نوروسیتوم مرکزی

نکات کلیدی در یک نگاه

خلاصه این بیماری

• نوروسیتوم مرکزی (CN) یک تومور مغزی خوش‌خیم نادر (درجه WHO II) است که عمدتاً در بطن‌های جانبی ایجاد می‌شود و 0.1 تا 0.5٪ از کل تومورهای مغزی را تشکیل می‌دهد.
• این تومور بیشتر در بزرگسالان جوان 20 تا 40 ساله رخ می‌دهد و تفاوت جنسیتی ندارد.
• پاتوفیزیولوژی اصلی افزایش فشار داخل جمجمه به دلیل هیدروسفالی انسدادی است که علائم معمول آن سردرد، تهوع و ادم پاپی است.
• 37٪ از بیماران علائم بینایی (تاری دید، کاهش بینایی، دوبینی) دارند و تا 43٪ با ادم پاپی همراه هستند.
• برای تشخیص قطعی، آزمایش ایمونوهیستوشیمی با تأکید بر مثبت بودن سیناپتوفیزین ضروری است.
• برداشت کامل (GTR) درمان استاندارد است و پس از GTR، میزان بقای 5 ساله بیش از 90٪ بوده و پیش‌آگهی خوب است.
• روش‌های زیست‌شناسی مولکولی (پروفایل متیلاسیون DNA) در حال آشکارسازی مواردی هستند که تشخیص پاتولوژیک قبلی را اصلاح می‌کنند.

1. نوروسیتوم مرکزی چیست؟

نوروسیتوم مرکزی (central neurocytoma; CN) یک تومور خوش‌خیم نورونال اولیه سیستم عصبی مرکزی (CNS) است که معادل درجه II در طبقه‌بندی WHO می‌باشد. این تومور اولین بار در سال 1982 توسط Hassoun و همکاران توصیف شد و یک مفهوم نسبتاً جدید است. در طبقه‌بندی WHO نسخه پنجم 2021، در دسته تومورهای نورونال و تومورهای مخلوط نورونال-گلیال قرار می‌گیرد. ³⁾

CN یک تومور نادر است که 0.1 تا 0.5٪ از کل تومورهای مغزی و کمتر از 1٪ از کل تومورهای داخل جمجمه را تشکیل می‌دهد. ^{2, 3, 4)} محل بروز: 50٪ در بطن جانبی، 13٪ در بطن جانبی و بطن سوم، 3٪ فقط در بطن سوم، و به ندرت در بطن چهارم یا خارج از بطن. ³⁾ قطر متوسط تومور 4.2 سانتی‌متر است. ³⁾

سن شایع بروز 20 تا 40 سال (دهه سوم تا چهارم) در بزرگسالان جوان است و تفاوت جنسیتی ندارد. ^{2, 3)} گزارش‌ها در جمعیت‌های آسیایی مانند کره، هند و ژاپن بیشتر از جمعیت سفیدپوست است. گزارش‌ها در آفریقا بسیار نادر است و تنها دو مورد در ادبیات وجود دارد. ³⁾

در مورد منشأ سلولی، فرضیه‌های رایج شامل منشأ از نورون‌های سپتوم پلوسیدوم یا سلول‌های زیر اپاندیمی بطن جانبی است، اما نتیجه قطعی هنوز به دست نیامده است. ^{1, 3)}

Q نوروسیتوم مرکزی چقدر نادر است؟

A

این تومور 0.1 تا 0.5٪ از کل تومورهای مغزی را تشکیل می‌دهد. در بزرگسالان جوان 20 تا 40 سال شایع‌تر است و تفاوت جنسیتی ندارد. گزارش‌ها در جمعیت‌های آسیایی نسبتاً بیشتر است. ³⁾

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

شایع‌ترین علامت سردرد است که به دلیل انسداد سوراخ مونرو توسط تومور → هیدروسفالی انسدادی → افزایش فشار داخل جمجمه ایجاد می‌شود. در چندین گزارش موردی، سردرد پیشرونده طی چند هفته تا چند ماه به عنوان اولین علامت ثبت شده است. ^{1, 2, 4, 5)}

