L’alessia senza agrafia (alexia without agraphia) è un disturbo acquisito della lettura in cui la capacità di scrittura è preservata. È anche chiamata «cecità verbale», «lettura lettera per lettera» o «alessia pura».
Descritta per la prima volta da Déjerine nel 1892, è stata dettagliata da Geschwind nel 1965. Il termine «alessia» deriva dal greco «lexis» (parola) con il prefisso negativo «a-».
Il sistema di lettura comprende tre sottosistemi indipendenti: ortografico, semantico e fonologico. Nell’alessia pura, solo l’elaborazione ortografica è selettivamente compromessa. È una tipica sindrome da disconnessione, che si verifica quando, dopo aver ricevuto un input testuale visivo, l’accesso alla rete ortografica dell’emisfero dominante per il linguaggio viene bloccato.
Nei casi gravi, si sviluppa un’alessia globale, in cui non è possibile riconoscere nemmeno una singola lettera. Si verifica in meno dell’1% dei pazienti con ictus, e l’alessia pura isolata è estremamente rara. 2)
Si verifica in meno dell’1% di tutti i pazienti con ictus, e l’alessia pura isolata senza alcun deficit del campo visivo, afasia o agrafia è ancora più rara. 2) A causa dei sintomi isolati e sottili, c’è il rischio che venga trascurata senza essere riconosciuta come sintomo di ictus.
La perdita improvvisa della capacità di leggere in una persona che sapeva leggere e scrivere è il sintomo principale.
Nell’alessia pura, il riconoscimento visivo delle singole lettere è possibile, ma la via per il riconoscimento visivo immediato di sequenze di lettere come parole (attraverso l’area visiva delle parole VWFA nel giro fusiforme sinistro) è interrotta. Pertanto, il paziente tenta di leggere parzialmente nominando le lettere una per una, ma non riesce a cogliere l’intera parola.
I fattori di rischio cardiovascolari costituiscono il principale contesto di fondo.
Ciò è dovuto al meccanismo della sindrome da disconnessione. Poiché le vie verso il giro angolare e i centri del linguaggio necessari per la scrittura sono preservate, la persona può scrivere. D’altra parte, la via di trasferimento delle informazioni visive alle aree del linguaggio (VWFA → emisfero sinistro) è interrotta, impedendole di rileggere ciò che ha scritto.
È clinicamente importante distinguere le tre condizioni.
| Condizione | Emianopsia omonima | Natura del disturbo della lettura |
|---|---|---|
| Alessia pura (questa malattia) | Spesso accompagnata da emianopsia omonima destra | Impossibilità di riconoscere visivamente un’intera parola |
| Alessia emianopsica | Emianopsia omonima destra presente | Impossibilità di leggere il lato destro della parola a causa del deficit del campo visivo destro |
| Alessia sinistra | Nessuna emianopsia omonima | Lesione isolata dello splenio del corpo calloso: incapacità di leggere il lato sinistro delle parole |
La gestione dell’ictus acuto è prioritaria.
Non esiste una terapia curativa; l’obiettivo è l’apprendimento di strategie compensative e il recupero parziale della funzione di lettura.
Addestramento alla lettura sequenziale
Addestramento al miglioramento della lettura sequenziale (lettera per lettera) : migliorare la capacità di riconoscere le parole nominando ogni lettera una per una.
Metodo della rilettura orale : può contribuire a migliorare la precisione e la velocità di lettura.
Addestramento all’accesso al lessico ortografico : presentare parole e non-parole al computer e svolgere un compito di decisione lessicale.
Addestramento sensoriale e motorio
Trattamento tattile : l’esaminatore traccia delle lettere sulla pelle del paziente, che le nomina.
Terapia cinestesica : il paziente scrive una lettera con il dito e poi la nomina.
Allenamento combinato: tracciare lettere sulla propria pelle per compensare il riconoscimento delle lettere utilizzando vie sensoriali diverse dalla vista.
Attualmente non esiste una cura. La riabilitazione (addestramento alla lettura sequenziale, metodo di ripetizione a voce alta, tecniche tattilo-motorie) può portare a un certo miglioramento, e sono stati riportati casi di miglioramento graduale attraverso una strategia compensativa di decodifica lettera per lettera.2) Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti persiste una lieve dislessia.1)
La dislessia pura è intesa come una «sindrome da disconnessione» in cui la via dall’input visivo al sistema linguistico è interrotta in due punti.
Due meccanismi di interruzione:
Di conseguenza, le informazioni relative alle lettere provenienti da entrambi i campi visivi non raggiungono il sistema linguistico, rendendo impossibile la lettura.
