-receptor de NMDA, enfermedades neurodegenerativas (como la enfermedad de Alzheimer), traumatismo craneoencefálico. ²⁾
• COVID-19: se ha reportado un caso de prosopagnosia persistente después de la infección por COVID-19 (mujer de 28 años que notó dificultad para reconocer rostros 2 meses después del inicio). ¹⁰⁾
• Migraña: se han reportado múltiples casos de prosopagnosia transitoria durante la fase de aura. En un estudio de 143 pacientes con migraña, 7 (aproximadamente el 5%) experimentaron prosopagnosia. ⁶⁾
• Otros: epilepsia, intoxicación por monóxido de carbono, trombosis del seno venoso cerebral (seno transverso derecho), etc. ⁹⁾⁶⁾

Causas y epidemiología del tipo de desarrollo (DP)

• Dificultad persistente para reconocer rostros a lo largo de la vida sin una lesión cerebral evidente.
• Se ha sugerido un patrón de herencia autosómica dominante. ¹⁾
• En niños con discapacidad visual cortical (CVI), la prosopagnosia es una de las anomalías más comunes, presente en 15 de 20 casos (75%).

Factores de riesgo a evaluar

Antecedentes de traumatismo craneal, hipertensión, diabetes, enfermedad coronaria, accidente cerebrovascular, enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkinson y medicamentos actuales.

Prevención y cuidado diario

La principal causa de prosopagnosia adquirida es un accidente cerebrovascular. El control de la hipertensión, la diabetes y las arritmias constituye una medida preventiva importante. Si nota una dificultad repentina para reconocer rostros, acuda rápidamente a un centro médico, ya que podría tratarse de un accidente cerebrovascular.

Q ¿Puede ocurrir prosopagnosia también con la migraña?

A

Existen múltiples informes de prosopagnosia transitoria durante la fase de aura de la migraña. ⁶⁾ En un estudio con 143 pacientes con migraña, aproximadamente el 5% experimentó prosopagnosia, y se cree que la proximidad del giro fusiforme con las áreas cerebrales relacionadas con la migraña está implicada. ⁶⁾

4. Diagnóstico y métodos de exploración

El diagnóstico se realiza clínicamente. No existe un único estándar de oro establecido.

Pruebas de función neurocognitiva

Las principales pruebas de reconocimiento facial se muestran a continuación.

Nombre de la prueba	Abreviatura	Contenido de la evaluación
Prueba de memoria facial de Cambridge	CFMT	Memorización e identificación de rostros
Prueba de reconocimiento facial de Benton	BFRT	Comparación de rostros
Prueba de percepción facial de Cambridge	CFPT	Juicio de similitud facial
Prueba de caras famosas de Bielefeld	BFFT	Identificación de celebridades

• CFMT: Se memorizan 6 rostros y se identifican entre 3 opciones. Es la prueba más utilizada. En casos de secuelas de COVID-19, el CFMT mostró un claro deterioro con un 55.6% (promedio normal 80%). ¹⁰⁾ En casos tratados con TKI, mejoró del 44% antes del tratamiento al 75% después de 1 mes. ⁹⁾
• BFRT-CFMT: Evalúa el «emparejamiento» de rostros, adecuado para la evaluación de prosopagnosia asociativa.
• Prueba de rostros famosos: En casos de COVID-19, solo se identificó el 29.2% de 48 rostros conocidos (normal 83.6%). ¹⁰⁾
• Cuestionario de autoevaluación: También está disponible un cuestionario en línea gratuito sobre prosopagnosia.

