الورم العصبي المركزي

نظرة سريعة

نقاط رئيسية حول هذا المرض

• الورم العصبي المركزي (CN) هو ورم دماغي حميد نادر (WHO grade II) ينشأ بشكل رئيسي في البطين الجانبي، ويشكل 0.1-0.5% من جميع أورام الدماغ.
• يحدث بشكل شائع لدى البالغين الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 عامًا، ولا يوجد فرق بين الجنسين.
• ارتفاع الضغط داخل الجمجمة الناتج عن استسقاء الرأس الانسدادي هو الحالة المرضية الرئيسية، وتشمل الأعراض النموذجية الصداع والغثيان ووذمة حليمة العصب البصري.
• يعاني 37% من المرضى من أعراض بصرية (ضبابية الرؤية، انخفاض حدة البصر، ازدواج الرؤية)، ويصاحبها وذمة حليمة العصب البصري في ما يصل إلى 43% من الحالات.
• التشخيص النهائي يتطلب فحصًا كيميائيًا مناعيًا مع التركيز على إيجابية السينابتوفيزين.
• الاستئصال الكلي (GTR) هو العلاج القياسي، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد GTR يتجاوز 90%، والتشخيص جيد.
• تكشف التقنيات البيولوجية الجزيئية (التنميط الجزيئي لمثيلة الحمض النووي) عن وجود حالات يتم فيها تعديل التشخيص المرضي التقليدي.

1. ما هو الورم العصبي المركزي؟

الورم العصبي المركزي (central neurocytoma; CN) هو ورم عصبي حميد أولي في الجهاز العصبي المركزي (CNS)، ويصنف ضمن الدرجة II من تصنيف منظمة الصحة العالمية. تم وصفه لأول مرة في عام 1982 بواسطة Hassoun وآخرين، وهو مفهوم مرض جديد نسبيًا. في تصنيف منظمة الصحة العالمية الإصدار الخامس لعام 2021، يتم وضعه ضمن فئة الأورام العصبية والمختلطة العصبية الدبقية (neuronal and mixed neuronal–glial tumours). ³⁾

يشكل CN 0.1-0.5% من جميع أورام الدماغ وأقل من 1% من جميع الأورام داخل الجمجمة، وهو ورم نادر. ^{2, 3, 4)} موقع النشأة هو البطين الجانبي في 50% من الحالات، والبطين الجانبي مع البطين الثالث في 13%، والبطين الثالث وحده في 3%، ونادرًا ما يحدث في البطين الرابع أو خارج البطينات. ³⁾ متوسط قطر الورم هو 4.2 سم. ³⁾

العمر الشائع للإصابة هو 20-40 عامًا (العقد الثالث والرابع) لدى البالغين الشباب، ولا يوجد فرق بين الجنسين. ^{2, 3)} تم الإبلاغ عن حالات أكثر في المجموعات الآسيوية مثل كوريا والهند واليابان مقارنة بالسكان البيض. التقارير من أفريقيا نادرة جدًا، حيث توجد حالتان فقط في الأدبيات. ³⁾

بخصوص أصل الخلايا، هناك فرضية قوية تشير إلى أن الورم ينشأ من الخلايا العصبية في الحاجز الشفاف أو الخلايا تحت البطانية (subependymal) في البطين الجانبي، ولكن لم يتم التوصل إلى نتيجة مؤكدة بعد. ^{1, 3)}

Q ما مدى ندرة الورم العصبي المركزي؟

A

إنه ورم نادر يشكل 0.1-0.5% من جميع أورام الدماغ. يحدث بشكل شائع لدى البالغين الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 عامًا، ولا يوجد فرق بين الجنسين. التقارير أكثر شيوعًا نسبيًا في المجموعات الآسيوية. ³⁾

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

الأعراض الذاتية

أكثر الأعراض شيوعًا هو الصداع، والذي يحدث بسبب انسداد ثقبة مونرو الناتج عن الورم → استسقاء الرأس الانسدادي → ارتفاع الضغط داخل الجمجمة. في العديد من تقارير الحالات، تم تسجيل صداع تدريجي يستمر لأسابيع إلى أشهر كعرض أولي. ^{1, 2, 4, 5)}

