Glioma optikus malignan dewasa (MOGA) atau glioma saraf optik malignan (MONG) adalah neoplasma yang sangat jarang namun mematikan yang timbul di jalur visual anterior dan kiasma optikum, biasanya meluas melampaui jalur visual. Pertama kali dilaporkan oleh Hoyt dkk. pada tahun 1973.
Glioma optikus pada anak-anak secara patologis adalah astrositoma pilositik jinak. Sebaliknya, tipe dewasa adalah tumor ganas yang menunjukkan temuan histologis yang sama dengan glioma ganas yang timbul di otak, dan sifat keduanya berbeda secara fundamental.
Glioma optikus mencakup 66% tumor saraf optik primer dan 0,6-1,2% dari seluruh tumor otak. 90% glioma optikus terjadi pada anak-anak, dan sebagian besar jinak. MOGA/MONG sangat jarang dan diyakini lebih sering terjadi pada pria paruh baya. Terdapat 89 kasus yang dilaporkan dalam literatur, tetapi hanya 57 yang dikonfirmasi secara histologis. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 62 tahun, dan tidak ada konsensus mengenai perbedaan jenis kelamin (teori dominasi pria dan tanpa perbedaan jenis kelamin bercampur).
Glioma optikus pada anak adalah astrositoma pilositik jinak, terutama bila terkait dengan NF-1, seringkali tidak memerlukan pengobatan dan prognosis hidup baik. Tipe dewasa (MOGA/MONG) adalah tumor ganas dengan temuan histologis yang sama dengan glioma ganas otak, penyakit mematikan di mana sebagian besar pasien meninggal dalam 1 tahun setelah diagnosis.
Frekuensi temuan fundus mata ditunjukkan di bawah ini.
| Temuan | Frekuensi |
|---|---|
| Edema papil (papilledema) | Sekitar 40% |
| Perdarahan | 30% |
| Atrofi optik (optic atrophy) | 14% |
Pola temuan berbeda tergantung pada lokasi lesi.
Pada penyakit ini, 70% kasus dimulai dengan penurunan penglihatan satu mata yang cepat, dan menyebabkan kebutaan kedua mata dalam beberapa minggu hingga bulan. Skrining tumor intrakranial pada penurunan penglihatan akut satu mata dapat membantu mempertahankan penglihatan mata kontralateral dan memperpanjang kelangsungan hidup. Kunjungan dini ke dokter mata atau dokter saraf sangat penting.
MOGA/MONG muncul sebagai astrositoma anaplastik (Anaplastic Astrocytoma: AA, WHO grade III) atau glioblastoma (Glioblastoma: GBM, WHO grade IV). Berasal dari sel glial saraf optik, dan meluas melampaui saraf optik dan kiasma optikum ke lokasi lain.
Berikut adalah lokasi asal utama dan frekuensinya.
| Lokasi | Frekuensi |
|---|---|
| Hipotalamus | 50% |
| Lobus temporal | 22,5% |
| Nukleus basalis | 15% |
Pada orang dewasa, tumor dapat meluas hingga ke daerah dekat hipotalamus.
MOGA/MONG merupakan tantangan diagnostik yang signifikan karena kelangkaannya dan kemiripan gejala serta temuan pencitraan dengan penyakit yang lebih umum.
Temuan MRI
Citra berbobot T1: Penebalan heterogen dengan sinyal rendah hingga isointens pada saraf optik, kiasma optikum, dan traktus optikus. Kadang disertai area kistik.
Citra berbobot T2: Menunjukkan sinyal tinggi.
DWI/Peta ADC: Dapat menunjukkan hasil yang sugestif.
MRI kontras (perubahan temporal): Berubah dari peningkatan kontras lokal awal menjadi progresi cepat dan pembesaran saraf yang luas, menjadi indikator diagnostik yang andal.
Kriteria histologis
Untuk memastikan MOGA/MONG secara histologis, diperlukan empat temuan berikut.
Nekrosis (necrosis)
Proliferasi vaskular (vascular proliferation)
Pleomorfisme inti (nuclear pleomorphism)
Mitosis (mitoses)
Penebalan saraf optik dan efek kontras adalah temuan non-spesifik, dan juga dapat ditemukan pada neuritis optik demielinasi, perineuritis optik, glioma optik derajat rendah, limfoma, leukemia, dan tumor metastasis. Pada MOGA/MONG, tidak adanya kalsifikasi pada MRI berguna untuk membedakan dari meningioma selubung saraf optik.
Untuk diagnosis pasti, kadang diperlukan biopsi pada saraf optik itu sendiri, bukan selubungnya.
Diagnosis banding meliputi neuritis optik, lesi vaskular (hemangioma kavernosa, neuropati optik iskemik, CRVO), lesi kompresif, sarkoidosis saraf, limfoma, dan tumor metastasis.
Temuan MRI bersifat non-spesifik dan mirip dengan banyak penyakit seperti neuritis optik dan limfoma. Untuk diagnosis pasti, diperlukan konfirmasi kriteria histologis (nekrosis, proliferasi vaskular, pleomorfisme inti, mitosis), dan kadang diperlukan biopsi saraf optik itu sendiri.
Tidak ada waktu atau metode pengobatan yang baku. Untuk setiap kasus, observasi, operasi, kemoterapi, atau radioterapi dipilih berdasarkan lokasi tumor, ukuran, tingkat penyebaran, derajat gangguan fungsi penglihatan, proptosis, dan gejala neurologis.
Saat ini, prognosis sangat buruk, dan sebagian besar pasien meninggal dalam waktu satu tahun setelah diagnosis. Kemoradiasi dapat memperpanjang median survival hingga 2-3 bulan, tetapi belum ada pengobatan kuratif.
Glioma menghancurkan jaringan saraf optik di sekitarnya, menyebabkan defek lapang pandang yang sesuai dengan lokasi kerusakan.
Jika tumor meluas ke kiasma optikum, dapat menyebabkan defek lapang pandang temporal superior kontralateral melalui lutut Wilbrand (Wilbrand’s knee). Lutut Wilbrand adalah fenomena anatomis di mana serat saraf optik yang menyilang dari bagian nasal inferior melengkung ke depan sejauh 1-2 mm ke dalam saraf optik kontralateral sebelum kembali ke kiasma optikum dan menuju traktus optikus.
Jika tidak diobati, hampir pasti akan berkembang ke saraf optik kontralateral, menyebabkan gangguan penglihatan pada kedua mata.
17% neoplasma intrakranial pada orang dewasa adalah GBM, dan 20% di antaranya bermetastasis di dalam sistem saraf pusat melalui cairan serebrospinal. MOGA/MONG dapat terjadi secara de novo atau muncul setelah GBM otak. Oleh karena itu, pemeriksaan mata rutin dan MRI otak dianjurkan setelah GBM.
Jika terjadi setelah GBM, sering muncul lebih dari 5 tahun setelah lesi primer, menunjukkan pentingnya follow-up oftalmologi jangka panjang [5].
