มะเร็งเซลล์เกลียของเส้นประสาทตาในผู้ใหญ่ (MOGA) หรือมะเร็งเซลล์เกลียของเส้นประสาทตาชนิดร้าย (MONG) เป็นเนื้องอกชนิดใหม่ที่พบได้น้อยมากแต่เป็นอันตรายถึงชีวิต เกิดที่ทางเดินประสาทตาส่วนหน้าและจุดไขว้ประสาทตา มักลุกลามเกินทางเดินประสาทตา รายงานครั้งแรกโดย Hoyt และคณะในปี 1973
มะเร็งเซลล์เกลียของเส้นประสาทตาในเด็กทางพยาธิวิทยาคือ pilocytic astrocytoma ซึ่งเป็นชนิดไม่ร้าย ในทางตรงกันข้าม ชนิดในผู้ใหญ่เป็นเนื้องอกร้ายที่มีลักษณะทางจุลกายวิภาคเหมือนกับมะเร็งเซลล์เกลียชนิดร้ายที่เกิดในสมอง และธรรมชาติของทั้งสองชนิดแตกต่างกันโดยพื้นฐาน
มะเร็งเซลล์เกลียของเส้นประสาทตาคิดเป็น 66% ของเนื้องอกปฐมภูมิของเส้นประสาทตา และ 0.6-1.2% ของเนื้องอกสมองทั้งหมด 90% ของมะเร็งเซลล์เกลียของเส้นประสาทตาเกิดในเด็ก และส่วนใหญ่เป็นชนิดไม่ร้าย MOGA/MONG พบได้น้อยมาก และเชื่อว่าพบบ่อยในผู้ชายวัยกลางคน มีรายงาน 89 รายใน文献 แต่มีเพียง 57 รายที่ได้รับการยืนยันทางจุลกายวิภาค อายุเฉลี่ยเมื่อวินิจฉัยคือ 62 ปี และไม่มีความเห็นพ้องเกี่ยวกับความแตกต่างทางเพศ (มีทั้งทฤษฎีที่ว่าพบในผู้ชายมากกว่าและไม่มีความแตกต่าง)
มะเร็งเซลล์เกลียของเส้นประสาทตาในเด็กเป็น pilocytic astrocytoma ชนิดไม่ร้าย โดยเฉพาะเมื่อสัมพันธ์กับ NF-1 มักไม่ต้องรักษาและการพยากรณ์โรคดี ชนิดในผู้ใหญ่ (MOGA/MONG) เป็นเนื้องอกร้ายที่มีลักษณะทางจุลกายวิภาคเหมือนมะเร็งเซลล์เกลียชนิดร้ายในสมอง เป็นโรคที่อันตรายถึงชีวิตซึ่งผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตภายใน 1 ปีหลังวินิจฉัย
ความถี่ของผลการตรวจอวัยวะรับภาพแสดงไว้ด้านล่าง
| ผลการตรวจ | ความถี่ |
|---|---|
| ภาวะปุ่มประสาทตาบวม (papilledema) | ประมาณ 40% |
| เลือดออก | 30% |
| ฝ่อของเส้นประสาทตา (optic atrophy) | 14% |
รูปแบบของผลการตรวจแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของรอยโรค
ในโรคนี้ 70% ของผู้ป่วยเริ่มต้นด้วยการมองเห็นลดลงอย่างรวดเร็วในตาข้างเดียว และนำไปสู่การตาบอดทั้งสองข้างภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือน การตรวจคัดกรองเนื้องอกในกะโหลกศีรษะในผู้ที่มีการมองเห็นลดลงเฉียบพลันในตาข้างเดียวอาจช่วยรักษาการมองเห็นในตาอีกข้างและยืดอายุการรอดชีวิตได้ การไปพบจักษุแพทย์หรือแพทย์ระบบประสาทตั้งแต่เนิ่นๆ เป็นสิ่งสำคัญ
MOGA/MONG แสดงออกเป็นแอสโตรไซโตมาแบบอะแนพพลาสติก (Anaplastic Astrocytoma: AA, WHO grade III) หรือไกลโอบลาสโตมา (Glioblastoma: GBM, WHO grade IV) เกิดจากเซลล์เกลียของเส้นประสาทตา และขยายออกไปนอกเส้นประสาทตาและออปติกไคแอสมาสู่ตำแหน่งอื่นๆ
ด้านล่างนี้คือตำแหน่งกำเนิดหลักและความถี่
| ตำแหน่ง | ความถี่ |
|---|---|
| ไฮโปทาลามัส | 50% |
| กลีบขมับ | 22.5% |
| เบซัลแกงเกลีย | 15% |
ในผู้ใหญ่ เนื้องอกอาจขยายต่อเนื่องไปจนถึงบริเวณใกล้ไฮโปทาลามัส
MOGA/MONG เป็นความท้าทายในการวินิจฉัยอย่างมากเนื่องจากความหายากและความคล้ายคลึงของอาการและภาพถ่ายรังสีกับโรคที่พบบ่อยกว่า
ผลการตรวจ MRI
ภาพ T1-weighted: เส้นประสาทตา ออปติกไคแอสม์ และออปติกแทรกต์หนาขึ้นไม่สม่ำเสมอ สัญญาณต่ำถึงปานกลาง อาจมีบริเวณที่เป็นถุงน้ำร่วมด้วย
ภาพ T2-weighted: แสดงสัญญาณสูง
DWI/แผนที่ ADC: อาจแสดงผลที่บ่งชี้
