एंटोन सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एंटोन सिंड्रोम एक दुर्लभ न्यूरो-नेत्र रोग है जिसमें द्विपक्षीय पश्चकपाल लोब क्षति के कारण कॉर्टिकल अंधापन होने के बावजूद रोगी अपने अंधेपन से इनकार करता है और काल्पनिक कहानियाँ बनाता है।
सबसे आम कारण द्विपक्षीय पश्च मस्तिष्क धमनी (PCA) का मस्तिष्क रोधगलन है, जो अक्सर स्ट्रोक के बाद होता है।
प्यूपिलरी रिफ्लेक्स और फंडस परीक्षण सामान्य होते हैं, और नेत्रगोलक में कोई संरचनात्मक असामान्यता नहीं पाई जाती है।
1965 से 2016 के बीच दुनिया भर में केवल 28 मामले सामने आए हैं, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी बनाता है। ²⁾
स्ट्रोक के कारण होने पर, लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर अंतःशिरा tPA देना उपयुक्त है। ¹⁾
उपचार पश्चकपाल लोब क्षति के कारण (स्ट्रोक, MELAS, संक्रमण आदि) के अनुसार भिन्न होता है, और मूल बीमारी का प्रबंधन मुख्य है।
द्विपक्षीय पश्चकपाल प्रांतस्था रोधगलन में पूर्ण रूप से ठीक होने की संभावना कम है; युवा आयु और कोई अंतर्निहित बीमारी न होना अच्छे पूर्वानुमान के कारक हैं।

1. एंटोन सिंड्रोम क्या है

एंटोन सिंड्रोम (Anton Syndrome) एक ऐसी स्थिति है जिसमें कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस (cortical blindness) से पीड़ित रोगी अपनी दृष्टि हानि से अनजान होते हैं और गैर-मौजूद दृश्य अनुभवों का वर्णन करते हैं, जिसे विज़ुअल एनोसोग्नोसिया (visual anosognosia) कहा जाता है। रोगी अंधे होने के बावजूद, वे जो देख रहे हैं उसका विस्तार से वर्णन करने का प्रयास करते हैं, जिसे कन्फैबुलेशन (confabulation) कहा जाता है।

इस बीमारी का नाम ऑस्ट्रियाई न्यूरोलॉजिस्ट गैब्रियल एंटोन (Gabriel Anton) के नाम पर रखा गया है। एंटोन ने एक 69 वर्षीय रोगी का वर्णन किया जिसमें द्विपक्षीय टेम्पोरल लोब घावों के कारण अधिग्रहित एनोसोग्नोसिया और बहरापन था। इसके अलावा, ‘एनोसोग्नोसिया’ (anosognosia) शब्द जोसेफ बाबिंस्की (Joseph Babinski) द्वारा गढ़ा गया था, इसलिए इसे ‘एंटोन-बाबिंस्की सिंड्रोम’ (Anton-Babinski syndrome) भी कहा जाता है। दृश्य एनोसोग्नोसिया का पहला विवरण रोमन युग के दास हार्पास्टे (Harpaste) से मिलता है। कहा जाता है कि हार्पास्टे ने अपने अंधेपन से इनकार किया और शिकायत की कि कमरा अंधेरा है।

चार्ल्स बोनट सिंड्रोम (Charles Bonnet syndrome) से अंतर पर ध्यान देना आवश्यक है। चार्ल्स बोनट सिंड्रोम में दृष्टि दोष वाले रोगियों को मतिभ्रम (hallucinations) का अनुभव होता है, लेकिन वे अपनी दृष्टि हानि के प्रति जागरूक रहते हैं, जो एंटोन सिंड्रोम से मौलिक रूप से भिन्न है।

महामारी विज्ञान के अनुसार, मध्य आयु 55 वर्ष (6-96 वर्ष) है, और कोई लिंग अंतर नहीं पाया जाता है। सबसे अधिक मामले सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना (CVA) के बाद होते हैं, और यह कई संवहनी जोखिम कारकों वाले बुजुर्गों में आम है। पश्च मस्तिष्क धमनी (PCA) स्ट्रोक सभी स्ट्रोक का 5-10% होता है। ¹⁾ 1965-2016 के बीच एंटोन-बाबिंस्की सिंड्रोम के केवल 28 मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी बनाता है। ²⁾

Q एंटोन सिंड्रोम और चार्ल्स बोनट सिंड्रोम में क्या अंतर है?

