الورم الدبقي البصري الخبيث لدى البالغين (MOGA) أو الورم الدبقي البصري الخبيث (MONG) هو ورم جديد نادر جدًا ولكنه مميت ينشأ في المسار البصري الأمامي والتصالبة البصرية، وعادةً ما يمتد إلى ما وراء المسار البصري. تم الإبلاغ عنه لأول مرة بواسطة هويت وآخرين في عام 1973.
الورم الدبقي البصري لدى الأطفال هو ورم نجمي شعري حميد من الناحية المرضية. في المقابل، النوع البالغ هو ورم خبيث يُظهر نفس السمات النسيجية للورم الدبقي الخبيث الذي ينشأ في الدماغ، وتختلف طبيعتهما جوهريًا.
يشكل الورم الدبقي البصري 66% من أورام العصب البصري الأولية و0.6-1.2% من جميع أورام الدماغ. 90% من الأورام الدبقية البصرية تحدث لدى الأطفال، ومعظمها حميدة. MOGA/MONG نادر جدًا ويُعتقد أنه يصيب الرجال في منتصف العمر بشكل أكثر شيوعًا. تم الإبلاغ عن 89 حالة في الأدبيات، لكن 57 حالة فقط تم تأكيدها نسيجيًا. متوسط العمر عند التشخيص هو 62 عامًا، ولا يوجد إجماع حول الفروق بين الجنسين (توجد نظريات تفيد بغلبة الذكور وأخرى لا تشير إلى فروق).
الورم الدبقي البصري لدى الأطفال هو ورم نجمي شعري حميد، خاصةً عندما يرتبط بالورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF-1)، وغالبًا لا يحتاج إلى علاج ويكون التشخيص الحيوي جيدًا. النوع البالغ (MOGA/MONG) هو ورم خبيث يُظهر نفس السمات النسيجية للورم الدبقي الخبيث في الدماغ، وهو مرض مميت يموت فيه معظم المرضى في غضون عام واحد من التشخيص.
فيما يلي تواتر نتائج فحص قاع العين.
| النتيجة | التواتر |
|---|---|
| وذمة حليمة العصب البصري (papilledema) | حوالي 40% |
| نزف | 30% |
| ضمور العصب البصري (optic atrophy) | 14% |
تختلف أنماط النتائج حسب موقع الآفة.
في هذا المرض، يبدأ 70% من الحالات بانخفاض سريع في الرؤية في عين واحدة، ويؤدي إلى العمى في كلتا العينين في غضون أسابيع إلى أشهر. يمكن أن يساعد فحص أورام الجمجمة في حالات انخفاض الرؤية الحاد في عين واحدة في الحفاظ على الرؤية في العين المقابلة وإطالة البقاء على قيد الحياة. من المهم زيارة طبيب العيون أو طبيب الأعصاب مبكرًا.
يظهر MOGA/MONG كورم نجمي كشمي (Anaplastic Astrocytoma: AA، درجة WHO III) أو ورم أرومي دبقي (Glioblastoma: GBM، درجة WHO IV). ينشأ من الخلايا الدبقية في العصب البصري، ويمتد إلى ما وراء العصب البصري والتصالبة البصرية إلى مواقع أخرى.
فيما يلي مواقع المنشأ الرئيسية وتكرارها.
| الموقع | التكرار |
|---|---|
| تحت المهاد | 50% |
| الفص الصدغي | 22.5% |
| العقد القاعدية | 15% |
عند البالغين، قد يمتد الورم ليشمل منطقة ما تحت المهاد.
تشكل MOGA/MONG تحديًا تشخيصيًا كبيرًا نظرًا لندرتها وتشابه الأعراض والصور الإشعاعية مع أمراض أكثر شيوعًا.
نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي
الصور الموزونة T1: سماكة غير متجانسة منخفضة إلى متساوية الإشارة في العصب البصري، التصالب البصري، والسبيل البصري. قد تحتوي على مناطق كيسية.
الصور الموزونة T2: تظهر إشارة عالية.