MRI ฉีดสารทึบรังสี (การเปลี่ยนแปลงตามเวลา): เปลี่ยนจากการเพิ่มสัญญาณเฉพาะที่ในระยะแรกเป็นการลุกลามอย่างรวดเร็วและเส้นประสาทโตขึ้นอย่างกว้างขวาง กลายเป็นตัวบ่งชี้การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้
เกณฑ์ทางจุลพยาธิวิทยา
เพื่อยืนยัน MOGA/MONG ทางจุลพยาธิวิทยา จำเป็นต้องมีผลการตรวจ 4 ข้อต่อไปนี้
เนื้อตาย (necrosis)
การเพิ่มจำนวนของหลอดเลือด (vascular proliferation)
ความหลากหลายของนิวเคลียส (nuclear pleomorphism)
การแบ่งเซลล์แบบไมโทซิส (mitoses)
การหนาตัวของเส้นประสาทตาและการเพิ่มความเข้มของสารทึบรังสีเป็นผลการตรวจที่ไม่จำเพาะ และยังพบได้ในโรคประสาทตาอักเสบชนิดทำลายไมอีลิน เยื่อหุ้มเส้นประสาทตาอักเสบ เนื้องอกเกลียเส้นประสาทตาระดับต่ำ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งเม็ดเลือดขาว และเนื้องอกแพร่กระจาย ใน MOGA/MONG การไม่พบหินปูนใน MRI มีประโยชน์ในการแยกจากเนื้องอกเยื่อหุ้มเส้นประสาทตา
เพื่อการวินิจฉัยที่แน่นอน บางครั้งจำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อจากเส้นประสาทตาเอง ไม่ใช่จากเยื่อหุ้มเส้นประสาทตา
การวินิจฉัยแยกโรครวมถึงโรคประสาทตาอักเสบ รอยโรคหลอดเลือด (hemangioma ชนิด cavernous, โรคเส้นประสาทตาขาดเลือด, CRVO) รอยโรคกดทับ โรคซาร์คอยด์ของระบบประสาท มะเร็งต่อมน้ำเหลือง และเนื้องอกแพร่กระจาย
ผลการตรวจ MRI ไม่จำเพาะและคล้ายกับโรคหลายชนิด เช่น โรคประสาทตาอักเสบและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เพื่อการวินิจฉัยที่แน่นอน จำเป็นต้องยืนยันเกณฑ์ทางจุลพยาธิวิทยา (เนื้อตาย การเพิ่มจำนวนของหลอดเลือด ความหลากหลายของนิวเคลียส การแบ่งเซลล์แบบไมโทซิส) และบางครั้งจำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อจากเส้นประสาทตาเอง
ไม่มีระยะเวลาหรือวิธีการรักษาที่ตายตัว สำหรับแต่ละกรณี การเฝ้าสังเกต การผ่าตัด การให้เคมีบำบัด หรือการฉายรังสีจะถูกเลือกตามตำแหน่งของเนื้องอก ขนาด การแพร่กระจาย ระดับความบกพร่องของการมองเห็น ภาวะตายื่น และอาการทางระบบประสาท
ในปัจจุบัน การพยากรณ์โรคแย่มาก และผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในหนึ่งปีหลังการวินิจฉัย การรักษาด้วยเคมีบำบัดร่วมฉายรังสีอาจยืดอายุรอดเฉลี่ยได้ 2-3 เดือน แต่ยังไม่มีการรักษาที่ทำให้หายขาด
เนื้องอกเกลียทำลายเนื้อเยื่อเส้นประสาทตาที่อยู่ติดกัน ทำให้เกิดความบกพร่องของลานสายตาตามตำแหน่งที่ถูกทำลาย
หากก้อนเนื้อลุกลามไปถึงออปติกไคแอสมาอาจทำให้เกิดความบกพร่องของลานสายตาส่วนบนด้านขมับฝั่งตรงข้ามผ่านทางหัวเข่าวิลแบรนด์ (Wilbrand’s knee) หัวเข่าวิลแบรนด์เป็นปรากฏการณ์ทางกายวิภาคที่เส้นใยประสาทตาที่ไขว้จากส่วนล่างด้านจมูกโค้งไปข้างหน้า 1-2 มม. เข้าไปในเส้นประสาทตาฝั่งตรงข้ามก่อนจะกลับมายังออปติกไคแอสมาซึ่งต่อไปยังแถบประสาทตา
หากไม่ได้รับการรักษา เกือบแน่นอนว่าจะลุกลามไปยังเส้นประสาทตาฝั่งตรงข้าม ทำให้การมองเห็นของตาทั้งสองข้างบกพร่อง
17% ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะในผู้ใหญ่คือ GBM และ 20% ของเนื้องอกเหล่านี้แพร่กระจายภายในระบบประสาทส่วนกลางผ่านทางน้ำไขสันหลัง MOGA/MONG สามารถเกิดขึ้นได้เอง (de novo) หรือเกิดขึ้นหลังจาก GBM ในสมอง ดังนั้นจึงแนะนำให้ตรวจตาเป็นประจำและทำ MRI สมองหลังจาก GBM
เมื่อเกิดขึ้นหลังจาก GBM มักปรากฏหลังจากรอยโรคแรกเริ่มมากกว่า 5 ปี ซึ่งบ่งชี้ถึงความสำคัญของการติดตามผลทางจักษุวิทยาในระยะยาว [5]