Diagnóstico por imagen

• RM/TC: Esencial para localizar la lesión. Se diagnostica mediante RM o TC cerebral, y se correlacionan los campos visuales y los síntomas neurológicos asociados con las imágenes.
• DTI (imagen por tensor de difusión): Permite evaluar la relación entre la anomalía del fascículo longitudinal inferior (ILF) y el trastorno de reconocimiento facial. ⁸⁾
• fMRI: Permite evaluar la actividad del área facial del giro fusiforme (FFA), el área facial occipital (OFA) y el surco temporal superior posterior (pSTS). ⁴⁾

Diagnóstico diferencial

Es necesario descartar trastorno visual psicógeno, enfermedades psiquiátricas (incluyendo el síndrome de Capgras) y enfermedades metabólicas. ¹⁾

Cuidado con pasar por alto un accidente cerebrovascular de circulación posterior

Los accidentes cerebrovasculares de circulación posterior se pasan por alto aproximadamente 2.5 veces más que los de circulación anterior (37% vs 16%). Dado que la prosopagnosia puede ser el único síntoma, es importante diferenciarlo de un accidente cerebrovascular. ¹⁾

Q ¿Existe una prueba estándar para el diagnóstico definitivo de la prosopagnosia?

A

No se ha establecido un único estándar de oro. Se evalúa mediante una combinación de varias pruebas neurocognitivas como el CFMT y el BFRT, y se identifica la ubicación de la lesión mediante resonancia magnética o tomografía computarizada. Los cuestionarios de autoevaluación también pueden utilizarse como complemento.

5. Tratamiento estándar

Actualmente, no existe un tratamiento eficaz establecido para la prosopagnosia. La prioridad es tratar la enfermedad subyacente y prevenir un mayor daño cerebral.

Tratamiento de la enfermedad subyacente

• En caso de infarto cerebral: en la fase ultra temprana, considerar la trombólisis con t-PA o tratamiento endovascular. Para prevenir la recurrencia, administrar antiagregantes plaquetarios (como aspirina) o anticoagulantes (como warfarina). En la embolia cardiogénica, es importante buscar la fuente del émbolo.
• En caso de metástasis cerebrales: tratamiento conservador con corticosteroides (dexametasona 16 mg/día) y terapia osmótica con manitol. Se han reportado casos de recuperación completa. ²⁾ También existen opciones de resección quirúrgica más radiocirugía con Gamma Knife. ⁸⁾
• En caso de metástasis cerebral de adenocarcinoma de pulmón con mutación EGFR: la administración de inhibidores de tirosina cinasa (osimertinib 80 mg/día) redujo el tumor en un mes y recuperó la prosopagnosia (CFMT 44%→75%). ⁹⁾

Tratamiento compensatorio

• Entrenamiento en verbalización de detalles faciales: puede ser eficaz para reentrenar la capacidad de reconocimiento facial, pero la evidencia es limitada.
• Uso de pistas no faciales: enseñar a utilizar pistas como la voz, la vestimenta y los gestos, además del rostro.
• Rehabilitación visual: si hay disminución de la agudeza visual, se recomienda la rehabilitación de baja visión.

Recuperación espontánea

En raras ocasiones, se produce una recuperación espontánea. Se ha reportado un caso de hemorragia en el lóbulo occipital derecho que se recuperó completamente en aproximadamente 8 semanas. ¹⁾ El pronóstico de los defectos del campo visual después de un infarto cerebral es malo en personas mayores, pero puede haber recuperación en pacientes jóvenes.

Puntos a tener en cuenta durante la cirugía

Al resecar un tumor cerebral metastásico, incluso en el hemisferio no dominante, la planificación preoperatoria con tractografía basada en DTI es importante en cirugías cercanas al ILF. Se ha reportado un empeoramiento de la prosopagnosia después de la cirugía. ⁸⁾

Q ¿Se cura la prosopagnosia?

A

No existe un tratamiento establecido y la recuperación espontánea es rara. El tratamiento de la enfermedad subyacente (como infarto cerebral o tumor) puede mejorar el cuadro en algunos casos. ¹⁾²⁾ El entrenamiento en estrategias compensatorias (uso de pistas distintas al rostro, como la voz, la ropa o los gestos) muestra cierta eficacia.

6. Fisiopatología y mecanismos detallados de la enfermedad

Vías de procesamiento de la información visual

La información visual es recibida primero en las áreas visuales V1-V2 y luego se transmite a las áreas de asociación visual V3-V5.

