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न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी

अलेक्सिया विदाउट अग्राफिया

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. एग्राफिया के बिना एलेक्सिया क्या है?

Section titled “1. एग्राफिया के बिना एलेक्सिया क्या है?”

एग्राफिया के बिना एलेक्सिया (alexia without agraphia) एक अर्जित पढ़ने का विकार है जिसमें लिखने की क्षमता बनी रहती है। इसे ‘वर्ड ब्लाइंडनेस’, ‘लेटर-बाय-लेटर रीडिंग’ या ‘प्योर एलेक्सिया’ भी कहा जाता है।

इसे पहली बार 1892 में Déjerine द्वारा रिपोर्ट किया गया था और 1965 में Geschwind द्वारा विस्तृत किया गया। ‘एलेक्सिया’ ग्रीक शब्द ‘लेक्सिस’ (भाषण) में नकारात्मक उपसर्ग ‘ए-’ जोड़कर बनाया गया है।

पढ़ने की प्रणाली में तीन स्वतंत्र उप-प्रणालियाँ होती हैं: वर्तनी संबंधी (ऑर्थोग्राफिक), अर्थ संबंधी (सिमैंटिक), और ध्वनि संबंधी (फोनोलॉजिकल)। शुद्ध एलेक्सिया में, केवल वर्तनी प्रसंस्करण चुनिंदा रूप से बाधित होता है। यह एक विशिष्ट डिस्कनेक्शन सिंड्रोम है, जो दृश्य पाठ इनपुट प्राप्त करने के बाद भाषा-प्रधान गोलार्ध के वर्तनी नेटवर्क तक पहुँच अवरुद्ध होने से उत्पन्न होता है।

गंभीर मामलों में, वैश्विक एलेक्सिया हो जाता है, जिसमें एक भी अक्षर पहचाना नहीं जा सकता। यह स्ट्रोक रोगियों के 1% से कम में होता है, और पृथक शुद्ध एलेक्सिया अत्यंत दुर्लभ है। 2)

Q बिना एग्राफिया के एलेक्सिया कितनी दुर्लभ बीमारी है?
A

यह सभी स्ट्रोक रोगियों के 1% से कम में होता है, और बिना किसी दृश्य क्षेत्र दोष, वाचाघात या एग्राफिया के पृथक शुद्ध एलेक्सिया और भी दुर्लभ है। 2) इसके लक्षण पृथक और सूक्ष्म होने के कारण, इसे स्ट्रोक के लक्षण के रूप में पहचाने बिना अनदेखा किए जाने का जोखिम है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”

व्यक्तिपरक लक्षण

Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”

पढ़ने-लिखने में सक्षम व्यक्ति में अचानक पढ़ने की क्षमता खो देना मुख्य शिकायत है।

  • पढ़ने की अचानक हानि : व्यक्तिगत अक्षर पहचाने जा सकते हैं, लेकिन शब्दों और वाक्यों को पढ़ा नहीं जा सकता। कई रोगियों की विशिष्ट शिकायत होती है: “अक्षर दिखते हैं, लेकिन पाठ नहीं पढ़ सकता।” 2)
  • लिखे हुए को दोबारा न पढ़ पाना : स्वयं द्वारा लिखे गए पाठ को कुछ सेकंड बाद दोबारा नहीं पढ़ सकते।
  • बोलने और सुनने की समझ का बना रहना : बोलने और सुनकर समझने की क्षमता प्रभावित नहीं होती।
  • लिखने की क्षमता का बना रहना : बोले गए पाठ को लिख सकते हैं। 2)

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”
  • अक्षर-दर-अक्षर पढ़ना (letter-by-letter reading) : एक विशिष्ट पढ़ने का पैटर्न जिसमें रोगी शब्द को पढ़ने का प्रयास करने से पहले प्रत्येक अक्षर को एक-एक करके नाम देता है। पढ़ने की गति काफी धीमी हो जाती है और अक्सर समझ के बिना होती है। 2)
  • दायाँ समनामी अर्धदृष्टिदोष (right homonymous hemianopia) : बाएं पश्चकपाल प्रांतस्था के घाव के साथ बार-बार प्रकट होता है।
  • दायाँ ऊपरी समनामी चतुर्थांश दृष्टिदोष (“pie in the sky”) : तब देखा जाता है जब टेम्पोरल लोब का मेयर लूप क्षतिग्रस्त हो जाता है। 1)
  • रंग नामकरण विकार / अर्ध-अक्रोमेटोप्सिया : उन रोगियों में देखा जा सकता है जो पूर्ण समनामी अर्धदृष्टिदोष नहीं दिखाते हैं।
  • दृश्य तीक्ष्णता का संरक्षण : सही दृश्य तीक्ष्णता बनी रहती है (सामान्य मामलों में 20/20)। 1)
  • प्यूपिलरी प्रकाश प्रतिवर्त और नेत्र गति सामान्य : नेत्र संबंधी वस्तुनिष्ठ निष्कर्षों की कमी के कारण, इसे आसानी से अनदेखा किया जा सकता है। 1)
  • चेहरे, वस्तुओं और स्थानों की पहचान बनी रहती है : पहचान विकार केवल अक्षरों और शब्दों तक सीमित है।
Q अक्षर तो पढ़ सकते हैं, लेकिन पाठ क्यों नहीं पढ़ सकते?
A

