L’alexie sans agraphie est un trouble acquis de la lecture dans lequel la capacité d’écriture est préservée. Elle est également appelée « cécité verbale », « lecture lettre par lettre » ou « alexie pure ».
Décrite pour la première fois par Déjerine en 1892, cette entité a été détaillée par Geschwind en 1965. Le terme « alexie » vient du grec « lexis » (mot) avec le préfixe négatif « a- ».
Le système de lecture comprend trois sous-systèmes indépendants : orthographique, sémantique et phonologique. Dans l’alexie pure, seul le traitement orthographique est sélectivement altéré. Il s’agit d’un syndrome de déconnexion typique, survenant lorsque l’accès au réseau orthographique de l’hémisphère dominant pour le langage est bloqué après la réception d’un texte visuel.
Dans les cas graves, une alexie globale se développe, rendant même la reconnaissance de lettres uniques impossible. Elle survient chez moins de 1 % des patients victimes d’un AVC, et l’alexie pure isolée est extrêmement rare. 2)
Elle survient chez moins de 1 % de tous les patients victimes d’un AVC, et l’alexie pure isolée, sans aucun déficit du champ visuel, aphasie ou agraphie, est encore plus rare. 2) En raison de ses symptômes isolés et subtils, elle risque de passer inaperçue sans être reconnue comme un symptôme d’AVC.
La perte soudaine de la capacité à lire chez une personne qui savait lire et écrire est la plainte principale.
Dans l’alexie pure, la reconnaissance visuelle des lettres individuelles est possible, mais la voie de reconnaissance visuelle instantanée des chaînes de lettres en tant que mots (via l’aire visuelle des mots de la forme fusiforme gauche, VWFA) est interrompue. Ainsi, le patient tente de lire partiellement en nommant les lettres une par une, mais ne peut pas saisir le mot dans son ensemble.
Les facteurs de risque cardiovasculaires constituent le principal contexte sous-jacent.
Cela est dû au mécanisme du syndrome de déconnexion. Comme les voies vers le gyrus angulaire et les centres du langage nécessaires à l’écriture sont préservées, la personne peut écrire. En revanche, la voie de transfert des informations visuelles vers les zones du langage (VWFA → hémisphère gauche) est interrompue, ce qui l’empêche de relire ce qu’elle a écrit.
Il est cliniquement important de distinguer les trois pathologies.
| Pathologie | Hémianopsie latérale homonyme | Nature du trouble de la lecture |
|---|---|---|
| Alexie pure (cette maladie) | Souvent accompagnée d’une hémianopsie latérale homonyme droite | Impossibilité de reconnaître visuellement un mot entier |
| Alexie hémianopsique | Hémianopsie latérale homonyme droite présente | Impossibilité de lire le côté droit du mot en raison d’un déficit du champ visuel droit |
| Alexie gauche | Pas d’hémianopsie homonyme | Lésion isolée du splénium du corps calleux : incapacité à lire le côté gauche des mots |
La prise en charge aiguë de l’AVC est prioritaire.
Il n’existe pas de traitement curatif ; l’objectif est l’acquisition de stratégies compensatoires et la récupération partielle de la fonction de lecture.
Entraînement à la lecture lettre par lettre
Entraînement à l’amélioration de la lecture lettre par lettre : améliorer la capacité à reconnaître les mots en nommant chaque lettre une par une.
Méthode de relecture orale : peut contribuer à améliorer la précision et la vitesse de lecture.
Entraînement à l’accès au lexique orthographique : présenter des mots et des non-mots sur ordinateur et effectuer une tâche de décision lexicale.
Entraînement sensoriel et moteur
Traitement tactile : l’examinateur trace des lettres sur la peau du patient, qui les nomme.
Traitement kinesthésique : le patient écrit une lettre avec son doigt puis la nomme.
Entraînement combiné : tracer des lettres sur sa propre peau pour compenser la reconnaissance des lettres en utilisant des voies sensorielles autres que la vision.
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif. La rééducation (entraînement à la lecture séquentielle, méthode de répétition à voix haute, techniques sensori-motrices tactiles) peut apporter une certaine amélioration, et des cas d’amélioration progressive grâce à une stratégie de compensation par décodage lettre par lettre ont été rapportés.2) Cependant, une dyslexie légère persiste chez la plupart des patients.1)
La dyslexie pure est comprise comme un « syndrome de déconnexion » où la voie de l’entrée visuelle au système linguistique est interrompue à deux endroits.