एंटोन सिंड्रोम में, कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस वाले मरीज अपने अंधेपन से इनकार करते हैं और काल्पनिक कहानियाँ बनाते हैं, जिसमें अंतर्दृष्टि का अभाव होता है। दूसरी ओर, चार्ल्स बोनट सिंड्रोम में, दृष्टिबाधित मरीज मतिभ्रम का अनुभव करते हैं, लेकिन अपनी दृष्टि हानि के बारे में अंतर्दृष्टि बनाए रखते हैं। दोनों में दृष्टि हानि की पृष्ठभूमि होती है, लेकिन वे एनोसोग्नोसिया की उपस्थिति या अनुपस्थिति में मौलिक रूप से भिन्न होते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

एंटोन सिंड्रोम के कारण द्विपक्षीय ओसीसीपिटल लोब इन्फ्रक्शन का CT/MRI चित्र

Ricardo BM, et al. Anton syndrome after subarachnoid hemorrhage and delayed cerebral ischemia: A case report. Cereb Circ Cogn Behav. 2021. Figure 1. PMCID: PMC9616440. License: CC BY.

CT छवि में दाएं फ्रंटल लोब में रक्तस्राव और हेमेटोमा दिखाई देता है, और MRI के FLAIR और T2-भारित छवियों में द्विपक्षीय ओसीसीपिटल लोब में रक्तस्रावी इन्फ्रक्शन दिखाया गया है। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चा किए गए द्विपक्षीय ओसीसीपिटल लोब इन्फ्रक्शन से मेल खाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

दृष्टि हानि से इनकार: मरीज अपनी दृष्टि हानि को नहीं पहचानते। वस्तुओं से टकराने पर भी, वे इसे अंधेरे कमरे जैसे बाहरी कारकों पर दोष देते हैं।
मिथ्याभाषण (Confabulation) : अस्तित्वहीन व्यक्तियों या स्थितियों का विस्तार से वर्णन करना। हाथ मिलाने के लिए कहने पर गलत दिशा में हाथ बढ़ाना।
रंग दृष्टि का आंशिक संरक्षण : रंग दृष्टि कभी-कभी बनी रह सकती है। गतिशील वस्तुओं को पहचान सकते हैं, लेकिन स्थिर वस्तुओं को पहचानने में कठिनाई हो सकती है। यह V5 क्षेत्र के V1 को बायपास करने वाले उप-कॉर्टिकल तंतु मार्ग के कारण होता है। ¹⁾

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

दृष्टि : पूर्ण हानि (NLP: प्रकाश का कोई बोध नहीं), लेकिन रोगी स्वयं इससे अनजान है।
प्यूपिलरी रिफ्लेक्स : सामान्य। पश्चकपाल लोब घाव पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी के पीछे स्थित होता है, इसलिए प्यूपिलरी मार्ग प्रभावित नहीं होता। प्रकाश रिफ्लेक्स का अभिवाही मार्ग पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी से पहले मिडब्रेन के प्रीटेक्टल क्षेत्र की ओर जाता है।
फंडस जांच : सामान्य। नेत्रगोलक में कोई संरचनात्मक असामान्यता नहीं पाई जाती। ¹⁾
धमकी देने पर पलक झपकना रिफ्लेक्स : नकारात्मक।
नेत्र गति : मौखिक निर्देशों का सामान्य रूप से पालन करते हैं, लेकिन दृश्य अनुगमन असंभव है।
कॉर्नियल रिफ्लेक्स: सामान्य (कॉर्टिकल इनपुट पर निर्भर नहीं)।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण: होमोनिमस हेमियानोप्सिया। PCA स्ट्रोक में V1 क्षति के साथ, 30% में कॉन्ग्रुअस होमोनिमस हेमियानोप्सिया होता है। ¹⁾
रिडॉक घटना: स्थिर वस्तुओं को नहीं पहचान सकते लेकिन चलती वस्तुओं को पहचान सकते हैं। 1917 में रिडॉक द्वारा रिपोर्ट की गई घटना, कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस की एक विशेषता के रूप में जानी जाती है।
ब्लाइंडसाइट: दृश्य उत्तेजना के प्रति सचेत जागरूकता के बिना अनजाने में प्रतिक्रिया करने की घटना। LGB-V1 मार्ग के अलावा अन्य दृश्य मार्गों (V2, V3, V4, V5/MT क्षेत्र, FST, LIP) की भागीदारी का सुझाव दिया गया है।

