إزالة المحفزات
الأولوية القصوى: التوقف الفوري عن الدواء المسبب أو علاج المرض المحفز.
في حالة الأدوية: في متلازمة PRES المرتبطة بالمضادات الحيوية، يتعافى 90% بشكل كامل أو شبه كامل بعد إيقاف الدواء. 4)
متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للانعكاس (PRES) هي متلازمة سمية عصبية ناتجة عن خلل في التنظيم الذاتي لتدفق الدم الدماغي ووظيفة البطانة الوعائية. وتظهر بأعراض عصبية مثل الصداع والنوبات واضطراب الوعي والاضطرابات البصرية على خلفية وذمة دماغية خلفية مؤكدة بالتصوير العصبي.
على الرغم من أن الاسم يشير إلى “قابل للانعكاس” و”خلفي” و”المادة البيضاء”، إلا أن هذه الخصائص ليست حتمية. فقد تمتد الآفات إلى الفص الجبهي والصدغي وجذع الدماغ والمخيخ، وقد لا تتعافى بعض الحالات. ويُعرف أيضًا باسم “متلازمة اعتلال المادة البيضاء الخلفي القابل للانعكاس” (RPLS).
في عام 1996، طرح Hinchey وآخرون مفهوم متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للانعكاس لأول مرة. 2)8)
علم الأوبئة
الأهمية في طب العيون
غالبًا ما يظهر كاضطرابات بصرية مثل انخفاض الرؤية، عدم وضوح الرؤية، العتمات، الهلوسة البصرية، أو العمى القشري. يمكن أن يكون طبيب العيون نقطة البداية للتشخيص.
تظهر النتائج العصبية قابلية للعكس في 75-90% من الحالات، لكن 10-20% تبقى لديهم عواقب عصبية دائمة. تحدث الوفاة في 3-6%، وأسبابها الرئيسية النزف داخل الجمجمة والوذمة الدماغية. 3) يجب ملاحظة أن مصطلح “قابل للعكس” لا ينطبق بالضرورة على جميع الحالات.
تتطور الأعراض بسرعة خلال ساعات إلى أيام.
العلامات الحيوية والفحص العام
العلامات العينية
نتائج التصوير العصبي (التصوير بالرنين المغناطيسي)
فيما يلي النتائج النموذجية لكل طريقة من طرق التصوير بالرنين المغناطيسي.
| الطريقة | النتائج النموذجية |
|---|---|
| T2/FLAIR | إشارة عالية في القشرة الدماغية والمادة البيضاء تحت القشرية للفصين الجداري والقذالي |
| DWI | إشارة منخفضة إلى متساوية (تعكس الوذمة الوعائية) |
| خريطة ADC | إشارة عالية (مفيدة للتمييز عن الوذمة السامة للخلايا) |
| التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين | تعزيز تباين يشبه التلافيف (يعكس انهيار الحاجز الدموي الدماغي) |
في الحالات غير النمطية، قد تمتد الآفات إلى الفص الجبهي، الفص الصدغي، المخيخ، جذع الدماغ، العقد القاعدية، والنخاع الشوكي.1)
حوالي ثلث المرضى لديهم ضغط دم ضمن النطاق الطبيعي. عندما يكون الخلل الوظيفي البطاني هو الآلية المباشرة، يمكن أن تحدث متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس دون ارتفاع ضغط الدم.3) خاصة في متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس المرتبطة بكوفيد-19، كان 28.6% فقط من الحالات المبلغ عنها يعانون من ارتفاع ضغط الدم.2)
المحفزات الرئيسية
الأدوية ذات الصلة
عوامل الخطر الأخرى
نقص مغنيسيوم الدم، تبولن الدم، تعفن الدم، فرط كالسيوم الدم، الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) لمتلازمة غيلان باريه، متلازمة تحلل الورم
ذات صلة بكوفيد-19
يمكن أن تسبب عدوى SARS-CoV-2 بشكل مباشر متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس (PRES). فقط 28.6% من حالات PRES المرتبطة بكوفيد-19 تعاني من ارتفاع ضغط الدم، مما يشير إلى أن الضرر البطاني المباشر الناجم عن الفيروس هو السبب الرئيسي. 2)
في قاعدة بيانات منظمة الصحة العالمية للآثار الضارة للأدوية، يرتبط 152 دواءً بشكل كبير بمتلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس (PRES). 4) الفئات الرئيسية هي الأدوية المضادة للأورام والمعدلات المناعية والمضادات الحيوية. على وجه الخصوص، تُعرف الأدوية المثبطة للمناعة (السيكلوسبورين، تاكروليموس)، وأدوية العلاج الكيميائي (سيسبلاتين، بيفاسيزوماب)، والمضادات الحيوية (ميترونيدازول، الفلوروكينولونات) كأدوية محفزة نموذجية.
