Le gliome malin du nerf optique de l’adulte (Malignant Optic Glioma of Adulthood: MOGA), ou gliome malin du nerf optique (Malignant Optic Nerve Glioma: MONG), est un néoplasme extrêmement rare mais mortel qui se développe dans les voies visuelles antérieures et le chiasma optique, s’étendant généralement au-delà des voies visuelles. Il a été décrit pour la première fois par Hoyt et al. en 1973.
Le gliome du nerf optique de l’enfant est un astrocytome pilocytique bénin sur le plan pathologique. En revanche, la forme adulte est une tumeur maligne présentant les mêmes caractéristiques histologiques que les gliomes malins du cerveau, et leurs propriétés sont fondamentalement différentes.
Les gliomes du nerf optique représentent 66 % des tumeurs primitives du nerf optique et 0,6 à 1,2 % de toutes les tumeurs cérébrales. 90 % des gliomes du nerf optique surviennent chez l’enfant et sont pour la plupart bénins. Le MOGA/MONG est très rare et semble prédominer chez les hommes d’âge moyen. 89 cas ont été rapportés dans la littérature, mais seulement 57 ont été confirmés histologiquement. L’âge moyen au diagnostic est de 62 ans, et les données concernant la prédominance sexuelle sont contradictoires (certaines études rapportent une prédominance masculine, d’autres aucune différence entre les sexes).
Le gliome du nerf optique de l’enfant est un astrocytome pilocytique bénin, et lorsqu’il est associé à la NF-1, il ne nécessite souvent aucun traitement et le pronostic vital est bon. La forme adulte (MOGA/MONG) est une tumeur maligne présentant les mêmes caractéristiques histologiques que les gliomes malins du cerveau, et la plupart des patients décèdent dans l’année suivant le diagnostic.
La fréquence des signes du fond d’œil est présentée ci-dessous.
| Signe | Fréquence |
|---|---|
| Œdème papillaire (papilledema) | Environ 40 % |
| Hémorragie | 30 % |
| Atrophie optique (optic atrophy) | 14 % |
Les schémas des signes cliniques varient selon la localisation de la lésion.
Dans cette maladie, 70 % des cas débutent par une baisse rapide de la vision unilatérale, conduisant à la cécité bilatérale en quelques semaines à quelques mois. Un dépistage de tumeur intracrânienne en cas de baisse aiguë de la vision unilatérale peut permettre de préserver la vision de l’œil controlatéral et de prolonger la survie. Une consultation précoce en ophtalmologie et en neurologie est importante.
Le MOGA/MONG se présente sous forme d’astrocytome anaplasique (AA, grade III OMS) ou de glioblastome (GBM, grade IV OMS). Il provient des cellules gliales du nerf optique et s’étend au-delà du nerf optique et du chiasma vers d’autres sites.
Les principaux sites d’origine et leur fréquence sont indiqués ci-dessous.
| Site | Fréquence |
|---|---|
| Hypothalamus | 50 % |
| Lobe temporal | 22,5 % |
| Noyaux gris centraux | 15 % |
Chez l’adulte, on peut également observer des tumeurs s’étendant jusqu’à la région hypothalamique.
Le MOGA/MONG pose un défi diagnostique majeur en raison de sa rareté et de la similitude de ses symptômes et de ses images avec des maladies plus courantes.
Résultats IRM
Séquence T1 : épaississement hétérogène hypo- à isointense du nerf optique, du chiasma et du tractus optique. Peut comporter des zones kystiques.
Séquence T2 : hypersignal.
DWI/cartes ADC : peuvent montrer des résultats évocateurs.
IRM avec contraste (évolution temporelle) : passage d’un rehaussement localisé initial à une progression rapide et une hypertrophie nerveuse étendue, constituant un indicateur fiable du diagnostic.
Critères histologiques
Pour confirmer histologiquement un MOGA/MONG, les quatre signes suivants sont nécessaires.
Nécrose
Prolifération vasculaire
Pléomorphisme nucléaire
Mitoses
L’épaississement du nerf optique et la prise de contraste sont des signes non spécifiques, observés également dans la névrite optique démyélinisante, la périnévrite optique, le gliome du nerf optique de bas grade, le lymphome, la leucémie et les tumeurs métastatiques. Dans le MOGA/MONG, l’absence de calcification à l’IRM est utile pour différencier du méningiome de la gaine du nerf optique.
Pour un diagnostic définitif, une biopsie du nerf optique lui-même, et non de sa gaine, peut être nécessaire.
Le diagnostic différentiel inclut la névrite optique, les lésions vasculaires (cavernome, neuropathie optique ischémique, CRVO), les lésions compressives, la neurosarcoïdose, le lymphome et les tumeurs métastatiques.
Les images IRM sont non spécifiques et similaires à de nombreuses maladies comme la névrite optique ou le lymphome. Un diagnostic définitif nécessite la confirmation des critères histologiques (nécrose, prolifération vasculaire, pléomorphisme nucléaire, mitoses) et peut nécessiter une biopsie du nerf optique lui-même.
Il n’existe pas de traitement standardisé en termes de moment ou de méthode. Pour chaque cas, en fonction de la localisation, de la taille, de l’extension de la tumeur, du degré de déficience visuelle, de l’exophtalmie et des symptômes neurologiques, on choisit entre la surveillance, la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Actuellement, le pronostic est extrêmement sombre, la plupart des patients décédant dans l’année suivant le diagnostic. La radiochimiothérapie peut prolonger la survie médiane de 2 à 3 mois, mais aucun traitement curatif n’est établi.
Le gliome détruit le tissu du nerf optique adjacent, provoquant un déficit du champ visuel correspondant à la zone lésée.
Si la tumeur s’étend au chiasma optique, elle peut provoquer un déficit du champ visuel temporal supérieur controlatéral via le genou de Wilbrand. Le genou de Wilbrand est un phénomène anatomique où les fibres croisées du quadrant nasal inférieur se courbent vers l’avant de 1 à 2 mm dans le nerf optique controlatéral avant de revenir au chiasma et de se diriger vers le tractus optique.
En l’absence de traitement, la progression vers le nerf optique controlatéral est quasi certaine, entraînant une déficience visuelle bilatérale.
17 % des néoplasies intracrâniennes chez l’adulte sont des GBM, et 20 % d’entre elles métastasent dans le système nerveux central via le liquide céphalorachidien. Le MOGA/MONG peut survenir de novo ou apparaître après un GBM cérébral. Par conséquent, un suivi ophtalmologique régulier et une IRM cérébrale sont recommandés après un GBM.
Lorsqu’il survient après un GBM, il apparaît souvent plus de 5 ans après la lésion initiale, soulignant l’importance d’un suivi ophtalmologique à long terme [5].