Q कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस में प्यूपिलरी रिफ्लेक्स सामान्य क्यों होता है?

प्रकाश रिफ्लेक्स का अभिवाही मार्ग लेटरल जीनिकुलेट बॉडी (LGB) से पहले मिडब्रेन के प्रीटेक्टल क्षेत्र की ओर जाता है और ओसीसीपिटल लोब (प्राथमिक दृश्य कॉर्टेक्स) से नहीं गुजरता। इसलिए ओसीसीपिटल लोब की क्षति होने पर भी प्रकाश रिफ्लेक्स बना रहता है। फंडस की सामान्य उपस्थिति के साथ, यह कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस का एक विशिष्ट निष्कर्ष है।

3. कारण और जोखिम कारक

एंटोन सिंड्रोम के प्रमुख कारण और संबंधित जोखिम कारक नीचे दिए गए हैं।

संवहनी कारण

द्विपक्षीय PCA मस्तिष्क रोधगलन: सबसे सामान्य कारण। दोनों पश्च मस्तिष्क धमनियों के रोधगलन से पश्चकपाल लोब व्यापक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है।

आघात/ट्यूमर के बाद: सिर की चोट, मस्तिष्क ट्यूमर या सर्जरी के बाद हो सकता है।

हृदय शल्य चिकित्सा/मस्तिष्क एंजियोग्राफी: चिकित्सकीय रूप से प्रेरित जोखिम कारक के रूप में जाना जाता है।

कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता/PRES: विषाक्तता और प्रतिवर्ती पश्च ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम (PRES) में भी हो सकता है। सिस्प्लैटिन जैसी कैंसर रोधी दवाएं भी कारण हो सकती हैं।

गैर-संवहनी कारण

MELAS: माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोमायोपैथी। mt.3243A>G उत्परिवर्तन वाले रोगियों में इसके होने की सूचना मिली है। ²⁾

MS का बढ़ना/गर्भावस्था में उच्च रक्तचाप से संबंधित एन्सेफैलोपैथी/प्रसूति रक्तस्राव: विभिन्न प्रणालीगत रोग स्थितियों के बाद होता है।

संक्रमण: वेस्ट नाइल वायरस (WNV) एन्सेफलाइटिस, एचआईवी से संबंधित पीएमएल आदि। ³⁾

अन्य: एड्रेनोल्यूकोडिस्ट्रॉफी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र वास्कुलाइटिस, सबरैक्नॉइड रक्तस्राव से जुड़ी इस्कीमिया, ट्रूसो सिंड्रोम में द्विपक्षीय ऑप्टिक रेडिएशन घाव आदि।

पश्च मस्तिष्क धमनी (PCA) की शारीरिक विशेषता यह है कि यह बेसिलर धमनी से शाखित होती है, और समीपस्थ भाग (P1-P2) गहरी संरचनाओं (पश्च थैलेमस और मिडब्रेन) को रक्त की आपूर्ति करता है, जबकि दूरस्थ भाग (P3-P4) ओसीसीपिटल लोब कॉर्टेक्स को पोषण देता है। P4 खंड की क्षति दृश्य क्षेत्र दोष का मुख्य कारण है। ¹⁾ ओसीसीपिटल कॉर्टेक्स केंद्रीय संवहनी तंत्र से दूर है और इस्कीमिया के प्रति संवेदनशील संरचना रखता है।

एंटोन सिंड्रोम का सबसे बड़ा कारण स्ट्रोक है। उच्च रक्तचाप, मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया, धूम्रपान जैसे सेरेब्रोवास्कुलर जोखिम कारकों का उचित नियंत्रण रोकथाम का आधार है। अचानक दृष्टि हानि, सिरदर्द या आधे शरीर का पक्षाघात जैसे न्यूरोलॉजिकल लक्षण दिखने पर तुरंत आपातकालीन चिकित्सा सहायता लें।

Q क्या स्ट्रोक के अलावा भी एंटोन सिंड्रोम हो सकता है?