• الصداع: ناتج عن استسقاء الرأس الانسدادي. غالبًا ما يكون ألمًا خفيفًا في المنطقة الأمامية، ويزداد سوءًا مع الحركة وتغيير الوضعية. ⁴⁾
• الغثيان والقيء: يحدث بشكل متكرر مع ارتفاع الضغط داخل الجمجمة. ^{2, 4)}
• اضطرابات بصرية: 37% من مرضى الورم العصبي المركزي يعانون من شكاوى بصرية (سلسلة من 32 حالة). تشمل زغللة الرؤية، انخفاض حدة البصر، والرؤية المزدوجة. ²⁾
• تغيرات إدراكية وسلوكية: تم الإبلاغ عن انخفاض التركيز والنسيان. ⁴⁾
• الرنح: قد يحدث عندما يكون الورم كبيرًا. ²⁾
• نوبات الصرع: نادرًا ما تكون عرضًا أوليًا. ³⁾
• الشلل النصفي: قد يحدث بسبب انزياح خط الوسط وضغط أنسجة المخ الناتج عن كتلة كبيرة، لكنه عرض غير نمطي. ³⁾

ملاحظة تخصصية

عند حدوث الورم في البطين الجانبي، قد يسبب اضطرابات في الشم والتذوق، عمى نصفي متجانس، وعمى رباعي متجانس. تنوع الأعراض قد يؤخر التشخيص.

العلامات السريرية

الوذمة الحليمية (احتقان القرص البصري) هي أهم علامة عينية، وتوجد في ما يصل إلى 43% من الحالات. ²⁾ تحدث بسبب ارتفاع الضغط داخل الجمجمة → زيادة الضغط في الحيز تحت العنكبوتي حول العصب البصري → انضغاط العصب البصري → ركود التيار المحوري.

يكشف فحص قاع العين عن العلامات التالية:

• احمرار وتورم القرص البصري: يحدث في كلتا العينين. تصبح الحدود غير واضحة.
• نزيف وبقع بيضاء على القرص البصري وحوله: تغيرات ناتجة عن انتشار الالتهاب.
• توسع الأوردة الشبكية: يعكس احتقانًا وريديًا.

في المراحل المبكرة، غالبًا ما يشكو المرضى من غشاوة بصرية عابرة تستمر لبضع ثوانٍ فقط. إذا استمرت الوذمة الحليمية لعدة أشهر، يتم امتصاص النزيف والبقع البيضاء، ويحدث تضيق في المجال البصري الأنفي السفلي أو تضيق متحد المركز. بعد ذلك، يصبح انخفاض حدة البصر واضحًا. المراقبة الدورية لنتائج قاع العين مهمة.

كما يوجد خطر من استمرار الوذمة الحليمية → ارتفاع ضغط العين → نقص تروية العصب البصري العابر → فقدان مفاجئ للبصر. تم الإبلاغ أيضًا عن عيوب في المجال البصري ناتجة عن تأثير الورم الحجمي. ²⁾

شلل العصب المبعد (علامة توطين كاذبة) يمكن أن يحدث كعرض عصبي غير موضعي مرتبط بارتفاع الضغط داخل الجمجمة بشكل عام.

Q لماذا يسبب الورم العصبي المركزي أعراضًا بصرية؟

A

يسد الورم ثقبة مونرو، مما يسبب استسقاء الرأس الانسدادي وارتفاع الضغط داخل الجمجمة. يؤدي ذلك إلى زيادة الضغط في الحيز تحت العنكبوتية حول العصب البصري، مما يسبب ركود التدفق المحوري وتشكل الوذمة الحليمية. يعاني 37% من المرضى من أعراض بصرية (مثل عدم وضوح الرؤية، انخفاض حدة البصر)، ويصاحب ذلك وذمة حليمية في ما يصل إلى 43% من الحالات. ²⁾

3. الأسباب وعوامل الخطر

لم يتم الإبلاغ عن عوامل خطر مؤكدة للورم العصبي المركزي حتى الآن. نظرًا لكونه ورمًا نادرًا، فإن الدراسات الوبائية محدودة، والارتباط بالعوامل الوراثية والبيئية غير معروف.