शुद्ध एलेक्सिया में, व्यक्तिगत अक्षरों की दृश्य पहचान संभव है, लेकिन अक्षर श्रृंखला को शब्दों के रूप में तुरंत दृश्य रूप से पहचानने का मार्ग (बाएं फ्यूसीफॉर्म गाइरस में विज़ुअल वर्ड फॉर्म एरिया VWFA के माध्यम से) अवरुद्ध हो जाता है। इसलिए, रोगी एक-एक अक्षर को नाम देकर आंशिक रूप से पढ़ने का प्रयास करता है, लेकिन पूरे शब्द को समझ नहीं पाता।

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”
  • बाएं पश्च मस्तिष्क धमनी (PCA) अवरोध: थ्रोम्बोटिक या थ्रोम्बोएम्बोलिक अवरोध सबसे सामान्य कारण है। इससे बाएं पश्चकपाल प्रांतस्था और कॉर्पस कैलोसम के स्प्लेनियम में रोधगलन होता है।
  • आलिंद फिब्रिलेशन के कारण कार्डियोजेनिक मस्तिष्क एम्बोलिज्म: बाएं PCA रोधगलन का एक महत्वपूर्ण कार्डियोजेनिक एम्बोलिक स्रोत। नव निदित आलिंद फिब्रिलेशन वाले मामले रिपोर्ट किए गए हैं। 2)
  • बाएं पश्चकपाल लोब ट्यूमर: यदि यह आगे बढ़कर कॉर्पस कैलोसम के स्प्लेनियम को क्षति पहुंचाता है, तो एलेक्सिया होता है।
  • अन्य: मल्टीपल स्क्लेरोसिस, माइग्रेन, तीव्र एन्सेफैलोपैथी, बाएं पश्चकपाल संवहनी विकृति की सर्जरी, मिर्गी फोकस, पश्चकपाल लोब ट्यूमर (ग्लियोब्लास्टोमा आदि) कारण हो सकते हैं।

हृदय संबंधी जोखिम कारक मुख्य पृष्ठभूमि में हैं।

  • उच्च रक्तचाप (विशेषकर खराब नियंत्रण वाले मामलों में) 2)
  • टाइप 2 मधुमेह2)
  • आलिंद फिब्रिलेशन (हृदयजनित एम्बोलस स्रोत) 2)
  • क्षणिक इस्केमिक आक्रमण (TIA) का इतिहास2)
Q पढ़ने में असमर्थ होने के बावजूद लिखना कैसे संभव है?
A

यह डिस्कनेक्शन सिंड्रोम के तंत्र के कारण होता है। लिखने के लिए आवश्यक कोणीय गाइरस और भाषा केंद्रों के मार्ग संरक्षित रहते हैं, इसलिए व्यक्ति लिख सकता है। दूसरी ओर, दृश्य जानकारी को भाषा क्षेत्रों में स्थानांतरित करने वाला मार्ग (VWFA → बायाँ गोलार्ध भाषा क्षेत्र) अवरुद्ध हो जाता है, जिससे वह अपने लिखे हुए को दोबारा नहीं पढ़ पाता।

4. निदान और जांच के तरीके

Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”

नैदानिक मूल्यांकन

Section titled “नैदानिक मूल्यांकन”
  • निकट दृष्टि परीक्षण : दूर की दृष्टि सामान्य होती है, लेकिन निकट दृष्टि परीक्षण (जिसमें पढ़ना आवश्यक हो) से पढ़ने में अक्षमता का पता चलता है। यह अक्सर निदान का प्रारंभिक बिंदु होता है। 1)
  • गैर-दृश्य भाषा कार्यों का मूल्यांकन : मौखिक भाषा, श्रवण समझ और लेखन क्षमता के संरक्षित होने की पुष्टि आवश्यक है। शुद्ध अलेक्सिया में ये सभी सामान्य होते हैं। 1)
  • दृश्य क्षेत्र परीक्षण : मानक 30-2 कंप्यूटर स्वचालित परिधि द्वारा दाएं समनामी अर्धांधता या दाएं ऊपरी समनामी चतुर्थांश अंधता का पता लगाना। 1)

