Перекрестная квадрантная гомонимная гемианопсия

Ключевые моменты с первого взгляда

Перекрестная квадрантная гомонимная гемианопсия (CQHH) — это крайне редкое нарушение поля зрения, при котором два диагонально противоположных квадранта выпадают гомонимно.
Также называется дефектом поля зрения в виде шахматной доски.
Основной причиной является эмболия шпорной артерии, возникающая из ветвей основной и позвоночной артерий.
Вертикальная средняя линия всегда сохраняется, а центральное зрение обычно не нарушается.
С 1891 по 1982 год было зарегистрировано всего 9 случаев, что делает это заболевание крайне редким.
Восстановление дефектов поля зрения затруднительно, поэтому основное внимание уделяется контролю факторов риска и зрительной реабилитации.

1. Перекрестная квадрантная гомонимная гемианопсия

Перекрестная квадрантная гомонимная гемианопсия (crossed quadrant homonymous hemianopsia, CQHH) — редкое нарушение поля зрения, при котором гомонимно выпадают два квадранта, расположенные по диагонали поля зрения. Также называется «дефект поля зрения в виде шахматной доски».

Возникает из-за поражений выше шпорной борозды одной затылочной доли и ниже шпорной борозды противоположной доли. Дефект распространяется за горизонтальную среднюю линию, но вертикальная средняя линия всегда сохраняется.

История

Первое сообщение сделано Гроэноу в 1891 году. У пациента были левосторонняя гемиплегия и левосторонняя гомонимная гемианопсия; после второго инсульта через 10 месяцев развилась перекрестная квадрантная гемианопсия. В 1926 году в British Journal of Ophthalmology был описан первый случай, когда пациент обратился только с глазными симптомами.

Эпидемиология

Согласно обзору Кросса и Смита, с 1891 по 1982 год было зарегистрировано всего 9 случаев¹. В 2020 году Камал и др. сообщили о типичном случае двустороннего затылочного инфаркта по данным КТ и МРТ², а в 2021 году Фонг и др. сообщили о первом случае у монокулярного пациента³.

Q Насколько редким является перекрестная квадрантная гомонимная гемианопсия?

За примерно 90 лет с 1891 по 1982 год было зарегистрировано всего 9 случаев. По состоянию на 2020 год имеются лишь единичные новые сообщения, связанные с РС или укусами гадюк, что делает это заболевание крайне редким.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Нарушение зрения возникает внезапно или прогрессирует постепенно. Может быть ощущение частичной потери поля зрения, но центральное зрение обычно сохраняется, поэтому аномалия может остаться незамеченной. В поле зрения могут появляться скотомы или простые/сложные зрительные галлюцинации.

Клинические признаки

Существует три паттерна выпадения поля зрения:

Одновременный тип

Две квадрантные гемианопсии возникают одновременно: это происходит при одновременном поражении обеих затылочных долей. Это наиболее частый вариант начала.

Тип с последовательным восстановлением

Восстановление двух гомонимных гемианопсий до квадрантанопсий : после последовательных инсультов каждая гомонимная гемианопсия частично восстанавливается, что приводит к квадрантанопсии.

Тип двустороннего восстановления

Восстановление одновременной двусторонней гомонимной гемианопсии до перекрестного квадрантного дефекта : из обширного дефекта поля зрения в острой фазе восстанавливается только определенный квадрант.

Характеристики дефекта поля зрения следующие:

Сохранение вертикальной средней линии : дефект пересекает горизонтальную среднюю линию, но вертикальная средняя линия всегда сохраняется.
Сохранение монокулярного височного серпа : наблюдается, когда передняя часть затылочной доли сохранена.
Микродефекты в сохранном квадранте: в сохранном квадранте поля зрения также могут наблюдаться небольшие участки дефектов.
Нарушение цветового зрения : может сопровождаться церебральной цветовой слепотой.
Феномен Риддоха (Riddoch phenomenon) : способность воспринимать только движущиеся объекты в слепом пятне. Также называется статокинетической диссоциацией (statokinetic dissociation), что может вызывать кажущееся несоответствие при исследовании поля зрения⁴.

3. Причины и факторы риска

Наиболее частой причиной является эмболия шпорной артерии. Шпорная артерия является конечной ветвью задней мозговой артерии и получает кровоток от ветвей базилярной или позвоночной артерии. Тромбоэмболия из-за сердечных заболеваний также является причиной.