فيما يتعلق بأصل الخلية، فإن الفرضية السائدة هي أنه ينشأ من الخلايا السلفية ثنائية القدرة المضمنة في المصفوفة المحيطة بالبطين. ¹⁾ في المراحل المبكرة، يلتصق الورم بجدار البطين الجانبي بقاعدة عريضة، مع التصاق طفيف بالحاجز الشفاف. مع نمو الورم، يمتد نحو الحاجز الشفاف وقد يصل إلى البطين الجانبي المقابل. ¹⁾

في السنوات الأخيرة، تراكمت المعرفة حول الخصائص الجزيئية، وأصبح من الواضح أن الورم العصبي المركزي والورم العصبي خارج البطيني لهما أنماط مثيلة DNA مختلفة وملفات تعريف عدد النسخ. ¹⁾ تم الإبلاغ عن جين اندماج EWSR1-ATF1 وطفرات MUTYH في بعض أورام الورم العصبي المركزي، ولكن لم يتم تحديد طفرة محفزة محددة.

الوقاية والرعاية اليومية

لا توجد طريقة وقائية مثبتة. إذا استمرت الأعراض مثل الصداع والغثيان وانخفاض حدة البصر لدى الشباب، فيرجى استشارة طبيب أعصاب أو جراح أعصاب في أقرب وقت ممكن.

4. التشخيص وطرق الفحص

التشخيص التصويري

في التصوير المقطعي المحوسب (CT)، يظهر الورم ككتلة متساوية إلى عالية الكثافة، مع تعزيز تبايني متجانس. يُلاحظ التكلس في حوالي 50% من الحالات. عندما يكون الورم كبيرًا، قد يحتوي على مناطق كيسية. ^{3, 4)}

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو أهم فحص تصويري.

• صور T1 الموزونة: إشارة متساوية إلى منخفضة. ^{2, 4)}
• صور T2 الموزونة: إشارة عالية، غير متجانسة. ²⁾
• التعزيز التبايني: تأثير تعزيز متوسط إلى قوي. ^{1, 4)}
• فراغات التدفق (flow voids): تعكس غنى الورم بالأوعية الدموية. ²⁾
• DWI: غالبًا لا يُظهر تقييدًا في الانتشار. ⁴⁾
• صور التروية: تُظهر وعائية معتدلة. ⁴⁾
• الشكل النموذجي: كتلة صلبة كيسية محددة بوضوح ملتصقة بالحاجز الشفاف وتحتل البطين الجانبي. ^{2, 4)}

تشمل التشخيصات التفريقية الرئيسية في التصوير: الورم تحت البطاني (subependymoma)، الورم البطاني (ependymoma)، الورم السحائي داخل البطين، الورم الحليمي للضفيرة المشيمية، الورم الدبقي، الورم المسخي الخبيث، والورم النجمي، وغيرها. ^{2, 4)}

التشخيص النسيجي المرضي

يعتمد التشخيص النهائي على الفحص النسيجي لعينة خزعة موجهة أو عينة جراحية.

النتائج المجهرية الضوئية هي كما يلي:

