Gekreuzte Quadrantenanopsie

Auf einen Blick: Die wichtigsten Punkte

1. Gekreuzte quadrantenanopsie (crossed quadrant homonymous hemianopsia)

Die gekreuzte quadrantenanopsie (crossed quadrant homonymous hemianopsia, CQHH) ist eine seltene Gesichtsfeldstörung, bei der zwei diagonal gegenüberliegende Quadranten homonym ausgefallen sind. Sie wird auch als „Schachbrett-Gesichtsfelddefekt“ bezeichnet.

Sie entsteht durch Läsionen oberhalb der Calcarina-Fissur eines Okzipitallappens und unterhalb der Calcarina-Fissur des kontralateralen Lappens. Der Defekt erstreckt sich über die horizontale Mittellinie hinaus, während die vertikale Mittellinie stets erhalten bleibt.

Geschichte

Der erste Bericht stammt von Groenouw aus dem Jahr 1891. Der Patient hatte eine linksseitige Hemiplegie und eine linksseitige homonyme Hemianopsie; nach einem zweiten Schlaganfall 10 Monate später entwickelte er eine gekreuzte quadrantenanopsie. 1926 wurde der erste Fall, der sich nur mit Augensymptomen vorstellte, im British Journal of Ophthalmology veröffentlicht.

Epidemiologie

Laut einer Übersichtsarbeit von Cross und Smith wurden zwischen 1891 und 1982 nur 9 Fälle berichtet¹. Im Jahr 2020 berichteten Kamal et al. über einen typischen Fall eines bilateralen Hinterhauptinfarkts mittels CT und MRT², und 2021 berichteten Fong et al. über den ersten Fall bei einem einäugigen Patienten³.

Q Wie selten ist die gekreuzte Quadrantenanopsie homonyme Hemianopsie?

In etwa 90 Jahren von 1891 bis 1982 wurden nur 9 Fälle gemeldet. Bis 2020 gab es nur wenige neue Berichte im Zusammenhang mit MS oder Vipernbissen, was sie zu einer äußerst seltenen Erkrankung macht.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Die Sehstörung tritt plötzlich oder allmählich fortschreitend auf. Es kann ein Gefühl des teilweisen Gesichtsfeldausfalls bestehen, aber das zentrale Sehen bleibt meist erhalten, sodass die Anomalie unbemerkt bleiben kann. Skotome oder einfache/komplexe visuelle Halluzinationen können im Gesichtsfeld auftreten.

Klinische Befunde

Es gibt drei Muster des Gesichtsfeldausfalls:

Gleichzeitiger Typ

Zwei Quadrantenanopsien treten gleichzeitig auf: Dies geschieht, wenn Läsionen gleichzeitig in beiden Okzipitallappen auftreten. Dies ist die häufigste Form des Auftretens.

Sukzessiver Erholungstyp

Erholung zweier homonymer Hemianopsien zu Quadrantenanopsien : Nach aufeinanderfolgenden Schlaganfällen erholt sich jede homonyme Hemianopsie teilweise, was zu einer Quadrantenanopsie führt.

Bilaterale Erholungsform

Erholung einer simultanen bilateralen homonymen Hemianopsie zu einem gekreuzten Quadrantendefekt : Von einem ausgedehnten Gesichtsfelddefekt in der Akutphase erholt sich nur ein bestimmter Quadrant.

