متلازمة أنطون (Anton Syndrome) هي حالة من عمه البصري (visual anosognosia) حيث لا يدرك المريض المصاب بالعمى القشري (cortical blindness) فقدانه للبصر، بل يصف تجارب بصرية غير موجودة. على الرغم من كونه أعمى، يقوم المريض بالتلفيق (confabulation) محاولاً شرح ما يراه بالتفصيل.
سُميت هذه الحالة نسبة إلى طبيب الأعصاب النمساوي غابرييل أنطون. فقد وصف أنطون حالة مريض يبلغ من العمر 69 عاماً يعاني من عمه مكتسب وصمم نتيجة آفة في الفص الصدغي الثنائي. كما أن مصطلح “anosognosia” (عمه المرض) صاغه جوزيف بابينسكي، ولذلك تُعرف المتلازمة أيضاً باسم “متلازمة أنطون-بابينسكي”. يعود أول وصف لعمه البصري إلى العبد الروماني هارباستي (Harpaste)، الذي أنكر فقدانه للبصر وادعى أن الغرفة مظلمة.
الفرق عن متلازمة شارل بونيه يستدعي الانتباه. في متلازمة شارل بونيه، يعاني مرضى ضعف البصر من هلوسات بصرية، لكن يظل لديهم وعي بضعف بصرهم، وهذا يختلف جوهريًا عن متلازمة أنطون.
الوبائيات: متوسط العمر 55 عامًا (من 6 إلى 96 عامًا)، ولا يوجد فرق بين الجنسين. الحالات الأكثر شيوعًا تكون ثانوية للحوادث الوعائية الدماغية (CVA)، وتكثر لدى كبار السن الذين لديهم عوامل خطر وعائية متعددة. تشكل السكتات الدماغية في الشريان الدماغي الخلفي (PCA) 5-10% من جميع السكتات الدماغية. 1) بين عامي 1965 و2016، تم الإبلاغ عن 28 حالة فقط من متلازمة أنطون-بابينسكي، مما يجعلها مرضًا نادرًا جدًا. 2)
Qكيف تختلف متلازمة أنطون عن متلازمة شارل بونيه؟
A
في متلازمة أنطون، ينكر مرضى العمى القشري فقدان بصرهم ويختلقون قصصًا، مع غياب البصيرة. بينما في متلازمة شارل بونيه، يعاني مرضى ضعف البصر من هلوسات بصرية لكنهم يظلون مدركين لضعف بصرهم. يشترك الاثنان في وجود خلفية من ضعف البصر، لكنهما يختلفان جوهريًا في وجود أو غياب عمه المرض.
صورة CT/MRI لاحتشاء الفص القذالي الثنائي المسبب لمتلازمة أنطون
Ricardo BM, et al. Anton syndrome after subarachnoid hemorrhage and delayed cerebral ischemia: A case report. Cereb Circ Cogn Behav. 2021. Figure 1. PMCID: PMC9616440. License: CC BY.
تظهر صورة CT نزيفًا ودمويًا في الفص الجبهي الأيمن، بينما تظهر صور FLAIR وT2-weighted في التصوير بالرنين المغناطيسي احتشاءً نزفيًا في الفص القذالي الثنائي. يتوافق هذا مع احتشاء الفص القذالي الثنائي الذي تمت مناقشته في القسم “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”.
إنكار فقدان البصر: لا يدرك المريض فقدانه للبصر. عند الاصطدام بأشياء، يعزو ذلك لعوامل خارجية مثل غرفة مظلمة.
اختلاق القصص: يصف بالتفصيل أشخاصًا أو مواقف غير موجودة. عند طلب المصافحة، يمد يده في الاتجاه الخاطئ.
احتفاظ جزئي برؤية الألوان: قد يُحتفظ برؤية الألوان. يمكن إدراك الأشياء المتحركة ولكن يصعب إدراك الأشياء الثابتة. وذلك بسبب مسار الألياف تحت القشرية الذي يتجاوز المنطقة V5 للمنطقة V1. 1)
الرؤية: فقدان كامل (NLP: no light perception)، لكن المريض لا يدرك ذلك.
منعكس الحدقة: طبيعي. تقع آفة الفص القذالي خلف الجسم الركبي الوحشي، لذلك لا تؤثر على مسار الحدقة. يتجه المسار الوارد لمنعكس الضوء قبل الجسم الركبي الوحشي نحو المنطقة السقيفية أمام الدماغ المتوسط.
فحص قاع العين: طبيعي. لا توجد تشوهات عضوية داخل العين. 1)
منعكس الرمش التهديدي: سلبي.
