Hemianopsia homónima en cuadrantes cruzados

Puntos clave de un vistazo

1. Hemianopsia homónima en cuadrantes cruzados

La hemianopsia homónima en cuadrantes cruzados (CQHH) es un defecto visual raro en el que dos cuadrantes en diagonal se ven afectados homónimamente. También se denomina “defecto del campo visual en tablero de ajedrez”.

Ocurre debido a lesiones por encima del surco calcarino en un lóbulo occipital y por debajo del surco calcarino en el lóbulo opuesto. El defecto se extiende a través de la línea media horizontal, pero la línea media vertical siempre se conserva.

Historia

El primer informe fue de Groenouw en 1891. El paciente presentaba hemiparesia izquierda y hemianopsia homónima izquierda, y desarrolló hemianopsia en cuadrantes cruzados después de un segundo accidente cerebrovascular 10 meses después. En 1926, se informó el primer caso que solo presentaba síntomas oculares en el British Journal of Ophthalmology.

Epidemiología

Según una revisión de Cross y Smith, solo se reportaron 9 casos entre 1891 y 1982¹. En 2020, Kamal et al. reportaron un caso típico debido a un infarto occipital bilateral mediante TC y RM², y en 2021, Fong et al. reportaron el primer caso en un paciente monocular³.

Q ¿Qué tan rara es la cuadrantanopsia cruzada?

Solo se reportaron 9 casos en aproximadamente 90 años, desde 1891 hasta 1982. A partir de 2020, solo existen algunos reportes nuevos debido a EM o mordeduras de víbora, lo que la convierte en una enfermedad extremadamente rara.

2. Principales síntomas y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

La discapacidad visual puede ocurrir repentinamente o progresar gradualmente. Algunos pacientes pueden notar un defecto en parte de su campo visual, pero la visión central generalmente se conserva, por lo que la anomalía puede pasar desapercibida. Pueden aparecer alucinaciones visuales simples o complejas en el punto ciego o dentro del área visible.

Hallazgos clínicos

Los defectos del campo visual ocurren en los siguientes tres patrones.

Tipo de inicio simultáneo

Dos cuadrantanopsias ocurren simultáneamente: Esto ocurre cuando se desarrollan lesiones en ambos lóbulos occipitales al mismo tiempo. Es el patrón de inicio más común.

Tipo de recuperación secuencial

Recuperación de dos hemianopsias homónimas a cuadrantanopsia: Ocurre después de accidentes cerebrovasculares consecutivos, como resultado de la recuperación parcial de cada hemianopsia homónima.

Tipo de recuperación bilateral

Hemianopsia homónima bilateral simultánea que se recupera a defectos cuadránticos cruzados: Desde defectos extensos del campo visual en la fase aguda, solo se recuperan cuadrantes específicos.

Las características de los defectos del campo visual son las siguientes:

Preservación de la línea media vertical: Los defectos cruzan la línea media horizontal, pero la línea media vertical siempre se conserva.
Preservación del creciente temporal monocular: Se observa cuando se conserva la parte anterior del lóbulo occipital.
Microdefectos en el cuadrante preservado: También pueden observarse pequeñas áreas de defecto en el cuadrante donde el campo visual está preservado.
Anomalía de la visión cromática: Puede acompañarse de un trastorno cerebral de la visión del color.
Fenómeno de Riddoch: Fenómeno en el que solo se pueden percibir objetos en movimiento dentro del punto ciego. También se denomina disociación estatocinética y puede causar discrepancias aparentes en la prueba del campo visual⁴.

3. Causas y factores de riesgo

La causa más frecuente es la embolia de la arteria calcarina. La arteria calcarina es una rama terminal de la arteria cerebral posterior y recibe flujo sanguíneo de las ramas de la arteria basilar o de la arteria vertebral. El tromboembolismo de origen cardíaco también es una causa.

Otras causas reportadas incluyen las siguientes:

Infarto cerebral: El infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior bilateral es el más común. A menudo causado por émbolos originados en la arteria vertebral.
Traumatismo: Asociado con traumatismo cervical o vertebral y disección vascular.
Esclerosis múltiple (EM): Se han reportado lesiones desmielinizantes bilaterales. En 1995, Cesareo et al. reportaron un caso de la Universidad de Roma, con RM que confirmó lesiones en la vía geniculocalcarina bilateral ⁵.
Mordedura de víbora: Se han reportado casos hasta 2020.