• سردرد: ناشی از هیدروسفالی انسدادی. اغلب به صورت درد مبهم در ناحیه پیشانی است و با حرکت بدن یا تغییر وضعیت تشدید می‌شود. ⁴⁾
• تهوع و استفراغ: به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه، با فراوانی بالا دیده می‌شود. ^{2, 4)}
• اختلالات بینایی: ۳۷٪ از بیماران CN (در یک سری ۳۲ موردی) شکایت بینایی دارند که شامل تاری دید، کاهش بینایی و دوبینی است. ²⁾
• تغییرات شناختی و رفتاری: کاهش تمرکز و فراموشی گزارش شده است. ⁴⁾
• آتاکسی: ممکن است در تومورهای بزرگ دیده شود. ²⁾
• تشنج: به ندرت به عنوان اولین علامت ظاهر می‌شود. ³⁾
• همی‌پارزی: ممکن است به دلیل جابجایی خط وسط و فشار بر پارانشیم مغز توسط توده بزرگ ایجاد شود، اما یک تظاهر غیرمعمول است. ³⁾

توضیح تخصصی

اگر تومور در بطن جانبی ایجاد شود، ممکن است اختلالات بویایی و چشایی، همیانوپسی همنام، و کوادرانتوپسی همنام ایجاد کند. تنوع علائم می‌تواند باعث تأخیر در تشخیص شود.

یافته‌های بالینی

ادم پاپی (پاپی‌ادم) مهم‌ترین یافته چشمی است که در حداکثر ۴۳٪ موارد دیده می‌شود. ²⁾ این پدیده به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه → افزایش فشار در فضای زیرعنکبوتیه اطراف عصب بینایی → فشردگی عصب بینایی → توقف جریان آکسوپلاسمی ایجاد می‌شود.

در معاینه فوندوسکوپی، یافته‌های زیر بررسی می‌شوند:

• قرمزی و تورم دیسک بینایی: به صورت دوطرفه دیده می‌شود. مرزها نامشخص می‌شوند.
• خونریزی و لکه‌های سفید روی و اطراف دیسک بینایی: تغییرات ناشی از گسترش التهاب.
• اتساع وریدهای شبکیه: نشان‌دهنده احتقان وریدی.

در مراحل اولیه، بیماران اغلب فقط از تاری دید گذرا به مدت چند ثانیه شکایت دارند. اگر ادم پاپی برای چند ماه ادامه یابد، خونریزی و لکه‌های سفید جذب شده و تنگی میدان بینایی در سمت تحتانی-بینی یا به صورت متحدالمرکز ایجاد می‌شود. پس از آن، کاهش دید آشکار می‌شود. پایش منظم یافته‌های فوندوس اهمیت دارد.

همچنین خطر تداوم ادم پاپی → افزایش فشار داخل چشم → ایسکمی گذرای عصب بینایی → از دست دادن ناگهانی بینایی وجود دارد. نقص میدان بینایی ناشی از اثر اشغال‌کنندگی تومور نیز گزارش شده است. ²⁾

فلج عصب ابدوسنس (علامت کاذب موضعی) می‌تواند به عنوان یک علامت عصبی غیرموضعی همراه با افزایش فشار داخل جمجمه به طور کلی رخ دهد.

Q چرا نوروسیتومای مرکزی باعث علائم بینایی می‌شود؟

A

تومور با انسداد سوراخ مونرو باعث هیدروسفالی انسدادی شده و فشار داخل جمجمه افزایش می‌یابد. این امر فشار در فضای زیرعنکبوتیه اطراف عصب بینایی را بالا برده، جریان آکسونی را مختل کرده و ادم پاپی ایجاد می‌کند. ۳۷٪ از بیماران علائم بینایی (تاری دید، کاهش بینایی) و تا ۴۳٪ ادم پاپی دارند. ²⁾

3. علل و عوامل خطر

تاکنون هیچ عامل خطر ثابت شده‌ای برای نوروسیتومای مرکزی گزارش نشده است. به دلیل نادر بودن تومور، مطالعات اپیدمیولوژیک محدود بوده و ارتباط با عوامل ژنتیکی و محیطی ناشناخته است.