حركة العين: يتبع الأوامر الشفهية بشكل طبيعي، لكنه غير قادر على التتبع البصري.
المنعكس القرني: طبيعي (لا يعتمد على المدخلات القشرية).
فحص المجال البصري: عمى نصفي متجانس (homonymous hemianopia). في حالة السكتة الدماغية للشريان المخي الخلفي مع إصابة V1، يظهر عمى نصفي متجانس في 30% من الحالات. 1)
ظاهرة ريدوك (Riddoch phenomenon): عدم القدرة على التعرف على الأشياء الثابتة مع القدرة على التعرف على الأشياء المتحركة. ظاهرة وصفها ريدوك عام 1917، وتُعرف كإحدى سمات العمى القشري.
الرؤية العمياء (blindsight) : ظاهرة يستجيب فيها المريض دون وعي للمنبهات البصرية على الرغم من عدم قدرته على إدراكها بوعي. يُعتقد أن المسارات البصرية الأخرى (V2 وV3 وV4 وV5/MT وFST وLIP) تشارك في هذه الظاهرة.
Qلماذا يكون منعكس الحدقة طبيعيًا في حالة العمى القشري؟
A
المسار الوارد لمنعكس الضوء يتجه إلى المنطقة السقيفية أمام الأكيمة في الدماغ المتوسط قبل النواة الركبية الوحشية (LGB)، ولا يمر عبر الفص القذالي (القشرة البصرية الأولية). لذلك، حتى في حالة تلف الفص القذالي، يبقى منعكس الضوء سليمًا. إلى جانب طبيعة قاع العين الطبيعية، يُعد هذا من العلامات المميزة للعمى القشري.
MELAS: اعتلال الدماغ والعضلات الميتوكوندري. تم الإبلاغ عن حدوثه في حالات تحمل طفرة mt.3243A>G. 2)
تفاقم التصلب المتعدد، اعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم الحملي، نزيف التوليد: يحدث ثانويًا لحالات جهازية متنوعة.
العدوى: التهاب الدماغ بفيروس غرب النيل، وPML المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية، وغيرها. 3)
أخرى: حثل المادة البيضاء الكظري، التهاب الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي، نقص التروية المصاحب لنزيف تحت العنكبوتية، آفات الإشعاع البصري الثنائية في متلازمة تروسو، وغيرها.
من السمات التشريحية للشريان الدماغي الخلفي أنه يتفرع من الشريان القاعدي، ويغذي الجزء القريب (P1-P2) الهياكل العميقة (المهاد الخلفي والدماغ المتوسط)، بينما يغذي الجزء البعيد (P3-P4) القشرة القذالية. وتعد إصابة الجزء P4 السبب الرئيسي للعجز البصري. 1) القشرة القذالية بعيدة عن الأوعية الدموية المركزية، مما يجعلها عرضة لنقص التروية.
Qهل تحدث متلازمة أنطون أيضًا لأسباب غير السكتة الدماغية؟
A
يمكن أن تحدث أيضًا بسبب أسباب غير وعائية متنوعة مثل MELAS (اعتلال الدماغ والعضلات الميتوكوندري) 2)، والتصلب المتعدد (MS)، والتهاب الدماغ بفيروس غرب النيل 3)، والصدمات، والتسمم بأول أكسيد الكربون. جميعها تشترك في أساس مرضي مشترك هو خلل وظيفي ثنائي في الفص القذالي.
يعتمد التشخيص السريري على الجمع بين أربعة عناصر: تاريخ من التلفيق، دليل سريري على فقدان البصر، نتائج طبيعية لقاع العين، وتصوير يظهر إصابة الفص القذالي.
التصوير المقطعي المحوسب للرأس (NCCT): مفيد للتقييم الطارئ. يُظهر الاحتشاء الإقفاري (منطقة منخفضة الكثافة). على سبيل المثال، يظهر كاحتشاء إقفاري في الفص الصدغي القذالي الأيمن. 1)
التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس:
في المرحلة فائقة الحدة (خلال 6 ساعات)، يكون التصوير الموزون بالانتشار (DWI) مفيدًا. يمكن للتصوير الموزون بالانتشار اكتشاف الاحتشاء الحاد الذي يصعب رؤيته في تسلسلات T1 وT2 وFLAIR.
تتميز صور FLAIR بقدرتها على التمييز بين الاحتشاء الدماغي والسائل الدماغي الشوكي.