MELAS (माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफेलोमायोपैथी) ²⁾, MS (मल्टीपल स्केलेरोसिस), वेस्ट नाइल वायरस एन्सेफलाइटिस ³⁾, आघात, कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता आदि विभिन्न गैर-संवहनी कारणों से भी हो सकता है। इन सभी में द्विपक्षीय ओसीसीपिटल लोब की शिथिलता सामान्य रोगात्मक आधार है।

4. निदान और जांच के तरीके

नैदानिक निदान ‘काल्पनिक कहानियों का इतिहास + दृष्टि हानि का नैदानिक प्रमाण + सामान्य फंडस निष्कर्ष + पश्चकपाल लोब क्षति की इमेजिंग पुष्टि’ के चार बिंदुओं को मिलाकर किया जाता है।

इमेजिंग परीक्षण

सिर का सीटी स्कैन (NCCT) : आपातकालीन मूल्यांकन के लिए उपयोगी। इस्केमिक रोधगलन (हाइपोडेंस क्षेत्र) की पुष्टि करता है। उदाहरण के लिए, दाएं टेम्पोरो-ऑक्सीपिटल लोब के इस्केमिक रोधगलन के रूप में दिखाई देता है। ¹⁾
सिर का एमआरआई :
- अति तीव्र चरण (6 घंटे के भीतर) में DWI उपयोगी है। T1, T2, FLAIR पर पता लगाने में कठिन तीव्र रोधगलन भी DWI द्वारा पकड़ा जा सकता है।
- FLAIR इमेज मस्तिष्क रोधगलन और मस्तिष्कमेरु द्रव के बीच अंतर करने में उत्कृष्ट है।
- T2-FLAIR पर पश्चकपाल लोब के कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल सफेद पदार्थ में उच्च संकेत क्षेत्र की पुष्टि करें। ²⁾³⁾
- DWI निष्कर्षों की व्याख्या : DWI उच्च संकेत + ADC समान संकेत (कोई कमी नहीं) मिर्गी के दौरे से उत्पन्न परिवर्तनों का सुझाव देता है, और इस्केमिक स्ट्रोक (ADC में कमी के साथ) से अलग किया जाता है। ²⁾

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण

VEP (दृश्य उत्पन्न क्षमता) : पूर्ण कॉर्टिकल अंधत्व की पुष्टि में उपयोगी। यह उत्तेजना के प्रति प्रतिक्रिया की कमी को वस्तुनिष्ठ रूप से सिद्ध कर सकता है और मिथ्यारोग से अंतर करने में भी प्रयोग किया जाता है।
V-EEG (वीडियो इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी) : MELAS आदि में मिर्गी के दौरे का संदेह होने पर उपयोगी। यह पश्चकपाल लोब से उत्पन्न दौरों को पकड़ सकता है। ²⁾

विभेदक निदान

विभेदक निदान के लिए रोग और विभेदन बिंदु नीचे दिए गए हैं।

रोग	विभेदन बिंदु
चार्ल्स बोनट सिंड्रोम	दृश्य मतिभ्रम उपस्थित, अंतर्दृष्टि बनी रहती है (एनोसोग्नोसिया नहीं)
मनोभ्रंश	संज्ञानात्मक एग्नोसिया और स्मृति हानि के कारण कन्फैबुलेशन
वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम	थायमिन की कमी, तत्काल स्मृति बनी रहती है
मैलिंगरिंग	VEP द्वारा केंद्रीय दृश्य कार्य सामान्य साबित होना
मनोवैज्ञानिक दृश्य विकार	नेत्रगोलक और प्रकाश प्रतिवर्त में कोई असामान्यता नहीं (कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस के समान), मनोरोग मूल्यांकन आवश्यक