در مورد منشأ سلولی، فرضیه غالب این است که تومور از سلول‌های پیش‌ساز دوقطبی (bipotential progenitor cells) مدفون در ماتریکس اطراف بطنی (periventricular matrix) منشأ می‌گیرد. ¹⁾ تومور در مراحل کوچک با پایه وسیعی به دیواره بطن جانبی متصل بوده و چسبندگی کمی به سپتوم پلوسیدوم دارد. با رشد تومور، به سمت سپتوم پلوسیدوم گسترش یافته و ممکن است به بطن جانبی مقابل نیز برسد. ¹⁾

در سال‌های اخیر، دانش در مورد ویژگی‌های مولکولی زیستی افزایش یافته است و مشخص شده که نوروسیتومای مرکزی و نوروسیتومای خارج بطنی (EVN) پروفایل‌های متیلاسیون DNA و تعداد کپی متفاوتی دارند. ¹⁾ در برخی از نوروسیتومای مرکزی، ژن همجوشی EWSR1-ATF1 و جهش MUTYH گزارش شده است، اما جهش محرک تعریف‌کننده‌ای شناسایی نشده است.

پیشگیری و مراقبت روزانه

روش پیشگیری ثابت شده‌ای وجود ندارد. اگر در بزرگسالان جوان علائمی مانند سردرد، تهوع و کاهش بینایی ادامه یافت، در اسرع وقت به متخصص مغز و اعصاب یا جراح مغز مراجعه کنید.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

تصویربرداری تشخیصی

در سی‌تی اسکن، تومور به صورت ایزودنس تا هیپردنس دیده می‌شود و افزایش کنتراست همگن نشان می‌دهد. حدود 50% موارد کلسیفیکاسیون دارند. تومورهای بزرگ ممکن است نواحی کیستیک داشته باشند. ^{3, 4)}

ام‌آرآی مهم‌ترین روش تصویربرداری است.

• تصاویر T1-weighted: سیگنال ایزو تا هیپو. ^{2, 4)}
• تصاویر T2-weighted: سیگنال بالا، ناهمگن. ²⁾
• افزایش کنتراست: افزایش متوسط تا شدید. ^{1, 4)}
• فلو ووید (flow voids): نشان‌دهنده عروق فراوان تومور است. ²⁾
• DWI: اغلب محدودیت انتشار نشان نمی‌دهد. ⁴⁾
• تصاویر پرفیوژن: عروق متوسط را نشان می‌دهد. ⁴⁾
• شکل معمول: تومور جامد-کیستیک با مرز مشخص که به سپتوم پلوسیدوم چسبیده و بطن جانبی را اشغال می‌کند. ^{2, 4)}

تشخیص‌های افتراقی اصلی در تصویربرداری شامل ساب‌اپندیموما، اپندیموما، مننژیوم داخل بطنی، پاپیلومای شبکه کوروئید، گلیوما، تراتوم بدخیم و آستروسیتوما است. ^{2, 4)}

تشخیص پاتولوژیک

تشخیص قطعی بر اساس بررسی بافت‌شناسی نمونه‌های بیوپسی استریوتاکتیک یا جراحی است.