• Vía ventral (ventral stream) = vía del «qué»: en el área V4 participa en la visión de formas y colores, y a través de la vía hacia el lóbulo temporal se encarga del reconocimiento de objetos.
• Vía dorsal (dorsal stream) = vía del «dónde»: en el área V5 participa en la visión de relaciones espaciales y movimiento, y conduce a la vía hacia el lóbulo parietal.

Red neuronal del reconocimiento facial

Red central:

• Área facial occipital (OFA): procesa la estructura facial inicial. ⁴⁾
• Área facial fusiforme (FFA): procesa la identidad facial, con predominio del hemisferio derecho. ⁴⁾
• Surco temporal superior posterior (pSTS): procesa características dinámicas como las expresiones faciales. ⁴⁾

Red extendida: el lóbulo temporal anterior (información biográfica y semántica), la amígdala y el sistema límbico (procesamiento emocional) y el surco intraparietal (atención) están involucrados. ⁴⁾

Rol del fascículo longitudinal inferior (ILF)

El fascículo longitudinal inferior es un haz de fibras de sustancia blanca que conecta el lóbulo occipital con el lóbulo temporal anterior y corresponde a parte de la vía ventral. El daño al ILF provoca una interrupción en la red de reconocimiento facial. Tiende a ser predominante en el lado derecho. ⁸⁾ A diferencia de los tumores gliales, las metástasis cerebrales tienden a desplazar las fibras de sustancia blanca sin infiltrarlas, lo que permite una alta precisión en la tractografía DTI. ⁸⁾

Sitio de la lesión

• Normalmente, se afectan ambos lóbulos occipitotemporales inferiores.
• En casos unilaterales, la lesión es casi siempre del lado derecho.
• Sitio responsable del tipo perceptivo: parte medial de ambos lóbulos occipitales.
• Sitio responsable del tipo asociativo: región temporooccipital medial izquierda (giro lingual, giro fusiforme, giro parahipocampal, parte posterior del giro temporal inferior).

Base neural del tipo de desarrollo (DP)

Una revisión de 25 años (55 artículos, 63 estudios) revela lo siguiente: ⁴⁾

Manippa et al. (2023) realizaron una revisión de alcance que integró 25 años de hallazgos neurocientíficos. En la DP se observan anomalías morfológicas, funcionales y electrofisiológicas en toda la vía visual ventral, y la conectividad funcional y anatómica entre la FFA y la OFA, así como entre otras áreas sensibles a los rostros, está significativamente alterada. Los estudios de fMRI muestran una respuesta reducida selectiva a rostros en la FFA derecha y una disminución del tamaño del clúster de la FFA en la DP. Los estudios de ERP indican que la N170 (potencial negativo occipitotemporal entre 150 y 200 ms), un marcador del procesamiento selectivo de rostros, presenta un patrón anormal en la DP. ⁴⁾

Trastorno del procesamiento global

El reconocimiento facial depende de dos mecanismos: el procesamiento configural y el procesamiento de rasgos. ⁷⁾

Leong et al. (2025) demostraron que, en pacientes con prosopagnosia adquirida, la alteración del efecto de inversión facial (face inversion effect) persiste, mientras que el efecto parte-todo y el efecto de caras compuestas pueden conservarse. Esta alteración específica de la tarea se mantuvo incluso en una reevaluación cuatro años después. ⁷⁾

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7. Investigación reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

Para pacientes: Léase obligatoriamente

El siguiente contenido se encuentra actualmente en fase de investigación o en ensayos clínicos, y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre el futuro desarrollo médico.

Terapia farmacológica y estimulación nerviosa

Ma et al. (2023) evaluaron la administración intranasal de oxitocina en 10 pacientes con DP y 10 controles. Bajo inhalación de oxitocina, mejoró el rendimiento en dos pruebas de procesamiento facial. ³⁾

También se están investigando métodos de estimulación cerebral no invasiva. ³⁾

• Estimulación transcraneal por corriente directa (tDCS): se ha informado mejoría en el rendimiento de tareas cognitivas. Se ha reportado mejoría en un caso de prosopagnosia asociativa post-COVID-19 con la combinación de tDCS y terapia de arte simbólico.
• Estimulación transcraneal con ruido aleatorio (tRNS): se ha informado mejoría en la plasticidad neuronal durante el aprendizaje perceptivo, y se espera un efecto sinérgico con el entrenamiento cognitivo.
• Estimulación galvánica vestibular (GVS): se ha reportado mejoría en la percepción facial en un paciente de 61 años con lesión cerebral derecha.