Los principales factores de riesgo son los siguientes:

Hipertensión
Aterosclerosis
Antecedentes de accidente cerebrovascular
Enfermedad de las arterias coronarias
Sífilis tardía
Esclerosis múltiple
Traumatismo

Q ¿Existen otras causas además del accidente cerebrovascular?

El infarto cerebral es la causa más común, pero también se ha reportado en esclerosis múltiple, traumatismos (cervicales o vertebrales) y mordeduras de víbora. Todos ellos implican lesiones cerca del surco calcarino en ambos lóbulos occipitales.

4. Diagnóstico y métodos de exploración

El diagnóstico de CQHH requiere pruebas de campo visual e imágenes de la cabeza. En pacientes monóculos, existe el riesgo de pasar por alto una cuadrantanopsia asintomática contralateral, por lo que se necesita precaución ³.

Prueba de campo visual

Campímetro Humphrey (30-2): Es la perimetría automatizada recomendada para evaluar la CQHH. Es raro obtener resultados completamente simétricos, por lo que se requiere un alto índice de sospecha y un examen minucioso.
Campímetro de Goldmann: Excelente para la evaluación detallada del campo visual periférico. La evaluación del campo visual en lesiones del lóbulo occipital requiere detalles del campo periférico, y se puede confirmar la preservación del creciente temporal. Incluso si se detecta hemianopsia con estímulos pequeños (I/4e o menores), el campo visual puede parecer normal con el estímulo V/4e.

A continuación se muestran las principales características de las pruebas de campo visual.

Método de prueba	Características	Indicaciones
Campímetro de Humphrey	Evaluación cuantitativa de los 30° centrales	Cribado y seguimiento
Perímetro de Goldmann	Evaluación detallada del campo visual periférico	Evaluación del creciente temporal y diagnóstico definitivo

Pruebas de imagen

RMN: Esencial para confirmar el infarto bilateral del lóbulo occipital. La imagen ponderada por difusión (DWI) puede detectar precozmente el infarto cerebral hiperagudo como un área de alta señal. La imagen FLAIR es útil para distinguir el infarto cerebral del líquido cefalorraquídeo. En un estudio clínico-anatómico de 904 casos con hemianopsia homónima, el lóbulo occipital y la radiación óptica fueron los sitios de lesión más comunes, lo que concuerda con las lesiones responsables en los casos de CQHH⁶.
TC: Se utiliza de forma complementaria para descartar lesiones hemorrágicas agudas.

Diagnóstico diferencial

Es necesario diferenciar las siguientes enfermedades.

Accidente cerebrovascular: La causa más frecuente.
Tumores: Defectos del campo visual por lesiones compresivas.
Traumatismo: Isquemia cerebral posterior por traumatismo cervical o vertebral.
Migraña: Puede presentar defectos transitorios del campo visual.
Procesos inflamatorios: Enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple.

5. Tratamiento estándar

El tratamiento de la CQHH se centra en tratar la causa subyacente y manejar los factores de riesgo.

Tratamiento de la fase aguda

En el infarto cerebral muy temprano después del inicio, considere la terapia trombolítica con t-PA o el tratamiento endovascular. Se recomienda la consulta con un neurólogo.

Farmacoterapia

Se realiza terapia antitrombótica para prevenir la recurrencia del infarto cerebral.

Antiagregantes plaquetarios: Administrar aspirina, etc.
Anticoagulantes: Administrar warfarina, etc. Esto es particularmente importante cuando se identifica una fuente embólica como la fibrilación auricular.

La búsqueda de la fuente de embolia también es esencial, y se realiza una evaluación del corazón y la aorta.

Rehabilitación Visual

Se recomiendan la rehabilitación visual y los servicios de baja visión como entrenamiento adaptativo para los defectos del campo visual.

Prismas de tablero de ajedrez: Se utilizan para expandir el campo visual restante. Desplazan la imagen proyectada en la retina del lado hemiánopico, permitiendo que sea visible en la parte vidente. La efectividad varía.

