Hemianopsia Homonymous Kuadran Silang

Poin-poin penting sekilas

Poin Penting Penyakit Ini

• Kuadranopia homonim silang (CQHH) adalah gangguan lapang pandang yang sangat jarang terjadi di mana dua kuadran pada garis diagonal mengalami defek homonim.
• Juga disebut defisit lapang pandang papan catur.
• Penyebab utama adalah emboli arteri kalkarina, yang berasal dari cabang arteri basilar dan arteri vertebralis.
• Garis tengah vertikal selalu dipertahankan, dan ketajaman penglihatan sentral biasanya terjaga.
• Hanya 9 kasus yang dilaporkan dari tahun 1891 hingga 1982, menjadikannya penyakit yang sangat langka.
• Pemulihan defek lapang pandang sulit, dan penatalaksanaan berfokus pada pengendalian faktor risiko serta rehabilitasi visual.

1. Hemianopsia Homonymous Kuadran Silang

Hemianopsia Homonymous Kuadran Silang (CQHH) adalah gangguan lapang pandang langka di mana dua kuadran pada garis diagonal lapang pandang mengalami defek homonymous. Juga disebut “defek lapang pandang papan catur”.

Disebabkan oleh lesi di bagian atas sulkus kalkarinus satu lobus oksipital dan bagian bawah sulkus kalkarinus sisi kontralateral. Defek meluas melintasi garis tengah horizontal, tetapi garis tengah vertikal selalu dipertahankan.

Sejarah

Laporan pertama oleh Groenouw pada tahun 1891. Pasien mengalami hemiparesis kiri dan hemianopsia homonymous kiri, dan 10 bulan kemudian stroke kedua menyebabkan hemianopsia kuadran silang. Pada tahun 1926, kasus pertama yang datang hanya dengan gejala mata dilaporkan di British Journal of Ophthalmology.

Epidemiologi

Menurut tinjauan Cross dan Smith, hanya 9 kasus yang dilaporkan dari tahun 1891 hingga 1982¹. Pada tahun 2020, Kamal dkk. melaporkan kasus tipikal akibat infark oksipital bilateral dengan CT dan MRI², dan pada tahun 2021, Fong dkk. melaporkan kasus pertama pada pasien bermata satu³.

Q Seberapa langka hemianopia kuadran silang homonim?

A

Selama sekitar 90 tahun dari 1891 hingga 1982, hanya 9 kasus yang dilaporkan. Hingga tahun 2020, hanya ada beberapa laporan baru akibat MS atau gigitan ular berbisa, menjadikannya penyakit yang sangat langka.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Gangguan penglihatan dapat terjadi secara mendadak atau berkembang secara bertahap. Mungkin ada sensasi kehilangan sebagian lapang pandang, tetapi penglihatan sentral biasanya tetap terjaga sehingga pasien mungkin tidak menyadari kelainan. Skotoma atau halusinasi visual sederhana atau kompleks dapat muncul dalam lapang pandang.

Temuan Klinis

Ada tiga pola terjadinya defek lapang pandang:

Tipe Onset Bersamaan

Terjadinya dua kuadranopsia secara bersamaan: Terjadi ketika lesi mengenai kedua lobus oksipital pada waktu yang sama. Ini adalah pola onset yang paling sering.

Tipe Pemulihan Berurutan

Pemulihan masing-masing homonim hemianopia menjadi kuadranopia: Terjadi setelah stroke berturut-turut, sebagai hasil pemulihan parsial dari masing-masing homonim hemianopia.

Tipe pemulihan bilateral

Pemulihan homonim hemianopia bilateral simultan menjadi defek kuadran bersilang: Dari defek lapang pandang luas pada fase akut, mengikuti perjalanan di mana hanya kuadran tertentu yang pulih.

Karakteristik defek lapang pandang adalah sebagai berikut:

• Pemeliharaan garis tengah vertikal: Defek melampaui garis tengah horizontal, tetapi garis tengah vertikal selalu dipertahankan.
• Pemeliharaan temporal crescent monokular: Terlihat ketika bagian anterior lobus oksipital dipertahankan.
• Mikrodefek pada kuadran yang masih terjaga: Kadang ditemukan area defek kecil pada kuadran yang masih mempertahankan lapang pandang.
• Kelainan penglihatan warna: Dapat disertai dengan buta warna serebral.
• Fenomena Riddoch: Kemampuan untuk hanya melihat objek bergerak di dalam titik buta. Juga disebut disosiasi statokinetik, yang dapat menyebabkan ketidaksesuaian semu pada pemeriksaan lapang pandang⁴.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab paling umum adalah emboli pada arteri kalkarina. Arteri kalkarina adalah cabang terminal dari arteri serebri posterior, yang menerima aliran darah dari cabang arteri basilaris atau arteri vertebralis. Emboli trombotik dari penyakit jantung juga dapat menjadi penyebab.

