گلیوم بدخیم بینایی بزرگسالان (MOGA) یا گلیوم بدخیم عصب بینایی (MONG) یک نئوپلاسم بسیار نادر اما کشنده است که در مسیر بینایی قدامی و کیاسمای بینایی ایجاد میشود و معمولاً فراتر از مسیر بینایی گسترش مییابد. اولین بار در سال 1973 توسط هویت و همکاران گزارش شد.
گلیوم بینایی در کودکان از نظر آسیبشناسی یک آستروسیتوم پیلوسیتیک خوشخیم است. در مقابل، نوع بزرگسالان یک تومور بدخیم با یافتههای بافتی مشابه گلیوم بدخیم مغزی است و ماهیت این دو اساساً متفاوت است.
گلیوم بینایی 66٪ تومورهای اولیه عصب بینایی و 0.6 تا 1.2٪ کل تومورهای مغزی را تشکیل میدهد. 90٪ گلیومهای بینایی در کودکان رخ میدهد و بیشتر آنها خوشخیم هستند. MOGA/MONG بسیار نادر است و به نظر میرسد در مردان میانسال شایعتر باشد. در متون، 89 مورد گزارش شده است، اما تنها 57 مورد از نظر آسیبشناسی تأیید شده است. میانگین سنی در زمان تشخیص 62 سال است و در مورد تفاوت جنسیتی بین منابع اختلاف نظر وجود دارد (برخی برتری مردانه و برخی عدم تفاوت را گزارش میدهند).
گلیوم بینایی کودکان یک آستروسیتوم پیلوسیتیک خوشخیم است، به ویژه در موارد همراه با NF-1 اغلب نیازی به درمان ندارد و پیشآگهی حیاتی خوب است. نوع بزرگسالان (MOGA/MONG) یک تومور بدخیم با یافتههای بافتی مشابه گلیوم بدخیم مغزی است و بیشتر بیماران در عرض یک سال از تشخیص فوت میکنند.
فراوانی یافتههای فوندوس در زیر آورده شده است.
| یافته | فراوانی |
|---|---|
| ادم پاپی (papilledema) | حدود 40% |
| خونریزی | 30% |
| آتروفی عصب بینایی (optic atrophy) | 14% |
الگوی یافتهها بسته به محل ضایعه متفاوت است.
در این بیماری، ۷۰٪ موارد با کاهش سریع بینایی یک طرفه شروع میشود و طی چند هفته تا چند ماه به نابینایی دو طرفه میانجامد. غربالگری تومور داخل جمجمه در کاهش بینایی حاد یک طرفه ممکن است به حفظ بینایی چشم مقابل و افزایش بقا کمک کند. مراجعه زودهنگام به چشمپزشک و متخصص مغز و اعصاب مهم است.
MOGA/MONG به صورت آستروسیتوم آناپلاستیک (AA، درجه III WHO) یا گلیوبلاستوما (GBM، درجه IV WHO) ظاهر میشود. از سلولهای گلیال عصب بینایی منشأ گرفته و فراتر از عصب بینایی و کیاسمای بینایی به سایر نواحی گسترش مییابد.
محلهای اصلی بروز و فراوانی آنها در زیر آمده است.
| محل | فراوانی |
|---|---|
| هیپوتالاموس | ۵۰٪ |
| لوب تمپورال | ۲۲.۵٪ |
| گانگلیونهای قاعدهای | ۱۵٪ |
در بزرگسالان، تومورهایی که تا نزدیک هیپوتالاموس ادامه مییابند نیز دیده میشوند.
MOGA/MONG به دلیل نادر بودن و شباهت علائم و یافتههای تصویربرداری به بیماریهای شایعتر، چالش تشخیصی بزرگی ایجاد میکند.
یافتههای MRI
تصویر T1-weighted: ضخیمشدن غیریکنواخت با سیگنال کم تا متوسط در عصب بینایی، کیاسمای بینایی و مجرای بینایی. ممکن است نواحی کیستیک همراه باشد.
تصویر T2-weighted: سیگنال بالا نشان میدهد.