Die Merkmale des Gesichtsfelddefekts sind wie folgt:

Erhalt der vertikalen Mittellinie : Der Defekt überschreitet die horizontale Mittellinie, aber die vertikale Mittellinie bleibt immer erhalten.
Erhalt des monokularen temporalen Halbmonds : Tritt auf, wenn der vordere Teil des Okzipitallappens intakt ist.
Mikrodefekte im erhaltenen Quadranten: Auch im erhaltenen Quadranten des Gesichtsfeldes können kleine Defektbereiche auftreten.
Farbsehstörung : kann mit einer zerebralen Farbenblindheit einhergehen.
Riddoch-Phänomen (Riddoch phenomenon) : Fähigkeit, nur sich bewegende Objekte im blinden Fleck wahrzunehmen. Auch als statokinetische Dissoziation (statokinetic dissociation) bezeichnet, kann es zu scheinbaren Diskrepanzen bei der Gesichtsfelduntersuchung führen⁴.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die häufigste Ursache ist eine Embolie der Arteria calcarina. Die Arteria calcarina ist ein Endast der Arteria cerebri posterior und erhält Blut aus den Ästen der Arteria basilaris oder der Arteria vertebralis. Auch eine Thromboembolie aus Herzerkrankungen kann eine Ursache sein.

Als weitere Ursachen werden die folgenden berichtet.

Hirninfarkt: Am häufigsten ist der bilaterale Infarkt im Bereich der hinteren Hirnarterie. Oft verursacht durch einen Embolus aus der Wirbelarterie.
Trauma: Im Zusammenhang mit Halswirbelsäulen-/Wirbeltrauma oder Gefäßdissektion.
Multiple Sklerose (MS): Es gibt Berichte über bilaterale demyelinisierende Läsionen. 1995 berichteten Cesareo et al. von der Universität Rom über einen Fall, bei dem die MRT Läsionen in beiden Trigonumbereichen (genikulokalcariner Trakt) zeigte⁵.
Vipernbiss: Bis 2020 wurden Fallberichte veröffentlicht.

Die wichtigsten Risikofaktoren sind:

Bluthochdruck
Arteriosklerose
Schlaganfall in der Vorgeschichte
Koronare Herzkrankheit
Spätsyphilis
Multiple Sklerose
Trauma

Q Gibt es außer Schlaganfall weitere ursächliche Erkrankungen?

Der Hirninfarkt ist die häufigste Ursache, aber es wurde auch bei Multipler Sklerose, Traumata (Halswirbelsäulen-/Wirbeltrauma) und Vipernbissen berichtet. Alle haben einen Mechanismus, der Läsionen in der Nähe des Sulcus calcarinus beider Okzipitallappen verursacht.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Für die Diagnose einer CQHH sind Gesichtsfelduntersuchung und bildgebende Verfahren des Kopfes unerlässlich. Bei einäugigen Patienten besteht die Gefahr, eine asymptomatische Quadrantenanopsie auf der Gegenseite zu übersehen, was besondere Aufmerksamkeit erfordert³.

Gesichtsfelduntersuchung

Humphrey-Gesichtsfeld (30-2) : Dies ist ein automatischer Gesichtsfeldtest, der für die Beurteilung der CQHH empfohlen wird. Es ist selten, vollständig symmetrische Ergebnisse zu erhalten, und eine gründliche Untersuchung mit hohem Verdacht ist erforderlich.
Goldmann-Perimeter : Hervorragend für die detaillierte Beurteilung des peripheren Gesichtsfelds. Bei der Gesichtsfeldbeurteilung von Läsionen des Hinterhauptlappens sind Details des peripheren Gesichtsfelds unerlässlich, und die Erhaltung des temporalen Halbmondgesichtsfelds kann bestätigt werden. Selbst wenn eine Hemianopsie mit einem kleinen Stimulus unter I/4e nachgewiesen wird, kann sie mit einem V/4e-Stimulus normal erscheinen.

Die Merkmale der wichtigsten Gesichtsfelduntersuchungen sind im Folgenden dargestellt.