न्यूरोइमेजिंग परीक्षण

Section titled “न्यूरोइमेजिंग परीक्षण”
  • सिर का सीटी स्कैन (बिना और कंट्रास्ट के) : बाएं पश्चकपाल-टेम्पोरल क्षेत्र में हाइपोडेंस क्षेत्र की पुष्टि। स्ट्रोक और ट्यूमर/फोड़े के अंतर के लिए उपयोगी। तीव्र चरण में, यह मस्तिष्क रोधगलन के निदान का समर्थन करता है। 1)2)
  • सीटी एंजियोग्राफी (CTA) : बाएं PCA के दूरस्थ भाग में आंशिक थ्रोम्बोटिक अवरोधन की पुष्टि कर सकती है। 2)
  • सिर का एमआरआई (डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग) : अति तीव्र इस्केमिक स्ट्रोक के निदान के लिए सबसे उपयोगी, यह लक्षण शुरू होने के 1-3 घंटे के भीतर भी बाएं ओसीसीपिटल लोब में हाइपरइंटेंसिटी का पता लगा सकता है। पीसीए संवहनी क्षेत्र से मेल खाने वाला घाव स्प्लेनियम ऑफ कॉर्पस कैलोसम तक फैला होता है, जो विशिष्ट है। तीव्र चरण में संवेदनशीलता DWI > FLAIR > T2 > T1 के क्रम में अधिक होती है।
  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) : आलिंद फिब्रिलेशन जैसी अतालता का पता लगाता है और कार्डियोजेनिक एम्बोलिक स्रोत का मूल्यांकन करता है। 2)

तीन स्थितियों के बीच अंतर करना चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है।

स्थितिसमनामीय हेमियानोप्सियापढ़ने के विकार की प्रकृति
शुद्ध अलेक्सिया (यह रोग)अक्सर दाएं समनामी अर्धांधता के साथपूरे शब्द की दृश्य पहचान असंभव
अर्धांधता संबंधी अलेक्सियादाएं समनामी अर्धांधता मौजूददाएं दृश्य क्षेत्र दोष के कारण शब्द का दायां भाग पढ़ने में असमर्थता
बाएँ तरफ का अलेक्सियासमानार्थी हेमियानोपिया नहींकॉर्पस कैलोसम के स्प्लेनियम का अकेला घाव: शब्दों का बायाँ भाग पढ़ने में असमर्थता

अंतर्निहित रोग का उपचार

Section titled “अंतर्निहित रोग का उपचार”

तीव्र स्ट्रोक प्रबंधन सर्वोच्च प्राथमिकता है।

  • एंटीप्लेटलेट थेरेपी : पीसीए रोधगलन के लिए दोहरी एंटीप्लेटलेट थेरेपी (डुअल एंटीप्लेटलेट थेरेपी) अस्पताल से छुट्टी के समय निर्धारित की जाती है। 1)
  • द्वितीयक रोकथाम : यदि आलिंद फिब्रिलेशन की पहचान होती है, तो कार्डियोजेनिक एम्बोलिज्म की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए एंटीकोआगुलेंट थेरेपी शुरू करें। 2)
  • थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी : यदि अंतिम ज्ञात स्वस्थ समय से अनुशंसित उपचार विंडो पार हो गई है, तो यह अनुपयुक्त है। 1)
  • जोखिम कारकों का प्रबंधन : PCA रोधगलन के रोगियों में, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और आलिंद फिब्रिलेशन जैसे उपचार योग्य जोखिम कारकों का मूल्यांकन और प्रबंधन अनुशंसित है।

दृष्टि पुनर्वास

Section titled “दृष्टि पुनर्वास”

कोई निश्चित उपचार नहीं है; लक्ष्य प्रतिपूरक रणनीतियाँ सीखना और पढ़ने की क्षमता का आंशिक पुनर्वास है।

क्रमिक पढ़ने का प्रशिक्षण

क्रमिक पढ़ने (अक्षर-दर-अक्षर) में सुधार प्रशिक्षण : एक-एक अक्षर का नामकरण करके शब्दों को पहचानने की क्षमता में सुधार करना।

मौखिक पुनः पढ़ने की विधि : सटीकता और पढ़ने की गति में सुधार में योगदान कर सकती है।