Сообщается о следующих других причинах.

Инфаркт головного мозга: наиболее часто встречается двусторонний инфаркт в бассейне задней мозговой артерии. Часто вызван эмболом из позвоночной артерии.
Травма: связана с травмой шейного отдела позвоночника/позвонков или расслоением сосудов.
Рассеянный склероз (РС): сообщалось о случаях с двусторонними демиелинизирующими поражениями. В 1995 году Cesareo и соавт. из Римского университета сообщили о случае, когда МРТ выявила поражения в обеих треугольных областях (генулокалькаринный путь)⁵.
Укус гадюки: сообщения о случаях имеются по состоянию на 2020 год.

Основные факторы риска следующие:

Артериальная гипертензия
Атеросклероз
Инсульт в анамнезе
Ишемическая болезнь сердца
Поздний сифилис
Рассеянный склероз
Травма

Q Существуют ли другие причины, кроме инсульта?

Инфаркт головного мозга является наиболее частой причиной, но также сообщалось о рассеянном склерозе, травмах (шейных/позвоночных) и укусах гадюк. Все они имеют механизм, вызывающий поражения вблизи шпорной борозды обеих затылочных долей.

4. Диагностика и методы обследования

Для диагностики CQHH необходимы исследование поля зрения и визуализация головного мозга. У одноглазых пациентов существует риск пропустить бессимптомную квадрантную гемианопсию на противоположной стороне, что требует внимания³.

Исследование поля зрения

Периметр Хамфри (30-2) : Это автоматизированное исследование поля зрения, рекомендуемое для оценки CQHH. Полностью симметричные результаты получаются редко, поэтому необходимо тщательное обследование при высоком подозрении.
Периметр Гольдмана : Отлично подходит для детальной оценки периферического поля зрения. При оценке поля зрения при поражениях затылочной доли детали периферического поля зрения необходимы, и можно подтвердить сохранность височного серповидного поля зрения. Даже если гемианопсия выявляется с помощью маленького стимула менее I/4e, при стимуле V/4e она может выглядеть нормальной.

Характеристики основных тестов поля зрения приведены ниже.

Метод исследования	Характеристики	Показания
Периметр Хамфри	Количественная оценка центральных 30°	Скрининг и наблюдение
Периметр Гольдмана	Детальная оценка периферического поля зрения	Оценка височного серпа и окончательный диагноз

Визуализирующие исследования

МРТ : Необходима для подтверждения двустороннего инфаркта затылочных долей. Диффузионно-взвешенное изображение (DWI) позволяет выявить гиперактивный инфаркт головного мозга на ранней стадии в виде зоны повышенного сигнала. Режим FLAIR полезен для различения инфаркта мозга и спинномозговой жидкости. В клинико-анатомическом исследовании 904 случаев гомонимной гемианопсии наиболее частыми локализациями поражений были затылочная доля и зрительная лучистость, что соответствует ответственным поражениям при CQHH⁶.
КТ : Используется дополнительно для исключения острых геморрагических поражений.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать следующие заболевания.

Инсульт : Наиболее частая причина.
Опухоль : дефект поля зрения из-за компрессионного поражения.
Травма : задняя ишемия мозга вследствие травмы шейного отдела позвоночника или позвонков.
Мигрень : может вызывать преходящие дефекты поля зрения.
Воспалительный процесс : демиелинизирующие заболевания, такие как рассеянный склероз.

5. Стандартное лечение

Лечение CQHH сосредоточено на лечении основного заболевания и управлении факторами риска.

Лечение острой фазы

При очень раннем инфаркте мозга после начала симптомов следует рассмотреть тромболитическую терапию т-ПА или эндоваскулярное лечение. Рекомендуется консультация невролога.

Медикаментозная терапия

Для профилактики рецидива инфаркта мозга проводится антитромботическая терапия.

Антиагреганты : введение аспирина и др.
Антикоагулянты : введение варфарина и др. Особенно важно при выявлении источника эмболии, такого как фибрилляция предсердий.

Поиск источника эмболии также необходим, проводится оценка сердца и аорты.

Зрительная реабилитация

В качестве адаптационного тренинга при дефектах поля зрения рекомендуются зрительная реабилитация и услуги для слабовидящих.