मनोवैज्ञानिक दृष्टि विकार से अंतर करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। द्विपक्षीय पश्चकपाल लोब क्षति के कारण होने वाला कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस, आंखों में कोई असामान्यता नहीं दिखाता और प्रकाश प्रतिवर्त बना रहता है, जिससे इसे मानसिक बीमारी या ढोंग समझ लिया जा सकता है।

5. मानक उपचार विधि

एंटोन सिंड्रोम का उपचार पश्चकपाल लोब क्षति के संदिग्ध कारण के अनुसार चुना जाता है। कारण का उपचार मूलभूत है।

तीव्र चरण उपचार (स्ट्रोक से उत्पन्न)

अंतःशिरा tPA (टिशू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर) : लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर उपयुक्त। थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी से रोधगलित क्षेत्र के विस्तार को रोका जाता है। ¹⁾
एंडोवैस्कुलर उपचार : अति तीव्र चरण में एंडोवैस्कुलर कैथेटर उपचार (थ्रोम्बस हटाने की चिकित्सा) पर विचार किया जाता है।
लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे से अधिक समय बाद : आगे स्ट्रोक की रोकथाम और पुनर्वास पर ध्यान केंद्रित किया जाता है। ¹⁾

स्ट्रोक पुनरावृत्ति की रोकथाम

एंटीप्लेटलेट दवाएं

एस्पिरिन: 75-150 मिलीग्राम/दिन (ग्रेड A)

क्लोपिडोग्रेल: 75 मिलीग्राम/दिन (ग्रेड A)

सिलोस्टाज़ोल: 200 मिलीग्राम/दिन (ग्रेड B)

टिक्लोपिडीन: 200 मिलीग्राम/दिन (ग्रेड B)

अन्य निवारक उपचार

एंटीकोआगुलंट्स: वारफारिन आदि। कार्डियोजेनिक एम्बोलिज्म (जैसे आलिंद फिब्रिलेशन) के कारण होने वाले मामलों में संकेतित।

स्टैटिन थेरेपी: डिस्लिपिडेमिया का प्रबंधन और स्ट्रोक की पुनरावृत्ति की रोकथाम।

जोखिम कारक प्रबंधन: उच्च रक्तचाप, उच्च रक्त शर्करा और डिस्लिपिडेमिया को सामान्य करना, धूम्रपान बंद करना।

कारण-विशिष्ट उपचार

MS से उत्पन्न: स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (IV मिथाइलप्रेडनिसोलोन) + प्लाज्मा एक्सचेंज। अंतर्दृष्टि की वापसी → दृष्टि की वापसी के क्रम में, 2 वर्षों में धीरे-धीरे ठीक होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं।
MELAS से उत्पन्न: एंटीपीलेप्टिक दवाओं का अनुकूलन (लोराज़ेपम, लेवेटिरासेटम खुराक समायोजन, लैकोसामाइड जोड़ना) + पूरक चिकित्सा (L-आर्जिनिन, लेवोकार्निटाइन, विटामिन C, B1, B2, B12)। ²⁾
WNV एन्सेफलाइटिस से उत्पन्न: मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1000 मिलीग्राम/दिन × 7 दिनों का प्रयास किया गया लेकिन कोई प्रतिक्रिया नहीं हुई, ऐसे मामले रिपोर्ट किए गए हैं; कोई स्थापित उपचार मौजूद नहीं है। ³⁾

एंटोन सिंड्रोम के उपचार के परिणाम अंतर्निहित कारण के अनुसार काफी भिन्न होते हैं। WNV एन्सेफलाइटिस से उत्पन्न मामलों में, उपचार-प्रतिरोधी और अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल घाटे की संभावना अधिक होती है। स्ट्रोक से उत्पन्न मामलों में भी, लक्षण शुरू होने से लेकर चिकित्सा सलाह लेने तक की देरी दृष्टि के पूर्वानुमान को प्रभावित करती है, इसलिए शीघ्र चिकित्सा सलाह लेना महत्वपूर्ण है।

Q उपचार के लिए लक्षण शुरू होने से कितना समय महत्वपूर्ण है?