वर्तनी शब्दावली तक पहुँच प्रशिक्षण : कंप्यूटर पर शब्द और अर्थहीन शब्द प्रस्तुत करके शब्दावली निर्णय कार्य करना।

संवेदी और मोटर प्रशिक्षण

स्पर्श उपचार : परीक्षक रोगी की त्वचा पर अक्षरों को ट्रेस करता है, और रोगी उनका नाम लेता है।

गतिज संवेदना उपचार : रोगी अपनी उंगली से एक अक्षर लिखता है और फिर उसका नाम बताता है।

संयुक्त प्रशिक्षण : अपनी त्वचा पर अक्षरों को ट्रेस करके दृष्टि के अलावा अन्य संवेदी मार्गों का उपयोग करके अक्षर पहचान में सहायता करना।

  • श्रवण संचार का उपयोग : श्रवण संचार और ऑडियोबुक का उपयोग दैनिक जीवन को बनाए रखने और पुनर्प्राप्त करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। 1)
  • सर्जरी : कारण पर निर्भर करता है (पश्चकपाल लोब ट्यूमर, रक्तस्राव, धमनीशिरा संबंधी विकृति, आदि)।
Q क्या डिस्लेक्सिया ठीक हो सकता है?
A

वर्तमान में कोई उपचारात्मक चिकित्सा मौजूद नहीं है। पुनर्वास (क्रमिक पढ़ने का प्रशिक्षण, मौखिक दोहराव विधि, स्पर्श-गति संवेदी तकनीक) से कुछ सुधार की उम्मीद की जा सकती है, और अक्षर-दर-अक्षर डिकोडिंग द्वारा प्रतिपूरक रणनीति से धीरे-धीरे सुधार के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।2) हालांकि, अधिकांश रोगियों में हल्का डिस्लेक्सिया बना रहता है।1)

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र”

शुद्ध डिस्लेक्सिया को एक ‘डिस्कनेक्शन सिंड्रोम’ के रूप में समझा जाता है, जहां दृश्य इनपुट से भाषा प्रणाली तक का मार्ग दो स्थानों पर अवरुद्ध हो जाता है।

अवरोध के दो तंत्र:

  1. बाएं ओसीसिपिटल लोब की क्षति : दाएं दृश्य क्षेत्र से दृश्य इनपुट (जो बाएं ओसीसिपिटल लोब द्वारा संसाधित होता है) खो जाता है।
  2. कॉर्पस कॉलोसम के स्प्लेनियम को क्षति : दाएं पश्चकपाल लोब द्वारा सामान्य रूप से संसाधित दृश्य जानकारी बाएं गोलार्ध के भाषा क्षेत्रों में स्थानांतरित नहीं हो पाती।

इसके परिणामस्वरूप, दोनों दृश्य क्षेत्रों से अक्षर संबंधी जानकारी भाषा प्रणाली तक नहीं पहुँच पाती, जिससे पढ़ना असंभव हो जाता है।

दृश्य शब्द रूप क्षेत्र (VWFA) की भूमिका : बाएं फ्यूसीफॉर्म गाइरस में स्थित VWFA, अक्षर श्रृंखलाओं की दृश्य पहचान में विशेषज्ञ क्षेत्र है। इस क्षेत्र या इसके आसपास की क्षति शुद्ध एलेक्सिया की कुंजी है। 2) बाएं PCA अवरोध में, कोणीय गाइरस को शामिल न करने वाला रोधगलन भी एलेक्सिया उत्पन्न कर सकता है, क्योंकि कोणीय गाइरस में इनपुट अवरुद्ध हो जाता है, जबकि कोणीय गाइरस स्वयं संरक्षित रहता है, जिससे लिखने की क्षमता बनी रहती है।

लिखने की क्षमता के बने रहने का कारण : यदि कॉर्पस कॉलोसम के स्प्लेनियम के पूर्वकाल की संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो एग्राफिया (लिखने में असमर्थता) उत्पन्न होती है। इसके विपरीत, इस रोग में पूर्वकाल का लेखन मार्ग संरक्षित रहता है, जिससे लिखना संभव होता है। बाएं कोणीय गाइरस की क्षति से गेर्स्टमैन सिंड्रोम (उंगली अज्ञानता, अकलकुलिया, दाएं-बाएं अज्ञानता) उत्पन्न होता है।

डिस्कनेक्शन एलेक्सिया

घाव का स्थान : कॉर्पस कॉलोसम का स्प्लेनियम, पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ (पश्च)

तंत्र : दाएं दृश्य प्रांतस्था से बाएं कोणीय गाइरस तक तंतु पुल का अवरोध। दाएं दृश्य प्रांतस्था स्वयं क्षतिग्रस्त नहीं होती।