Шахматные призмы (checkerboard prisms) : используются для расширения остаточного поля зрения. Они смещают изображение, проецируемое на сетчатку гемианоптической стороны, делая его видимым в зримой части. Эффективность варьируется.

Случаи, связанные с опухолью

При опухолевой этиологии применяется мультидисциплинарный подход с участием неврологии, офтальмологии, нейрорадиологии и нейрохирургии.

Q Может ли дефект поля зрения восстановиться?

Восстановление дефекта поля зрения при CQHH затруднительно. Цель лечения — контроль факторов риска и профилактика дальнейших инсультов с помощью антитромботической терапии, а также поддержка адаптации к дефекту поля зрения с помощью зрительной реабилитации. У пожилых людей прогноз неблагоприятный, но у молодых можно ожидать некоторого восстановления.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Анатомия зрительной коры и соответствие полю зрения

Первичная зрительная кора (V1) расположена на верхнем и нижнем краях шпорной борозды на медиальной поверхности затылочной доли. Шпорная борозда делит её на верхнюю часть (клин) и нижнюю часть (язычная извилина), которые соответствуют контралатеральным нижнему и верхнему полям зрения. Таким образом, поражение выше шпорной борозды (клин) вызывает контралатеральную нижнюю квадрантную гемианопсию, а поражение ниже (язычная извилина) — контралатеральную верхнюю квадрантную гемианопсию.

При CQHH возникают поражения выше шпорной борозды с одной стороны и ниже с другой. Это приводит к дефекту двух квадрантов, расположенных по диагонали.

Кровоснабжение и механизм эмболии

Большая часть кровотока к зрительной коре поступает из шпорной артерии, конечной ветви задней мозговой артерии. Задняя мозговая артерия является ветвью основной артерии. Таким образом, эмболии в вертебробазилярной системе могут повредить обе шпорные артерии.

Окклюзия только шпорной артерии проявляется лишь гомонимной гемианопсией, тогда как окклюзия основного ствола задней мозговой артерии сопровождается таламическим синдромом (контралатеральное нарушение чувствительности).

Затылочный полюс получает двойное кровоснабжение из задней и средней мозговых артерий. Это двойное кровоснабжение считается одной из причин макулярного сбережения (macular sparing) и является одной из причин, почему центральное зрение часто сохраняется при CQHH.

Особенности нарушений поля зрения при поражении затылочной доли

Нарушения поля зрения, вызванные поражением затылочной доли, имеют следующие особенности.

Высокая конгруэнтность : Форма дефекта поля зрения очень сходна между обоими глазами. Она более конгруэнтна, чем при других поражениях зрительного пути.
Распространение, игнорирующее горизонтальный меридиан : Инфаркты затылочной доли часто распространяются независимо от шпорной борозды, вызывая дефект поля зрения, пересекающий горизонтальный меридиан.
Сохранение макулы : Это объясняется двойным кровоснабжением затылочного полюса и большой площадью коры, соответствующей макуле.

Осложнения

Корковая слепота (cortical blindness) : возникает при обширном поражении обеих затылочных долей. Зрачковый рефлекс на свет сохранен, но имеется нарушение зрения.
Синдром Антона: феномен, при котором пациент с корковой слепотой отрицает свою слепоту. Наблюдается при инфарктах в бассейне задней мозговой артерии, затрагивающих первичную зрительную кору и ассоциативные области.
Синдром Риддоха (Riddoch syndrome): феномен, при котором пациент с поражением затылочной доли стриарной коры замечает только движущиеся объекты в слепом пятне. Также называется статокинетической диссоциацией.

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчёты на стадии исследований)

Поддержка ходьбы с помощью очков смешанной реальности

Изучается эффективность очков смешанной реальности (MRG) с функцией навигации «картинка в картинке» у пациентов с гомонимной гемианопсией. Исследование показало, что, хотя скорость ходьбы несколько снизилась, внимание пациентов улучшилось, а способность к ходьбе немного повысилась. Однако исследований, специфичных для CQHH, пока не проводилось.

Внедрение электронных устройств и ИИ-инструментов показало полезность у некоторых пациентов с дефектами поля зрения, но для CQHH требуются дальнейшие исследования.

8. Список литературы

Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩
Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩
Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²
Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩
Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩
Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