بالإضافة إلى الشك السريري القائم على وجود العوامل المؤهبة، يتم تأكيد التشخيص عند توفر أدلة تصوير عصبي على الوذمة الدماغية. يتم الاشتباه بنشاط في متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس (PRES) عند وجود أعراض تشير إلى إصابة الفص القذالي والجداري (اضطرابات بصرية، تشنجات، اضطراب في الوعي) بالإضافة إلى العوامل المحفزة. يتم التشخيص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) للدماغ، ومن المفيد مقارنة نتائج فحص المجال البصري والأعراض العصبية المصاحبة مع التصوير العصبي.
أساس العلاج هو التدخل السريع من خلال فريق متعدد التخصصات (طبيب عيون، طبيب أعصاب، طبيب باطني، طبيب توليد، طبيب أورام).
إزالة المحفزات
الأولوية القصوى: التوقف الفوري عن الدواء المسبب أو علاج المرض المحفز.
في حالة الأدوية: في متلازمة PRES المرتبطة بالمضادات الحيوية، يتعافى 90% بشكل كامل أو شبه كامل بعد إيقاف الدواء. 4)
التحكم في ضغط الدم
الأدوية الوريدية: يحتاج العديد من المرضى إلى التحكم في ضغط الدم عن طريق الأدوية الوريدية.
الهدف: يُوصى بخفض ضغط الدم بنسبة 20-30% خلال الساعات الأولى بعد ظهور الأعراض. 5)
إدارة النوبات
الأدوية المضادة للصرع: النوبات المتكررة تؤدي إلى تفاقم الوذمة الدماغية، لذا فإن الوقاية والعلاج مهمان.
أمثلة على الأدوية المستخدمة: فالبروات الصوديوم، ليفيتيراسيتام، لاكوساميد، وغيرها. 1)2)3)8)
علاجات إضافية
إزالة العامل المسبب هي الأولوية القصوى. إيقاف الدواء المسبب، والتحكم السريع في ضغط الدم (خفض بنسبة 20-30% في الساعات الأولى)، والسيطرة على النوبات باستخدام مضادات الصرع هي الأركان الثلاثة للعلاج. 5) إذا كانت الوذمة الدماغية شديدة، يتم أيضًا استخدام المانيتول لخفض الضغط داخل الجمجمة. تتحسن الأعراض البصرية في معظم الحالات بالعلاج المناسب، ولكن يجب متابعة العيون لمراقبة الأعراض البصرية.
الآلية المركزية هي خلل في التنظيم الذاتي لتدفق الدم الدماغي وخلل وظيفي في البطانة الوعائية مما يؤدي إلى انهيار الحاجز الدموي الدماغي (BBB). وينتج عن ذلك وذمة دماغية وعائية.
نظرية فرط التروية
الآلية: ارتفاع ضغط الدم ← انهيار التنظيم الذاتي لتدفق الدم الدماغي ← تلف الشعيرات الدموية ← فرط التروية ← وذمة دماغية وعائية
الخصائص: الدورة الدموية الخلفية لديها تعصيب ودي أقل نسبيًا، مما يجعلها أكثر عرضة لتأثيرات فرط التروية. 3)4)
نظرية الخلل الوظيفي البطاني
الآلية: تسمم الحمل / العلاج الكيميائي وما إلى ذلك يسبب سمية مباشرة للبطانة ← تسرب شعري وانهيار BBB ← تضيق الأوعية ← نقص التروية ← وذمة وعائية
الخصائص: مفيدة في تفسير الحالات التي لا يصاحبها ارتفاع ضغط الدم (مثل الذئبة الحمامية الجهازية / العلاج الكيميائي).
نظرية نقص التروية
الآلية: نقص تروية الدماغ → خلل في التنظيم الذاتي → تضيق وعائي موضعي تفاعلي → نقص التروية الموضعي → وذمة سامة خلوية واحتشاء دماغي
السمة: مفيد في شرح الحالات المصحوبة بوذمة سامة خلوية تظهر انخفاضًا في الانتشار في التصوير الموزون بالانتشار (DWI).