Penyebab lain yang dilaporkan meliputi:

• Infark serebral: Infark bilateral di area arteri serebral posterior adalah yang paling umum. Sering disebabkan oleh embolus dari arteri vertebralis.
• Trauma: Terkait dengan trauma servikal/vertebra atau diseksi vaskular.
• Sklerosis multipel (MS): Telah dilaporkan lesi demielinasi bilateral. Pada tahun 1995, Cesareo dkk. dari Universitas Roma melaporkan satu kasus, dan MRI menunjukkan lesi di trigonum kanan dan kiri (jalur genikulokalkarin) ⁵.
• Gigitan ular derik: Telah dilaporkan kasus hingga tahun 2020.

Faktor risiko utama adalah sebagai berikut:

• Hipertensi
• Aterosklerosis
• Riwayat stroke
• Penyakit arteri koroner
• Sifilis lanjut
• Sklerosis multipel
• Trauma

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

Pencegahan primer hemianopsia homonim kuadran silang adalah dengan mengelola faktor risiko stroke. Kontrol yang tepat untuk hipertensi, diabetes, dan dislipidemia, berhenti merokok, dan olahraga teratur. Pasien dengan riwayat stroke harus melanjutkan obat antiplatelet atau antikoagulan sesuai petunjuk dokter.

Q Apakah ada penyakit lain selain stroke yang dapat menyebabkannya?

A

Infark serebral adalah penyebab paling umum, tetapi multiple sclerosis, trauma (trauma servikal atau vertebra), dan gigitan ular berbisa juga pernah dilaporkan. Semuanya menyebabkan lesi di dekat sulkus kalkarinus di lobus oksipital bilateral.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Untuk diagnosis CQHH, pemeriksaan lapang pandang dan pencitraan kepala sangat penting. Pada pasien bermata satu, kuadranopia asimtomatik kontralateral dapat terlewatkan, sehingga diperlukan kewaspadaan³.

Tes Lapang Pandang

• Humphrey Field Analyzer (30-2): Tes lapang pandang otomatis yang direkomendasikan untuk evaluasi CQHH. Hasil yang benar-benar simetris jarang terjadi, sehingga diperlukan pemeriksaan dengan kecurigaan tinggi.
• Goldmann Perimeter: Unggul dalam evaluasi detail lapang pandang perifer. Pada evaluasi lapang pandang lesi lobus oksipital, detail lapang pandang perifer sangat penting, dan dapat mengonfirmasi preservasi lapang pandang bulan sabit temporal. Meskipun hemianopia terdeteksi dengan target kecil I/4e, mungkin tampak normal dengan target V/4e.

Karakteristik utama tes lapang pandang ditunjukkan di bawah ini.

Metode Tes	Karakteristik	Indikasi
Humphrey perimeter	Evaluasi kuantitatif 30° sentral	Skrining dan pemantauan
Goldmann perimeter	Evaluasi detail lapang pandang perifer	Evaluasi bulan sabit temporal dan diagnosis pasti

Pencitraan

• MRI: Penting untuk memastikan infark lobus oksipital bilateral. Diffusion-weighted imaging (DWI) dapat mendeteksi stroke serebral akut super awal sebagai area hiperintens. FLAIR berguna untuk membedakan infark serebral dari cairan serebrospinal. Dalam studi klinis-anatomis pada 904 kasus hemianopia homonim, lobus oksipital dan radiasi optik adalah lokasi lesi yang paling umum, sesuai dengan lesi penyebab pada kasus CQHH⁶.
• CT: Digunakan secara tambahan untuk menyingkirkan lesi hemoragik akut.

Diagnosis Banding

Penyakit berikut perlu dibedakan:

• Stroke: Penyebab paling sering.
• Tumor: Gangguan lapang pandang akibat lesi tekan.
• Trauma: Iskemia serebral posterior akibat cedera tulang belakang leher atau vertebra.
• Migrain: Dapat menyebabkan gangguan lapang pandang sementara.
• Proses inflamasi: Penyakit demielinasi seperti multiple sclerosis.

5. Terapi Standar

Pengobatan CQHH berfokus pada penanganan penyakit penyebab dan manajemen faktor risiko.

Terapi Fase Akut

Pada stroke iskemik yang sangat dini setelah onset, pertimbangkan terapi trombolisis dengan t-PA atau terapi endovaskular. Konsultasi ke neurologi direkomendasikan.

Terapi Obat

Terapi antitrombotik dilakukan untuk mencegah kekambuhan stroke iskemik.

• Obat antiplatelet: seperti aspirin.
• Antikoagulan: seperti warfarin. Sangat penting terutama jika sumber emboli seperti fibrilasi atrium teridentifikasi.

Pencarian sumber emboli juga penting, dan dilakukan evaluasi jantung serta aorta.

Rehabilitasi Visual

Rehabilitasi visual dan layanan low vision direkomendasikan sebagai pelatihan adaptasi untuk defek lapang pandang.

• Prisma papan catur (checkerboard prisms): Digunakan untuk memperluas lapang pandang yang tersisa. Gambar yang diproyeksikan ke retina sisi hemianopia digeser sehingga dapat dilihat di bagian yang terlihat. Efektivitasnya bervariasi.

Kasus Terkait Tumor

Jika terdapat penyebab yang terkait tumor, pendekatan multidisiplin yang melibatkan neurologi, oftalmologi, neuroradiologi, dan bedah saraf dilakukan.