Dispositivos portátiles

Ma et al. (2023) desarrollaron un sistema de aplicación Android + gafas portátiles con modo de reconocimiento facial en tiempo real y modo de entrenamiento en casa. Confirmaron la mejora del reconocimiento mediante simulaciones con caras invertidas. ³⁾

Estrategias de intervención en niños

Ma et al. (2023) organizaron las estrategias de intervención para DP/AP en niños, reportando estrategias restaurativas (entrenamiento de trayectoria de exploración visual, entrenamiento de discriminación de rasgos faciales, entrenamiento de procesamiento facial global) y compensatorias (caricaturización, denominación de rasgos, asociación semántica). El entrenamiento de denominación de rasgos se realizó en un paciente de 8 años con DP en 14 sesiones (1 mes), mejorando significativamente el reconocimiento facial. ³⁾

Relación con la COVID-19

Kieseler et al. (2023) investigaron a 54 pacientes con COVID-19 prolongado y encontraron que más de la mitad reportaron disminución en la capacidad de reconocimiento visual y navegación, lo que sugiere que los trastornos visuales de alto nivel podrían no ser infrecuentes en la COVID-19 prolongada. ¹⁰⁾

Enfoque neurocomputacional

Faghel-Soubeyrand et al. (2024) mediante análisis de correspondencia entre EEG y modelos DNN mostraron que en pacientes con prosopagnosia adquirida, la similitud del procesamiento semántico disminuye desde la etapa P100 y persiste a lo largo de N170 y N400. Este patrón contrasta con el de los super-reconocedores. ⁵⁾

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8. Referencias

1. Lampley P, Saggio MD, Boulet ML, et al. A Rare Case of Prosopagnosia Related to Intracranial Hemorrhage. Cureus. 2023;15(10):e47001.

2. Ivanova NI, Kyuchukova DM, Tsalta-Mladenov ME, et al. Prosopagnosia Due to Metastatic Brain Tumor: A Case-Based Review. Cureus. 2024;16(3):e57042.

3. Ma W, Xiao Z, Wu Y, et al. Face Blindness in Children and Current Interventions. Behav Sci. 2023;13(8):625.

4. Manippa V, Palmisano A, Ventura M, Rivolta D. The Neural Correlates of Developmental Prosopagnosia: Twenty-Five Years on. Brain Sci. 2023;13(10):1465.

5. Faghel-Soubeyrand S, Richoz AR, Woodhams J, et al. Neural computations in prosopagnosia. Cereb Cortex. 2024;34(5):bhae172.

6. Ley S. An Overview of Prosopagnosia as a Symptom of Migraine: A Literature Review. Curr Pain Headache Rep. 2025;29(1):33.

7. Leong BQZ, Ismail AMH, Estudillo AJ. Persistent task-specific impairment of holistic face processing in acquired prosopagnosia. Sci Rep. 2025;15(1):7892.

8. Weiss HK, Pacione DR, Galetta S, Kondziolka D. Prosopagnosia associated with brain metastasis near the inferior longitudinal fasciculus in the nondominant temporal lobe. J Neurosurg Case Lessons. 2021;1(25):CASE21130.

9. Soyama S, Matsuda R, Hontsu S, et al. Treatment of transient prosopagnosia with a tyrosine kinase inhibitor in a case of brain metastasis from EGFR-mutated lung adenocarcinoma. Surg Neurol Int. 2022;13:286.

10. Kieseler ML, Duchaine B. Persistent prosopagnosia following COVID-19. Cortex. 2023;163:1-15.