Casos Relacionados con Tumores

Si existe una etiología relacionada con un tumor, se adopta un enfoque multidisciplinario que involucra neurología, oftalmología, neurorradiología y neurocirugía.

Q ¿Pueden recuperarse los defectos del campo visual?

La recuperación de los defectos del campo visual debidos a CQHH es difícil. El objetivo del tratamiento es controlar los factores de riesgo, prevenir más accidentes cerebrovasculares mediante terapia antitrombótica y apoyar la adaptación a los defectos del campo visual mediante rehabilitación visual. El pronóstico es malo en pacientes de edad avanzada, pero en pacientes jóvenes puede esperarse cierta recuperación.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio

Anatomía de la corteza visual y correspondencia del campo visual

La corteza visual primaria (V1) se encuentra en los labios superior e inferior del surco calcarino en la cara medial del lóbulo occipital. El surco calcarino la divide en una parte superior (cuña) y una parte inferior (circunvolución lingual), que corresponden a los campos visuales inferior y superior contralaterales, respectivamente. Así, una lesión por encima del surco calcarino (cuña) produce cuadrantanopsia inferior contralateral, mientras que una lesión por debajo del surco calcarino (circunvolución lingual) produce cuadrantanopsia superior contralateral.

En la CQHH, las lesiones ocurren por encima del surco calcarino de un lado y por debajo del surco calcarino del lado opuesto. Esto produce defectos en dos cuadrantes ubicados en diagonal.

Irrigación vascular y mecanismo embólico

La mayor parte del flujo sanguíneo a la corteza visual proviene de la arteria calcarina, una rama terminal de la arteria cerebral posterior. La arteria cerebral posterior es una rama de la arteria basilar. Por lo tanto, los émbolos en el sistema vertebrobasilar pueden afectar ambas arterias calcarinas.

La oclusión solo de la arteria calcarina produce hemianopsia homónima como único síntoma, mientras que la oclusión del tronco principal de la arteria cerebral posterior se acompaña de síndrome talámico (alteración sensitiva contralateral).

El polo occipital recibe irrigación sanguínea doble de la arteria cerebral posterior y la arteria cerebral media. Esta doble irrigación se considera una de las causas de la preservación macular (macular sparing), y es una de las razones por las que la visión central a menudo se conserva en la CQHH.

Características de los defectos del campo visual en lesiones del lóbulo occipital

Los defectos del campo visual causados por lesiones del lóbulo occipital tienen las siguientes características.

Alta congruencia: La forma del defecto del campo visual es muy similar entre el ojo izquierdo y derecho. Es más congruente que en otros trastornos de la vía visual.
Extensión ignorando el meridiano horizontal: Los infartos del lóbulo occipital a menudo se extienden independientemente de la cisura calcarina, presentando defectos del campo visual que cruzan el meridiano horizontal.
Preservación macular: Se atribuye al doble suministro vascular del polo occipital y a la gran área cortical correspondiente a la mácula.

Complicaciones

Ceguera cortical (cortical blindness): Causada por daño extenso en ambos lóbulos occipitales. El reflejo pupilar a la luz es normal, pero hay deterioro visual.
Síndrome de Anton (Anton syndrome): Fenómeno en el que los pacientes con ceguera cortical niegan su propia ceguera. Se observa en infartos del territorio de la arteria cerebral posterior que afectan la corteza visual primaria y las áreas de asociación.
Síndrome de Riddoch (Riddoch syndrome): Fenómeno en el que los pacientes con lesiones occipitales de la corteza estriada solo perciben objetos en movimiento dentro del punto ciego. También se llama disociación estático-cinética (statokinetic dissociation).

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en etapa de investigación)

Asistencia para caminar con gafas de realidad mixta

Se está evaluando la eficacia de las gafas de realidad mixta (MRG) con función de navegación de imagen en imagen en pacientes con hemianopsia homónima. Los estudios han demostrado que, aunque la velocidad al caminar disminuyó ligeramente, la atención de los pacientes mejoró y su capacidad para caminar mejoró levemente. Sin embargo, aún no se han realizado estudios específicos para CQHH.

La introducción de dispositivos electrónicos y herramientas basadas en IA ha demostrado ser útil en algunos pacientes con defectos del campo visual, pero se necesita más investigación para CQHH.

8. Referencias

Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩
Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩
Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²
Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩
Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩
Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