विशेषता : लेखन और भाषा कार्य पूरी तरह संरक्षित रहते हैं।

कॉर्टिकल एलेक्सिया

घाव स्थल : पश्चकपाल-टेम्पोरल प्रांतस्था, VWFA (अग्र भाग)

तंत्र : VWFA के सीधे क्षति से अक्षर श्रृंखला की दृश्य पहचान असंभव हो जाती है।

विशेषता : इसके साथ अधिक गंभीर पहचान विकार भी हो सकते हैं।

दृश्य पथ की शारीरिक रचना: बाईं पश्च मस्तिष्क धमनी पश्चकपाल लोब की मध्य सतह पर कैल्केरिन विदर (V1: प्राथमिक दृश्य प्रांतस्था) और उदर अस्थायी लोब को रक्त की आपूर्ति करती है। पार्श्व जीनिकुलेट निकाय को पूर्वकाल कोरॉइडल धमनी (AchoA: आंतरिक कैरोटिड धमनी की शाखा) और पार्श्व पश्च कोरॉइडल धमनी (LPchoA: पश्च मस्तिष्क धमनी की शाखा) से दोहरी रक्त आपूर्ति प्राप्त होती है। ऑप्टिक ट्रैक्ट के 90% तंतु पार्श्व जीनिकुलेट निकाय में प्रवेश करते हैं, शेष 10% मिडब्रेन के प्रीटेक्टल क्षेत्र और सुपीरियर कोलिकुलस में प्रवेश करते हैं और प्रकाश प्रतिवर्त में भाग लेते हैं। इसलिए, शुद्ध एलेक्सिया में, प्यूपिलरी प्रतिवर्त सामान्यतः बना रहता है।

भाषा प्रमुख गोलार्ध और हाथ की प्रधानता के बीच संबंध: दाएं हाथ वालों में से 96% में बायां गोलार्ध प्रमुख होता है, और एलेक्सिया बाएं गोलार्ध के घावों से उत्पन्न होता है। मजबूत बाएं हाथ वालों में भी 73% में बायां गोलार्ध प्रमुख होता है (Knecht एट अल.)।


7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)”

केस रिपोर्ट से निष्कर्ष

Section titled “केस रिपोर्ट से निष्कर्ष”

Romano एट अल. (2024) ने 40 वर्षीय पुरुष में शुद्ध एलेक्सिया की रिपोर्ट की। बाएं PCA रुकावट के कारण दाएं ऊपरी क्वाड्रेंटानोप्सिया (“pie in the sky”) था, और निकट दृष्टि परीक्षण में पढ़ने की विकार पाया गया। मेयर लूप के PCA प्रवाह क्षेत्र रोधगलन को क्वाड्रेंटानोप्सिया का तंत्र माना गया। डिस्चार्ज पर दोहरी एंटीप्लेटलेट थेरेपी शुरू की गई लेकिन हल्का एलेक्सिया बना रहा। नेत्र चिकित्सक द्वारा मस्तिष्क संवहनी आपात स्थितियों का पता लगाने की भूमिका पर जोर दिया गया है। 1)

Gnieber एट अल. (2025) ने 66 वर्षीय महिला में पृथक शुद्ध एलेक्सिया की रिपोर्ट की। यह बाएं PCA रोधगलन के कारण था, और नव निदान आलिंद फिब्रिलेशन को कार्डियोजेनिक एम्बोलिक स्रोत के रूप में पहचाना गया। कोई मोटर या संवेदी हानि नहीं थी, केवल पृथक पढ़ने की विकार लक्षण था। अक्षर-दर-अक्षर डिकोडिंग द्वारा प्रतिपूरक रणनीति से धीरे-धीरे सुधार हुआ, और सामुदायिक पुनर्वास के लिए रेफर किया गया। 2)

वर्गीकरण में नए विकास

Section titled “वर्गीकरण में नए विकास”

Lopez एट अल. ने शुद्ध एलेक्सिया का एक नया वर्गीकरण प्रस्तावित किया है जो शारीरिक घाव स्थल पर आधारित है, इसे “डिस्कनेक्शन एलेक्सिया” (कॉर्पस कैलोसम स्प्लेनियम और पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ घाव) और “कॉर्टिकल एलेक्सिया” (ओसीसीपिटोटेम्पोरल कॉर्टेक्स और VWFA क्षति) में विभाजित करता है। इस वर्गीकरण को पुनर्वास रणनीतियों के वैयक्तिकरण में लागू किया जा सकता है।


  1. Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734

  2. Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974

  3. Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.

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