• خلايا صغيرة مستديرة متجانسة: مرتبة بكثافة متوسطة، تعطي انطباعًا رتيبًا. ³⁾
• نمط قرص العسل: بسبب السيتوبلازم الشحيح والكروماتين المنقط، يظهر مشابهًا للورم الدبقي قليل التغصن (oligodendroglioma). ^{1, 2, 3)}
• الوضوح حول النواة (perinuclear clearing): ما يسمى بمظهر “البيضة المقلية”. ³⁾
• المادة الليفية (الشبيهة بالنيوروبيل): خلفية ليفية مميزة بين الخلايا السرطانية. ^{1, 2, 3)}
• الشعيرات الدموية المتفرعة الدقيقة (نمط سلك الدجاج): تشكل شبكة وعائية غنية. ^{2, 3)}
• الوريدات الكاذبة حول الأوعية الدموية: تُسمى أيضًا pineocytomatous rosette. ^{1, 2, 3)}
• التكلس: قد يصاحبه تكلس بما في ذلك التكلسات الحبيبية الرملية. ^{1, 2, 3)}
• غياب اللانمطية والانقسامات والنخر: سمة تعريفية للورم الحبيبي العصبي غير اللانمطي النموذجي.

ملاحظات حول التشخيص السريع أثناء الجراحة

يشبه الورم الحبيبي العصبي (CN) بشكل كبير الورم الدبقي قليل التغصن (oligodendroglioma) والورم البطاني العصبي ذو الخلايا الصافية (clear cell ependymoma) من حيث الشكل الخلوي، وقد يكون التفريق بينها صعبًا في العينات المضغوطة أثناء الجراحة والشرائح المجمدة. ²⁾ نظرًا لأن نتائج التشخيص السريع أثناء الجراحة تؤثر بشكل مباشر على تحديد نطاق الاستئصال، يجب توخي الحذر في اتخاذ القرار. الفحوصات الكيميائية المناعية النسيجية ضرورية للتشخيص النهائي.

الكيمياء المناعية النسيجية

فيما يلي علامات الصبغ المناعي المفيدة في التفريق.

العلامة	CN	الورم الدبقي قليل التغصن	الورم البطاني العصبي
سينابتوفيزين	إيجابي منتشر	سلبي إلى ضعيف الإيجابية	سلبي إلى ضعيف الإيجابية
NeuN	إيجابي	سلبي	سلبي
GFAP	خلايا الورم سلبية	سلبي إلى إيجابي ضعيف	إيجابي
EMA	سلبي	سلبي	إيجابي (على شكل نقاط)
OLIG2	سلبي	إيجابي	سلبي إلى إيجابي ضعيف

تعتبر إيجابية سينابتوفيزين المنتشرة العلامة التشخيصية الأكثر موثوقية. ^{1, 2, 3, 4)} كما تدعم إيجابية NeuN و NSE التمايز العصبي. ^{2, 3, 4)} بينما تكون GFAP سلبية في الخلايا الورمية نفسها، ولكنها إيجابية في الخلايا النجمية التفاعلية المختلطة. ^{1, 2, 3)}

مؤشر تكاثر Ki-67/MIB-1 مهم لتقييم الإنذار. في الورم العصبي المركزي النموذجي غير اللانمطي، غالبًا ما يكون أقل من 2-3%. ^{2, 3, 4)} في الحالات التي يكون فيها مؤشر MIB-1 LI <2%، يتكرر الورم في 22% من الحالات، بينما في الحالات التي يكون فيها >2%، يتكرر في 63%. ³⁾ إذا تجاوز 5%، يجب النظر في احتمال الورم العصبي المركزي اللانمطي.

التشخيص الجزيئي

في السنوات الأخيرة، برز التنميط الميثيلي للحمض النووي كأداة قوية للتمييز بين الورم العصبي المركزي والورم العصبي خارج البطيني، وكذلك للتشخيص النهائي. ¹⁾ حتى عندما تكون النتائج النسيجية نموذجية، تم الإبلاغ عن حالات يتم إعادة تصنيفها كأورام ذات فئة ميثيلية مختلفة. يعتبر جين الاندماج FGFR1-TACC1 علامة مميزة للورم العصبي خارج البطيني، وقد يُكتشف أحيانًا في أورام تبدو كالورم العصبي المركزي. ¹⁾

