La alexia sin agrafia es un trastorno adquirido de la lectura en el que se conserva la capacidad de escribir. También se conoce como «ceguera verbal», «lectura letra por letra» o «alexia pura».
Fue descrito por primera vez por Déjerine en 1892 y detallado por Geschwind en 1965. El término «alexia» proviene del griego «lexis» (lenguaje) con el prefijo negativo «a-».
El sistema de lectura consta de tres subsistemas independientes: ortográfico, semántico y fonológico. En la alexia pura, solo el procesamiento ortográfico se ve afectado selectivamente. Es un síndrome de desconexión típico, que ocurre cuando se bloquea el acceso a la red ortográfica del hemisferio dominante para el lenguaje tras recibir información visual del texto.
En casos graves, se produce alexia global, donde ni siquiera se pueden reconocer letras individuales. Por otro lado, se estima que ocurre en menos del 1% de los pacientes con accidente cerebrovascular, y la alexia pura aislada es extremadamente rara. 2)
Ocurre en menos del 1% de todos los pacientes con accidente cerebrovascular, y la alexia pura aislada sin defectos del campo visual, afasia ni agrafia es aún más rara. 2) Debido a que los síntomas son aislados y sutiles, existe el riesgo de que no se reconozcan como síntomas de un accidente cerebrovascular y pasen desapercibidos.
El síntoma principal es la pérdida repentina de la capacidad de leer en una persona que previamente podía leer y escribir.
En la alexia pura, es posible el reconocimiento visual de letras individuales, pero la vía para el reconocimiento visual instantáneo de cadenas de letras como palabras (a través del área de la forma visual de la palabra, VWFA, en el giro fusiforme izquierdo) está bloqueada. Por lo tanto, el paciente intenta leer parcialmente nombrando cada letra en orden, pero no puede comprender la palabra completa.
Los factores de riesgo cardiovascular son el principal trasfondo.
Se debe al mecanismo del síndrome de desconexión. La vía hacia el giro angular y el centro del lenguaje necesaria para escribir se conserva, por lo que se puede escribir. Por otro lado, la vía que transfiere la información visual al área del lenguaje (VWFA → área del lenguaje del hemisferio izquierdo) está bloqueada, por lo que la persona no puede volver a leer lo que ha escrito.
Es clínicamente importante distinguir las tres condiciones.
| Condición | Hemianopsia homónima | Naturaleza del trastorno de lectura |
|---|---|---|
| Alexia pura (esta enfermedad) | A menudo acompañada de hemianopsia homónima derecha | Incapacidad para reconocer visualmente palabras completas |
| Alexia hemianópsica | Hemianopsia homónima derecha presente | Incapacidad para leer el lado derecho de las palabras debido a la pérdida del campo visual derecho |
| Alexia del lado izquierdo | Sin hemianopsia homónima | Lesión aislada del esplenio del cuerpo calloso que impide leer el lado izquierdo de las palabras |
El manejo agudo del accidente cerebrovascular es la máxima prioridad.
No existe un tratamiento curativo; el objetivo es aprender estrategias compensatorias y lograr una recuperación parcial de la capacidad de lectura.
Entrenamiento de lectura secuencial
Entrenamiento para mejorar la lectura secuencial (letra por letra): Mejorar la habilidad de reconocer palabras mediante la denominación de cada letra.
Método de relectura en voz alta (oral re-reading): Puede contribuir a mejorar la precisión y la velocidad de lectura.
Entrenamiento de acceso al léxico ortográfico: Presentar palabras y pseudopalabras en una computadora y realizar tareas de juicio léxico.
Entrenamiento sensorial y motor
Terapia táctil: el examinador traza letras sobre la piel del paciente, quien las nombra.
Terapia cinestésica: el paciente escribe letras con el dedo y luego las nombra.
Entrenamiento combinado: al trazar letras sobre su propia piel, se utilizan vías sensoriales no visuales para complementar el reconocimiento de letras.
Actualmente no existe un tratamiento curativo. La rehabilitación (entrenamiento de lectura secuencial, método de repetición en voz alta, técnicas táctiles y cinestésicas) puede lograr cierta mejoría, y se han reportado casos que mejoraron gradualmente mediante una estrategia compensatoria de decodificación letra por letra.2) Sin embargo, en muchos pacientes persiste una alexia leve.1)
La alexia pura se entiende como un «síndrome de desconexión» en el que la vía desde la entrada visual hasta el sistema lingüístico se interrumpe en dos lugares.