يتم التحقق من وجود إشارة عالية في القشرة القذالية والمادة البيضاء تحت القشرية في تسلسل T2-FLAIR. 2)3)
تفسير نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي المنتشر (DWI): يشير ارتفاع إشارة DWI مع إشارة ADC طبيعية (بدون انخفاض) إلى تغيرات ناتجة عن نوبة صرعية، ويتم تمييزها عن السكتة الدماغية الإقفارية (التي يصاحبها انخفاض في ADC). 2)
هلوسة بصرية مع الحفاظ على البصيرة (بدون عمه المرض)
الخرف
عمه المرض الإدراكي، اختلاق القصص بسبب ضعف الذاكرة
متلازمة فيرنيكه كورساكوف
نقص الثيامين - الذاكرة الفورية محفوظة
التمارض
إثبات الوظيفة البصرية المركزية الطبيعية بواسطة VEP
اضطراب بصري نفسي المنشأ
لا خلل في العين أو منعكس الحدقة (مشترك مع العمى القشري)، يتطلب تقييمًا نفسيًا
التفريق بين الاضطراب البصري النفسي المنشأ مهم بشكل خاص. العمى القشري الناتج عن آفات الفص القذالي الثنائي لا يظهر أي خلل في العين ويحافظ على منعكس الحدقة، مما يجعله عرضة للخلط مع الأمراض النفسية أو التظاهر بالمرض.
الناجم عن MS: العلاج بالنبضات الستيرويدية (ميثيل بريدنيزولون وريدي) + تبادل البلازما. تم الإبلاغ عن حالات تعافت تدريجياً على مدى سنتين، بترتيب استعادة البصيرة ثم استعادة الرؤية.
الناجم عن MELAS: تحسين الأدوية المضادة للصرع (تعديل جرعة لورازيبام وليفيتيراسيتام، إضافة لاكوساميد) + العلاج التعويضي (L-أرجينين، ليفوكارنيتين، فيتامين C، B1، B2، B12). 2)
الناجم عن التهاب الدماغ بفيروس غرب النيل: تمت محاولة استخدام ميثيل بريدنيزولون 1000 ملغ/يوم لمدة 7 أيام لكن دون استجابة في حالات تم الإبلاغ عنها، ولا يوجد علاج مثبت. 3)
Qما هو الوقت الحاسم من بداية الأعراض للعلاج؟
A
في حالات السكتة الدماغية، إذا تم خلال 4.5 ساعات من بداية الأعراض، يمكن استخدام tPA (العلاج بمذيبات الجلطة). 1) بعد هذا الوقت، يصبح منع التكرار وإعادة التأهيل هما محور العلاج. كلما زاد الوقت المتاح، زادت مساحة الخلايا العصبية التي يمكن إنقاذها، لذا من المهم التوجه فورًا إلى الطوارئ عند ظهور الأعراض.
يؤدي الضرر الثنائي الواسع للفص القذالي (القشرة البصرية الأولية V1) إلى عمى نصفي متماثل ثنائي الجانب، ويؤدي في النهاية إلى العمى القشري. القشرة القذالية بعيدة عن الجهاز الوعائي المركزي، وهي بنية ضعيفة تجاه نقص التروية. يؤدي احتشاء الجزء البعيد من الشريان الدماغي الخلفي (P3-P4) إلى انقطاع تدفق الدم إلى الفص القذالي. 1)
تتضمن معالجة المعلومات البصرية مسارًا بطنيًا (مسار “ماذا”: المنطقة V4، التعرف على الشكل واللون) ومسارًا ظهريًا (مسار “أين”: المنطقة V5، الموقع المكاني والتعرف على الحركة). بعض الألياف تحت القشرية تتجاوز V1 وتتصل مباشرة بـ V4 وV5، لذلك حتى مع تلف واسع في V1، قد تظل هذه المسارات تعمل مما يسمح بالاحتفاظ برؤية الألوان والتعرف على الحركة. 1) هذا هو الأساس العصبي لظاهرة ريدوك (رؤية الأشياء المتحركة).
بالنسبة لآلية الرؤية العمياء (blindsight)، فقد تم الإبلاغ عن مسار إسقاط مباشر من LGBd إلى V2 وV3 وV4 وV5/MT وFST وLIP في دراسات أجريت على قرود المكاك، وقد يفسر هذا المسار الاستجابات البصرية اللاواعية.