یافته‌های میکروسکوپی نوری به شرح زیر است:

• سلول‌های کوچک گرد یکنواخت: با تراکم متوسط و ظاهر یکنواخت. ³⁾
• الگوی لانه زنبوری: سیتوپلاسم کم و کروماتین نقطه‌ای، شبیه الیگودندروگلیوما. ^{1, 2, 3)}
• هاله دور هسته‌ای (perinuclear clearing): ظاهر به اصطلاح “تخم‌مرغ سرخ‌شده”. ³⁾
• ماتریکس فیبری (شبه نوروپیل): زمینه فیبری مشخص بین سلول‌های تومور. ^{1, 2, 3)}
• مویرگ‌های نازک منشعب (الگوی chicken wire): تشکیل شبکه عروقی فراوان. ^{2, 3)}
• روزت‌های کاذب دور عروقی: همچنین به عنوان pineocytomatous rosette شناخته می‌شود. ^{1, 2, 3)}
• کلسیفیکاسیون: ممکن است با کلسیفیکاسیون شامل اجسام شنی همراه باشد. ^{1, 2, 3)}
• عدم وجود آتیپی، میتوز و نکروز: ویژگی تعریف‌کننده CN غیرآتیپیک معمولی.

نکات تشخیص سریع حین عمل

CN از نظر مورفولوژی سلولی شباهت زیادی به الیگودندروگلیوما (oligodendroglioma) و اپاندیموم سلول شفاف (clear cell ependymoma) دارد و تشخیص افتراقی در نمونه‌های اسمیر حین عمل و برش‌های یخ‌زده ممکن است دشوار باشد. ²⁾ از آنجایی که نتیجه تشخیص سریع حین عمل مستقیماً بر تعیین وسعت برداشت تأثیر می‌گذارد، قضاوت نیازمند دقت است. برای تشخیص نهایی، بررسی ایمونوهیستوشیمی ضروری است.

ایمونوهیستوشیمی

مارکرهای ایمونوهیستوشیمی مفید برای افتراق در زیر آورده شده است.

مارکر	CN	الیگودندروگلیوما	اپاندیموم
سیناپتوفیزین	مثبت منتشر	منفی تا ضعیف مثبت	منفی تا ضعیف مثبت
NeuN	مثبت	منفی	منفی
GFAP	سلول‌های توموری منفی	منفی تا ضعیف مثبت	مثبت
EMA	منفی	منفی	مثبت (نقطه‌ای)
OLIG2	منفی	مثبت	منفی تا ضعیف مثبت

سیناپتوفیزین مثبت منتشر قابل‌اعتمادترین نشانگر تشخیصی است. ^{1, 2, 3, 4)} مثبت بودن NeuN و NSE نیز از تمایز نورونی حمایت می‌کند. ^{2, 3, 4)} GFAP در سلول‌های توموری منفی است، اما آستروسیت‌های واکنشی مخلوط مثبت هستند. ^{1, 2, 3)}

شاخص تکثیر Ki-67/MIB-1 برای ارزیابی پیش‌آگهی مهم است. در CN غیرآتیپیک معمولاً کمتر از 2-3٪ است. ^{2, 3, 4)} در موارد با MIB-1 LI <2٪، 22٪ عود می‌کنند، در حالی که در موارد با MIB-1 LI >2٪، 63٪ عود می‌کنند. ³⁾ بیش از 5٪ احتمال CN آتیپیک را مطرح می‌کند.

تشخیص مولکولی

در سال‌های اخیر، پروفایل متیلاسیون DNA به عنوان ابزاری قدرتمند برای تمایز بین CN و EVN (نوروسیتوم خارج بطنی) و تشخیص قطعی ظهور کرده است. ¹⁾ حتی در مواردی که یافته‌های بافت‌شناسی معمولی هستند، مواردی گزارش شده که به عنوان تومورهایی با کلاس متیلاسیون متفاوت طبقه‌بندی مجدد می‌شوند. ژن همجوشی FGFR1-TACC1 یک نشانگر اختصاصی برای EVN است و به ندرت در تومورهایی که شبیه CN هستند نیز یافت می‌شود. ¹⁾

Q مهم‌ترین آزمایش برای تشخیص قطعی نوروسیتوم مرکزی چیست؟

A

آزمایش ایمونوهیستوشیمی بر روی نمونه بیوپسی استریوتاکتیک یا نمونه جراحی کلید تشخیص قطعی است. مثبت منتشر سیناپتوفیزین قابل‌اعتمادترین نشانگر است و الگوی NeuN مثبت، GFAP منفی (در سلول‌های توموری) و OLIG2 منفی از تمایز از الیگودندروگلیوما و اپاندیموما حمایت می‌کند. ^{1, 2)}

5. درمان استاندارد

درمان جراحی

برداشت کامل (GTR) درمان استاندارد است. ^{1, 2, 3, 4, 5)} اگر GTR حاصل شود، اغلب می‌توان بدون درمان کمکی پس از جراحی، بیمار را تحت نظر گرفت.

