跳转到内容
神经眼科

交叉象限性同向偏盲

交叉象限同向偏盲(CQHH)是一种罕见的视野缺损,表现为对角线上的两个象限同向性缺损,也称为“棋盘格样视野缺损”。

由一侧枕叶距状沟上方和对侧距状沟下方的病变引起。缺损跨越水平中线,但垂直中线始终保留。

首次报告于1891年由Groenouw提出。患者表现为左侧偏瘫和左侧同向偏盲,10个月后第二次卒中时出现交叉象限偏盲。1926年,首例仅以眼部症状就诊的病例在《英国眼科杂志》上报道。

根据Cross和Smith的综述,从1891年到1982年仅报告了9例1。2020年,Kamal等人通过CT和MRI报告了一例因双侧枕叶梗死引起的典型病例2,2021年,Fong等人报告了首例单眼患者的病例3

Q 交叉性象限盲有多罕见?
A

从1891年到1982年约90年间仅报告了9例。截至2020年,仅有少数因多发性硬化或蝰蛇咬伤的新报告,属于极其罕见的疾病。

视力障碍可能突然发生或逐渐进展。部分患者可能自觉视野缺损,但中心视力通常保留,因此可能未注意到异常。盲点或可见范围内可能出现简单或复杂的幻视。

视野缺损的发生有以下三种模式。

同时发生型

两个象限盲同时发生:双侧枕叶同时出现病变时发生。是最常见的发病模式。

连续恢复型

两个同向偏盲分别恢复为象限盲:连续中风后,每个同向偏盲部分恢复的结果。

双侧恢复型

同时双侧同向偏盲恢复为交叉象限缺损:从急性期的广泛视野缺损,仅特定象限恢复的过程。

视野缺损的特征如下:

  • 垂直正中线的保留缺损越过水平正中线,但垂直正中线始终保留。
  • 单眼颞侧半月形视野的保留:当枕叶前端部保留时可见。
  • 保留象限的微小缺损:在视野保留的象限中也可能观察到小的缺损区域。
  • 色觉异常:可能伴有大脑性色觉障碍。
  • 里多克现象(Riddoch phenomenon):仅能感知盲点内移动物体的现象。也称为静动分离(statokinetic dissociation),可导致视野检查中的表面不一致4

最常见的原因是距状动脉栓塞。距状动脉是大脑后动脉的终末支,接受来自基底动脉或椎动脉分支的血流。心脏疾病引起的血栓栓塞也是原因之一。

其他报告的原因包括以下内容:

  • 脑梗死:双侧大脑后动脉区域梗死最常见。多由椎动脉产生的栓子引起。
  • 外伤:与颈椎、椎骨外伤或血管夹层相关。
  • 多发性硬化(MS:有双侧脱髓鞘病变的报道。1995年,Cesareo等人在罗马大学报告了一例,MRI显示双侧膝距通路(geniculocalcarine pathway)病变5
  • 蝰蛇咬伤:截至2020年已有病例报告。

主要风险因素如下:

  • 高血压
  • 动脉粥样硬化
  • 脑卒中病史
  • 冠状动脉疾病
  • 晚期梅毒
  • 多发性硬化
  • 外伤
Q 除脑卒中外,还有其他致病原因吗?
A

脑梗死是最常见的原因,但多发性硬化、外伤(颈椎或椎骨外伤)以及蝰蛇咬伤也有报道。这些情况均会在双侧枕叶的距状沟附近产生病变。

CQHH的诊断需要视野检查和头部影像学检查。单眼患者可能漏诊对侧无症状性象限盲,需注意3

  • Humphrey视野计(30-2):评估CQHH推荐的自动视野检查。完全对称的结果很少见,需要高度怀疑并仔细检查。
  • Goldmann视野计:擅长详细评估周边视野。后叶病变的视野评估必须包括周边视野细节,可确认颞侧半月形视野保留。即使使用I/4e或更小的视标检测到偏盲,使用V/4e视标时视野可能看起来正常。