Q ما هو الاختبار الأكثر أهمية للتشخيص النهائي للورم العصبي المركزي؟

A

يعتبر الفحص الكيميائي النسيجي المناعي باستخدام عينة الخزعة الموجهة أو العينة الجراحية مفتاح التشخيص النهائي. الإيجابية المنتشرة للسينابتوفيزين هي العلامة الأكثر موثوقية، ونمط إيجابية NeuN وسلبية GFAP (في الخلايا الورمية) وسلبية OLIG2 يدعم التمييز عن الورم الدبقي قليل التغصن والورم البطاني العصبي. ^{1, 2)}

5. العلاج القياسي

العلاج الجراحي

الاستئصال الكلي (GTR) هو العلاج القياسي. ^{1, 2, 3, 4, 5)} إذا تم تحقيق الاستئصال الكلي، فغالبًا ما يمكن متابعة المريض دون علاج مساعد بعد الجراحة.

يمكن تحقيق الاستئصال الكلي في 30-50% من الحالات. النهج الجراحي الأكثر شيوعًا هو النهج عبر الجسم الثفني بين نصفي الكرة الأمامي، ويدعم استخدام أنظمة الملاحة العصبية. ^{3, 4, 5)} في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن الاستئصال بالمنظار العصبي أيضًا. ⁵⁾

فيما يلي النتائج العلاجية الرئيسية حسب طريقة العلاج.

طريقة العلاج	معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات	معدل السيطرة الموضعية لمدة 5 سنوات
الاستئصال الكلي وحده	أكثر من 90% إلى 99%1, 4)	100% (Schild 1997, 32 حالة)3)
STR فقط	86%2)	منخفض (يحتاج علاجًا مساعدًا)
STR + العلاج الإشعاعي المساعد	90% (متوسط المتابعة 56 شهرًا)3)	—

الاستئصال الجزئي (STR) يرتبط بارتفاع خطر التكرار ويتطلب إضافة علاج مساعد بعد الجراحة.²⁾

العلاج الإشعاعي

بعد الاستئصال الجزئي أو في حالات الورم المتبقي، يُستخدم العلاج الإشعاعي المساعد بعد الجراحة بهدف منع تقدم الورم أو تكراره.^{1, 2)} الجرعة المركزية هي 54 غراي (المدى 50-60 غراي).³⁾ تم الإبلاغ عن فعالية كل من العلاج الإشعاعي المجزأ والجراحة الإشعاعية التجسيمية (SRS)، لكن لم يتم تحديد أفضليتهما بعد.²⁾

ملاحظة تخصصية

بالنسبة للأورام السحائية (CN) التي تم استئصالها كليًا (GTR) ولديها مؤشر تكاثر منخفض (عادة <2-3%)، قد يتم اختيار المراقبة دون علاج إشعاعي.⁴⁾ يتم تحديد مؤشرات العلاج الإشعاعي المساعد بناءً على مدى الاستئصال، مؤشر التكاثر، العمر، ورغبة المريض.

العلاج الكيميائي

يقتصر العلاج الكيميائي على الحالات غير القابلة للجراحة والمقاومة للجراحة والعلاج الإشعاعي، ولم يتم استخدامه أو دراسته على نطاق واسع.²⁾ الأنظمة الرئيسية المستخدمة هي:

• نظام PCV: بروكاربازين + لوموستين + فينكريستين.²⁾
• مزيج توبوتيكان، كاربوبلاتين، إيفوسفاميد.²⁾
• كارموستين، بريدنيزون، فينكريستين، سيسبلاتين. ³⁾

لم يتم تحديد الاستجابة للعلاج الكيميائي بشكل كافٍ، وفعاليته غير واضحة. ³⁾

مضاعفات ما بعد الجراحة

من المضاعفات النادرة ولكن الجديرة بالملاحظة بعد النهج عبر الجسم الثفني تورم الجسم الثفني (corpus callosum swelling). ⁵⁾ السبب الرئيسي هو الوذمة الخلالية، وغالبًا ما تتحسن تلقائيًا دون تدخل، وعادة لا يحدث تدهور معرفي طويل الأمد (تم تأكيده بمتابعة لمدة عامين باستخدام WAIS-III). ⁵⁾ كما تم الإبلاغ عن مضاعفات أخرى مثل استسقاء الرأس الحاد، واسترواح الدماغ التوتري، وحالة الصرع بعد الجراحة. ⁵⁾