GTR در 30-50٪ موارد قابل دستیابی است. رایج‌ترین رویکرد جراحی، رویکرد بین نیمکره‌ای قدامی از طریق جسم پینه‌ای است و سیستم ناوبری عصبی مفید است. ^{3, 4, 5)} در سال‌های اخیر، برداشت آندوسکوپیک عصبی نیز گزارش شده است. ⁵⁾

نتایج اصلی درمان بر اساس روش درمان در زیر نشان داده شده است.

روش درمان	بقای 5 ساله	کنترل موضعی 5 ساله
GTR به تنهایی	بیش از 90٪ تا 99٪1, 4)	100٪ (Schild 1997، 32 مورد)3)
STR به تنهایی	86%2)	پایین (نیاز به درمان کمکی)
STR + پرتودرمانی کمکی	90% (میانگین پیگیری 56 ماه)3)	—

زیرتخلیه کامل (STR: subtotal resection) خطر عود بالایی دارد و نیاز به درمان کمکی پس از جراحی دارد.²⁾

پرتودرمانی

پس از STR یا در موارد تومور باقی‌مانده، پرتودرمانی کمکی پس از جراحی با هدف پیشگیری از پیشرفت و عود تومور انجام می‌شود.^{1, 2)} دوز مرکزی 54 گری (محدوده 50-60 گری) استفاده می‌شود.³⁾ پرتودرمانی کسری و رادیوسرجری استریوتاکتیک (SRS) هر دو مؤثر گزارش شده‌اند، اما برتری یکی بر دیگری ثابت نشده است.²⁾

توضیح تخصصی

برای CN با Ki-67 پایین (معمولاً <2-3%) که GTR انجام شده، ممکن است پرتودرمانی به تعویق افتاده و پیگیری انتخاب شود.⁴⁾ اندیکاسیون پرتودرمانی کمکی بر اساس میزان برداشت تومور، شاخص تکثیر، سن و تمایل بیمار تعیین می‌شود.

شیمی‌درمانی

شیمی‌درمانی به موارد غیرقابل جراحی که به جراحی و پرتودرمانی مقاوم هستند محدود می‌شود و به طور گسترده استفاده یا مطالعه نشده است.²⁾ رژیم‌های اصلی مورد استفاده به شرح زیر است:

• رژیم PCV: پروکاربازین + لوموستین + وینکریستین.²⁾
• ترکیب توپوتکان، کاربوپلاتین و ایفوسفامید.²⁾
• کارموستین، پردنیزون، وین‌کریستین، سیس‌پلاتین. ³⁾

پاسخ به شیمی‌درمانی به خوبی مشخص نشده است و اثربخشی آن نامشخص است. ³⁾

عوارض پس از جراحی

یک عارضه نادر اما قابل توجه پس از رویکرد از طریق جسم پینه‌ای، تورم جسم پینه‌ای (corpus callosum swelling) است. ⁵⁾ علت اصلی ادم بینابینی است که اغلب بدون نیاز به مداخله بهبود می‌یابد و معمولاً کاهش طولانی‌مدت هوش نیز مشاهده نمی‌شود (با پیگیری ۲ ساله با WAIS-III تأیید شده است). ⁵⁾ سایر عوارض شامل هیدروسفالی حاد، پنوموسفالی تحت فشار، و وضعیت صرع پس از جراحی گزارش شده است. ⁵⁾