DWI/نقشه ADC: ممکن است نتایج نشاندهندهای داشته باشد.
MRI با کنتراست (تغییرات زمانی): از افزایش کنتراست موضعی اولیه به پیشرفت سریع و بزرگشدگی گسترده عصبی تغییر میکند و شاخص قابل اعتمادی برای تشخیص است.
معیارهای بافتشناسی
برای تأیید بافتشناسی MOGA/MONG، چهار یافته زیر ضروری است.
نکروز (necrosis)
تکثیر عروق (vascular proliferation)
پلئومورفیسم هستهای (nuclear pleomorphism)
فیگورهای میتوزی (mitoses)
ضخیمشدن عصب بینایی و اثر کنتراست، یافتههای غیراختصاصی هستند و در نوریت اپتیک دمیلینه، پرینوریت اپتیک، گلیوم عصب بینایی درجه پایین، لنفوم، لوسمی و تومورهای متاستاتیک نیز دیده میشوند. در MOGA/MONG، عدم وجود کلسیفیکاسیون در MRI به تمایز از مننژیوم غلاف عصب بینایی کمک میکند.
برای تشخیص قطعی، ممکن است بیوپسی از خود عصب بینایی به جای غلاف آن لازم باشد.
تشخیص افتراقی شامل نوریت اپتیک، ضایعات عروقی (همانژیوم کاورنو، نوروپاتی ایسکمیک اپتیک، CRVO)، ضایعات فشاری، سارکوئیدوز عصبی، لنفوم و تومورهای متاستاتیک است.
یافتههای MRI غیراختصاصی هستند و با بسیاری از بیماریها مانند نوریت اپتیک و لنفوم شباهت دارند. برای تشخیص قطعی، تأیید معیارهای بافتشناسی (نکروز، تکثیر عروق، پلئومورفیسم هستهای، فیگورهای میتوزی) ضروری است و ممکن است بیوپسی از خود عصب بینایی لازم باشد.
زمان و روش درمان مشخصی وجود ندارد. برای هر مورد، با توجه به محل تومور، اندازه، گسترش، میزان اختلال بینایی، اگزوفتالمی و علائم عصبی، یکی از گزینههای مشاهده، جراحی، شیمیدرمانی یا رادیوتراپی انتخاب میشود.
در حال حاضر پیشآگهی بسیار بد است و اکثر بیماران در عرض یک سال از تشخیص فوت میکنند. شیمیپرتو درمانی ممکن است میانه بقا را ۲ تا ۳ ماه افزایش دهد، اما درمان قطعی وجود ندارد.
گلیوما بافت مجاور عصب بینایی را تخریب کرده و باعث نقص میدان بینایی متناظر با ناحیه آسیب دیده میشود.
اگر تومور به کیاسمای بینایی گسترش یابد، ممکن است از طریق زانوی ویلبراند (Wilbrand’s knee) باعث نقص میدان بینایی تمپورال فوقانی طرف مقابل شود. زانوی ویلبراند پدیده آناتومیکی است که در آن فیبرهای بینایی کراسشده نازال تحتانی حدود ۱-۲ میلیمتر به سمت جلو در عصب بینایی طرف مقابل خم میشوند و سپس به کیاسما بازگشته و به سمت دستگاه بینایی میروند.
در صورت عدم درمان، تقریباً به طور قطع به عصب بینایی طرف مقابل پیشرفت کرده و منجر به اختلال بینایی دوطرفه میشود.
۱۷٪ از نئوپلاسمهای داخل جمجمه بزرگسالان GBM هستند و ۲۰٪ از آنها از طریق مایع مغزی-نخاعی به سیستم عصبی مرکزی متاستاز میدهند. MOGA/MONG ممکن است به صورت de novo ایجاد شود یا پس از GBM مغزی ظاهر شود. بنابراین پس از GBM، معاینات منظم چشم و MRI مغز توصیه میشود.
در صورت بروز پس از GBM، اغلب بیش از ۵ سال پس از ضایعه اولیه ظاهر میشود که اهمیت پیگیری طولانی مدت چشم را نشان میدهد [۵].