Poin Penting dalam Pengobatan

Pemulihan defek lapang pandang sulit dilakukan, dan tujuan pengobatan adalah mencegah kekambuhan dan mendukung adaptasi hidup. Jangan menghentikan obat antiplatelet atau antikoagulan sendiri. Karena risiko jatuh dan kecelakaan akibat gangguan lapang pandang, langkah-langkah keselamatan dalam kehidupan sehari-hari juga penting.

Q Apakah defek lapang pandang dapat pulih?

A

Pemulihan defek lapang pandang akibat CQHH sulit dilakukan. Tujuan pengobatan adalah mengelola faktor risiko dan mencegah stroke lebih lanjut dengan terapi antitrombotik, serta mendukung adaptasi terhadap defek lapang pandang melalui rehabilitasi visual. Prognosis buruk pada lansia, tetapi pada usia muda mungkin ada beberapa pemulihan yang diharapkan.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Anatomi Korteks Visual dan Korespondensi Lapang Pandang

Korteks visual primer (V1) terletak di tepi atas dan bawah sulkus kalkarinus pada permukaan medial lobus oksipital. Sulkus kalkarinus membagi area menjadi bagian atas (kuneus) dan bagian bawah (girus lingualis), yang masing-masing berhubungan dengan lapang pandang inferior dan superior kontralateral. Dengan kata lain, lesi di atas sulkus kalkarinus (kuneus) menyebabkan kuadrananopsia inferior kontralateral, sedangkan lesi di bawah sulkus kalkarinus (girus lingualis) menyebabkan kuadrananopsia superior kontralateral.

Pada CQHH, lesi terjadi di bagian atas sulkus kalkarinus satu sisi dan bagian bawah sulkus kalkarinus sisi berlawanan. Hal ini menyebabkan defek pada dua kuadran yang terletak secara diagonal.

Suplai pembuluh darah dan mekanisme emboli

Sebagian besar aliran darah ke korteks visual disuplai oleh arteri kalkarina, cabang terminal dari arteri serebral posterior. Arteri serebral posterior adalah cabang dari arteri basilar. Oleh karena itu, emboli pada sistem vertebrobasilar dapat mengganggu kedua arteri kalkarina.

Oklusi arteri kalkarina saja hanya menyebabkan hemianopsia homonim, tetapi oklusi batang utama arteri serebri posterior disertai sindrom talamik (gangguan sensorik kontralateral).

Kutub oksipital mendapat suplai darah ganda dari arteri serebral posterior dan arteri serebral tengah. Suplai ganda ini dianggap sebagai salah satu penyebab macular sparing, dan juga merupakan salah satu alasan mengapa penglihatan sentral sering dipertahankan pada CQHH.

Karakteristik Gangguan Lapang Pandang pada Lesi Lobus Oksipital

Gangguan lapang pandang akibat lesi lobus oksipital memiliki karakteristik sebagai berikut.

• Kongruensi tinggi: Bentuk defek lapang pandang pada mata kanan dan kiri sangat mirip. Lebih kongruen dibandingkan gangguan jalur visual lainnya.
• Perluasan melewati meridian horizontal: Infark lobus oksipital sering meluas tanpa terkait dengan sulkus kalkarinus, menyebabkan defek lapang pandang yang melintasi meridian horizontal.
• Makula sparing: Disebabkan oleh suplai darah ganda ke kutub oksipital dan luasnya area korteks yang sesuai dengan makula.

Komplikasi

• Kebutaan kortikal (cortical blindness): Terjadi akibat kerusakan luas pada lobus oksipital bilateral. Refleks cahaya pupil normal tetapi terdapat gangguan penglihatan.
• Sindrom Anton (Anton syndrome): Fenomena di mana pasien dengan kebutaan kortikal menyangkal kebutaan mereka sendiri. Terlihat pada infark area arteri serebral posterior yang meliputi korteks visual primer dan korteks asosiasi.
• Sindrom Riddoch (Riddoch syndrome): Fenomena di mana pasien dengan lesi lobus oksipital (korteks striata) hanya menyadari objek bergerak di dalam titik buta. Juga disebut disosiasi statokinetik (statokinetic dissociation).

7. Penelitian Terkini dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para profesional tentang perkembangan medis di masa depan.

Kacamata Realitas Campuran untuk Dukungan Berjalan

Efektivitas kacamata realitas campuran (MRG) dengan fitur navigasi picture-in-picture sedang diteliti pada pasien hemianopia homonim. Studi menunjukkan bahwa meskipun kecepatan berjalan sedikit menurun, perhatian pasien meningkat dan kemampuan berjalan sedikit membaik. Namun, penelitian khusus untuk CQHH belum dilakukan.

Meskipun pengenalan perangkat elektronik dan AI telah menunjukkan manfaat pada beberapa pasien dengan defek lapang pandang, CQHH memerlukan penelitian lebih lanjut di masa depan.

---

8. Referensi

Footnotes

1. Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩

2. Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩

3. Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²

4. Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩

5. Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩

6. Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