Q در صورت عدم امکان برداشتن کامل تومور، درمان چگونه خواهد بود؟

A

پس از برداشتن ناقص (STR)، به دلیل خطر بالای عود، رادیوتراپی کمکی به طور استاندارد اضافه می‌شود. دوز متوسط ۵۴ گری (محدوده ۵۰-۶۰ گری) است و بقای ۵ ساله ۹۰٪ و بقای بدون پیشرفت ۵ ساله ۷۶٪ گزارش شده است (میانگین پیگیری ۵۶ ماه). ³⁾ شیمی‌درمانی به موارد مقاوم به جراحی و رادیوتراپی محدود می‌شود.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

گمان می‌رود که CN از سلول‌های پیش‌ساز دوقطبی مدفون در ماتریکس اطراف بطنی (periventricular matrix) منشأ می‌گیرد. ¹⁾ مثبت بودن سیناپتوفیزین و NeuN تمایز به رده عصبی را اثبات می‌کند، اما هیستوژنز دقیق تومور هنوز ناشناخته باقی مانده است.

مکانیسم پاتوفیزیولوژیک افزایش فشار داخل جمجمه به شرح زیر است:

• مکانیسم اولیه: فشرده شدن پارانشیم مغز به دلیل اثر توده‌ای خود تومور.
• مکانیسم ثانویه: انسداد سوراخ مونرو توسط تومور → هیدروسفالی انسدادی → گشاد شدن بطن‌ها.
• مکانیسم ثالثیه: افزایش فشار داخل مغزی به دلیل ادم مغزی اطراف تومور.

این سه عامل به طور متقابل عمل کرده و علائم افزایش فشار داخل جمجمه مانند سردرد، تهوع و پاپی‌ادم را ایجاد می‌کنند.

مکانیسم تشکیل پاپی‌ادم مراحل زیر را طی می‌کند: افزایش فشار داخل جمجمه → افزایش فشار در فضای زیر عنکبوتیه اطراف عصب بینایی → تنگ شدن غلاف عصب بینایی → توقف جریان آکسوپلاسمی → فشرده شدن عروق در ناحیه پیش از صفحه کریبریفرم → تشکیل ادم پاپی. تداوم پاپی‌ادم منجر به دژنراسیون آکسونی و آسیب عروقی شده و آسیب غیرقابل برگشت بینایی ایجاد می‌کند.

ویژگی‌های مولکولی-پاتولوژیک: CN و EVN (نوروسیتوم خارج بطنی) از نظر بالینی-پاتولوژیک به عنوان بیماری‌های مجزا تعریف می‌شوند، اما در سطح مولکولی مرزها همیشه واضح نیستند. این دو بیماری دارای چشم‌انداز متیلاسیون DNA و پروفایل تعداد کپی متفاوتی هستند. ¹⁾ ویژگی‌های مولکولی CN برای سال‌ها به خوبی شناسایی نشده بود، اما با تحلیل جامع مولکولی اخیر، تصویر آن در حال روشن شدن است. ژن همجوشی FGFR1-TACC1 یک نشانگر مشخصه EVN است و حتی اگر تومور حامل این همجوشی در داخل بطن ایجاد شود، از نظر مولکولی به عنوان EVN طبقه‌بندی می‌شود. ¹⁾

---

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

برای بیماران: حتماً مطالعه کنید

مطالب زیر در حال حاضر در مرحله تحقیقاتی یا کارآزمایی بالینی هستند و درمان استانداردی نیستند که در بیمارستان‌های عمومی ارائه شود. این اطلاعات مرجع برای متخصصان در مورد پیشرفت‌های پزشکی آینده است.

پیشرفت در طبقه‌بندی مولکولی: بازتعریف مرز بین CN و EVN

کاربرد بالینی پروفایل‌سازی متیلاسیون DNA وجود مواردی را نشان داده است که در آنها تشخیص پاتولوژی سنتی و تشخیص مولکولی با هم تفاوت دارند.