Ruolo dell’area visiva delle parole (VWFA): La VWFA, situata nel giro fusiforme sinistro, è un’area specializzata nel riconoscimento visivo di stringhe di lettere. Una lesione di quest’area o dei suoi dintorni è la chiave dell’alessia pura. 2) Nell’occlusione dell’ACP sinistra, anche un infarto che non coinvolge il giro angolare può causare alessia, poiché l’input al giro angolare viene interrotto, mentre il giro angolare stesso è preservato, mantenendo così la capacità di scrittura.
Motivo per cui la scrittura è preservata: Se le strutture anteriori allo splenio del corpo calloso sono danneggiate, si verifica agrafia. Al contrario, in questa malattia, la via di scrittura anteriore è risparmiata, consentendo di scrivere. Una lesione del giro angolare sinistro provoca la sindrome di Gerstmann (agnosia digitale, acalculia, indistinzione destra-sinistra).
Alessia da disconnessione
Sede della lesione: splenio del corpo calloso, sostanza bianca periventricolare (posteriore)
Meccanismo: interruzione del fascio di fibre dalla corteccia visiva destra al giro angolare sinistro. La corteccia visiva destra stessa non è danneggiata.
Caratteristica: le funzioni di scrittura e linguaggio sono completamente preservate.
Alessia corticale
Sede della lesione: corteccia occipito-temporale, VWFA (anteriore)
Meccanismo: un danno diretto al VWFA rende impossibile il riconoscimento visivo delle stringhe di lettere.
Caratteristica: può essere associata a disturbi del riconoscimento più gravi.
Contesto anatomico delle vie visive: L’arteria cerebrale posteriore sinistra irrora il solco calcarino (V1: corteccia visiva primaria) sulla faccia mediale del lobo occipitale e il lobo temporale ventrale. Il corpo genicolato laterale riceve un doppio apporto vascolare dall’arteria coroidea anteriore (AchoA: ramo dell’arteria carotide interna) e dall’arteria coroidea posteriore laterale (LPchoA: ramo dell’arteria cerebrale posteriore). Il 90% delle fibre del tratto ottico entra nel corpo genicolato laterale, il restante 10% entra nell’area pretettale e nel collicolo superiore del mesencefalo e partecipa al riflesso pupillare. Pertanto, nell’alessia pura, il riflesso pupillare è solitamente conservato.
Relazione tra emisfero dominante per il linguaggio e manualità: Il 96% dei destrimani ha un emisfero sinistro dominante e l’alessia si verifica con lesioni dell’emisfero sinistro. Anche nei forti mancini, il 73% ha un emisfero sinistro dominante (Knecht et al.).
Romano et al. (2024) hanno riportato un caso di alessia pura in un uomo di 40 anni. Presentava un’emianopsia superiore destra a quadrante (“pie in the sky”) dovuta a occlusione dell’ACP sinistra, e un disturbo della lettura è stato scoperto durante un test di acuità visiva da vicino. L’infarto nel territorio di perfusione dell’ACP nell’ansa di Meyer è stato considerato il meccanismo dell’emianopsia a quadrante. Alla dimissione è stata iniziata una doppia terapia antiaggregante, ma è rimasta una lieve alessia. Viene sottolineato il ruolo dell’oculista nella scoperta di emergenze cerebrovascolari. 1)
Gnieber et al. (2025) hanno riportato un caso di alessia pura isolata in una donna di 66 anni. Era causata da un infarto dell’ACP sinistra, e una fibrillazione atriale di nuova diagnosi è stata identificata come fonte embolica cardiogena. Non c’erano deficit motori o sensoriali, solo un disturbo isolato della lettura come sintomo. Un miglioramento graduale è stato ottenuto con una strategia compensativa di decodifica lettera per lettera, e la paziente è stata indirizzata alla riabilitazione territoriale. 2)
Lopez et al. hanno proposto una nuova classificazione dell’alessia pura basata sulla sede anatomica della lesione, suddividendola in “alessia da disconnessione” (lesione dello splenio del corpo calloso e della sostanza bianca periventricolare) e “alessia corticale” (danno alla corteccia occipito-temporale e all’area visiva delle parole). Questa classificazione potrebbe essere applicata alla personalizzazione delle strategie riabilitative.
Romano J, Silva S, Oliveira N, et al. Beyond words: a case of pure alexia following posterior cerebral artery occlusion. Cureus. 2024;16(1):e52734. DOI: 10.7759/cureus.52734
Gnieber KO, Barakat AA, Khan A, et al. ‘I can see letters but cannot read sentences’: a case of pure alexia without agraphia due to left posterior cerebral artery infarction. Cureus. 2025;17(8):e89974. DOI: 10.7759/cureus.89974
Bhat DI, Santosh Kumar SA, Pai SS, Chandramouli BA. Alexia Without Agraphia: Can Write But Not Read!. Neurol India. 2022;70(5):2231-2242. PMID: 36352656.