Deux mécanismes d’interruption :
En conséquence, les informations de lettres provenant des deux champs visuels n’atteignent pas le système linguistique, rendant la lecture impossible.
Rôle de l’aire visuelle des mots (VWFA) : La VWFA, située dans le gyrus fusiforme gauche, est une région spécialisée dans la reconnaissance visuelle des chaînes de caractères. Une lésion de cette région ou de ses environs est la clé de l’alexie pure. 2) Dans l’occlusion de l’ACP gauche, même un infarctus n’impliquant pas le gyrus angulaire peut provoquer une alexie, car l’entrée vers le gyrus angulaire est interrompue, tandis que le gyrus angulaire lui-même est préservé, maintenant ainsi la capacité d’écriture.
Raison pour laquelle l’écriture est préservée : Si les structures antérieures au splénium du corps calleux sont endommagées, une agraphie se produit. Inversement, dans cette maladie, la voie d’écriture antérieure est épargnée, permettant d’écrire. Une lésion du gyrus angulaire gauche entraîne un syndrome de Gerstmann (agnosie digitale, acalculie, indistinction droite-gauche).
Alexie de déconnexion
Site de la lésion : splénium du corps calleux, substance blanche périventriculaire (postérieure)
Mécanisme : interruption du faisceau de fibres allant du cortex visuel droit au gyrus angulaire gauche. Le cortex visuel droit lui-même n’est pas endommagé.
Caractéristique : l’écriture et les fonctions langagières sont entièrement préservées.
Alexie corticale
Site lésionnel : cortex occipito-temporal, VWFA (antérieur)
Mécanisme : une lésion directe du VWFA rend impossible la reconnaissance visuelle des chaînes de caractères.
Caractéristique : peut s’accompagner de troubles de la reconnaissance plus sévères.
Contexte anatomique des voies visuelles : L’artère cérébrale postérieure gauche irrigue le sillon calcarin (V1 : cortex visuel primaire) de la face médiale du lobe occipital et le lobe temporal ventral. Le corps géniculé latéral reçoit un double apport vasculaire de l’artère choroïdienne antérieure (AchoA : branche de l’artère carotide interne) et de l’artère choroïdienne postérieure latérale (LPchoA : branche de l’artère cérébrale postérieure). 90 % des fibres du tractus optique entrent dans le corps géniculé latéral, les 10 % restants entrent dans l’aire prétectale et le colliculus supérieur du mésencéphale et participent au réflexe pupillaire. Par conséquent, dans l’alexie pure, le réflexe pupillaire est généralement normal.
Relation entre l’hémisphère dominant pour le langage et la latéralité : 96 % des droitiers ont un hémisphère gauche dominant, et l’alexie survient avec des lésions de l’hémisphère gauche. Même chez les gauchers forts, 73 % ont un hémisphère gauche dominant (Knecht et al.).
Romano et al. (2024) ont rapporté un cas d’alexie pure chez un homme de 40 ans. Il présentait une hémianopsie supérieure droite en quadrant (“pie in the sky”) due à une occlusion de l’ACP gauche, et un trouble de la lecture a été découvert lors d’un test d’acuité visuelle de près. L’infarctus de la boucle de Meyer dans le territoire de l’ACP a été considéré comme le mécanisme de l’hémianopsie en quadrant. Un traitement antiplaquettaire double a été instauré à la sortie, mais une légère alexie a persisté. L’article souligne le rôle de l’ophtalmologiste dans la détection des urgences cérébrovasculaires. 1)
Gnieber et al. (2025) ont rapporté un cas d’alexie pure isolée chez une femme de 66 ans. Elle était due à un infarctus de l’ACP gauche, et une fibrillation auriculaire nouvellement diagnostiquée a été identifiée comme source embolique cardiogénique. Il n’y avait aucun trouble moteur ou sensoriel, et seul un trouble isolé de la lecture était présent. Une amélioration progressive a été obtenue grâce à une stratégie de compensation par décodage lettre par lettre, et la patiente a été orientée vers une réadaptation locale. 2)
Lopez et al. ont proposé une nouvelle classification de l’alexie pure basée sur le site anatomique de la lésion, la divisant en « alexie de déconnexion » (lésion du splénium du corps calleux et de la substance blanche périventriculaire) et « alexie corticale » (lésion du cortex occipito-temporal et de l’aire visuelle des mots). Cette classification pourrait être appliquée à la personnalisation des stratégies de réadaptation.
Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734
Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974
Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.