ضعف الدورة الدموية الخلفية
سبب كون الفص القذالي والجداري مواقع شائعة هو أن الدورة الدموية الخلفية تفتقر نسبيًا إلى التعصيب الودي، مما يجعلها تصل بسهولة إلى حدود التنظيم الذاتي. 3)4)
الآلية في كوفيد-19
يرتبط SARS-CoV-2 بمستقبلات ACE2 ويقلل من تعبير ACE2، مما يؤدي إلى فرط تنشيط محور ACE/AngII/AT1. وهذا يسبب زيادة نفاذية الأوعية والالتهاب والإجهاد التأكسدي، مما يؤدي إلى خلل وظيفي بطاني. 2) بالإضافة إلى ذلك، تؤدي عاصفة السيتوكينات (IL-1 وIL-6 وTNF وIFN-γ وVEGF) إلى إطلاق كميات كبيرة من مضيقات الأوعية مثل الثرومبوكسان A2، مما يساهم في ظهور متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس (PRES). 3)
الآلية المناعية
يساهم إطلاق الخلايا التائية المنشطة والسيتوكينات (الهيستامين والجذور الحرة وأكسيد النيتريك) وإطلاق مضيقات الأوعية مثل الإندوثيلين-1 والثرومبوكسان A2 أيضًا في تكوين الوذمة الدماغية. 6)
الآلية في حالات اعتلال النخاع والعصب البصري (NMOSD) المصاحبة
يُقترح أن IgG المضاد لـ AQP-4 يهاجم الأقدام النجمية حول الأوعية الدموية الدماغية، مما يسبب ضررًا لمكونات الحاجز الدموي الدماغي، وبالتالي قد تظهر الوذمة الوعائية كمتلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس (PRES). 1)
أبلغ وانغ وآخرون (2024) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 18 عامًا، ليس لديها أي عوامل خطر تقليدية (ارتفاع ضغط الدم، الفشل الكلوي، الأدوية المثبطة للمناعة)، أصيبت بمتلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس بعد الإصابة بفيروس SARS-CoV-2 فقط. 2) اختفت تشوهات التصوير بالرنين المغناطيسي تمامًا بعد 11 يومًا من ظهور الأعراض، وبقيت طبيعية خلال متابعة لمدة 6 أشهر. 28.6% فقط من حالات متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس المرتبطة بكوفيد-19 كان لديهم ارتفاع في ضغط الدم، مما يشير إلى أن الضرر البطاني المباشر الناجم عن الفيروس هو السبب الرئيسي.
استعرض موتوليسي وآخرون (2021) 5 حالات من متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس النزفية المرتبطة بكوفيد-19. 3) تم تحديد اضطرابات التخثر، الخلل البطاني، والعلاج المضاد للتخثر كعوامل تزيد من خطر التحول النزفي. يعد الإيقاف السريع للعلاج المضاد للتخثر وعكسه مفتاحًا لتحسين النتائج.
استعرض يانغ وآخرون (2022) 14 حالة من متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس المصاحبة لـ NMOSD. 1) يُقترح تورط AQP-4 IgG، ويُطرح أن متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس قد تكون نمطًا ظاهريًا خاصًا لـ NMOSD. لا يوجد إجماع على استراتيجية العلاج، ويجب تحديد تعزيز أو تقليل العلاج المناعي حسب كل حالة.
في مراجعة منهجية لـ 12 حالة أجراها باربا وآخرون (2024)، كان الميترونيدازول والفلوروكينولونات الأكثر شيوعًا بنسبة 33.3% لكل منهما. 4) تعافى 90% بشكل كامل أو شبه كامل بعد إيقاف الدواء. يُعتبر NfL (سلسلة النيوروفيلامين الخفيفة) في الدم علامة حيوية واعدة للضرر العصبي في متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس.
في مراجعة لـ 16 حالة من الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال أجراها لوه وآخرون (2025)، تم تحديد التهاب الكلية الذئبي، نشاط المرض العالي، وارتفاع ضغط الدم كمحفزات رئيسية. 6) تم الإبلاغ عن حالات تحسنت فيها متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي القابل للعكس بعد السيطرة على نشاط الذئبة باستخدام أدوية جديدة مثل تيليتاسيبت.
Yang B, Guo L, Yang X, Yu N. The pathogenesis and treatment of posterior reversible encephalopathy syndrome after neuromyelitis optica spectrum disorder: a case report and literature review. BMC Neurology. 2022.
Wang L, Wang Z, Huang R, et al. SARS-CoV-2 may play a direct role in the pathogenesis of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) associated with COVID-19. Medicine. 2024.
Motolese F, Ferrante M, Rossi M, et al. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and brain haemorrhage as COVID-19 complication: a review of the available literature. J Neurol. 2021.
Barba L, Carrubba C, Spindler K, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome associated with antibiotic therapy: a case report and systematic review. Neurol Sci. 2024.
Patel SP, Jarbath M, Saravis L, et al. Pheochromocytoma manifesting as cortical blindness secondary to PRES with associated TMA: a case report and literature review. BMC Endocr Disord. 2022.
Luo M, He H, Zhou Q, et al. Juvenile systemic lupus erythematosus complicated with posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report and literature review. Orphanet J Rare Dis. 2025.
Dai Y, Liu W, Hong F. Post reversible encephalopathy syndrome attributed to mycophenolate mofetil used in the treatment of SLE: A case report and review of literature. J Int Med Res. 2024.
Grandmougin D, Ehrlich T, Liu Y, et al. A presentation of posterior reversible encephalopathy syndrome after heart transplantation: a case report and review of literature. J Med Case Rep. 2025.