Q ماذا يحدث إذا لم يكن الاستئصال الكامل ممكنًا؟

A

بعد الاستئصال الجزئي (STR)، يكون خطر التكرار مرتفعًا، لذلك يُضاف العلاج الإشعاعي المساعد بعد الجراحة بشكل قياسي. الجرعة المتوسطة هي 54 غراي (المدى 50-60 غراي)، وقد تم الإبلاغ عن معدل بقاء لمدة 5 سنوات بنسبة 90% ومعدل بقاء بدون تقدم لمدة 5 سنوات بنسبة 76% (متوسط المتابعة 56 شهرًا). ³⁾ يقتصر العلاج الكيميائي على الحالات المقاومة للجراحة والعلاج الإشعاعي.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

يُفترض أن الورم العصبي المركزي (CN) ينشأ من الخلايا السلفية ثنائية القطب المضمنة في المصفوفة المحيطة بالبطين (periventricular matrix). ¹⁾ إيجابية السينابتوفيزين وNeuN تثبت التمايز نحو الخلايا العصبية، لكن التولد النسيجي الدقيق للورم لا يزال غير مفهوم تمامًا.

الآلية المرضية لارتفاع الضغط داخل الجمجمة هي كما يلي:

• الآلية الأولية: تأثير الكتلة للورم نفسه مما يسبب ضغطًا على النسيج الدماغي.
• الآلية الثانوية: انسداد ثقبة مونرو بواسطة الورم → استسقاء الرأس الانسدادي → توسع البطينات.
• الآلية الثالثية: الوذمة الدماغية حول الورم مما يزيد الضغط داخل الجمجمة.

تتفاعل هذه العوامل الثلاثة معًا لتسبب أعراض ارتفاع الضغط داخل الجمجمة مثل الصداع والغثيان واحتقان القرص البصري.

آلية تشكل احتقان القرص البصري تمر بالمراحل التالية: ارتفاع الضغط داخل الجمجمة → زيادة الضغط في الفضاء تحت العنكبوتية حول العصب البصري → تضيق غمد العصب البصري → ركود المحور العصبي → ضغط الأوعية في المنطقة أمام الصفيحة المصفوية → تشكل وذمة حليمة العصب البصري. إذا استمرت وذمة حليمة العصب البصري، يتطور تنكس المحور العصبي واعتلال الأوعية مما يؤدي إلى ضعف بصري لا رجعة فيه.

الخصائص الجزيئية المرضية: يتم تعريف الورم العصبي المركزي (CN) والورم العصبي خارج البطين (EVN) كمرضين مختلفين سريريًا ونسيجيًا، لكن على المستوى الجزيئي، الحدود ليست واضحة دائمًا. يمتلك كلا المرضين أنماط مثيلة DNA مختلفة وملفات عدد نسخ مختلفة. ¹⁾ لم يتم تحديد السمات الجزيئية للورم العصبي المركزي بشكل كافٍ لسنوات عديدة، لكن التحليل الجزيئي الشامل الحديث بدأ في توضيح معالمها. جين الاندماج FGFR1-TACC1 هو علامة مميزة للورم العصبي خارج البطين، وحتى إذا حدث الورم الذي يحمل هذا الاندماج داخل البطين، فإنه يُصنف جزيئيًا كورم عصبي خارج البطين. ¹⁾

---

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)

للمرضى: يرجى القراءة

المحتوى التالي هو في مرحلة البحث أو التجارب السريرية حاليًا، وليس علاجًا قياسيًا متاحًا في المستشفيات العامة. إنها معلومات مرجعية للمتخصصين حول التطورات الطبية المستقبلية.

التقدم في التصنيف الجزيئي: إعادة تعريف الحدود بين CN وEVN

مع التطبيق السريري لتحليل مثيلة الحمض النووي، أصبح من الواضح وجود حالات تختلف فيها التشخيصات النسيجية التقليدية عن التشخيصات الجزيئية.