Sato و همکاران (2023) در یک مورد تومور داخل بطنی جانبی که از نظر بافت‌شناسی و بالینی CN تشخیص داده شده بود، توالی‌یابی RNA انجام دادند و ژن همجوشی FGFR1-TACC1 را شناسایی کردند. علاوه بر این، پروفایل‌سازی متیلاسیون DNA (طبقه‌بندی‌کننده DKZF v12.5) این مورد را در کلاس EVN طبقه‌بندی کرد (نمره کالیبراسیون 0.99). تحلیل tSNE نشان داد که این مورد به وضوح از 21 مورد CN جدا شده و با 2 مورد EVN خوشه تشکیل داده است. ¹⁾

بر اساس همان مطالعه، 13 مورد که از نظر بافت‌شناسی EVN تشخیص داده شده بودند، با آنالیز مولکولی به انواع تومورهای متنوعی مانند DLGNT، RGNT، آستروسیتوم پیلوسیتیک، الیگودندروگلیوما، آستروسیتوم، DMG H3K27M و GBM طبقه‌بندی مجدد شدند و 2 مورد که از نظر بافت‌شناسی CN تشخیص داده شده بودند، با آنالیز NGS و متیلاسیون به گانگلیوگلیوما تغییر یافتند. ¹⁾ این یافته اهمیت تشخیص یکپارچه (ارزیابی جامع یافته‌های تصویربرداری، پاتولوژی و مولکولی) را نشان می‌دهد.

پتانسیل مهارکننده‌های FGFR به عنوان هدف درمانی

اکثریت EVN ها دارای ژن همجوشی FGFR1-TACC1 هستند و FGFR (گیرنده فاکتور رشد فیبروبلاست) به عنوان یک هدف درمانی مورد توجه قرار گرفته است. ¹⁾ مهارکننده‌های غیرقابل برگشت FGFR (مانند فوتایباتینیب) برای سرطان مجرای صفراوی، سرطان پستان، سرطان معده، سرطان اوروتلیال، سرطان مری و سرطان ریه سلول غیرکوچک در حال توسعه هستند، اما داده‌های بالینی برای EVN و CN هنوز وجود ندارد. لازم به ذکر است که جهش FGFR مختص EVN نیست و در آستروسیتوم منتشر، آستروسیتوم پیلوسیتیک، DNET، PXA، PLNTY و GBM نیز مشاهده می‌شود. ¹⁾

رویکرد کم تهاجمی جراحی نورواندوسکوپی

برداشتن تومورهای داخل بطنی با نورواندوسکوپی به عنوان یک روش جراحی با تهاجم کمتر نسبت به کرانیوتومی، گزارش‌های فزاینده‌ای دارد. این روش امکان مشاهده مستقیم داخل بطنی را فراهم می‌کند و ممکن است برش جسم پینه‌ای را به حداقل برساند. با این حال، کاربرد آن برای تومورهای بزرگ و نتایج بلندمدت نیاز به بررسی بیشتر دارد. ⁵⁾

---

8. منابع

1. Sato D, Takami H, Takayanagi S, et al. Intraventricular central neurocytoma molecularly defined as extraventricular neurocytoma: a case representing the discrepancy between clinicopathological and molecular classifications. Brain Tumor Pathol. 2023;40:230-234.

2. Mishra S, Phulware RH, Dhiman A, et al. Intraoperative cytologic diagnosis of central neurocytoma mimicking as oligodendroglioma. Indian J Surg Oncol. 2024;15(Suppl 3):S379-S384.

3. Ulzen-Appiah K, Akakpo KP. Central neurocytoma in a teenager, a rare cause of hemiplegia, and a diagnostic dilemma in a resource-poor setting. Case Rep Pathol. 2024;2024:4514981.

4. Johar MA, Dhaif AR, Mahdi A, et al. A young adult with persistent headache: a case of central neurocytoma. Cureus. 2025;17(1):e77470.

5. Aburakawa D, Kanamori M, Akashi T, et al. Corpus callosum swelling after resection of intraventricular central neurocytoma. NMC Case Rep J. 2021;8:535-543.