عندما تتضرر القشرة البصرية الأولية والقشرة البصرية الترابطية معًا، يفتقر المريض إلى البصيرة في حالته
الصورة السريرية لآفة واسعة في الفص القذالي
متلازمة الانفصال (disconnection)
يؤدي تلف المادة البيضاء في الفص الجداري إلى انقطاع الاتصال بين القشرة البصرية والمناطق الأخرى
الظهور في الحالات المصحوبة بآفات المادة البيضاء
اضطراب الاتصال مع مركز اللغة
انقطاع الاتصال بين القشرة البصرية المتضررة ومنطقة اللغة العاملة، مما يؤدي إلى توليد منطقة اللغة لإجابات ملفقة دون مدخلات بصرية
احتواء محتوى التلفيق على تفاصيل بصرية
حاليًا، نظرية “اضطراب الاتصال مع مركز اللغة” هي الأكثر دعمًا. يُعتقد أن انقطاع التغذية الراجعة من القشرة البصرية المتضررة إلى منطقة اللغة يؤدي إلى توليد منطقة اللغة لتقارير كاذبة عن “الرؤية”.
Qلماذا يدعي المريض أنه يرى رغم أنه لا يرى؟
A
الفرضية الأكثر قبولاً هي فرضية “انقطاع الاتصال مع مركز اللغة”. يؤدي تلف الفص القذالي إلى انقطاع الدائرة العصبية الراجعة من القشرة البصرية إلى منطقة اللغة، مما يجعل منطقة اللغة تولد إجابة ملفقة بأنه “يرى” دون أي مدخلات بصرية. هذه ليست كذبة متعمدة، بل ظاهرة عصبية ناتجة عن تلف في الدوائر الدماغية.
الآلية في متلازمة MELAS: تتراكم الميتوكوندريا غير الطبيعية في الخلايا البطانية والعضلات الملساء للشرايين الصغيرة، مما يؤدي إلى تكاثر الشعيرات الدموية. تسبب نوبات الصرع استنزافًا سريعًا للطاقة في الوحدة الوعائية العصبية، مما يؤدي إلى حالة مشابهة لشلل تود. تفترض فرضية فراير أن “نوبات الصرع تؤدي إلى نوبات تشبه السكتة الدماغية”. 2)
آلية عبور حاجز الدم الدماغي (BBB) في التهاب الدماغ بفيروس غرب النيل: يُفترض وجود ثلاثة مسارات: النقل الخلوي السلبي، النقل المحوري، وتدمير الحاجز الدماغي الناجم عن الالتهاب. 3)
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
في تقرير حالة لـ Ziaul وآخرين (2024)، وُجد أن مرضى كوفيد-19 لديهم زيادة في خطر السكتة الدماغية الإقفارية بمقدار 3.6 أضعاف، وحتى الحالات الخفيفة من كوفيد-19 ترفع خطر السكتة الدماغية إلى حوالي 1%.1) يُعزى ذلك إلى الالتهاب الشديد، حالة فرط التخثر، والشدة الطبية التي تهيئ للانصمام الخثاري. كما شكل تأخر طلب الرعاية أثناء الجائحة مشكلة في السكتات الدماغية التي تشمل الدورة الدموية الخلفية بما فيها الشريان المخيخي الخلفي.
أفاد Ewida وآخرون (2021) في حالة متلازمة MELAS المصحوبة بمتلازمة أنطون-بابينسكي بوجود نتائج تصوير بالرنين المغناطيسي مميزة تتمثل في إشارة عالية على DWI وإشارة متساوية على ADC (غير متوافقة مع التغيرات الإقفارية).2) تختلف هذه النتيجة عن تغيرات DWI في السكتة الدماغية الإقفارية (المصحوبة بانخفاض ADC)، ويُفسر ذلك على أنه مزيج من اضطراب استقلاب الطاقة القابل للعكس والتغيرات الديناميكية الدموية الناجمة عن النوبات الصرعية. يوفر التمييز بين نتائج DWI توجيهًا مهمًا لتحديد خطة العلاج في MELAS.
المرشحات العلاجية المستقبلية لالتهاب الدماغ بفيروس غرب النيل
أفاد Srichawla (2022) أن الإنترفيرون ألفا ومستحضرات الغلوبولين المناعي المنقى المحتوية على أجسام مضادة لفيروس غرب النيل قد تكون مرشحات علاجية مستقبلية لعدوى فيروس غرب النيل العصبية الغازية.3) حاليًا، الاستجابة للأدوية الحالية بما في ذلك ميثيل بريدنيزولون ضعيفة، ولا يوجد علاج مثبت. أكثر من 80% من عدوى فيروس غرب النيل تكون بدون أعراض، لكن أقل من 5% تتطور إلى الشكل العصبي الغازي، مما يجعل إيجاد علاج أمرًا عاجلاً.
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