主要视野检查的特点如下。

检查方法特点适应症
汉弗莱视野计中心30°定量评估筛查和随访
高德曼视野计可详细评估周边视野颞侧半月区评估和确诊
  • MRI:对于确认双侧枕叶梗死至关重要。弥散加权成像(DWI)可早期检测超急性期脑梗死的高信号区域。FLAIR成像有助于区分脑梗死和脑脊液。一项对904例同名性偏盲患者的临床解剖学研究表明,枕叶和视放射是最常见的病变部位,与CQHH病例的责任病灶一致6
  • CT:辅助用于排除急性出血性病变。

需要鉴别以下疾病。

  • 脑卒中:最常见的原因。
  • 肿瘤:压迫性病变导致的视野缺损
  • 外伤:颈椎或椎骨外伤导致的后脑缺血。
  • 偏头痛:可能出现一过性视野缺损
  • 炎症过程:多发性硬化等脱髓鞘疾病

CQHH的治疗以治疗原发病和管理危险因素为主。

对于发病后超早期的脑梗死,考虑使用t-PA进行溶栓治疗或血管内治疗。建议咨询神经内科医生。

为预防脑梗死复发,进行抗血栓治疗

  • 抗血小板药:给予阿司匹林等。
  • 抗凝药:给予华法林等。当确定有房颤等栓塞源时尤为重要。

寻找栓塞源也是必不可少的,需评估心脏和主动脉等情况。

针对视野缺损的适应训练,推荐进行视觉康复和低视力服务。

  • 棋盘格棱镜:用于扩大残余视野。通过将投射到偏盲侧视网膜上的图像移位,使其在可见部分被识别。效果存在差异。

如果存在肿瘤相关的病因,则采取神经内科、眼科、神经放射科和神经外科的多学科协作方法。

Q 视野缺损能恢复吗?
A

CQHH引起的视野缺损恢复困难。治疗的目标是管理危险因素、通过抗血栓治疗预防进一步卒中,以及通过视觉康复支持适应视野缺损。老年患者预后不良,但年轻患者有时可期待一定程度的恢复。

初级视觉皮层(V1)位于枕叶内侧面的距状沟上缘和下缘。距状沟将其分为上部(楔叶)和下部(舌回),分别对应对侧的下方视野和上方视野。因此,距状沟上方(楔叶)的病变导致对侧下象限盲,距状沟下方(舌回)的病变导致对侧上象限盲。

在CQHH中,病变发生在一侧距状沟上方和对侧距状沟下方。这导致对角线上两个象限的缺损

视觉皮层的大部分血液供应来自大脑后动脉的终末支——距状动脉。大脑后动脉是基底动脉的分支。因此,椎基底动脉系统的栓塞可能影响双侧距状动脉。

仅距状动脉闭塞时,症状仅为同向偏盲;而大脑后动脉主干闭塞时,伴有丘脑综合征(对侧感觉障碍)。

枕极接受大脑后动脉和大脑中动脉的双重血供。这种双重供应被认为是黄斑回避的原因之一,也是CQHH中中心视力常得以保留的原因之一。

枕叶病变引起的视野缺损具有以下特征。

  • 高度一致性:左右眼视野缺损的形状极为相似。比其他视路障碍的一致性更高。
  • 无视水平经线的扩展:枕叶梗死常与距状沟无关地扩展,呈现跨越水平经线的视野缺损
  • 黄斑回避:原因被认为是枕极的双重血管支配以及黄斑对应皮质面积较大。
  • 皮质盲(cortical blindness):由双侧枕叶广泛损伤引起。瞳孔对光反射正常,但伴有视力障碍。
  • 安东综合征(Anton syndrome)皮质盲患者否认自己失明的现象。见于累及初级视觉皮层和联合皮层的后大脑动脉区域梗死。
  • 里多克综合征(Riddoch syndrome):纹状体皮层枕叶病变的患者仅能注意到盲点内移动物体的现象。也称为动静分离(statokinetic dissociation)。

7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)

Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”

针对同名偏盲患者,正在研究配备画中画导航功能的混合现实眼镜(MRG)的有效性。研究表明,虽然步行速度略有下降,但患者的注意力有所提高,步行能力略有改善。不过,尚未开展针对CQHH的专门研究。

电子设备和AI设备的引入已在部分视野缺损患者中显示出有效性,但针对CQHH仍需进一步研究。


  1. Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217

  2. Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451

  3. Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 2

  4. Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846

  5. Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901

  6. Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710

复制全文后,可以粘贴到你常用的 AI 助手中提问。