Untersuchungsmethode	Merkmale	Indikationen
Humphrey-Gesichtsfeldgerät	Quantitative Beurteilung der zentralen 30°	Screening und Verlaufskontrolle
Goldmann-Gesichtsfeldgerät	Detaillierte Beurteilung des peripheren Gesichtsfelds	Beurteilung der temporalen Sichel und definitive Diagnose

Bildgebende Untersuchungen

MRT : Unverzichtbar zur Bestätigung eines bilateralen Hinterhauptlappeninfarkts. Die diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI) kann einen hyperakuten Hirninfarkt frühzeitig als hyperintenses Areal erkennen. Die FLAIR-Sequenz ist nützlich zur Unterscheidung zwischen Hirninfarkt und Liquor. In einer klinisch-anatomischen Studie mit 904 Fällen von homonymer Hemianopsie waren der Hinterhauptlappen und die Sehstrahlung die häufigsten Läsionsorte, was mit den verantwortlichen Läsionen bei CQHH-Fällen übereinstimmt⁶.
CT : Wird ergänzend zum Ausschluss akuter hämorrhagischer Läsionen eingesetzt.

Differenzialdiagnose

Folgende Erkrankungen müssen abgegrenzt werden.

Schlaganfall : Häufigste Ursache.
Tumor : Gesichtsfeldausfall durch raumfordernde Läsion.
Trauma : hintere Hirnischämie durch Halswirbelsäulen- oder Wirbeltrauma.
Migräne : kann vorübergehende Gesichtsfeldausfälle verursachen.
Entzündlicher Prozess : demyelinisierende Erkrankungen wie Multiple Sklerose.

5. Standardbehandlung

Die Behandlung der CQHH konzentriert sich auf die Behandlung der Grunderkrankung und das Management von Risikofaktoren.

Akutbehandlung

Bei einem sehr frühen Hirninfarkt nach Symptombeginn sollte eine Thrombolyse mit t-PA oder eine endovaskuläre Behandlung in Betracht gezogen werden. Eine Konsultation in der Neurologie wird empfohlen.

Medikamentöse Therapie

Zur Vorbeugung eines erneuten Hirninfarkts wird eine antithrombotische Therapie durchgeführt.

Thrombozytenaggregationshemmer : Gabe von Aspirin usw.
Antikoagulanzien : Gabe von Warfarin usw. Besonders wichtig, wenn eine Emboliequelle wie Vorhofflimmern identifiziert wurde.

Die Suche nach der Emboliequelle ist ebenfalls unerlässlich, und es erfolgt eine Beurteilung des Herzens und der Aorta.

Sehrehabilitation

Als Anpassungstraining bei Gesichtsfeldausfällen werden Sehrehabilitation und Low-Vision-Dienste empfohlen.

Schachbrettprismen (checkerboard prisms) : werden verwendet, um das verbleibende Gesichtsfeld zu erweitern. Sie verschieben das auf die Netzhaut der hemianopen Seite projizierte Bild, sodass es im sichtbaren Teil erkannt werden kann. Die Wirksamkeit variiert.

Tumorbedingte Fälle

Bei einer tumorösen Ätiologie wird ein multidisziplinärer Ansatz mit Neurologie, Augenheilkunde, Neuroradiologie und Neurochirurgie verfolgt.

Q Kann sich der Gesichtsfeldausfall erholen?

Die Erholung des Gesichtsfeldausfalls durch CQHH ist schwierig. Ziel der Behandlung ist die Kontrolle der Risikofaktoren und die Prävention weiterer Schlaganfälle durch antithrombotische Therapie sowie die Unterstützung der Anpassung an den Gesichtsfeldausfall durch visuelle Rehabilitation. Bei älteren Menschen ist die Prognose ungünstig, bei jüngeren kann jedoch eine gewisse Erholung erwartet werden.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Anatomie des visuellen Kortex und Gesichtsfeldkorrespondenz

Der primäre visuelle Kortex (V1) befindet sich an der Ober- und Unterkante der Calcarina-Fissur auf der medialen Seite des Okzipitallappens. Die Calcarina-Fissur teilt ihn in einen oberen Teil (Cuneus) und einen unteren Teil (Gyrus lingualis), die jeweils dem kontralateralen unteren und oberen Gesichtsfeld entsprechen. Eine Schädigung oberhalb der Calcarina-Fissur (Cuneus) führt zu einer kontralateralen unteren Quadrantenanopsie, eine Schädigung unterhalb (Gyrus lingualis) zu einer kontralateralen oberen Quadrantenanopsie.

