Alexia sem agrafia (alexia without agraphia) é um distúrbio adquirido de leitura, com preservação da capacidade de escrita. Também é chamada de “cegueira para palavras” (word blindness), “leitura letra por letra” (letter-by-letter reading) ou “alexia pura” (pure alexia).
Foi relatada pela primeira vez por Déjerine em 1892, e é um conceito de doença detalhado por Geschwind em 1965. O termo “Alexia” deriva do grego “lexis” (fala) com o prefixo negativo “a-”.
O sistema de leitura consiste em três subsistemas independentes: ortográfico, semântico e fonológico. Na alexia pura, apenas o processamento ortográfico é seletivamente prejudicado. É uma síndrome de desconexão típica, que ocorre quando o acesso à rede ortográfica no hemisfério dominante para a linguagem é bloqueado após receber entrada de texto visual.
Em casos graves, ocorre alexia global, onde mesmo letras individuais não podem ser reconhecidas. Por outro lado, estima-se que ocorra em menos de 1% dos pacientes com AVC, e a alexia pura isolada é extremamente rara. 2)
Ocorre em menos de 1% de todos os pacientes com AVC, e a alexia pura isolada sem qualquer déficit de campo visual, afasia ou agrafia é ainda mais rara. 2) Como os sintomas são isolados e sutis, há o risco de não serem reconhecidos como sintomas de AVC e serem negligenciados.
A queixa principal é a perda súbita da capacidade de leitura em uma pessoa que anteriormente sabia ler e escrever.
Na dislexia pura, o reconhecimento visual de letras individuais é possível, mas a via para o reconhecimento visual instantâneo de uma sequência de letras como palavra (via área da forma visual da palavra VWFA no giro fusiforme esquerdo) está bloqueada. Assim, o paciente tenta ler parcialmente nomeando as letras uma a uma, mas não consegue compreender a palavra inteira.
Os fatores de risco cardiovasculares são o principal pano de fundo.
Devido ao mecanismo da síndrome de desconexão. As vias necessárias para a escrita até o giro angular e centros de linguagem estão preservadas, então é possível escrever. No entanto, a via que transfere a informação visual para a área da linguagem (VWFA → área da linguagem do hemisfério esquerdo) está bloqueada, impossibilitando a releitura do que foi escrito.
É clinicamente importante distinguir três condições.
| Condição | Hemianopsia homônima | Natureza da dislexia |
|---|---|---|
| Alexia pura (esta doença) | Frequentemente acompanhada de hemianopsia homônima direita | Incapacidade de reconhecimento visual da palavra como um todo |
| Alexia hemianópsica | Presença de hemianopsia homônima direita | Incapacidade de ler o lado direito da palavra devido ao defeito de campo visual direito |
| Alexia do lado esquerdo | Sem hemianopsia homônima | Lesão isolada do esplênio causa incapacidade de ler o lado esquerdo das palavras |
O manejo do AVC agudo é a prioridade máxima.
Não há terapia curativa; o objetivo é aprender estratégias compensatórias e recuperação parcial da função de leitura.
Treino de Leitura Sequencial
Treino de melhora da leitura sequencial (letra por letra): Melhorar a habilidade de reconhecer palavras através da nomeação de cada letra individualmente.
Método de releitura oral (oral re-reading): Pode contribuir para a melhora da precisão e velocidade de leitura.
Treino de acesso ao vocabulário ortográfico: Apresentar palavras e pseudopalavras no computador, realizando tarefas de julgamento lexical.
Treino Sensorial e Motor
Terapia tátil: O examinador traça letras na pele do paciente, e o paciente as nomeia.
Terapia cinestésica: O paciente escreve uma letra com o dedo e depois a nomeia.
Treinamento combinado: traçar letras na própria pele para auxiliar o reconhecimento de letras usando vias sensoriais não visuais.
Atualmente não existe tratamento curativo. A reabilitação (treinamento de leitura sequencial, método de leitura em voz alta repetida, técnicas sensório-motoras táteis) pode proporcionar alguma melhora, e há relatos de casos que melhoraram gradualmente com a estratégia compensatória de decodificação letra por letra. 2) No entanto, na maioria dos pacientes, permanece uma dislexia leve. 1)
A dislexia pura é entendida como uma síndrome de desconexão, na qual a via da entrada visual para o sistema linguístico é interrompida em dois locais.