DWI/خريطة ADC: قد تظهر نتائج إرشادية.
التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز (التغير الزمني): يتغير من تعزيز موضعي أولي إلى تقدم سريع وتضخم عصبي واسع، مما يشكل مؤشرًا تشخيصيًا موثوقًا.
المعايير النسيجية
لتأكيد تشخيص MOGA/MONG نسيجيًا، يلزم وجود النتائج الأربعة التالية.
النخر (necrosis)
تكاثر الأوعية الدموية (vascular proliferation)
تعدد أشكال النوى (nuclear pleomorphism)
الانقسامات الخيطية (mitoses)
سماكة العصب البصري وتعزيز التباين هي نتائج غير محددة، ويمكن ملاحظتها أيضًا في التهاب العصب البصري المزيل للميالين، والتهاب محيط العصب البصري، والورم الدبقي البصري منخفض الدرجة، واللمفوما، وسرطان الدم، والأورام النقيلية. في MOGA/MONG، عدم وجود تكلسات في التصوير بالرنين المغناطيسي مفيد في التمييز عن الورم السحائي لغمد العصب البصري.
للتشخيص النهائي، قد تكون هناك حاجة لأخذ خزعة من العصب البصري نفسه وليس من غمده.
تشمل التشخيصات التفريقية التهاب العصب البصري، والآفات الوعائية (الورم الكهفي، واعتلال العصب البصري الإقفاري، وتخثر الوريد الشبكي المركزي)، والآفات الانضغاطية، والساركويد العصبي، واللمفوما، والأورام النقيلية.
نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي غير محددة وتشبه العديد من الأمراض مثل التهاب العصب البصري واللمفوما. للتشخيص النهائي، يلزم تأكيد المعايير النسيجية (النخر، تكاثر الأوعية الدموية، تعدد أشكال النوى، الانقسامات الخيطية)، وقد تكون هناك حاجة لأخذ خزعة من العصب البصري نفسه.
لا يوجد توقيت أو طريقة علاج محددة. يتم اختيار المراقبة، الجراحة، العلاج الكيميائي، أو العلاج الإشعاعي لكل حالة بناءً على موقع الورم، حجمه، مدى انتشاره، درجة ضعف الوظيفة البصرية، جحوظ العين، والأعراض العصبية الدماغية.
حاليًا، التكهن سيئ للغاية، ويموت معظم المرضى في غضون عام من التشخيص. يمكن للعلاج الكيميائي الإشعاعي أن يطيل متوسط البقاء على قيد الحياة بمقدار 2-3 أشهر، ولكن لا يوجد علاج شافٍ.
يدمر الورم الدبقي أنسجة العصب البصري المجاورة، مما يسبب عيوبًا في المجال البصري تتوافق مع موقع الضرر.
إذا امتد الورم إلى التصالب البصري، فقد يسبب عيبًا في المجال البصري العلوي الصدغي المقابل عبر ركبة ويلبراند (Wilbrand’s knee). ركبة ويلبراند هي ظاهرة تشريحية حيث تنحني ألياف العصب البصري المتصالبة السفلية الأنفية إلى الأمام بمقدار 1-2 مم داخل العصب البصري المقابل قبل العودة إلى التصالب البصري والتوجه إلى السبل البصرية.
إذا لم يُعالج، فإنه يتقدم بشكل شبه مؤكد إلى العصب البصري المقابل، مما يؤدي إلى ضعف البصر في كلتا العينين.
17% من الأورام داخل الجمجمة لدى البالغين هي أورام أرومية دبقية (GBM)، و20% منها تنتقل داخل الجهاز العصبي المركزي عبر السائل النخاعي. يمكن أن يحدث MOGA/MONG بشكل أولي أو بعد ظهور GBM في الدماغ. لذلك، يُوصى بإجراء فحوصات عينية دورية وتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ بعد GBM.
عند حدوثه بعد GBM، غالبًا ما يظهر بعد أكثر من 5 سنوات من الورم الأولي، مما يشير إلى أهمية المتابعة العينية طويلة المدى [5].