Bei CQHH treten Läsionen oberhalb der Calcarina-Fissur auf einer Seite und unterhalb auf der anderen Seite auf. Dies führt zu einem Defekt in zwei diagonal angeordneten Quadranten.

Gefäßversorgung und embolischer Mechanismus

Der Großteil der Durchblutung des visuellen Kortex erfolgt über die Arteria calcarina, einen Endast der Arteria cerebri posterior. Die Arteria cerebri posterior ist ein Ast der Arteria basilaris. Daher können Embolien im vertebrobasilären System beide Arteriae calcarianae schädigen.

Ein Verschluss nur der Arteria calcarina äußert sich lediglich als homonyme Hemianopsie, während ein Verschluss des Hauptstamms der Arteria cerebri posterior mit einem thalamischen Syndrom (kontralaterale Sensibilitätsstörung) einhergeht.

Der Okzipitalpol wird von der Arteria cerebri posterior und der Arteria cerebri media doppelt versorgt. Diese Doppelversorgung gilt als eine Ursache für die Makulaaussparung (macular sparing) und ist einer der Gründe, warum bei CQHH das zentrale Sehen oft erhalten bleibt.

Merkmale von Gesichtsfeldausfällen bei Läsionen des Okzipitallappens

Gesichtsfeldausfälle durch eine Läsion des Okzipitallappens weisen folgende Merkmale auf.

Hohe Kongruenz : Die Form des Gesichtsfeldausfalls ist zwischen beiden Augen sehr ähnlich. Sie ist kongruenter als bei anderen Läsionen der Sehbahn.
Ausdehnung unter Missachtung des horizontalen Meridians : Infarkte des Okzipitallappens breiten sich oft unabhängig von der Fissura calcarina aus, was zu einem Gesichtsfeldausfall führt, der den horizontalen Meridian überschreitet.
Makulaschonung : Dies wird auf die doppelte Blutversorgung des Okzipitalpols und die große kortikale Fläche zurückgeführt, die der Makula entspricht.

Komplikationen

Kortikale Blindheit (cortical blindness) : entsteht durch ausgedehnte Schädigung beider Hinterhauptslappen. Der Pupillenlichtreflex ist normal, aber es liegt eine Sehstörung vor.
Anton-Syndrom: Phänomen, bei dem ein Patient mit kortikaler Blindheit seine eigene Blindheit leugnet. Tritt bei Infarkten im Bereich der hinteren Hirnarterie auf, die den primären visuellen Kortex und Assoziationsareale betreffen.
Riddoch-Syndrom: Ein Phänomen, bei dem Patienten mit einer Läsion des okzipitalen Striatumkortex nur bewegte Objekte im blinden Fleck wahrnehmen. Auch als statokinetische Dissoziation bezeichnet.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Gehhilfe durch Mixed-Reality-Brillen

Bei Patienten mit homonymer Hemianopsie wird die Wirksamkeit von Mixed-Reality-Brillen (MRG) mit Picture-in-Picture-Navigationsfunktion untersucht. Die Studie zeigte, dass die Gehgeschwindigkeit zwar leicht abnahm, aber die Aufmerksamkeit der Patienten verbessert und die Gehfähigkeit leicht gesteigert wurde. Allerdings wurden noch keine spezifischen Studien zu CQHH durchgeführt.

Die Einführung elektronischer Geräte und KI-basierter Hilfsmittel hat sich bei einigen Patienten mit Gesichtsfeldausfällen als nützlich erwiesen, aber für CQHH sind weitere Forschungen erforderlich.

8. Literaturverzeichnis

Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩
Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩
Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²
Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩
Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩
Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