Dois mecanismos de interrupção:
Como resultado, as informações de letras de ambos os campos visuais não chegam ao sistema de linguagem, tornando a leitura impossível.
Papel da Área da Forma Visual da Palavra (VWFA): A VWFA, localizada no giro fusiforme esquerdo, é uma área especializada no reconhecimento visual de sequências de letras. A lesão desta área ou de seus arredores é a chave para a alexia pura. 2) Na oclusão da PCA esquerda, mesmo infartos que não envolvem o giro angular causam alexia, pois a entrada para o giro angular é interrompida, mas o giro angular em si é preservado, mantendo a capacidade de escrita.
Razão pela qual a escrita é preservada: Se as estruturas anteriores ao esplênio do corpo caloso forem danificadas, ocorre agrafia. Por outro lado, nesta doença, a via de escrita anterior é preservada, permitindo escrever. Se o giro angular esquerdo for danificado, ocorre a síndrome de Gerstmann (agnosia digital, acalculia, agnosia direita-esquerda).
Alexia de Desconexão
Local da lesão: Esplênio do corpo caloso, substância branca periventricular (posterior)
Mecanismo: Bloqueio do feixe de fibras do córtex visual direito para o giro angular esquerdo. O córtex visual direito em si não é danificado.
Características: Funções de escrita e linguagem totalmente preservadas.
Alexia Cortical
Local da lesão: Córtex occipitotemporal e VWFA (anterior)
Mecanismo: Danos diretos ao VWFA impedem o reconhecimento visual de sequências de letras.
Características: Pode estar associada a um distúrbio de reconhecimento mais grave.
Anatomia da Via Visual: A artéria cerebral posterior esquerda irriga o sulco calcarino (V1: córtex visual primário) na face medial do lobo occipital e o lobo temporal ventral. O corpo geniculado lateral recebe suprimento sanguíneo duplo da artéria coroidal anterior (AchoA: ramo da artéria carótida interna) e da artéria coroidal posterior lateral (LPchoA: ramo da artéria cerebral posterior). 90% das fibras do trato óptico entram no corpo geniculado lateral, enquanto os 10% restantes entram na área pré-tetal e no colículo superior do mesencéfalo para participar do reflexo pupilar. Portanto, na alexia pura, o reflexo pupilar geralmente permanece normal.
Relação entre Hemisfério Dominante para Linguagem e Lateralidade: 96% dos destros têm dominância do hemisfério esquerdo, e a alexia ocorre devido a lesões no hemisfério esquerdo. Mesmo entre os canhotos fortes, 73% têm dominância do hemisfério esquerdo (Knecht et al.).
Romano et al. (2024) relataram um caso de alexia pura em um homem de 40 anos. Acompanhada de quadrantanopsia homônima superior direita (“pie in the sky”) devido à oclusão da PCA esquerda, o distúrbio de leitura foi descoberto no exame de acuidade visual para perto. O infarto na área de perfusão da PCA no loop de Meyer foi considerado o mecanismo da quadrantanopsia. Terapia antiplaquetária dupla foi iniciada na alta, mas a alexia leve persistiu. O papel do oftalmologista na descoberta de emergências cerebrovasculares é enfatizado. 1)
Gnieber et al. (2025) relataram uma mulher de 66 anos com alexia pura isolada. A causa foi um infarto da PCA esquerda, e a fibrilação atrial recém-diagnosticada foi identificada como fonte embólica cardiogênica. Não houve déficits motores ou sensoriais; o único sintoma foi um distúrbio de leitura isolado. A paciente melhorou gradualmente com uma estratégia compensatória de decodificação letra por letra e foi encaminhada para reabilitação comunitária. 2)
Lopez e colaboradores propuseram uma nova classificação para alexia pura com base na localização anatômica da lesão, dividindo-a em “alexia por desconexão” (lesões no esplênio do corpo caloso e substância branca periventricular) e “alexia cortical” (lesões no córtex occipitotemporal e VWFA). Essa classificação pode ser aplicada na personalização de estratégias de reabilitação.
Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734
Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974
Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.