स्ट्रोक के कारण होने वाले मामलों में, लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर tPA (थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी) दी जा सकती है। ¹⁾ इस समय के बाद, उपचार का मुख्य आधार पुनरावृत्ति की रोकथाम और पुनर्वास हो जाता है। समय जितना अधिक होगा, तंत्रिका कोशिकाओं को बचाने की संभावना उतनी ही अधिक होगी, इसलिए लक्षण दिखने पर तुरंत आपातकालीन चिकित्सा सहायता लेना महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस का तंत्र

दोनों ओर के व्यापक ओसीसीपिटल लोब (प्राथमिक दृश्य कॉर्टेक्स V1) को नुकसान होने से द्विपक्षीय होमोनिमस हेमियानोप्सिया होता है, जो अंततः कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस का कारण बनता है। ओसीसीपिटल कॉर्टेक्स केंद्रीय संवहनी तंत्र से दूर होता है और इस्किमिया के प्रति संवेदनशील होता है। पोस्टीरियर सेरेब्रल धमनी के दूरस्थ भाग (P3-P4) में रोधगलन ओसीसीपिटल लोब में रक्त प्रवाह को बाधित करता है। ¹⁾

दृश्य दोहरा मार्ग और बाईपास मार्ग

दृश्य सूचना प्रसंस्करण में वेंट्रल मार्ग (“क्या” मार्ग: V4 क्षेत्र, आकार और रंग की पहचान) और डॉर्सल मार्ग (“कहाँ” मार्ग: V5 क्षेत्र, स्थानिक स्थिति और गति की पहचान) शामिल हैं। कुछ सबकॉर्टिकल फाइबर V1 को बायपास करके सीधे V4 और V5 से जुड़ते हैं, इसलिए V1 के व्यापक रूप से क्षतिग्रस्त होने पर भी ये मार्ग कार्य कर सकते हैं, जिससे रंग दृष्टि और गति पहचान बनी रह सकती है। ¹⁾ यह रिडोक घटना (चलती वस्तुओं को देखना) का तंत्रिका संबंधी आधार है।

ब्लाइंडसाइट के तंत्र में, मैकाक बंदरों पर किए गए अध्ययनों में LGBd से V2, V3, V4, V5/MT क्षेत्र, FST और LIP तक सीधे प्रक्षेपण मार्गों की सूचना दी गई है, जो अचेतन दृश्य प्रतिक्रियाओं की व्याख्या कर सकते हैं।

एनोसोग्नोसिया (कन्फैब्यूलेशन) का तंत्र

एनोसोग्नोसिया के तंत्र के बारे में कई परिकल्पनाएँ मौजूद हैं।

परिकल्पना	सामग्री	आधार
दृश्य प्रांतस्था + साहचर्य प्रांतस्था का एक साथ क्षति	प्राथमिक दृश्य प्रांतस्था और दृश्य साहचर्य प्रांतस्था एक साथ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिससे स्व-अवस्था की अंतर्दृष्टि का अभाव होता है	पश्चकपाल लोब के व्यापक घावों की नैदानिक तस्वीर
विच्छेदन सिंड्रोम (डिस्कनेक्शन)	पार्श्विका लोब के श्वेत पदार्थ के घावों के कारण दृश्य प्रांतस्था और अन्य क्षेत्रों के बीच संबंध टूट जाता है	श्वेत पदार्थ के घावों वाले मामलों में घटना
भाषा केंद्रों से संबंध में असामान्यता	क्षतिग्रस्त दृश्य प्रांतस्था और कार्यशील भाषा क्षेत्रों के बीच संबंध टूट जाता है, जिससे भाषा क्षेत्र दृश्य इनपुट के बिना मनगढ़ंत उत्तर उत्पन्न करता है	मनगढ़ंत बातों में दृश्य विवरण शामिल होना

वर्तमान में, ‘भाषा केंद्रों से संबंध में असामान्यता’ सिद्धांत सबसे अधिक समर्थित है। माना जाता है कि क्षतिग्रस्त दृश्य प्रांतस्था से भाषा क्षेत्र तक प्रतिक्रिया बाधित होने से भाषा क्षेत्र ‘देखने’ की झूठी रिपोर्ट उत्पन्न करता है।

Q रोगी दिखाई न देने पर भी देखने का दावा क्यों करता है?