Dos mecanismos de bloqueo:
Como resultado, la información de letras de ambos campos visuales no llega al sistema del lenguaje, lo que imposibilita la lectura.
Rol del área de la forma visual de las palabras (VWFA): El VWFA, ubicado en el giro fusiforme izquierdo, es un área especializada en el reconocimiento visual de cadenas de letras. El daño en esta área o sus alrededores es clave para la alexia pura. 2) En la oclusión de la PCA izquierda, incluso un infarto que no afecte el giro angular puede causar alexia, ya que se interrumpe la entrada al giro angular, pero el giro angular en sí se conserva, manteniendo la capacidad de escribir.
Razón por la que se conserva la escritura: Si se dañan estructuras anteriores al esplenio del cuerpo calloso, también se produce agrafia. Dicho de otro modo, en esta enfermedad, la vía de escritura anterior se conserva, por lo que se puede escribir. Si el giro angular izquierdo se daña, se produce el síndrome de Gerstmann (agnosia digital, acalculia, desorientación izquierda-derecha).
Alexia por desconexión
Sitio de la lesión: Esplenio del cuerpo calloso, sustancia blanca periventricular (posterior)
Mecanismo: bloqueo del haz de fibras desde la corteza visual derecha hacia el giro angular izquierdo. La corteza visual derecha en sí no está dañada.
Característica: la escritura y las funciones del lenguaje se conservan por completo.
Alexia cortical
Ubicación de la lesión: corteza occipitotemporal y VWFA (anterior)
Mecanismo: el daño directo al VWFA impide el reconocimiento visual de cadenas de letras.
Característica: puede acompañarse de un trastorno de reconocimiento más grave.
Antecedentes anatómicos de la vía visual: La arteria cerebral posterior izquierda irriga el surco calcarino (V1: corteza visual primaria) en la cara medial del lóbulo occipital y el lóbulo temporal ventral. El cuerpo geniculado lateral recibe doble irrigación de la arteria coroidea anterior (AchoA: rama de la arteria carótida interna) y la arteria coroidea posterior lateral (LPchoA: rama de la arteria cerebral posterior). El 90% de las fibras del tracto óptico ingresan al cuerpo geniculado lateral, y el 10% restante ingresa al área pretectal y al colículo superior del mesencéfalo, participando en el reflejo pupilar. Por lo tanto, en la alexia pura, el reflejo pupilar generalmente se mantiene normal.
Relación entre el hemisferio dominante del lenguaje y la mano dominante: El 96% de los diestros tienen dominancia del hemisferio izquierdo, y la alexia se presenta con lesiones del hemisferio izquierdo. Incluso en los zurdos fuertes, el 73% tiene dominancia del hemisferio izquierdo (Knecht et al.).
Romano et al. (2024) reportaron un caso de alexia pura en un hombre de 40 años. Presentaba cuadrantanopsia homónima superior derecha (“pie in the sky”) por oclusión de la PCA izquierda, y se detectó un trastorno de lectura en la prueba de visión cercana. El infarto en el área de irrigación de la PCA en el asa de Meyer se consideró el mecanismo de la cuadrantanopsia. Al alta, se inició terapia antiplaquetaria dual, pero persistió una alexia leve. Se destaca el papel del oftalmólogo en la detección de emergencias cerebrovasculares. 1)
Gnieber et al. (2025) reportaron un caso de alexia pura aislada en una mujer de 66 años. Fue causada por un infarto de la PCA izquierda, y se identificó fibrilación auricular de nuevo diagnóstico como fuente embólica cardiogénica. No hubo déficits motores ni sensoriales; el único síntoma fue un trastorno aislado de la lectura. Mejoró gradualmente con una estrategia compensatoria de decodificación letra por letra y fue derivada a rehabilitación comunitaria. 2)
Lopez y colaboradores han propuesto una nueva clasificación de la alexia pura basada en la localización anatómica de la lesión, dividiéndola en «alexia por desconexión» (lesiones del esplenio del cuerpo calloso y de la sustancia blanca periventricular) y «alexia cortical» (lesiones de la corteza occipitotemporal y del área de la forma visual de las palabras, VWFA). Esta clasificación podría aplicarse para individualizar las estrategias de rehabilitación.
Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734
Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974
Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.