في دراسة ساتو وآخرين (2023)، تم إجراء تسلسل RNA على ورم في البطين الجانبي تم تشخيصه نسيجيًا وسريريًا على أنه CN، وتم اكتشاف جين اندماج FGFR1-TACC1. علاوة على ذلك، صنف تحليل مثيلة الحمض النووي (مصنف DKZF الإصدار 12.5) هذه الحالة ضمن فئة EVN (درجة معايرة 0.99). أظهر تحليل tSNE فصلًا واضحًا عن 21 حالة CN وتشكيل مجموعة مع حالتين من EVN. ¹⁾

وفقًا لنفس الدراسة، تم إعادة تصنيف 13 حالة تم تشخيصها نسيجيًا على أنها EVN إلى أنواع أورام متنوعة مثل DLGNT وRGNT والورم النجمي الشعري والورم الدبقي قليل التغصن والورم النجمي وDMG H3K27M وGBM من خلال التحليل الجزيئي، بينما تم تغيير تشخيص حالتين تم تشخيصهما نسيجيًا على أنهما CN إلى ورم عقدي دبقي باستخدام تحليل NGS والمثيلة. ¹⁾ تشير هذه النتائج إلى أهمية التشخيص المتكامل (التقييم الشامل للصور والأنسجة والجزيئات).

إمكانية مثبطات FGFR كهدف علاجي

تحمل الغالبية العظمى من أورام EVN جين اندماج FGFR1-TACC1، ويُعتبر مستقبل عامل نمو الخلايا الليفية (FGFR) هدفًا علاجيًا واعدًا. ¹⁾ يتم تطوير مثبطات FGFR غير القابلة للعكس (مثل futibatinib) لعلاج سرطان القنوات الصفراوية وسرطان الثدي وسرطان المعدة وسرطان الخلايا البولية وسرطان المريء وسرطان الرئة ذو الخلايا غير الصغيرة، ولكن لا توجد حتى الآن بيانات سريرية حول EVN أو CN. تجدر الإشارة إلى أن طفرات FGFR ليست خاصة بـ EVN، بل تُلاحظ أيضًا في الورم النجمي المنتشر والورم النجمي الشعري وDNET وPXA وPLNTY وGBM. ¹⁾

النهج طفيف التوغل لجراحة المنظار العصبي

تتزايد التقارير حول استئصال أورام البطين بالمنظار العصبي كإجراء أقل توغلاً مقارنة بجراحة فتح الجمجمة. يسمح هذا الإجراء بالرؤية المباشرة داخل البطين وقد يقلل من الحاجة إلى شق الجسم الثفني إلى الحد الأدنى. ومع ذلك، فإن تطبيقه على الأورام الكبيرة والنتائج طويلة المدى تتطلب مزيدًا من الدراسة. ⁵⁾

---

8. المراجع

1. Sato D, Takami H, Takayanagi S, et al. Intraventricular central neurocytoma molecularly defined as extraventricular neurocytoma: a case representing the discrepancy between clinicopathological and molecular classifications. Brain Tumor Pathol. 2023;40:230-234.

2. Mishra S, Phulware RH, Dhiman A, et al. Intraoperative cytologic diagnosis of central neurocytoma mimicking as oligodendroglioma. Indian J Surg Oncol. 2024;15(Suppl 3):S379-S384.

3. Ulzen-Appiah K, Akakpo KP. Central neurocytoma in a teenager, a rare cause of hemiplegia, and a diagnostic dilemma in a resource-poor setting. Case Rep Pathol. 2024;2024:4514981.

4. Johar MA, Dhaif AR, Mahdi A, et al. A young adult with persistent headache: a case of central neurocytoma. Cureus. 2025;17(1):e77470.

5. Aburakawa D, Kanamori M, Akashi T, et al. Corpus callosum swelling after resection of intraventricular central neurocytoma. NMC Case Rep J. 2021;8:535-543.