सबसे अधिक समर्थित परिकल्पना ‘भाषा केंद्रों से संबंध में असामान्यता’ सिद्धांत है। पश्चकपाल पालि की क्षति के कारण दृश्य प्रांतस्था से भाषा क्षेत्र तक प्रतिक्रिया सर्किट टूट जाता है, और भाषा क्षेत्र दृश्य इनपुट के बिना ‘देखने’ की मनगढ़ंत प्रतिक्रिया उत्पन्न करता है। यह जानबूझकर झूठ नहीं है, बल्कि मस्तिष्क के सर्किट क्षति के कारण होने वाली एक तंत्रिका संबंधी घटना है।

कारण-विशिष्ट विशेष रोग स्थितियाँ

MELAS में तंत्र: छोटी धमनियों के एंडोथेलियल और चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं में असामान्य माइटोकॉन्ड्रिया जमा हो जाते हैं, जिससे केशिका प्रसार होता है। मिर्गी के दौरे न्यूरोवैस्कुलर इकाई में तीव्र ऊर्जा की कमी पैदा करते हैं, जिससे टॉड पक्षाघात जैसी स्थिति उत्पन्न होती है। फ्रायर परिकल्पना के अनुसार, ‘मिर्गी के दौरे स्ट्रोक-जैसे प्रकरणों को ट्रिगर करते हैं’। ²⁾

WNV एन्सेफलाइटिस में रक्त-मस्तिष्क अवरोध (BBB) पार करने की क्रियाविधि: निष्क्रिय कोशिका परिवहन, अक्षीय परिवहन, और सूजन-प्रेरित BBB विनाश के तीन मार्ग प्रस्तावित हैं। ³⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

COVID-19 और स्ट्रोक का जोखिम

Ziaul एवं सहकर्मियों (2024) के केस रिपोर्ट में बताया गया कि COVID-19 रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक का जोखिम 3.6 गुना बढ़ जाता है, और हल्के COVID-19 में भी स्ट्रोक का जोखिम लगभग 1% तक बढ़ जाता है। ¹⁾ उच्च सूजन प्रतिक्रिया, अतिस्कंदन अवस्था और चिकित्सीय गंभीरता थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का कारण मानी जाती है। PCA सहित पश्च परिसंचरण तंत्र के स्ट्रोक में भी महामारी के दौरान विलंबित उपचार एक समस्या रही।

मिर्गी के दौरे से प्रेरित DWI परिवर्तनों की प्रतिवर्तीता

Ewida एट अल. (2021) ने MELAS से जुड़े एंटोन-बाबिंस्की सिंड्रोम के एक मामले में DWI हाइपरइंटेंसिटी और ADC आइसोइंटेंसिटी (इस्केमिक परिवर्तनों के साथ असंगत) की विशिष्ट MRI निष्कर्षों की सूचना दी। ²⁾ यह निष्कर्ष इस्केमिक स्ट्रोक के DWI परिवर्तनों (ADC में कमी के साथ) से भिन्न है, और इसे मिर्गी के दौरे के कारण प्रतिवर्ती ऊर्जा चयापचय विकार और हेमोडायनामिक परिवर्तनों के संयोजन के रूप में व्याख्यायित किया जाता है। DWI निष्कर्षों का विभेदन MELAS में उपचार रणनीति निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण सुझाव प्रदान करता है।

WNV एन्सेफलाइटिस के लिए भविष्य के उपचार उम्मीदवार

Srichawla (2022) ने बताया कि न्यूरोइनवेसिव WNV संक्रमण के लिए इंटरफेरॉन-α और WNV एंटीबॉडी युक्त शुद्ध इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी भविष्य के उपचार उम्मीदवार हो सकते हैं। ³⁾ वर्तमान में, मिथाइलप्रेडनिसोलोन सहित मौजूदा दवाओं की प्रतिक्रिया खराब है, और कोई स्थापित उपचार मौजूद नहीं है। 80% से अधिक WNV संक्रमण स्पर्शोन्मुख हैं, लेकिन 5% से कम न्यूरोइनवेसिव रूप में प्रगति करते हैं, जिससे उपचार की तत्काल आवश्यकता है।

8. संदर्भ

Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.